HYDROCEPHALUSPembimbing: dr Afrizal, Sp.BS

Clarissa TertiaAmiradyta Mahartiza

HidrosefalusPeningkatan abnormal dari volume dan tekanan CSF dapat disebabkan oleh beberapa penyakit.

Cerebrospinal FluidCairan jernih dan bening yang mengandung glukosa, oksigen, dan substansi kimia lainnya dan diproduksi oleh pleksus koroidalisPleksus koroidalis: jaringan kapiler pada dinding ventrikel yang dilapisi sel ependimal yang saling dihubungkan dengan tight junction sehingga membentuk CSF dari plasma darah dengan cara filtrasi dan sekresi. Barrier ini melindungi otak dan medula spinalis dari subtansi berbahaya di dalam darah.

80% dari CSF di produksi oleh koroid pleksus.Sisanya di bentuk oleh pembuluh darah di daerah subependimal, dan pia.

Fungsi CSF:Proteksi mekanikMedia shock absorbing yang melindungi otak dan MS dari guncanganMengapungkan otak di dalam rongga kranialProteksi kimiaLingkungan kimia optimal untuk sinyal neuron (rendah K+, tinggi Na+) untuk konduksi impuls sarafPerubahan sedikit saja dalam komposisi ion CSF dapat mengganggu potensi-aksi, SirkulasiPertukaran nutrisi dan produk buangan antara darah dan jaringan saraf

Tekanan : N 5-15 mmHgProduksi : 0.35 ml/menit = 500-600 ml/hariPenyerapan : 20 ml/jam = 480 ml/hariTotal volume CSF pada dewasa = 80 - 160 ml

Aliran CSF ventrikel lateral

ventrikel 3

Ventrikel 4

ruang subarachnoid

Permukaan superior & lateral dari hemisfer cerebral

Foramen MonroAqueduct of Sylviiforamina of Magendie & Luschka

Etiologi Kelebihan produksi: papilloma pleksus koroidalis, karsinoma pleksus koroidalisGangguan aliran CSF: karena terjadi sumbatan pada sirkulasi aliran CSF (ventrikel atau villus araknoid) Malformasi kongenital (cth: aqueductal stenosis)Massa / tumorPendarahanInfeksiGangguan penyerapan CSF: superior vena cava syndrome, sinus thrombosis

Tipe HydrocephalusNon-communicating/ internal / intraventrikular hydrocephalusObstruksi aliran CSF dalam sistem ventrikular atau pada outletnya menuju subarachnoid spacePada anak kecilDapat disebabkan karena obstruksi massa intra- / ekstraventrikular yang mengganggu anatomi ventrikel:Masalah kongenital dalam sistem ventrikel, cth: aqueduct stenosis, deformitas Dandy-Walker (cacat struktur garis tengah cerebellum atresia foramen luschka atau magendie)Massa seperti tumor yang menekan struktur sistem ventrikelObstruksi yang mengganggu aliran CSF melalui subarachnoid space

Communicating / extraventrikular hydrocephalusBiasanya pada orang dewasaKomunikasi utuh pada dan antara ventrikel dan subarachnoid spaceDapat disebabkan karena produksi berlebihan, gangguan absorpsi, atau insufisiensi drainase venaGangguan absorpsi yaitu:Adhesi karena inflamasi meningitis, pendarahan subarachnoidKompresi subarachnoid space oleh massa tumorAbnormalitas kongenital dari subarachnoid spaceTingginya tekanan vena dalam sinus sagitalTrauma kepala pendarahan intraventrikular, subarachnoidVilli terlalu sedikit

Hydrocephalus ex vacuoTerjadi karena atrofi cerebralCSF mengisi space yang kosong jumlah CSF meningkatNormal pressure hydrocephalus (low pressure/ adult/ occult hydrocephalus)Sering terjadi pada pasien berusia > 60 tahun (late middle age)Biasa terjadi karena blok secara gradual dari CSF di otak akibat adanya infeksi di otakVentrikel melebar, tekanan CSF normal, papil edema Hakim triad: gait apraxia, inkontinens, dan dementiaPemeriksaan xray: arachnoid menebal, dilatasi ventrikel

