hidranensefali kongenital chindy

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS

A. Identitas Pasien

No. Catatan Medik : 31-06-70

Nama pasien : Andita Alifa Samir

Usia : 28 hari

Jenis Kelamin : Perempuan

Lahir : Batam, 07 Mei 2012

Agama : Islam

Suku bangsa : Sumatera

Alamat : Kampung Paya lebar Tanjung Uban

Tanggal masuk RS : 08-05-2012 sampai 15-05-2012

25-05-2012 sampai

B. Identitas Orangtua

AYAH IBU

Nama : Tn. Amirullah Nama : Ny. Salmah

Usia : 26 tahun Usia : 28 tahun

Agama : Islam Agama : Islam

Pendidikan : PT Pendidikan : PT

Pekerjaan : Karyawan Swasta Pekerjaan : Karyawan

Penghasilan : Tidak ditanyakan Penghasilan : -

1

II. RIWAYAT HIDUP

A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Selama hamil, ibu pasien melakukan pemeriksaan antenatal ke bidan setiap bulan.

Selain itu ibu pasien pun pernah periksa ke dokter kandungan, dan dilakukan

pemeriksaan USG 1x. hasil USG menyatakan bahwa bayi yang dikandung kemungkinan

mengalami kelainan bawaan. Ibu pasien menyangkal bahwa dirinya menderita penyakit

Diabetes, hipertensi, ataupun penyakit berat lainnya saat hamil. Pada waktu hamil, ibu

pasien pernah dirawat di RS selama 3 hari karena diare.

Ibu pasien juga menyangkal adanya riwayat penyakit keturunan dalam keluarganya

dan mengaku dalam kehamilannya tidak pernah merokok, minum minuman keras,

mengkonsumsi obat-obatan maupun jamu-jamuan. Selama kehamilan ibu pernah

imunisasi tetanus. Ibu pasien mengaku bahwa dirinya makan makanan yang sehat, baik

sayur maupun buah-buahan.

Pasien lahir tanggal 07 Mei 2012 pukul 14.30 WIB dari seorang ibu G1P0A0 dengan

usia kehamilan lebih bulan (42 minggu), lahir via sc dibantu dokter kandungan di RSUP.

Saat pasien lahir, pasien tidak langsung menangis, ketuban jernih, BB lahir 4330 gram,

Lingkar kepala 58cm, panjang badan tidak diketahui.

B. Riwayat Makanan

Os tidak mengkonsumsi ASI. Sejak dirawat di RS, os diberikan PASI yaitu susu formula.

C. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

Belum dapat dinilai pada anak ini.

D. Riwayat Imunisasi

Os belum menerima imunisasi apapun sejak lahir.

E. Riwayat perumahan dan sanitasi lingkungan

Rumah milik, pasien tinggal bersama kedua orang tuanya di rumah dengan ukuran

sedang. Bukan daerah yang padat penduduk, lingkungan bersih, dan nyaman. Tidak

berada dekat pabrik atau tempat pembuangan sampah akhir. Pembuangan sampah rutin

dan air minum berasal dari PAM. Ventilasi baik sehingga cahaya matahari cukup masuk

ke dalam rumah.

2

III.RIWAYAT PENYAKIT

ANAMNESA

Anamnesa dilakukan pada hari Senin, 04 Juni 2012 jam 10.00

Anamnesa secara alloanamnesis pada ibu pasien.

KELUHAN UTAMA:

Kepala besar sejak lahir dan orang tua ingin anaknya dirawat di RSOB saja.

KELUHAN TAMBAHAN:

Tidak ada

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:

Os datang dibawa oleh orang tuanya ke IGD RSOB pada tanggal 25 Mei 2012 dengan

keluhan kepala os besar sejak lahir dan orang tua os ingin os dirawat di RSOB saja..

Sebelumnya os dirawat di RSOB selama 7 hari dan diperbolehkan pulang oleh dokter dengan

catatan bahwa os harus kontrol ke RS atau Puskesmas terdekat. Oleh dokter bedah saraf, os

dinyatakan menderita kelainan bawaan yaitu hidranensefali congenital. Dan tidak dapat

dilakukan pengobatan apapun selain pengobatan simtomatik dan suportif. Namun karena

selama di rumah keadaan pasien makin memburuk maka Os dibawa oleh kedua orang tua

korban ke RSOB untuk dirawat.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU:

Os pernah dirawat di RSOB dari tanggal 8 Mei-15Mei 2012 atas rujukan dari RSUP dengan

hidrosefalus kongenital. Os dirujuk ke RSOB untuk pengobatan lebih lanjut, perbaikan

keadaan umum dan dikonsulkan ke dokter Bedah Saraf.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA:

Keluarga pasien tidak ada yang pernah menderita sakit seperti ini.

3

IV. PEMERIKSAAN FISIK (04-06-2012 jam 07.00)

Keadaan Umum : tampak sakit berat, menangis lemah, gerak lemah

Kesadaran : Compos Mentis, CCS : 10 (E:3, V: 3, M: 4)

Berat badan : 5090 gram

Panjang badan : tidak diperiksa

Lingkar kepala : 61 cm

Lingkar dada : tidak diperiksa

Tanda Vital:

Frekuensi Nadi : 152x/menit

Frekuensi Napas : 80x/menit

Temparatur : 37,60C

Saturasi O2 : 95%

Kulit : sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor buruk, kulit kering (+), ruam (-)

Kepala : Makrocephali, ubun-ubun tidak dapat dinilai, lunak pada perabaan, kulit kepala

tegang, mengkilat, dan menipis, terdapat ulkus dekubitus di kepala, pelebaran

vena (+), trauma (-), distribusi rambut tidak merata, warna rambut hitam,

rontok (+)

Mata :Edema palpebra -/-, CA-/-, SI -/-, sunset eyes +, reflex cahaya langsung/tidak

langsung +/+, pupil bulat, isokor, asimetris, secret +/+, mata cekung +/+, mata

merah -/-.

Telinga : dextra: deformitas (+), mikrotia, darah(-), sekret (-), lubang telinga (-)

Sinitra : deformitas (+), normotia, darah (-), sekret (-), lubang telinga (+)

Hidung : deformitas (-), secret -/-, PCH +/+

4

Mulut : deformitas (-), bibir kering (+), tidak trismus, gigi (-)

Leher : retraksi suprasternal (+)

Thorax : bentuk dada seperti dada burung (pektus carinatum)

Paru:

Inspeksi : kedua hemithorax simetris pada keadaan statis dan dinamis

Palpasi : vocal fremitus tidak dilakukan

Perkusi : tidak dilakukan

Auskultasi : suara nafas vesikuler pada kedua hemithorax, Rh-/-, Wh -/-

Jantung:

Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis kiri

Perkusi : dalam batas normal, tidak terdapat pembesaran jantung

Auskultasi : S1, S2 reguler, m(-), g (-).

Abdomen :

Inspeksi : tampak cekung, pelebaran vena (+), ruam (-), retraksi epigastrium

(+)

Palpasi : supel, hepar tidak teraba, lien tiak teraba, ginjal ballotement -/-

Perkusi : didapatkan timpani pada seluruh kuadran abdomen

Auskultasi : bising usus (+)

Genitalia : jenis kelamin perempuan, labia mayor (+), labia minor (+)

Extremitas : deformitas (-), akral hangat +/+, edema -/-, sianosis -/-

Refleks:

Dextra Sinistra

Bisep + lemah + lemah

Trisep + lemah + lemah

5

Patella + lemah + lemah

Achiles + lemah + lemah

Kremaster - -

Patologis - -

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Tanggal 25/05/2012 26/05/2012 31/05/2012 01/06/2012 07/06/2012 12/06/2012

Lekosit 12,3 13,6 13,3 10,0 8,4

Hemoglobin 12,1 19,5 16 18 21,6

Hematokrit 33,9 57,9 43,8 49,8 56,4

Trombosit 204 193 189 195 169

Natrium 109 119 126

Kalium 8,0 5,8 4,9

Chlor 81 92 98

Rontgen Thorax (08-05-2012)

CT Scan Kepala (08/05/2012)

6

Kesan : Hidranensefali

VI. RESUME

Seorang bayi perempuan, usia 28 hari, dibawa oleh orangtuanya ke IGD RSOB dengan

keluhan sesak dan kepala besar sejak lahir. Orang tua os ingin anaknya dapat dirawat di

RSOB. 2 minggu SMRS os pernah dirawat di RSOB atas rujukan dari RSUP Tanjung

Uban dengan keluhan kepala besar sejak lahir dan diagnosis sementara adalah

hidrosefalus kongenital. Setelah dilakukan pemeriksaan CTscan kepala didapat diagnosis

kerja adalah hidranensefali congenital. Pada pemeriksaan fisik didapatkan: keadaan

menangis lemah, gerak tidak aktif, turgor kulit buruk, kulit kering (+), makrocephali 61

cm, BB 5090 gram. Pada kepala didapatkan pelebaran vena (+), ulkus dekubitus di kepala

(+), kelopak mata cekung, sunset eye (+), secret (+).

