Tumor Intrakranial Fossa Posterior

Sitti Rahmadani S., Ruslan Duppa

1. Pendahuluan

Tumor intrakranial adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna)

ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra

cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Tumor pada jaringan

otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel

tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila

berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate,

ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder. 1

Tumor intrakranial jinak dapat mematikan karena berkembang di dalam

rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi

jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk pengangkatan total, atau

mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah pengangkatan

parsial sekalipun. Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat,

diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah, mitosis, nekrosis dan

proliferasi vaskuler. Namun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi.2

Fossa posterior merupakan tempat batang otak dan cerebellum . Batang otak

berisi semua inti saraf kranial dan banyak serat eferen dan aferen yang

menghubungkan otak dengan seluruh tubuh . Cerebellum adalah organ utama

koordinasi untuk semua fungsi motorik, serta mental.4

1

2. Anatomi

Ruang intrakranial dibagi menjadi fossa anterior, tengah dan posterior

dengan dua terakhir yang dipisahkan oleh tentorium (lapisan duramater yang

menebal ). 5

Ruang infratentorial berisi struktur otak yang meliputi cerebellum,

batang otak dan saraf kranial. Struktur penting lainnya yang ada di fossa posterior

adalah ventrikel keempat yang terhubung ke sistem ventrikel pada ruang

supratentorial. Sistem ventrikel yang terlibat dalam produksi dan aliran cairan

serebrospinal fluid (CSF) yang akhirnya meninggalkan keempat ventrikel,

membasahi permukaan otak. 5

Gambar 1. Fossa Posterior (dikutip dari kepustakaan 6 )

Fossa posterior terdiri dari terutama tulang oksipital, dengan kontribusi dari

tulang sphenoid dan temporal. Bagian basal tulang oksipital dan basisphenoid

membentuk bagian anterior fossa posterior. Dua daerah ini bergabung untuk

membentuk clivus garis tengah.6

2

Permukaan posterior tulang temporal dan aspek lateral tulang oksipital

membentuk dinding lateral. Tulang oksipital juga bergabung dengan bagian

mastoid dari tulang temporal untuk membentuk sutura occipitomastoid. Bagian

petrosa tulang temporal dan tulang sphenoid sangat penting untuk

mengidentifikasi struktur. Tentorium cerebelli memisahkan cerebellum dari

hemisfer otak di atasnya, sedangkan tulang oksipital membentuk dinding lateral

dan dasar tengkorak.6

Gambar 2.Struktur yang terdapat dalam fossa posterior. (dikutip dari

kepustakaan 5)

3. Epidemiologi

Insiden tumor intrakranial primer di negara-negara berpenghasilan tinggi

adalah 1-2/10.000 pertahun. Insiden di Afrika tidak diketahui, tetapi beberapa

studi menunjukkan tumor intrakranial mungkin jarang ada. Penyebab tumor otak

tidak diketahui namun ada juga yang berhubungan dengan faktor genetik, paparan

radiasi dan mungkin lingkungan. Tumor primer intrakranial diperkirakan

3

mayoritas, 70-80% dari semua tumor intrakranial, dengan sisanya 20-30% adalah

tumor metastasis untuk. Frekuensi tumor intrakranial meningkat dengan usia dan

tumor metastasis yang paling umum dalam kelompok usia yang lebih tua. 7

Tumor otak paling banyak ditemukan pada anak, 55-70 persen , muncul

dalam fossa posterior, dibandingkan dengan tumor pada orang dewasa 15 sampai

20 persen.2

4. Etiologi

Penyebab tumor pada fossa posterior hingga saat ini masih belum diketahui

secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-

faktor yang perlu ditinjau, yaitu :

a. Herediter

Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan

kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat

dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau

penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi

pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain

jenis-jenis tumor tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk

memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada tumor.2

b. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)

Jaringan embrional berkembang menjadi organ - organ yang

mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi

4

ada kalanya sebagian dari jaringan embrional tertinggal dalam tubuh,

menjadi ganas dan merusak jaringan di sekitarnya. Perkembangan

abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial

dan kordoma.2

c. Radiasi

Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat

mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat

memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma

terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.2

d. Virus

Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar

yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus

dalam proses terjadinya tumor, tetapi hingga saat ini belum ditemukan

hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem

saraf pusat.2

e. Substansi-substansi Karsinogenik

Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas

dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik

sepertimethylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan

percobaan yang dilakukan pada hewan. 2

5. Klasifikasi Tumor Fossa Posterior

5

Tumor fossa posterior umumnya dapat dibagi menjadi dua kategori

utama, yaitu tumor primitif neuroectodermal (PNETs) dan tumor glial. 5

Primitive neuroectodermal tumours Glial tumours

Medulloblastoma Cerebral neuroblastoma Pineoblastoma

• Astrocytoma• Ependymoma• Brain stem glioma

Tabel 1. Klasifikasi tumor fossa posterior ( dikutip dari kepustakaan 5)

6. Gambaran Klinis

a. Gejala Umum

Gejala umum ini hanya menunjukkan adanya proses peninggian

tekanan intrakranial, tidak membantu menetukan lokasi tumor, walaupun

beberapa gejala dapat memungkinkan pengarahan lokasi tumor tersebut. 8

Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status

mental, kejang, nyeri kepala hebat, papil edema, mual dan muntah.

Tumor maligna (ganas) menyebabkan gejala yang lebih progresif

daripada tumor benigna (jinak). 3

Tumor pada lobus temporal depan dan frontal dapat berkembang

menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan

defisit neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejala-gejala

yang umum. Tumor pada fossa posterior atau pada lobus parietal dan

oksipital lebih sering memberikan gejala fokal dulu baru kemudian

memberikan gejala umum.9

6

b. Gejala Lokal

Gejala lokal terjadi pada tumor yeng menyebabkan destruksi

parenkim, infark atau edema. Juga akibat pelepasan faktor-faktor ke

daerah sekitar tumor (contohnya : peroksidase, ion hydrogen, enzim

proteolitik dan sitokin), semuanya dapat menyebabkan disfungsi fokal

yang reversibel. 8

Tumor fossa posterior sering tumbuh dan memblok aliran cairan

serebrospinal, menyebabkan hydrocephalus, sebuah peningkatan tekanan

intrakranial. Peningkatan tekanan intrekranial menyebabkan nyeri kepala,

mual, dan muntah. Fossa posterior adalah ruang kecil yang berisi struktur

fungsional penting. Saat tumor mengisi ruangan ini, makan akan

menekan struktur – struktur tersebut, menyebabkan gejala yang lain

termasuk gangguan dalam penglihatan dan pendengaran, kelemahan atau

baal pada wajah dan masalah pada keseimbangan dan berjalan.

7. Gambaran Radiologi

a. Astrositoma

Pemeriksaan computed tomography imaging (CT scan) dan magnetic

resonance imaging (MRI) di daerah kepala dengan dan tanpa kontras,

sangat membantu dalam diagnosa, penentuan grading, dan evaluasi

patofisiologi tumor ini. MRI dapat memberikan gambaran yang lebih

baik dari pada CT scan. Pada pemeriksaan CT scan, gambaran low

grade astrocytoma akan terlihat sebagai lesi dengan batas tidak jelas,

homogen, hipodens tanpa penyangatan kontras. Kadang - kadang dapat

7

ditemukan kalsifikasi, perubahan kistik dan sedikit penyangatan

kontras.9

Pada astrocytoma anaplastic akan terlihat massa yang tidak

homogen, sebagian dengan gambaran lesi hipodens dan sebagian lagi

hiperdens. Umumnya disertai dengan penyangatan contrast. Pada

glioblastoma multiforme akan tampak gambaran yang tidak homogen,

sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens dan terdapat gambaran

nekrosis sentral. Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga

memberikan gambaran seperti cincin dengan dinding yang tidak teratur.

Secara umum, astrositoma akan memberikan gambaran isointens pada

T1 dan hiperintens pada T2. 9, 11, 12

Gambar 2. CT scan low grade astrocytoma, kiri tanpa kontras, kanan dengan

kontras, tidak tampak penyangatan (dikutip dari kepustakaan 8)

b. Medulloblastoma

8

Sebagian besar (94%) dari medulloblastoma timbul dalam

cerebellum dan paling banyak berasal dari vermis (75%). Mereka

cenderung menonjol ke ventrikel keempat dari atapnya, dan bahkan

dapat tumbuh secara langsung ke dalam otak. Daerah lain jarang terjadi,

lebih sering pada anak-anak. Medulloblastoma dewasa biasanya terletak

lateral, di belahan serebelum, dengan hanya 28% dipusatkan di vermis

tersebut. Hal ini juga perlu diingat bahwa ketika tumor ini ditemukan

dalam kelompok umur atipikal (yaitu anak-anak lebih tua atau orang

dewasa) maka penampilan dan lokasi akan atipikal juga.10

Pada CT, medulloblastoma muncul sebagai massa yang timbul dari

vermis, mengakibatkan penipisan dari ventrikel keempat dan

menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Mereka biasanya hyperdense

(90%) dan kistik pembentukan / nekrosis 40 - 50%, terutama pada

pasien yang lebih tua. Kalsifikasi terlihat pada 10 - 20% dari kasus. 10

MRI mampu melukiskan ventrikel keempat dan ruang subarachnoid

ke tingkat yang lebih besar daripada CT. Meskipun proyek

9

medulloblastomas ke ventrikel keempat, tidak seperti ependymomas

mereka biasanya tidak meluas ke daerah basal.10

Gambar 3. Meduloblastoma (dikutip dari kepustakaan 10)

MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak,

dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak.

Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan

gambar. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye membuat

tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya. Jika sebuah tumor

yang diduga medulloblastoma telah teridentifikasi, MRI pada tulang

belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut.

PET (Positron Emission Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance

Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang dilihat pada scan

mengalami pertumbuhan, tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi

atau jaringan yang tidak tumbuh. 11

Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma :

10

Gambar 4. Tumor medulloblastoma (dikutip dari kepustakaan 11)

Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil gambaran

multiplanar dalam fossa posterior. Meskipun demikian, dengan tekanan

intrakranial yang meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu

dipertimbangkan. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi untuk

pemeriksaan ini. Tanpa pemantauan yang cermat, kandungan CO2 di otak dapat

meningkat, sehingga dapat menyebabkan hipertensi intrakranial yang lebih

parah.11

- Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted. Dari hasil MRI,

biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis cerebellum,

seperti digambarkan :

11

Gambar 5. Batang otak dikompresi dan bergeser ke ventral 9dikutip dari

kepustakaan 11)

- Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat.

Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa hyperintense

dengan luas di sekitar edema.

- Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III, ditandai hidrosefalus dengan

trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi.

- Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan. Karena klasifikasi sangat

jarang dilakukan, setiap area harus diperhatikan dengan cermat , dan amati juga

laju aliran darah (vaskularisasi).

- MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma.

Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih jauh ke dalam

sudut cerebellopontine.

- MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan glioma

batang otak exophytic. Glioma batang otak exophytic memiliki keterkaitan yang

lebih luas pada dasar ventrikel IV.

12

- Pada orang dewasa, dapat memiliki variasi medulloblastoma demoplastic.

Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan batas yang tidak jelas dan

daerah kistik atau nekrotik kecil.

- Disamping mengidentifikasi lesi primer, MRI bermanfaat dalam mendeteksi

lessi metastasis. Untuk memastikan metastase, MRI pada tulang belakang perlu

dilakukan, ketika medulloblastoma telah terdiagnosa.

- Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi untuk

menghindari gambaran pasca operasi, yang dapat ditafsirkan menjadi metastase

tumor. Metastase dapat terjadi pada sistem basalis. Baik lessi berulang dan

metastase menunjukan peningkatan yang jarang terjadi.

c. Ependymoma

Ependymoma berasal dari ependyma yang melapisi dinding ventrikel.

Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma intrakranial. Tumor

lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak

tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun. 30-40% merupakan

supratentorial, terutama terjadi pada usia dewasa, 60-70% merupakan

infratentorial (25% terjadi pada dewasa dan 75% terjadi pada anak-anak.

Ependymoma ini dibedakan atas 2 type yaitu ependymoma typical

intrakranial atau intraspinal (berasal dari ependymal yang melapisi sistim

ventrikel atau sisa dari canalis sentralis dalam medula spinalis) dan ependymoma

myxopapiler (terdapat pada conus medularis dan fillum terminale). 70%

ependymoma intrakranial berasal dari dinding ventrikel IV, terutama dari bagian

13

kaudal dan dari dinding resesus lateralis. Sebagian besar ependymoma

intrakranial terutama menyerang anak-anak, ependymoma infratentorial tersering

terjadi pada dekade pertama, sedangkan bagian terbesar dari ependymoma

intraspinal terdapat pada dewasa. Tumor ini tumbuh lambat, dan hanya sedikit

menginvasi jaringan sekitar. Pada intrakranial, tumor ini tumbuh cepat kedalam

ventrikel sebagai masa eksofitik, tapi hanya tumbuh sedikit kedlam jaringan

parenchim. Ependymoma di ventrikel III biasanya menimbulkan gejala bila

sudah terjadi kompresi pada jaringan sekitar dan penyumbatan pada sistem

ventrikel. Ependymoma pada ventrikel IV selain terjadi penyumbatan pada

ventrikel IV dan aquaductus, tumor ini dapat menekan struktur serebelum

misalnya vermis inferior. Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara

makroskopis sering terlihat berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang terjadi

nekrosis dan perdarahan. Tumor di ventrikel III terlihat menonjol ke dalam

ventrikel dan menekan strutur disekitarnya. Secara mikroskopis terlihat saluran

dengan lumen sentral yang bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel

tumor columnar yang tersusun konsentris. Intinya terletak didasar. Dapat pula

terbentuk perivaskular pseudorosettes, yang sering kali merupakan satu-satunya

pegangan diagnosa ependymoma. Pada 15% kasus ditemukan adanya fokus

kalsifikasi. Adanya gambaran kalsifikasi pada ventrikel IV merupakan diagnostik

yang sangat mambantu. Tidak jarang ditemukan adanya bentuk glioma campuran.

Bentuk ini disebut malignant ependymoma. Pada CT scan terlihat isodens atau

relatif hipodens terhadap jaringan otak. Sering terlihat gambaran lusensi yang

14

menunjukkan adanya kista atau nekrosis. 50% kasus mengalami kalsifikasi,

edema disekitarnya kecil. Dengan kontras terlihat enhancemen yang iregular.12

Mayoritas ependymoma intrakranial (60%) berada di fossa posterior

(infratentorial), biasanya timbul dari lantai ventrikel keempat 5-7. Hal ini terutama

berlaku pada anak-anak. Sisanya (40%) berada di supratentorial dan sampai

setengah dari ini intraparenkim. 13

Ependymoma fossa posterior cenderung memanjang melalui foramen

Luschka dan Magendie. Ini adalah fitur karakteristik dan dapat dilihat pada kedua

CT dan MRI. Ependymoma biasanya sering terlihat sebagai massa heterogen

dengan daerah nekrosis, kalsifikasi, perubahan kistik dan perdarahan. 13

15

Gambar 7. Ependymoma (dikutip dari kepustakaan 13)

7. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pasien dengan tumor intrakranial meliputi: 3,7,9,11

a. