hal_77-81-isi(1)

Upload: asking-zhen-zen

Post on 18-Oct-2015

12 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

atresia koana

TRANSCRIPT

  • 5/28/2018 hal_77-81-isi(1)

    1/5

    Penatalaksanaan atresia koana bilateral congenital 77

    Majalah Kedo kteran And alas Vol.24. No.2. Juli-Desember 2000

    ABSTRACT

    Bilateral choana atresia is case with under diagnostic. The incidence of choanaatresia is 1 : 7000 child birth. Surgery procedure includes transnasal or transpalatal

    technique.

    A case was reported with congenital bilateral choana atresia for female neonatal,1,5 month old that be done procedure transnasal and choana reconstruction with good

    result.

    A i's month old baby girl was dragrosed as congenital bilateral choana atresia.Transnasal operative procedure was perfomed old choana instruction ron well.

    key words;choana atresia, pendekatan transnasal, choana reconstruction

    PENDAHULUAN

    Atresia koana merupakan suatu

    kelainan perkembangan kegagalan

    hubungan antara kavum nasi bagian

    posterior dengan nasofaring.

    (1)

    Kelainan inipertama sekali dilaporkan oleh Roederer

    (1775 ) dan merupakan salah satu kelainan

    kongenital pada hidung yang sering dijumpai, walaupun insiden pastinya tidak di

    ketahui.(2)

    Kejadian atresia koana kongenitalberkisar antara 1 dalam 5000 - 8000 angka

    kelahiran hidup, di mana dapat terjadi

    secara unilateral maupun bilateral.

    Penutupan dapat terjadi secara parsial atau

    total dan bisa berupa membran atau tulang.

    Hampir 90% atresia koana adalah jenis

    tulang sedangkan 10% adalah jenismembran.

    (3-7)

    Dalam 6 minggu pertama kehidupan,

    bayi bernafas sangat tergantung pada

    hidungnya. Hal ini disebabkan karena lidahbayi yang baru lahir mengisi hampir seluruh

    rongga mulut dan epiglotis agak condong ke

    depan dekat ke palatum mole. Anatomi ini

    menyebabkan kebiasaan bayi untukbernafas melalui hidung dari pada mulut.

    Dan untuk bernafas melalui mulut, bayi

    memerlukan waktu untuk belajar yangbiasanya sekitar 4 6 minggu.

    (3,4)Pada

    atresia koana bilateral bayi tidak mampu

    merubah kebiasaan ini tanpa menangis.Oleh karena itu atresia koana bilateral pada

    bayi baru lahir merupakan hal yang

    mengancam jiwa dan memerlukan

    pertolongan yang cepat untuk

    menyelamatkan hidupnya.(3,5,7)

    Kami laporkan satu kasus atresia koana

    bilateral kongenital yang terdiri dari tulangpada bayi perempuan usia 1 bulan dan

    telah dilakukan rekonstruksi koana dengan

    bor di sertai pemasangan stent plastik.

    KEKERAPAN

    Atresia koana kongenital terjadi antara1 dalam 5000 sampai 8000 kelahiran hidup,

    tetapi bagai mana pun sukar untuk

    menentukan insidens yang akurat karena

    banyak bayi yang dispnea dan meninggal

    segera setelah lahir akibat gagal bernafasmelalui hidung dan tidak terdeteksi.

    Sebanyak 90% dari atresia koana kongenitalbiasanya berupa tulang dan sisanya adalah

    membran. Unilateral lebih sering dari

    bilateral dengan perbandingan antara

    perempuan dan laki-laki adalah 2 : 1.(1,3)

    ETIOLOGI

    Kemungkinan kelainan kongenital ini

    terjadi karena mukosa bukonasal ataubukofaringeal yang menetap. Pada minggu

    ke-4 usia fetus, membran bukonasal yang

    masih primitif gagal untuk robek sehingganantinya akan menjadi atresia koana

    membran.(8)

