1

Diskusi IlmiahHiperleukositosis

Presented byRiyang Pradewa A, S.ked

Supervisordr. Diana B, Sp.A

2

Hiperleukositosis (HL) Kedaruratan OnkologiDitandai WBC > 100.000/ul, disebabkan karena proliferasi cell leukemic. Komplikasi berupa leukostatis, tumor lysis syndrome dan DIC menyebabkan pasien dalam resiko tinggi (resiko kematian dini yang tinggi) shg membutuhkan intervensi terapetik.

Pendahuluan

1 Gong Junmei et all. Hyperleukocytosys : A report and review of the literature. 20142 Sameer Bakhsi et all. Complications of very High Leukocytosis in Pediatric Acute Leukemia Patients. 2013

3

• Pada keadaan HL ditemukan pada 9-13% anak dengan LLA dan 5-22% Leukemia non limfoblastik akut.3

• Berdasarkan penelitian cohort pada 3520 pasien AML yang early diagnosed 357 (10%) terdapat gejala HL pada diagnosis dini. 1

3 IDAI. Pedoman Pelayanan Medis. 2010 1 Gong Junmei et all. Hyperleukocytosys : A report and review of the literature. 2014

4

Koagulasi Intravaskular Diseminata

DIC dihubungkan dengan turnover dari sel leukosit yang tinggi sehingga terjadi pelepasan faktor jaringan kemudian memicu jalur ekstrinsik melalui faktor VII

5

Patofisiologi Leukostasis

6

A). Ada gambaran hiperdens pada kedua lapangan paru dilihat dari atas sugestive leukostasis dan infiltrasi mieloblast. (B) Gambaran CT scan Brain tanpa kontras dengan multipel lesi hiperdens mengindikasikan lesi hemorrhagic.

7

A). Gambaran sampel darah dengan antikoagulasi, terlihat lapisan Buffy coat pada tabung kiri manandakan hiperleukositosis (B) Apus darah tepi pasien hiperleukositosis dengan pulasan giemsa tampak sel-sel blast dengan sitoplasma yang besar dan eukromatin mengandung 1 atau lebih nukleoli

8

Sindrom Lisis TumorGangguan metabolik yang sering

ditemukan pada keadaan sindrom lisis tumor adalah hiperurisemia, hiperkalemia, hiperpospatemia, dan hipokalsemia dapat juga terjadi asidosis laktat dan azotemia .

Terjadi karena pengobatan kemoterapi dan intensitasnya.

9

Pergantian sel secara cepat mengakibatkan pengluaran komponen intraseluler ke dalam sirkulasi. Pengeluaran komponen tsb mempengaruhi eleminasi di ginjal dan gangguan keseimbangan metabolik.

Onsetnya biasanya 48-72 jam setelah kemoterapi inisial. Hiperkalemia merupakan manifestasi yang pertama.

10

Hiperpospatemia dan hipokalsemiaHipokalsemia terjadi karena pada

keadaan hiperpospatemia dapat menyebabkan terjadinya resorbsi tulang dan pembentukan kompleks kalsium-pospat. Manifestasi insufisiensi renal sampai AKI, pruritus, artritis, dan artritis. Serta manifestasi nueromuskular dari hipokalsemia—karpopedal, tetani, kejang dan ekstrim berupa henti jantung.

11

Diagnosis AnamnesisGejala leukemia: pucat, perdarahan, demam, BB turun, nyeri sendi.Gejala leukostasis : seperti pusing sakit kepala, muntah, sesak napas, hemoptisis, penglihatan kabur, ataksia dan kesadaran menurunOliguria dan anuria

12

Pemeriksaan FisikTanda-tanda leukimia: pucat,

perdarahan, organomegali, pembesaran KGB

Hipotensi, gangguan sirkulasi perifer

Leukostasis di otak : papiledema, gangguan visus, agitasi, kesadaran menurun

Leukostasis di paru: takipnoe, dyspnoe, sianosis

Leukostasis di paru: takipneu, dyspnoe, sianosis

13

14

TatalaksanaHidrasi dengan NaCl : D5 3:1 dengan kecepatan

3000 ml/m2atau 1,5 x rumatan (2-3Lm2/hari) target diuresis 3cc/kg/hari.

Alkalinisasi dengan pemberian biknat 35-45mEq/m2/24 jam atau 25-50mEq/500cc, target pH urin 7-7.5 hati2!! Alkalinisasi berlebihan.

Allupurinol 10 cc/kg/hari 3x P.OPemeriksaaan Lab: DT, AGD, Elektrolit, fungsi

ginjal, dan ULTransfusi Trombosit bila <20.000/ulTransfusi PRC bila hipoksia / Hb < 6g/dl target 8g/dlPerlu dilakukan pemantauan : TTV, Diuresis, Lab

serial

15

16

PrognosisMortalitas dini pada pasien HL lebih tinggi dibanding AML tanpa HL dan bervariasi dari 8% pada 24 jam pertama hingga 20% pada minggu pertama.

17

THANK YOU