Download - Wolff-parkinson-white Syndrome Pada Anak
UNIVERSITAS TRISAKTI
FAKULTAS KEDOKTERAN – RSAL Dr.
MINTOHARDJO
WOLFF-PARKINSON-WHITE
SYNDROME PADA ANAK
Oleh
Ruhmana Firah Fadilla Rukman
DEPARTEMEN ANAK – PROGRAM PROFESI DOKTER
KEPANITERAAN DASAR
2013
BAB I
KATA PENGANTAR
Puji Syukur atas rahmat Tuhan Yang Maha Kuasa, karena atas KehendakNya penulis
dapatmenyelesaikan makalah dengan judul Wolff-Parkinson-White syndrome.
Makalah ini dibuat sebagai salah satu tugas dalam Kepaniteraan Dasar Ilmu
Kesehatan Anak. Mengingat pengetahuan dan pengalaman penulis serta waktu yang
tersedia untuk menyusun makalah ini sangat terbatas, penulis sadar masih banyak
kekurangan baik dari segi isi, susunan bahasa maupun sistematika penulisannya.
Untuk itu kritik dan saran pembaca yang bersifat membangun sangat penulis
harapkan. Pada kesempatan yang baik ini, penulis mengucapkan banyak terima kasih
kepada dr. JB Lengkong, Sp. A selaku pembimbing Kepaniteraan Dasar Ilmu
Kesehatan Anak di RSAL Dr. Mintohardjo, Jakarta, yang telah memberikan masukan
yang berguna dalam proses penyusunan makalah ini. Tidak lupa penulis
mengucapkan terima kasih kepada rekan-rekan yang juga turut membantudalam
upaya penyelesaian makalah ini. Akhir kata penulis berharap kiranya makalah ini
dapat menjadi masukan yang berguna dan bisa menjadi informasi bagi tenaga medis
dan profesi lain yang terkait dengan masalah kesehatan pada umumnya, dan
khususnya tentang masalah Wolff-Parkinson-White syndrome.
BAB II
PENDAHULUAN
Wolff-Parkinson-White (WPW) didapatkan 0,1-0,3% dari populasi, sebagian besar
asimtomatik tapi kasus dengan kematian mendadak juga dilaporkan. Serangan
takikardia atrioventrikuler reentri memerlukan perhatian dan penanganan yang serius.
Sindrom pre-eksitasi ini adalah aktivasi ventrikel oleh impuls dari atrium yang
muncul lebih awal dari yang diharapkan melalui jalur konduksi atrioventrikuler
normal. Impuls tersebut dihantarkan melalui jalur assesori (accessory pathway, AP)
yang merupakan jalur pintas. terhadap nodus AV, sebagian besar sindrom WPW
tanpa kelainan jantung. Prognosis pada umumnya baik walaupun resiko kematian
mendadak pernah dilaporkan.
Jakarta, 7 November 2013
Penulis
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Sindrom Wolff-Parkinson-White merupakan abnormalitas kongenital yang berkaitan
dengan adanya jaringan kondutor yang abnormal antara atrium dan ventrikel jantung,
biasanya disebut sebagai sindroma pre-eksitasi. Jaringan kondutor yang abnormal ini
disebut juga sebagai Accesory Pathway (AP) atau Bundle of Kent. Sinyal elektrik
yang berjalan pada jalur yang abnormal ini akan menstimulasi ventrikel untuk
berkontraksi premature yang menyebabkan takikardia supraventrikuler maupun
fibrilasi atria yang bisa menyebabkan fibrilasi ventrikel.
EPIDEMIOLOGI
Anak dengan WPW mulai menunjukkan gejala segera setelah persalinan atau awal
masa kanak-kanak. Bahkan mungkin ada yang tidak menunjukkan gejala sama sekali
atau di wal masa remaja. Angka insidensi dari WPW adalah antara 0.1% dan 0.3%
pada populasi, sedangkan angka insidensi dari arritmia pada pasien dengan preeksitasi
berkisar antara 12%-80%. WPW ditemukan pada semua umur, dengan kebanyakan
muncul ketika masih masa bayi. Puncak kedua adalah masa sekolah dan remaja. Hal
ini disebabkan oleh kehilangan pre-eksitasi secar apermanen atau sementara ketika
masa bayi pada beberapa pasien dan akhir masa remaja pada pasien yang lain.