VII. DIAGNOSA KERJA

Hidranensefali Kongenital

7

Ulkus dekubitus di kepala

VIII. PROGNOSIS

Hingga saat ini belum ditemukan tatalaksana standar untuk pengobatan hidranensefali.

Pengobatan atau terapi hanya secara simtomatik dan suportif. Sedangkan untuk

hydrocephalus dapat diterapi dengan operasi VP shunt. Jadi, prognosis anak dengan

hidranensefali secara umum sangat buruk. Biasanya meninggal dalam tahun pertama

kehidupan.

Ad vitam : ad malam

Ad fungtionam : ad malam.

IX. PENATALAKSANAAN

Pada pasien ini dilakukan terapi suportif dan simptomatik berupa :

Perawatan inkubator level II

Termoregulasi 36,50-37,50C

O2 kanul 1-2 L/menit

ASI/PASI per OGT 50-75cc/3jam

Perawatan Luka : NaCl0,9% 100cc + Hypobac 200mg

X. FOLLOW UP

Tanggal 05-06-2012

Subjektif Objektif Assessment Plan

UK: 29 hari

UP : 12 hari

Demam (-), Sesak (+)

Kejang (-), ikterik (-),

sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5090 gram

LK : 61 cm

HR: 152x/m

RR: 70x/m

T : 37,60C

SpO2: 95%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali,

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala.

Rawat inkubator

level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT 50-75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

8

pelebaran vena (+)

Sunset eye (+),

secret +/+, Luka

dekubitus pada

kepala (+).

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +

Retraksi epigastrium

(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Hypobac 200mg

Tanggal 06-06-2012


UK: 30 hari

UP: 13 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5190 gram

LK : 62 cm

HR: 146x/m

RR: 78x/m

T : 37,10C

SpO2: 92%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat inkubator

level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT

50-75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg

9

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 07-06-2012


UK: 31 hari

UP: 14 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5180 gram

LK : 63 cm

HR: 156x/m

RR: 86x/m

T : 35,50C

SpO2: 95%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat box level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT

50-75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg.

10

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 08-06-2012


UK: 32 hari

UP: 15 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5210 gram

LK : 63 cm

HR: 146x/m

RR: 76x/m

T : 36,50C

SpO2: 98%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat box level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT

50-75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg.

11

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 09-06-2012


UK: 33 hari

UP: 16 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5300 gram

LK : 63,5 cm

HR: 145x/m

RR: 76x/m

T : 37,60C

SpO2: 90%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat box level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT 75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg.

12

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 10-06-2012


UK: 34 hari

UP: 17 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5160 gram

LK : 64 cm

HR: 138x/m

RR: 68x/m

T : 360C

SpO2: 91%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat box level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT 75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg.

13


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 11-06-2012


UK: 35 hari

UP: 18 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5320 gram

LK : 64,5 cm

HR: 155x/m

RR: 77x/m

T : 37,50C

SpO2: 96%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat box level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT 75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl

0,9% 100cc +

Hypobac 200mg.

14

abdomen dan

ekstremitas dalam

batas normal.

Tanggal 12-06-2012


UK: 36 hari

UP: 19 hari



sianosis(-) minum

(+) , muntah (-)

BAB (+), BAK (+)

BB : 5390 gram

LK : 65 cm

HR: 159x/m

RR: 78x/m

T : 36,90C

SpO2: 92%

KU: menangis

lemah, gerak tidak

aktif.

Kepala:

makrosefali, Luka

dekubitus pada

kepala (+),

pelebaran vena (+),

luka dekubitus

mulai mengering +

luka baru

Sunset eye (+),

secret +/+.

Retraksi ss (+)

Retraksi sela iga +


(+), thorax,

abdomen dan

ekstremitas dalam

Hidranensefali

congenital

Ulkus dekubitus

di kepala

Rawat inkubator

level II

Termoregulasi

36,50C-37,50C

O2 1-2L/m

ASI/PASI per

OGT

50-75cc/3jam

Perawatan luka:

kompres NaCl 0,9%

100cc + Hypobac

200mg.

15

batas normal.