    Terbentuknya atresia koana bentuktulang adalah akibat perkembangan intra

    nasal yang berlebihan pada tulang palatina

  • 5/28/2018 hal_77-81-isi(1)

    2/5

    Penatalaksanaan atresia koana bilateral congenital 78

    Majalah Kedo kteran And alas Vol.24. No.2. Juli-Desember 2000

    ke arah horizontal dan vertikal. Atresiakoana bentuk tulang ini terdapat pada 90%

    kasus dan mempunyai tebal yang bervariasi

    antara 112 mm.(4,8)

    GAMBARAN KLINIS

    Pada atresia koana unilateral mungkin

    tidak ada gejala dan jarang menimbulkangawat nafas dan biasanya di ketahui

    belakangan karena sekret hidung terus

    menerus atau hidung tersumbat pada satusisi.

    (1,2,5,9-11) Pada bayi di curigai atresia

    unilateral apabila sewaktu menyusu pada

    ibunya dengan posisi tertentu, lubang

    hidung yang normal tersumbat oleh

    payudara ibunya sehingga bayi akan terlihatsulit bernafas sampai sianosis.(2,8)

    Pada tipe bilateral akan segera terlihat

    gejala gangguan pernafasan seperti nafasyang tersendat-sendat tidak teratur, tampak

    biru kalau bibir tertutup atau sewaktu di beri

    minum dan akan merah kembali jika bibirterbuka atau sedang menangis.

    (2,5,11) Selain

    kesulitan bernafas juga timbul kesulitan

    sewaktu makan dan minum karena mulut

    yang biasanya digunakan untuk bernafas

    digunakan untuk makan / minum.

    (11)

    Jikabayi dapat bertahan hidup dengan bantuan

    jalan nafas melalui mulut, gastric feedingtube, puting Mc Govern dan sebagainya,

    bayi akan memperlihatkan gejala dan tanda

    klasik atresia koana bilateral yaitu :(5)

    1. bernafas melalui mulut yang konstan2. sekret hidung bilateral yang kental3. gangguan penciuman dan

    pengecapan.

    4. kurang gizi.5. gangguan bicara.Hampir 50% kasus atresia koana sering

    disertai dengan kelainan-kelainan

    kongenital lainnya, terutama pada kasus

    yang bilateral.(2-4,12)

    Bergstorm,mengemukakan istilah CHARGE untuk

    kelainan yang sering berhubungan dengan

    atresia koana yaitu : Coloboma blindness,

    Heart disease (kelainan jantung), Atresia

    koana, Retarded growth and development

    (keterbelakangan mental dan

    perkembangan), Genital anomalies in male(hipoplasia alat kelamin laki-laki) dan Ear

    anomalies and deafness (gangguan

    pendengaran).(3)

    DIAGNOSIS

    Diagnosis ditegakkan berdasarkan alloanamnesis, gambaran klinis dan

    pemeriksaan penunjang. Dari allo-

    anamnesis di ketahui penderita kesulitan

    bernafas dan terlihat tersendat-sendat tidak

    teratur. Bayi akan terlihat biru sewaktu bibirtertutup dan akan merah kembali bila mulut

    terbuka atau sedang menangis.(2,3,8)

    Pemeriksaan lebih lanjut dapatdilakukan :

    (2,3,8)

    Meletakkan kapas atau kaca di depanhidung. Bila terdapat udara.

    kapas akan bergerak dan kaca akanberembun.

    Memasukkan kateter karet melaluilubang hidung ke faring dan akan

    terdapat tahanan. Pemeriksaan nasofaring secara digital. Pemeriksaan kaca rinoskopi posterior. Meneteskan metilen blue ke hidung

    dan di lihat keberadaannya melalui

    mulut. Pemeriksaan radiologi :

    - Foto polos hidung lateral denganmemakai zat kontras dalam posisi

    berbaring dapat menentukan

    ketebalan atresia dari kontras dihidung dan udara di nasofaring.

