Gangguan Hemostasis Pada Bayi Baru Lahir

DefinisiGangguan hemostasis adalah gangguan pada sistem pembentukan darah

EtiologiMasalah gangguan hemostasis terdiri dari :a. Kekurangan faktor pembekuan

1. Defisiensi sesaat vitamin K (dependen terhadap faktor pembekuan II, VII, IX, dan X serta protein C) pada neonatus terutama disebabkan oleh :- Pemberian makan atau antibiotik yang sepenuhnya parenteral, atau kurangnya

pemberian vitamin K1 pada bayi prematur- Pada bayi cukup bulan akan terjadi kekurangan vitamin K pada hari ke 2-3 jika tidak

diberi vitamin K1 secara parenteral karena simpanan yang sedikit dan intake yang tidak adekuat.

- Ibu yang mengonsumsi obat-obatan yang dapat menyebabkan perdarahan pada 24 jam pertama :fenitoin, fenobarbital, salisilat yang dapat mengganggu efek vitamin K pada proses pembentukan faktor-faktor pembekuan darah.

2. Gangguan pembekuan yang berhubungan dengan KID (Koagulasi Intravaskular Disseminata) akibat infeksi, syok, anoksia, NEC, trombosis vena renalis, dan pemasangan kateter melalui pembuluh darah. Hal-hal tersebut dapat menganggu produksi faktor-faktor pembekuan darah oleh hepar

3. Kelainan faktor pembekuan darah turunan- Sex-linked resesif (pada laki-laki)

Aktivitas faktor VIII dan antigen faktor VIII prokoagulan berkurang pada hemofilia klasik

Penyakit Christmas karenan kekurangan kuantitas pada komponen plasma tromboplastin component (PTC) (faktor IX)

- Autosomal dominan, yang dapat terjadi pada bayi laki-laki maupun perempuan dengan salah satu orang tua menderita

Penyakit Von Willebrand, penurunan jumlah faktor VIII dan fungsi trombosit yang menurun

Disfibrinogenemia karena disfungsi fibrinogen Defisiensi faktor XI

- Autosomal resesifb. Faktor trombosit

1. Kualitatif. Termasuk penyakit Ganzalmann (tromboatenia), ibu yang mengonsumsi aspirin2. Kuantitatif. Penyakit imun, KID, congenital megakariosit hypoplasia, leukimia, inherited

trombocytopenia, giant hemangioma, hiperviskositas, trombosis vena renalis, dan NECc. Penyebab lain

- Kelainan pembuluh darah- Perdarahan sistem saraf pusat- Perdarahan paru- Malformasi A-V- Hemangioma

- Trauma karena ruptur lien atau hepar karena kelahiran sungsang- Perdarahan retro atau intraperitoneal (klinis : ekimosis pada skrotum)- Subdural hematom- Hematoma sefal atau subgaleal

Diagnosisa. Anamnesis :

- Riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan / pembekuan- Riwayat pemberian obat-obatan selama kehamilan (fenitoin, aspirin)- Riwayat persalinan dan proses kelahiran- Riwayat kelahiran sebelumnya- Riwayat penyakit lain, pengobatan, kelainan, dan tindakan pada bayi

b. Pemeriksaan Fisik- Tentukan apakah bayi yang mengalami perdarahan tersebut sehat atau sakit

Bayi sehat : pertimbangkan defisensi vitamin K, defisiensi fakto pembekuan, atau trombositopenia imun

Bayi sakit : pertimbangkan KID, infeksi, penyakit hepar.- Petekie, ecchymosis, perdarahan mukosa menandai adanya masalah pada trombosit- Memar yang luas menandai kekurangan faktor pembekuan darah, KID, penyakit hepar,

atau kekurangan vitamin K- Splenomegali menandai adanya infeksi kongenital, eritroblastosis- Ikterus menggambarkan adanya penyakit hepar atau infeksi- Gangguan retina berhubungan dengan infeksi

Pemeriksaan PenunjangLaboratorium1. Darah tepi lengkap2. Apusan darah tepi3. Bleeding Time4. Protrombin Time (PT) dan activated Partial Tromboplastin Time (aPTT)

- PT : menilai jalur ekstrinsik dan jalur bersama- aPTT : menilai faktor koagulasi yang pembentukannya bergantun pada vitamin K (II,VII,

IX, X)

Koagulasi Intravaskular Disseminata (KID)

AnamnesisIbu risiko tinggi, bayi riwayat hipoksia/asfiksia

Pemeriksaan fisik- Bayi tampak sakit berat disertai gagal multi organ- Koagulasi progresif (lebam, petekie, perdarahan pada tempat tusukan, hemoragi pulmonal)- Tampak septik

Pemeriksaan Penunjang- Darah (trombositopenia, pemanjangan PT/aPTT)- Apusan darah (fragmen sel darah merah dan trombosit raksasa)- Netropenia, granulosit bervakuola- Kadar fibrinogen turun dan produk degradasi fibrin meningkat- D-dimers

Manajemen- Perawatan suportif secara intensif dan optimal- Patensi masalah ventilasi dan sirkulasi- Terapi definitif penyakit primer secara adekuat- Transfusi tukar dua kali volume (pada kasus yang tidak memerlukan transfusi segera)- Transfusi plasma beku segar 10-20 mL/kgbb- Transfusi konsentrat trombosit 1-2 unit/kgbb- Transfusi kriopresipitat 1 kantung- Heparin dosis kecil

Pemantauan- Ukur kadar trombosit, PT/aPTT setiap 4-6jam- Tanda PIM teratasi : kadar fibrinogen meningkat- Monitor ketat tanda vital (respirasi, detak jantung, suhu, dan capillary refill time)

Trombositopenia

DefinisiJumlah trombosit < 150.000/mm2

EtiologiKeadaan/ penyakit yang menyebabkan trombositopenia pada masa fetus dan neonatal

Saat timbul Keadaan/penyakitMasa fetus Neonatal Alloimmune Trombocytopenia (NAITP)

Maternal Autoimmune Trombocytopenia (ITP, SLE)Infeksi kongenital (CMV, Rubella, Herpes, Sifilis)Penyakit RhesusTrisomi 13, 18,21

Masa Neonatal (<72 jam) Insufisiensi plasenta (IUGR, DM)Infeksi neonatalAsfiksiaTrombosisNAITP, ITP, SLE, CMV, Rubella, Herpes, Sifilis

Masa Neonatal (>72 jam) Infeksi Neonatal LanjutNECKIDHemangioma raksasa

DiagnosisAnamnesis :- Ibu pre-eklampsia- Ibu Diabetes Melitus

Pemeriksaan Fisik- Tanda-tanda sepsis pada neonatal- Petekie- Perdarahan- Riwayat asfiksia- Kondisi penyakit pada tabel Pemeriksaan Penunjang- Trombositopenia < 150.000/mm3

Manajemen- Terapi ditujukan pada penyakit yang mendasari- Pada keadaan septik :

Bila trombosit < 30.000/mm3 untuk BCBBila trombosit < 50.000/mm3 untuk BKB