XI. ANALISA KASUS

ANAMNESIS

1. Keluhan Utama: Kepala besar sejak lahir

Kebanyakan pembesaran kepala disebabkan karena peningkatan TIK,

konsekuensinya makrosefali mungkin memerlukan tindakan. Makrosefali

diklasifikasikan berdasarkan etiologinya kedalam:

Kelainan aliran LCS dan kelainan rongga LCS

akumulasi LCS abnormal akibat kelainan aliran LCS, mungkin menimbulkan

peninggian TIK. Hidrosefalus adalah contoh kelainan aliran LCS. Disgenesis

parenkim otak atau hilangnya parenkim otak yang telah berkembang sebelumnya

bisa mengakibatkan terbentuknya rongga LCS yang abnormal.

Lesi massa intracranial

sesuai lokasinya dibagi dua yaitu : lesi ekstraserebral dan intraserebral. Pada

lesi ekstraserebral yang paling sering adalah penimbunan cairan subdural seperti

misalnya hematoma subdural, efusi subdural, dan kista arakhnoid. Sedangkan

untuk lesi intraserebral yang paling sering adalah tumor otak dan abses otak.

Penambahan volume otak

penambahan volume parenkim otak disebut megansefali. Lesi ini berbeda

dengan edema otak, dimana yang bertambah adalah volume air otak. Megansefali

bukan merupakan kandidat untuk dilakukannya operasi bedah saraf. Ada dua jenis

yaitu megansefali anatomic (disebabkan pertambahan ukuran dan jumlah neuron)

dan megansefali metabolic (akumulasi metabolit abnormal sekitar neuron akibat

kelainan otak).

Penebalan abnormal tengkorak

pada keadaan yang jarang pembesaran kepala mungkin disebabkan penebalan

cranium akibat dysplasia kranioskeletal dan sejenisnya.

2. Riwayat Kehamilan dan Persalinan : ibu os pernah dirawat di RS karena diare.

Infeksi pada ibu selama hamil dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan

embriologi janin terutama jika terjadi pada trimester awal kehamilan. Infeksi

16

toxoplasmosis, cytomegalovirus dan herpes simplex adalah yang paling sering

berhubungan dengan angka kejadian hidranensefali pada banyak kasus menurut

penelitian para ahli.

PEMRIKSAAN FISIK

1. Tanda vital : sesak (80x/m)

karena akumulasi berlebih LCS pada rongga cranium maka terjadi peningkatan

tekanan intracranial. Akibatnya terjadi gangguan suplay darah ke otak sehingga terjadi

penurunan konsentrasi O2 dan glukosa di otak sehingga akan terjadi kelelahan, iritabel

dan mengantuk. Hiperventilasi disini merupaka suatu mekanisme kompensasi yang

dilakukan tubuh untuk memenuhi suplay O2 ke otak. Jika kompensasi tidak berhasil

maka bias terjadi penurunan kesadaran.

selain itu sesak dapat terjadi akibat gangguan langsung pada batang otak. Dimana

batang otak itu sendiri berfungsi mengatur pernapasan, denyut jantung, suhu, proses

pencernaan dan sumber insting manusia. Hiperventilasi disini tewrjadi sebagai

mekanisme kompensasi untuk menurunkan TIK yangcepat walau untuk jangka waktu

yang singkat.

2. Kepala : Makrosefali

Berikut ini adalah tabel lingkar kepala normal pada anak dan bayi perempuan menurut

Nellhaus:

17

Beberapa penyebab yang mengakibatkan pertumbuhan lingkar kepala menjadi tidak

normal adalah:

Lingkar kepala kecil (<-2SD):

Bayi kecil

Familial feature

Mental subnormality

kraniostenosis

Lingkar kepala besar (>+2SD):

Bayi besar

Familial feature

Hidrosefalus

Megansefali

Hidranensefali

Tumor serebral

Efusi subdural

3. Mata : sunset eye +/+

fenomena ini timbul karena TIK yang tinggi dapat menekan tulang atap orbita yang

sangat tipis. Tulang atap orbita ini terus lantas menekan bola mata sehingga bola mata

18

berputar ke bawah. Dengan kedudukan mata demikian, banyak sclera terlihat diantara

limbus atas kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut pun bisa dikorelasikan

dengan dilatasi ventrikel III yang sekaligus dapat melumpuhkan gerakan elevasi bola

mata.