Hidrosefalus kongenital

Aqueductal stenosisUkuran diameter normal dari aqueduktus sekitar 1mm dan panjangnya sekitar 11mm.Merupakan penyebab tersering dari hidrosefalus kongenital; sindroma Bickers-Adams (x-linked)Aqueduktus berkembang pada minggu ke6 gestasi

aqueductal stenosis

Karakteristik dari aqueductal stenosisHidrosefalus ObstruktifParinaud's syndrome: tidak dapat mengangkat mataCollier's sign: retraksi dari palpebraRetardasi mental (7%)Deformitas aduksi-fleksi pada digiti 1 manus (50%)

Overproduction dari CSFSekresi yang berlebihan dari CSF oleh koroid pleksus-> misalnya pada papilloma koroid pleksus

Dandy Walker SyndromeHidrosefalus obstruktifKongenital -> agenesis dari cerebellar vermis -> Blok dari foramina di ventrikel 4 (akibat atresia foramen Magendie/Luschka)

Manifestasi KlinisPada orang berusia > 2 tahun:Gejala peningkatan ICP: muntah proyektil, papil edema, sakit kepalaDementiaMenurunnya fungsi kognitifBerjalan tidak seimbang dan ada riwayat jatuhApatisInkontinensia dalam berkemih

Pada anak berusia

Pada hydrocephalus kronik yang tidak terawat pertumbuhan dan pembesaran kepala yang dramatis, kompresi N II dan kiasma optikumParinaud syndrome:Terjadi ketika ventrikel ke-3 dilatasiUpgaze palsy dengan vertikal doll respon normalsetting sun sign : parinaud syndrome disertai retraksi kelopak mata dan meningkatnya tonus pandangan ke bawah

CT Scan

MRI axial:Dilatasi lateral ventricle

MRI sagittal:Dilatasi lateral ventricle dan 4th ventricle dengan peregangan corpus callosum.Penyebab: obstruksi foramen Luschka dan Magendie

Ventrikulomegali pada hydrocephalus ex vacuo

Cortical atrofi pada hydrocephalus ex vacuo

Medikamentosa Pengobatan untuk menunda intervensi operasi dan dapat cocok untuk beberapa kasus seperti;idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri) perdarahan subaraknoidManajemen awal untuk hidrosefalus perdarahan intraventrikular pada neonatusTerapi medikal tidak efektif pada pengobatan jangka panjang pada hidrocephalus kronik. Acetazolamide dan furosemide untuk menurunkan sekresi CSF.Cara kerja: menghambat carbonic anhydrase produksi CSF berkurangIsosorbide digunakan untuk meningkatkan reabsorpsi CSF.

Intervensi OperasiBersifat terapetikLP berulang Untuk hydrocephalus setelah pendarahan intraventrikularHanya dapat dilakukan pada kasus hydrocephalus communicatingShunts 25% pasien hydrocephalus suksesPrinsip: membuat komunikasi antara CSF (ventrikular/lumbar) dengan rongga drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura)Alternatif untuk shunt harus dipertimbangkan dahulu karena shunt tidak sempurna

Ventikulo-Atrial ShuntMembuat shunt ventrikel melalui vena jugularis dan vena cava superior ke dalam atrium kanan jantung. Biasanya digunakan pada pasien yang memiliki abnormalitas pada abdomen (peritonitis). Tindakan ini memerlukan perpanjangan berulang pada anak yang bertumbuh. Komplikasi infeksi lebih >> karena letak VA shunt pada aliran darah -> sepsis.

Ventriculoperitoneal (VP) shuntPaling sering digunakan. Lokasi proksimalnya adalah ventrikel lateral.Keuntungan dari VP shunt yaitu keharusan untuk memperpanjang kateter sesuai pertumbuhan dapat dihindari karena kateter peritoneal yang panjang

Lumboperitoneal ShuntHanya dapat digunakan pada communicating hydrocephalus, CSF fistula, dan pseudotumor cerebri

Alternatif tindakan shunting Plexectomy choroid atau koagulasi plexus choroidMembuka penyempitan aqueduct meningkatkan resiko kematian dibandingkan shunting, kecuali pada kasus tumor. Cerebral aqueductoplasty akhir-akhir ini meningkatkan keefektifan terapi untuk membranous dan short-segment stenoses pada sylvian aqueduct. Dapat dilakukan secara endoskopi melalui foramen magnum suboccipital menuju ventrikel IVEndoscopic fenestration pada ventrikel tiga membuka jalur alternatif untuk CSF menuju subarachnoid space. Kontraindikasi pada communicating hydrocephalus.

*