Kemungkinan turunnya angka prevalensi dari sindroma WPW seiring dengan umur
merupakan hasil dari penuruan kecepatan konduksi di AP. Sindroma WPW muncul
pada kedua gender namun lebih sering ditemukan pada pria dengan rasio 2:1.
Kematian yang disebabkan oleh sindroma WPW jarang ditemukan[1],
ETIOLOGI
Sindroma WPW mungkin ada sangkut pautnya dengan komponen genetic.
Kemungkinan dapat diturunkan oleh keluarga dengan atau tanpa defek jantung
kongenital yang berhubungan. Defek jantung kongenital yang bisa menyebabkan
WPW adalah anatara lain anomaly Ebstein, prolapses katup mitral, hipertropi
kardiomyopati atau kardiomiopati yang lain. [2]
PATOGENESIS
Sinyal elektrik pada jantung dimulai dari munculnya potensial aksi dari Sinoatrial
node (SA node) yang berada di atrium kanan. Dari sanalah stimulus elektrik
ditransmisi ke atrioventricular node (AV node), lalu dilanjutkan ke berkas His lalu ke
serat purkinje, ke endocardium lalu ke miokard ventrikel. Tugas nodus AV ialah
untuk membatasi stimulus yang sampai ke ventrikel contohnya jika atrium yang
terlalu cepat menghasilkan aktivitas listrik (seperti atrial fibrilasi atau flutter atrium),
AV node membatasi jumlah sinyal yang masuk ke ventrikel.
Individu dengan WPW memiliki jalur aksesori yang menjadi jalur komunikasi antara
atrium dan ventrikel, selain node AV. Jalur aksesori ini dikenal sebagai bundel Kent
(lihat di bawah). Jalur aksesori ini tidak seperti AV node yang bisa melambatkan
hantaran sinyal elektrik sehingga mungkin melakukan aktivitas listrik pada tingkat
signifikan lebih tinggi dari AV node. [3]
Denyut jantung sangat cepat dapat menyebabkan ketidakstabilan hemodinamik atau
syok kardiogenik. Dalam beberapa kasus, kombinasi jalur aksesori dan detak jantung
tak beraturan dapat memicu fibrilasi ventrikel, penyebab utama kematian jantung
mendadak.
Gambar 1
Jalur sinyal elektrik jantung yang normal dibandingkan dengan sindroma WPW
MANIFESTASI KLINIK
Pasien dengan WPW merasakan keluhan nyeri dada ringan atau palpitasi dengan atau
tanpa sinkope maupun komplikasi kardiopulmoner yang berat atau serangan jantung.[3]
Bayi
Pada bayi, WPW sering diidentifikasi dengan keadaan bayi yang iritabel,
nafsu makannya menurun atau terlihatnya gejala gagal jantung kongestif.
Sering didapatkan perubahan tingak laku selama 1-2 hari terakhir.
Anak
Pada anak, biasanya mengeluh adanya nyeri dada, palpitasi atau sesak napas.
Kebanyakan anak sehat dan belum pernah mengalami hal yang sama
sebelumnya dan sebagian kecil memiliki riwayat penyakit yang sama dalam
keluarga.
Pada pasien dengan WPW, takikardia yang merupakan gejala penyakit ini
kemungkinan adalah takikardia supraventricular (supraventrikuler tachycardia,
SVT), fibrilasi atrium (atria fibrillation, AF) ataupun atrial flutter, dengan
angka 64% pada SVT, 20% AF dan 16% keduanya muncul pada pasien.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan juga suhu yang turun, berkeringat dan
hipotensi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dipilih[1]
1. Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan darah rutin, tes fungsi hai, kadar tiroid, kadar urea nitrogen dan
kreatinin dapat mengeliminasi keadaan lain yang dapat menyebabkan
takikardia
2. Ekokardiografi
Ekokardiografi berguna untuk melihat ventrikel kiri dan gerakan dada apakah
ada kelainan dan untuk mengeliminasi kemungkinan kardiomiopati dan defek
jantung kongenital.
3. Electrocardiografi
Dengan elektrokardiografi dapat melihati adanya tambahan jalur dari sinyal
elektrik jantung.
Abnormalitas yang ditemukan pada hasil EKG pasien dengan WPW adalah
adanya PR interval yang memendek dan kompleks QRS yang melebar dengan
durasi yang melebihi 0.12 detik dengan onset tidak jelas dan munculnyda
gelombang delta pada awal komplek QRS, dan repolarisasi pada segmen ST-
gelombang T.
Hasil dari EKG bisa bervariasi tergantung dari kondisi pasien.
Gambar 2
Hasil dari EKG dengan 12 lead yang menunjukkan PR interval yang pendek
dan gelombang delta yang konsisten dengan AP.
4. Pemeriksaan histologi
Pemeriksaan histologi dilakukan dengan cara melihat jaringan sekitar cincin
katup untuk menentukan jalur aksesori, namun cara ini sulit untuk dilakukan
karena kurang praktis.
5. Pemeriksaan elektrofisiologi
Kemungkinan pemeriksaan elektrofisiologi (intrakardiak maupun esophageal)
bisa berguna dalam mengidentifikasi jalur aksesoris dan untuk memetakan
area yang harus diablasi.
6. Stress testing
Stress testing adalah tes tambahan dan mungkin akan digunakan (1) untuk
mencetuskan dysrhythmia paroksismal sementara, (2) untuk
mendokumentasikan hubungan latihan/olahraga untuk terjadinya takikardia,
atau (3) untuk mengevaluasi-kemanjuran terapi obat antiarrhythmic.
Jika tiba-tiba hilang preexcitation ini, stress testing mungkin dapat
mengungkapkan periode refraktori AP pada pasien dengan sindrom WPW.
Pengujian tersebut Mungkin diandalkan, namun, karena Juga latihan
mengubah sifat konduksi bersaing dari AV node dan akan untuk konduksi
melalui nodus AV atau jika AP septum sisi kiri hadir.
DIAGNOSIS
Sindroma WPW didiagnosa dengan cara melihat riwayat penyakit dan keluarga, hasil
pemeriksaan fisik, manifestasi klinis, dan hasil dari pemeriksaan penunjang
contohnya ketika pola khas dari sindroma ini muncul pada hasil EKG dan
berhubungan dengan adanya episode takikardia contohnya takikardia supraventrikuler
atau fibrilasi atrium. Hasil ECG yang bisa mengeliminasi kemungkinan penyakit
jantung lainnya, stress test untuk meninjau apakan abnormalitas jantung yang
ditemukan pada ECG tetap terjadi ketika sedang beraktivitas/berolahraga. Juga hasil
dari pemeriksaan elektrofisiologi yang dapat mengetahui aktivitas elektrik jantung.[4]
DIAGNOSIS BANDING[4, 5]
• Atrial fibrillation.
• Atrial flutter.
• Atrioventricular reentry tachycardia (AVNRT).
• Sinus node dysfunction.
• Ventricular fibrillation.
• Ventrikuler takikardi
• Ebstein's anomaly
PENATALAKSANAAN[1]
Medika mentosa
Obat antiaritmia bekerja pada AV node, jaringan miokard, atau AP. Mereka bekerja
dengan meningkatkan kecepatan konduksi atau periode refrakter (memperpanjang
durasi potensial aksi) atau dengan memperpanjang waktu konduksi melalui AP untuk
mencegah kelangsungan takikardia reciprocating AV. Obat ini dapat juga bertindak
untuk mengurangi respon ventrikel ke AF atau atrial fibrilasi.
Non medika mentosa
1. Ablasi radiofrekuensi
Ujung RF masuk melalui arteri femoralis atau vena untuk mencari dan mengikis AP
dengan memberikan energi panas RF. AP di semua situs dalam hati dan pada orang
dari semua kelompok umur dapat berhasil diablasi. Ablasi RF dari AP pada pasien
dengan sering takikardia AP - dimediasi meningkatkan sistolik ventrikel kiri dan
fungsi diastolic.
RF ablasi Diindikasikan pada pasien Berikut:
Pasien dengan gejala AVRT
Pasien dengan AF atau takiaritmia atrial lainnya Itu memiliki respon
ventrikel yang cepat melalui AP ( preexcited AF )
Pasien dengan AVRT atau AF dengan tingkat ventrikel yang cepat
ditemukan secara kebetulan Selama EPS untuk dysrhythmia terkait , jika
terpendek RR interval yang preexcited Selama AF kurang dari 250 ms.
Pasien tanpa gejala dengan preexcitation ventrikel. Mungkin
dipengaruhi oleh takiaritmia terduga takiaritmia tersebut atau Siapa akan
membahayakan keselamatan public.
Pasien dengan WPW dan riwayat keluarga SCD
Pasien tanpa gejala yang memiliki jalur berisiko rendah dan tidak ada
takikardia supraventricular (SVT) dapat dipantau atau Mdapat harap menjalani
ablasi RF untuk mencegah kemungkinan SCD .
2. Bedah jantung
Bedah jantung terbuka lebih umum sebelum ablasi RF dikembangkan. Sekarang, RF
ablasi kateter telah hamper mengeliminasi perawatan bedah jantung terbuka di
sebagian besar pasien. Dengan Pengecualian Berikut:
Pasien dalam Siapa kateter ablasi RF (dengan upaya berulang) gagal
Pasien untuk Lihat operasi jantung bersamaan Anda (kemungkinan
pengecualian)
Pasien Dengan tachycardias lainnya dengan beberapa fokus yang
memerlukan intervensi bedah (sangat jarang)
PROGNOSIS
Kateter ablasi menyembuhkan gangguan ini dalam kebanyakan pasien. Tingkat
keberhasilan prosedur berkisar antara 85 dan 95%. Tingkat keberhasilan akan
bervariasi tergantung pada lokasi dan jumlah jalur aksesoris. [6, 7]
PENCEGAHAN
Sindroma WPW sebagian besar bawaan atau keturunan. Tidak ada metode yang ada
untuk menghilangkan perkembangan AP. Di masa depan, pemeriksaan genetik dan
konseling mungkin menjadi alat yang berguna. Skrining anak-anak usia sekolah atau
atlet melalui evaluasi telah disarankan tetapi, sejauh ini, belum efektif dalam segi
biaya.[7]
BAB IV
PENUTUP
Sindroma Wolff-Parkinson-White biasanya dapat ditemukan pada anak-anak dan
lebih sering terjadi pada pria, dan biasanya bersifat genetic. Pada syndrome WPW,
penderita merasakan nyeri dada, palpitasi, sesak napas, bisa juga sampai syncope.
Penyebab terjadinya sindroma ini adalah adanya jalur aksesoris yang menghantarkan
sinyal elektrik di dinding jantung yang bisa berbeda dengan nodus yang sudah ada di
jantung sehingga dapat menyebabkan jantung berdenyut lebih kencang, dan dapat
mengakibatkan komplikasi antara lain flutter atau febrilasi atrium maupun ventrikel.
Sindroma WPW dapat ditatalaksana secara medikamentosa maupun nonmedika
mentosa setelah didiagnosis, dengan prognosis baik apabila pasien segera
ditatalaksana secara baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Ellis CR. Wolff-Parkinson-White Syndrome.
http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview [Accessed: 7 Nov 2013].
2. Sidhu J, Roberts R. Genetic basis and pathogenesis of Familial WPW Syndrome.
[online] Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1502052/.
[Accessed: 7 Nov 2013].
3. BestPractice. 2013. Wolff-Parkinson-White syndrome. [online] Available at:
http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/basics/pathophysiology.htm
l [Accessed: 7 Nov 2013].
4. Knott L, Tidy C. Wolff-Parkinson-White Syndrome. . [online] Available at:
http://www.patient.co.uk/doctor/Wolff-Parkinson-White-Syndrome.htm#. [Accessed:
7 Nov 2013].
5. Weitz D. Wolff-Parkinson-White Syndrome(WPW Syndrome). [online] Available
at: http://www.medicinenet.com/wolff-parkinson-white_syndrome/article.htm.
[Accessed: 7 Nov 2013].
6. Mayoclinic. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome. [online] Available at:
http://www.mayoclinic.com/health/wolff-parkinson-white-syndrome/DS00923/
DSECTION=treatments%2Dand%2Ddrugs. [Accessed: 7 Nov 2013].
7. Medline plus. Wolff-Parkinson-White Syndrome. . [online] Available at:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000151.htm. [Accessed: 7 Nov
2013].