Widyanisa Dwianasti1102011291Kepaniteraan Bedah RSUD Pasar Rebo

HEMANGIOMA

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada

semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling

sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu

tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak,

tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada

hemangioma masih kontroversial (1).

Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas atau

hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma kavernosa, dan

hemangioma campuran antara keduanya. Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian

dapat hilang sendiri beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap

bagian tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila

hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi (2,3).

Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis yang tidak

sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang dapat menjelaskan dengan

baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan pembuluh darah yang lain (7).

Patofisiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas.

Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh darah yang

berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular

Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis

inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth

factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma (7,12).

Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi

hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari

pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk.

Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan

pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan

dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi,

hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Petanda sel

dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic

fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin,

dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisa imunokimia. Kadar basic fibroblastic

growth factor didapatkan meningkat pada bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan

sebagai monitoring efektifitas terapi (2,4,12).

Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan yang

sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal sebagai fase proliferasi.

Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak berwarna merah terang dengan

sedikit mengalami peninggian pada kulit, sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat

sebagai benjolan biru keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler (7).

Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi berusia 8

bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus tumbuh sampai usia

bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami regresi

secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase

ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan

parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna

menjadi bercak abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini

berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun.

Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti

jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit

yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit (4,8).

Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan

hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial) terjadi pada kulit

bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam,

biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini

dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran (1,4,10).

Hemangioma kapiler

Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering

terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.

Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar, warnanya menjadi merah

menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi

spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan

lebih mendatar (7). (lihat gambar 1)

Gambar 1. Strawberry hemangioma. Tampak gambaran hemangioma pada fase proliferasi sampai dengan fase

involusi. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Granuloma piogenik

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh

karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter,

dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh

yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papula eritematosa dengan pembesaran

yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah (17). (lihat gambar 2)

Gambar 2. Granuloma piogenik. Tampak lesi berbentuk papula yang dapat tumbuh menjadi bertangkai dan

mudah berdarah (gambar diambil dari http://www.derma.co.za/C_patientscnr_TumofSkin.asp)

Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna

merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila

dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang

mengadakan involusi spontan (2,7). (lihat gambar 3)

Gambar 3. Hemangioma kavernosum. Tampak lesi berwarna merah keunguan dan kompresibel pada penekanan. (gambar diambil dari http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html)

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada

otot atau organ dalam (8).

Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya

juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas

inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi

berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya

dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam (7).

(lihat gambar 4).

Gambar 4. Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum (campuran). (gambar diambil dari

http://www.aafp.org/afp/980215ap/wirth.html)

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:

Intramuskular hemangioma

Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang

yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas

inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan

warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuskular hemangioma bisa

asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas,

peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit (19).

Synovial hemangioma

Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat

cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik (19).

Osseus hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat

menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak,

eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma

bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae

hemangioma biasanya asimptomatik.

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu

tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda.

Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma

yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel

hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan

komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma

yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat (19).

Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut

koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat

menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat

mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau

terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan (19).

Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang

tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama

sekali pada tangan) (19).

Gorham disease

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal

pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara

histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi

vaskular sering mengisi kanalis medularis (19).

Kassabach-Merritt syndrome

Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang

ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt

syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan

banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak

diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy) (11,15).

Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas,

tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan,

terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan

pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa klinis

meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila akan segera

dilakukan tindakan pembedahan (1,4).

Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel darah putih

dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif atau adanya kecurigaan suatu

infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada kecurigaan platelet yang terjebak

(platelet trapping) yang akan memicu komplikasi Kasabach-Merritt Syndrome (15).

Terapi

Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi

konservatif, baik hemangioma kapiler, kavernosa maupun campuran. Hal ini disebabkan lesi

ini kebanyakan akan mengalami involusi spontan. Pada banyak kasus hemangioma yang

mendapatkan terapi konservatif mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi pembedahan

baik secara fungsional maupun kosmetik. Terdapat dua cara pengobatan pada hemangioma (2,7).

Terapi konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam

bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi

spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.

Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila

hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (2,7).

Terapi non konservatif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma

yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma

yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang

mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas

jaringan (9,14).

Terapi kompresi :

Terdapat dua macam terapi kompresi yang dapat digunakan yaitu continous

compression dengan menggunakan bebat elastik dan intermittent pneumatic compression

dengan menggunakan pompa Wright Linear. Diduga dengan penekanan yang diberikan, akan

terjadi pengosongan pembuluh darah yang akan menyebabkan rusaknya sel-sel endothelial

yang akan menyebabkan involusi dini dari hemangioma (3).

Terapi kortikosteroid :

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah: (1) Apabila melibatkan salah satu

struktur yang vital, (2) Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, (3) Secara

mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium, (4) Adanya banyak perdarahan dengan

atau tanpa trombositopenia, (5) Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan

hemangioma mengalami regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran.

Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama

pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang

akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat (9).

Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu

penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi untuk mengurangi ukuran lesi secara

cepat, sehingga penglihatan bisa pulih. Hemangioma kavernosum atau hemangioma

campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada

hemangioma. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan

infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat (6,9).

Sensitisasi dari sel endotel terhadap katekolamin merupakan mekanisme dari

penyuntikan kortikosteroid intralesi (22). Walaupun setelah terapi dapat terjadi pembesaran

lesi, hal ini bersifat sementara. Perubahan warna dapat terlihat 2-3 hari setelah penyuntikan

dan dalam waktu 2-3 minggu hemangioma dapat terlihat mengecil. Efektifitas dari terapi

jenis ini biasanya dapat terlihat 2-3 minggu setelah terapi. Akan tetapi dapat juga baru terlihat

setelah 2 bulan terapi. Injeksi tidak diberikan tepat pada lesi akan tetapi lebih dalam pada

jaringan sekitar lesi sehingga lebih banyak ruang yang didapatkan. Komplikasi dari terapi ini

antara lain dapat terjadi depigmentasi dan nekrosis dari lemak. Penyuntikan secara perlahan

dengan dosis kecil dapat mengurangi terjadinya kompikasi (20,21,24).