4. Telinga: Deformitas (+/+), mikrotia, lubang telinga (+/-)

pada beberapa literature didapatkan adanya hubungan kejadian hidranensefali dengan

beberapa kejadian anomali yang menyertainya seperti : labioskizis, labiopalatyoskizis,

mikrotia, tidak terbentuknya lubang telinga, renal aplastic dysplasia, dan defek pada

jantung.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. CT Scan Kepala : Hidranensefali

Pada CT Scan terdapat gamabaran ‘classic appearance’ yaitu tidak tampak gambaran

hemisfer serebri dan seluruh rongga cranium terisi dengan cairan yaitu LCS

( gambaran low density)

CT Scan harus dilakukan pada penilaian ukuran kepala abnormal. Ruang LCS

mudah diperiksa dengan CT Scan. Diagnosis CT makrosefali berdasarkan pada

dilatasi, deformasi atau deviasi rongga LCS. Pembesaran kepala diklasifikasikan ke

dalam dua golongan besar berdasar ukuran ventrikel:

o Pembesaran kepala dengan dilatasi ventrikuler:

Disebabkan oleh gangguan sirkulasi LCS, bentuk dilatasi bermacam-macam

tergantung tempat obstruksi. Contoh : Hidrocephalus.

o Pembesaran kepala tanpa dilatasi ventrikuler:

Pada megansefali misalnya, CT Scan biasa tidak memperlihatkan adanya dilatasi

ventrikel walaupun makrosefali. Begitu pula dengan hidranensefali, tidak tampak

dilatasi ventrikuler, bahkan pada kasus-kasus berat tidak tampak gambaran

ventrikel.

19

DIAGNOSIS

1. Hidranensefali Kongenital

Hidranensefali terdiri dari 2 kata yaitu “hidrosefalus” dan “anensefali”. Hidranensefali

adalah suatu kelainan congenital pada otak dengan karakteristik yakni tidak terdapatnya

hemisfer serebri dan terdapat struktur seperti kantong yang berisi cairan serebrospinal

yang mengelilingi batang otak dang ganglia basalis serta menempati tempat yang

seharusnya diisi oleh hemisfer otak.

Insidens hidranensefali sekitar 0.2 persen dari neonatus. Lahir mati atau mati usia

bayi muda sering pada kasus yang berat. Mikrogiria sering ditemukan pada tepi

hemisfer serebral, dan korteks hemisfer sisanya sering memperlihatkan empat lapisan

yang mengandung banyak neuron yang immatur. Ventrikel lateral tidak ada, tapi

ventrikel ketiga terkadang dijumpai. Pleksus khoroid biasanya ada. Pons, medulla,

serebelum, tentorium, dan saraf otak dijumpai, namun sering kecil abnormal.

Patogenesis hidranensefali belum pasti. Infeksi maternal(toxoplasmosis,

cytomegalovirus, and Herpes simplex infections (HSV)), radiasi, usaha menginduksi

aborsi,anemia, intoksikasi karbon monoksida, leher terjerat tali pusat, dan anoksia

fetal dilaporkan sebagai penyebab.

Refleks neonatal dapat dideteksi pada bayi dengan hidranensefali untuk beberapa

minggu setelah lahir, namun tak ada perkembangan psikomotor yang tampak

setelahnya.Tanda klinis yang umum dijumpai adalah: kesulitan menelan, gangguan

konjugasi gerak mata, nistagmus, strabismus, bangkitan konvulsif, dan hipotermia.

2. Ulkus dekubitus di kepala

20

Ulkus dekubitus adalah kerusakan kulit yang terjadi akibat kekurangan aliran darah

dan iritasi kulit yang menutupi tulang yang menonjol dimana kulit tersebut mendapat

tekanan dari berbagai benda dalam jangka waktu yang lama.

bagian tubuh yang sering mengalami ulkus dekubitus adalah bagian dimana terdapat

penonjolan tulang yaitu siku, tumit, pinggul, pergelangan kaki, bahu, punggung dan

kepala.

kulit kaya akan pembuluh darah yang mengangkut oksigen ke seluruh lapisannya. Jika

aliran darah terputus lebih dari 2-3 jam, maka kulit akan mati, yang dimulai pada lapisan

kulit bagian atas. Penyebab berkurangnya aliran darah ke kulit adalah tekanan. Jika

tekanan menyebabkan terputusnya aliran darah, maka kulit akan mengalami kekurangan

oksigen, pada mulanya akan tampak merah dan meradang lalu membentuk luka terbuka

(ulkus). Gerakan yang normal akan mengurangi tekanan sehingga darah akan terus

mengalir.

stadium ulkus dekubitus:

Stadium 1 : ulkus belum terbentuk seutuhnya

Stadium 2 :kulit merah dan bengkak, melepuh, lapisan kulit paling atas mati

Stadium 3 :ulkus mulai menyusup ke kulit yang lebih dalam

Stadium 4 : ulkus menembus kulit dan lemak, sampai ke otot

Stadium 5 : terjadi kerusakan otot

Stadium 6: terjadi kerusakan tulang dan kadang terjadi infeksi tulang

PROGNOSIS

1. Ad vitam : ad malam

secara umum buruk karena hingga saat ini belum diketahui tatalaksana standar untuk

hidranensefali congenital. Talalaksana yang dilakukan pada penderita hidranensefali

congenital hanya berupa pengobatan suportif dan simtomatik. Dari penelitian ,

ditemukan bahwa penderita dapat bertahan hidup beberapa bulan. Namun umumnya

meninggal dalam tahun pertama kehidupan.

2. Ad fungtionam : ad malam

Hidrosefalus, LCS banyak terakumulasi dalam rongga otak dan kranium sehingga

menekan batang otak mengakibatkan gangguan fungsi batang otak. Anensefali pada

21

pasien ini juga mengakibatkan formasi/ pembentukan otak dan bagian-bagian otak

lainnya seperti batang otak tidak sempurnaterjadi gangguan fungsi otak dan

batang otakgangguan pada fungsi organ-organ vital yang dikontrol oleh otak.

DAFTAR PUSTAKA

22

1. J Ray, B August. About Hydranencephaly in infant. 2007. Free medicine article. San

Fransisco.Available at http://www.principalhealthnews.com/topic/topic100586649 accessed

on June 4 2012.

2. Westwood B. Definition of Hydranencephaly. 2008. Available at

http://www.medicinet.com/topic/30348948 accessed on June 2012.

3. Halsay S, Allen N, Chamberlin H: Hydranencephaly. Handbook of Clinical Neurology.

Amsterdam, Elsevier/North Holland Biomedical Press 30:661-680, 2007.

4. Warkany J: Congenital malformation. About Hidranencephaly. Chicago Yearbook Medical

Publishers pp 221-237, 1981.

5. Christie J, Rakusan T, Martinez M, et al.: Hydranencephaly caused by congenital infection

with herpes simplex virus. Pediatric Inf Disease 5:473-478, 2006.

6. Greene M, Benacerraf B, Crawford J: Hydranencephaly: ultrasound appearance during in

utero evolution. Radiology 156:779-780, 2005.

7. Nahmias A, Keyserling H, Kerrick G, et al. In: Diseases of the fetus and newborn infant.

Philadelphia:WB Saunders ;2003.p.636-78.

8. Hadi H, Mashini I, Devoe L, et al.Ultrasonic prenatal diagnosis of hydranencephaly. A case

report. J Reprod Med. 2006;31:254-6.

9. Sutton LN, Bruce DA, Schut L. Hydranencephaly versus maximal hydrocephalus: an

important clinical distinction. Neurosurgery. 2009; 6:34-8.

10. Ngoerah, I. Gst. Ng. Gd., 2011, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf, Airlangga University Press,

Surabaya. Hal : 45-9.

11. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 2005 Hydrocephalus, in Farmer, T.W. (editor) Practice of

Pediatrics Neurology, vol II, C.V Mosby Co., Saint Louis, 11(2) : 111-4

12. H Hidalgo, J Bowie, ER Rosenberg, PC Ram, K Ford, and E Lipsit.In utero sonographic

diagnosis of fetal cerebral anomalies. American Journal of Roentgenology. 2012; 39(1):143-

8.

13. Hutto C, Arvin A, Jacobs R,et al. Intrauterine herpes simplex infections. J Pediatrics.

2007;110:97-101.

14. Nicolaides KH, Snijders RJM, Gosden CM, Berry C, Campbell S. Ultrasonographically

detectable markers of fetal chromosomal abnormalities. Lancet. 2002; 340:704-7.

23

http://www.medicinet.com/topic/30348948%20accessed%20on%20June%202012

http://www.principalhealthnews.com/topic/topic100586649

15. Kurtz AB, Johnson PT. Diagnosis please. Case 7: Hydranencephaly. Radiology.

2009;210(2):419-22.

16. Nyberg DA, Pretorius DH. Cerebral malformations. In: Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius

DH, eds. Diagnostic ultrasound of fetal anomalies: text and atlas. Chicago, Ill: Year Book

Medical; 2009.p.98-121.

24

hidranensefali kongenital chindy

Documents