    - CT Scan dapat membedakan atresiabentuk tulang atau membran dandapat menentukan angulasi serta

    tebalnya.

  • 5/28/2018 hal_77-81-isi(1)

    3/5

    Penatalaksanaan atresia koana bilateral congenital 79

    Majalah Kedo kteran And alas Vol.24. No.2. Juli-Desember 2000

    PENATALAKSANAAN

    Prioritas utama pada bayi baru lahir

    adalah menjaga pernafasan melalui mulut

    dengan memasukkan saluran udara plastik

    ke dalam mulut bayi.

    (2)

    Alternatif lainadalah merekatkan puting karet botol bayi

    (puting Mc Govern) yang dapat dilakukan

    sampai 1 tahun untuk mendapatkanlapangan operasi yang lebih luas (2 kali

    waktu lahir). Trakeostomi biasanya tidak

    dilakukan kalau Mc Govern bisa dipasang.

    (5)

    Atresia koana dapat di koreksi dengan

    tindakan bedah baik secara transnasal atau

    transpalatal. Transnasal lebih sederhana

    dan mudah dilakukan, tidak menggangguperkembangan palatum durum, operasi

    sebentar, lebih sedikit perdarahan serta

    dapat dikerjakan pada bayi yang sangatmuda usianya tetapi lebih sering

    menyebabkan restenosis. Banyak ahli

    berusaha mencegah stenosis kembalidengan pemasangan stent sampai terjadi

    epitelisasi sempurna (2 5 bulan). Dapat

    digunakan pipa berbentuk huruf U yang di

    pasang di depan kollumella dan di beri

    lubang di bagian depan untuk pernafasan.

    (14)

    Sedangkan transpalatal memberikan

    visualisasi yang lebih baik denganinsidens restenosisyang lebih rendah.

    (1)Ada

    beberapa cara insisi palatum pada metode

    ini tetapi yang paling sederhana adalah

    insisi midline.(5)

    Pada tipe membran, atresia dapat di

    tembus melalui hidung dan di ikuti dengan

    pemasangan stent selama 6 minggu. Pada

    oklusi tulang perlu dilakukan perforasi danpemecahan dinding pemisah dengan bor,

    pahat dan kuret serta seluruh tulang yang

    menutupi harus di angkat.(13)

    Pada atresia koana unilateral, tindakan

    bedah dilakukan setelah pasien dewasa.

    Metode transnasal biasanya memberikanhasil yang baik sehingga pendekatan

    transpalatal jarang digunakan. Pada atresia

    koana bilateral biasanya operasimenggunakan mikroskop atau alat

    endoskopi, dengan selalu berpedoman pada

    dasar hidung. Kesalahan kearah superior

    dapat mengakibatkan terkenanya intrakranial (basis sfenoid) dan dapat timbul

    komplikasi yang serius.(3)

    PROGNOSIS

    Prognosis pasien atresia koana bilateral

    ditentukan oleh beberapa faktor yaitu :1.Banyaknya kelainan yang menyertai.

    2.Jenis operasi yang dilakukan.

    3.Komplikasi yang terjadi selama dan pasca

    operasi.

    LAPORAN KASUS

    Pasien bayi W, perempuan, usia 1bulan datang ke Bagian THT RS HAM

    tanggal 23 Mei 2000. Dari allo anamnesis di

    jumpai adanya keluhan pasien terlihat sesak

    dan membiru apabila di beri minum danmemerah kembali setelah menangis. Kedua

    lubang hidung selalu berair sejak lahir dan

    pasien kelihatan selalu bernafas melalui

    mulut.

    Pemeriksaan

    Status praesent : KU / KP / KG : sedang /kurang. BB : 2,9 kg, dispnea (-), sianosis (-)

    Status lokalisata :

    - Hidung : Rh. Ant : kavum nasi lapang,mukosa : normal, sekret jernih

    (+ ), massa (-).

  • 5/28/2018 hal_77-81-isi(1)

    4/5

    Penatalaksanaan atresia koana bilateral congenital 80

    Majalah Kedo kteran And alas Vol.24. No.2. Juli-Desember 2000

    Rh. Post : koana tidak bisa diperiksa.

    Dilakukan test dengan memasukkan

    kateter karet melalui kedua lubanghidung tetapi tidak dapat lewat ke

    nasofaring.

    - Telinga dan Tenggorok : dalambatas normal.

    Diagnosis banding

    1. Atresia koana bilateral kongenital.2. Tumor koana.

    Diagnosis

    Atresia koana bilateral kongenital.

    Rencana

    Rekonstruksi koana dengan pendekatantransnasal.

    Persiapan :- Hasil pemeriksaan CT Scan nasofaring

    dan sinus paranasal :

    Atresia koana bilateral

    -

    Konsul Kardiologi AnakTidak ada kelainan kardiologi .

    - Konsul Bagian I. Peny. Matatidak di jumpai kelainan

    Dilakukan operasi rekonstruksi koanapada tanggal 30 Mei 2000. Sebelum operasi

    kavum nasi di evaluasi dengan endoskopi,

    terlihat obstruksi berupa tulang yang di

    tutupi mukosa pada kedua koana. Secarahati-hati dengan pedoman dasar hidung

    daerah tersebut di bor dengan bor diamond

    yang di beri pelindung pipa karet sampaitembus ke nasofaring. Dengan trokar lurus,

    daerah tersebut dilebarkan secara hati-hati

    sampai diameter 5 mm dan di kontroldengan jari di daerah nasofaring. Lalu

    evaluasi kembali dengan endoskopi, melalui

    trokar terlihat mukosa nasofaring. Kateterkaret dimasukkan melalui trokar ke

    nasofaring terus ke mulut dan di ikat

    ujungnya dengan benang, dan di tarik lagi

    keluar hidung lalu trokar dikeluarkan.Terhadap ujung benang yang satu lagi

    dilakukan hal yang sama pada lubang

    hidung sebelahnya sehingga kedua ujungbenang keluar melalui kedua lubang

    hidung. Kedua ujung benang dimasukkan

    ke dalam pipa dari slang infus yang di berilubang-lubang kecil sepanjang 5 cm dan

    dibengkokkan seperti huruf U, lalu

    dikeluarkan kedua ujungnya di pertengahan

    slang tersebut yang di lubangi 1 cm. Slang

    dimasukkan ke dalam lubang hidung danbenang di ikat untuk fiksasi. Kontrol

    perdarahan (-). KU post op : baik. Sewaktu

    pasien sadar, bisa bernafas melalui hidung(di tes dengan kapas di depan hidung).

    Terapi : - Inj. Ampisillin.

    - Inj. Asam traneksamat.

    FOLLOW UP

    - 2 minggu post op: KU baik, sesak (-),

    nafas melalui hidung, sekret jernih.

    BB 3,9 kg, SL : Stent terpasang denganbaik. T/ : Anti biotik (oral).

    - 4 minggu post op : Nafas adekuat melaluihidung, sekret jernih (+), BB : 4 kg.

    - 8 minggu post op : Nafas adekuat melalui

    hidung, sekret jernih (+), BB : 4,3 kg

    Tindakan : stent dilepaskan.- 7 bulan post op : KU : Baik, nafas adekuat

    melalui hidung.

    PEMBAHASAN

    Pada pasien ini diagnosis ditegakkan

    berdasarkan gejala hidung yang selalu

    berair, sukar bernafas, sukar minum danselalu bernafas melalui mulut. Waktu baru

    lahir, pasien selalu menangis dan sering

    sesak nafas sampai biru. Keadaan ini sesuaidengan gambaran klinis yang khas dari

    atresia koana bilateral kongenital.(2,5,11)

  • 5/28/2018 hal_77-81-isi(1)

    5/5

    Penatalaksanaan atresia koana bilateral congenital 81

    Majalah Kedo kteran And alas Vol.24. No.2. Juli-Desember 2000

    Pemeriksaan dengan kateter sangatmembantu mendeteksi kelainan ini. Dengan

    CT Scan dapat di ketahui lokasi, komposisi

    dan tebalnya atresia.(2,3,9)

    Pada pasien ini dilakukan rekonstruksikoana melalui pendekatan transnasal karena

    di nilai lebih aman, waktunya lebih singkat

    dan perdarahan sewaktu operasi yangminimal.

    (2)

    Sewaktu melakukan bor pada atresia,

    operator harus sangat berhati-hati olehkarena daerah operasi berdekatan dengan

    basis kranii dan kollumna vertebralis.(5)

    Selain itu alat naso endoskopi tidak bisa

    menuntun langsung karena hidung bayi

    kecil sekali sehingga tidak bisa dimasukkanbersamaan dengan bor.

    Stent yang terbuat dari plastik di

    pasang selama 8 minggu,(13)

    dan selamafollow up memperlihatkan hasil yang baik.

    KESIMPULAN

    Telah dilaporkan satu kasus atresia

    koana bilateral kongenital pada bayi

    perempuan umur 1 bulan yang telah

    dilakukan operasi rekonstruksi melalui

    pendekatan transnasal dan pemasanganstent selama 8 minggu dengan hasil yang

    baik.

    KEPUSTAKAAN

    1. Bailey BJ. Head and Neck Surgery -Otolaryngology. Vol.1. Philadelphia: JBLippincott Company, 1993.h.921

    2. Cinnamond MJ. Choanal Atresia. Dalam:Adams DA, Cinnamond MJ, Ed. Scott -

    Browns Paediatric Otolaryngology.

    Edisi ke - 6. Great Brittain: ButterworthHeinemann, 1997.h.6/15/2-5.

    3. Bluestone CD. Choanal Atresia. Dalam:Bluestone CD, Stool SE, Scheetz MD, Ed.Pediatric Otolaryngology. Vol.1. Edisi ke-

    2. Philadelphia : WB Saunders Company,1990. hal. 727-8.

    4. Goodwin WJ, Godley F. Choanal Atresia.Dalam: Lee KJ, Ed. Textbook of

    Otolaryngology and Head and NeckSurgery. New York : Elsevier, 1989.h.228.

    5. Montgomery WW. Surgery of theUpper Respiratory System. Edisi ke-3.

    Philadelphia : Williams & Wilkins,1996.h.589-95.

    6. Gates GA. Current Therapy inOtolaryngology Head and Neck

    Surgery. Philadelphia : BC Decker Inc,1984.h.342-6.

    7. Lore JM. An Atlas of Head and NeckSurgery. Edisi ke-3. Philadelphia: WB

    Saunders Company, 1988.h.208-11.

    8. Maran AGD. Diseases of the Nose, Throatand Ear. Edisi ke-10.Singapore: PGPublishing Pte Ltd, 1990.h.377-80.

    9. Ballenger JJ. Penyakit Telinga, Hidung,Tenggorok, Kepala dan Leher. Jilid 1.Edisi ke-13. Jakarta: Binarupa Aksara,1994.ha119-22.

    10. Boeis. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi ke-6. Jakarta: EGC, 1993. ha1-27.

    11. Ramalingam KK, Sreeramamoorthy B. AShort Practice of Otolaryngology. India:All India Publishers & Distributors,1990.ha153-4.

    12. Kaplan LC. The Otolaryngologic Clinics ofNorth America. Vol.22. No.3. Boston:Williams & Wilkins, 1989.h.661-71.

    13. Chaudhuri JN. Unilateral Choanal Atresia.Disampaikan pada XVI World Congress ofOtorhinology Head and Neck Surgery,Sydney,2-7 Juni, 1997.