Terapi pembedahan :

Insisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang akan dieksisi.

Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat diperlukan untuk

menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi dilakukannya terapi pembedahan pada

hemangioma adalah : (1) Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya

dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar, (2) Hemangioma raksasa dengan

trombositopenia, (3) Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7

tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin

memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya (3,16). Embolisasi sebelum pembedahan

dapat sangat berguna apabila hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar

dan lokasi yang sulit dijangkau dengan pembedahan. Embolisasi akan mengecilkan ukuran

hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat pembedahan (3).

Daftar Pustaka

1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman  RE,  Kliegman  RM,

Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia : WB Saunders

Co; 2000 .p.1976-79

2. Olmstead P, Graham, W. Kelainan Bedah pada Kulit. In : Sabiston, editor. Buku Ajar

Bedah. Edisi 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1994. p.426-7

3. Oski F, Deangelis C, Feigen R.hemangioma. In: Julia A. McMillan, Catherine D.

Deangelis, Ralph D, editors. Principle and Practice of Pediatrics. 2nd edition. Philadel-

phia : WB Saunders Co; 1999. p.802-12

4. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International

edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

5. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In:

Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders

Co; 1998. p. 1455-77

6. Hasan Q, Tan T.S, Gush J, Peters S, Davis P. Steroid Therapy of a Proliferating He-

mangioma : Histochemical and Molecular Changes. J Pediatr 2000; 105: 117-20

7. Mulliken J.B. Vascular Anomalies. In :. Aston S, Beasley R, Thorne C, Editors.

Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 5th ed. Philadelphia : Lippincot-Raven Publ ;

1997. p. 191-203

8. DeVita Jr et al. Cancer. In: Devita V, Rosenberg S, Hellman W, editors. Principles

and Practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1355

9. Harris G.J, Jacobiec F.A. Cavernous Hemangioma of the orbit. J Neurosurg 1979

Aug; 51(2): 219-28

10. Hamzah M. Hemangioma. In : Hamzah M, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.

Edisi Ketiga. Jakarta : Balai Penerbit FK UI; 1999. p. 220-2.

11. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE.

Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with

Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma.

Plast Reconstr Surg 1997;100:1377-86. 

12. Takahashi K, Mulliken JB, Kozakewich HPW, Rogers RA, Folkman J, Ezekowitz

AB. Cellular markers that distinguish the phases of hemangioma during infancy and

childhood. J Clin Invest 1994;93:2357-64

13. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and

children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg

1982;69:412-20.

14. Morelli JG, Tan OT, Yohn JJ, Weston WL. Treatment of ulcerated hemangiomas in

infancy. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:1104-5

15. Shim WKT. Hemangiomas of infancy complicated by thrombocytopenia. Am J Surg

1998;116:896-906. 

16. Wawro N, Fredrickson R, Tennant R. Hemangioma of the parotid gland in the new-

born and in infancy. Int J Cancer 1995; 8: 3175-274

17. Hurwitz S. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Hurwitz S, editor. Clini-

cal pediatric dermatology: a textbook of skin disorders of childhood and adolescence.

2d ed. Philadelphia: : WB Saunders Co; 1993.p.242-77

18. Alster TS, Wilson F. Treatment of port-wine stains with the flashlamp-pumped pulse

dye laser: extended clinical experience in children and adults. Ann Plast Surg

1994;32:478-84.

19. Beham A, Fletcher CD. Intramuscular angioma : a clinicopathological analysis of 74

cases. J Histopathol 1991; 18: 53-9

20. Kushner BJ. Intralesional corticosteroid injection for infantile adnexal hemangioma.

Am J Ophthalmol 1999 Apr 1; 93(4): 496-506.

21. Assaf A, Nasr A, Johnson T. Corticosteroids in the management of adnexal heman-

giomas in infancy and childhood. Ann Ophthalmol 2002 Jan 1; 24(1): 12-8

22. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic corticosteroid

therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg 1999; 104: 1616-23

23. Chang E, Boyd A, Nelson CC. Successful treatment of infantile hemangiomas with

interferon-alpha-2b. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: 237-44. 

24. Reyes BA, Vazquez-Botet M, Capo H. Intralesional steroids in cutaneous heman-

gioma. J Dermatol Surg Oncol 1999;15:828-32. 

25. Ezekowitz RAB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alfa-2a therapy for life-threaten-

ing hemangiomas of infancy. N Engl J Med 1992;326:1456-63.

26. Soumekh B, Adams GL, Shapiro RS. Treatment of head and neck hemangiomas with

recombinant interferon alpha-2B. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;105:201-6.

27. Barlow CF, Priebe C, Mulliken JB. Spastic diplegia as a complication of interferon

Alfa-2a treatment of hemangiomas of infancy. J Pediatr 1998;132:527-30. 

28. Greinwald JH Jr, Burke DK, Bonthius DJ, Bauman NM, Smith RJ. An update on the

treatment of hemangiomas in children with interferon alfa-2a. Arch Otolaryngol Head

Neck Surg 1999;125:21-7.

29. Marchisone C, Benelli R, Albini A, Santi L, Noonan DM. Inhibition of angiogenesis

by type I interferons in models of Kaposi's sarcoma. Int J Biol Markers 1999; 14:257-

62.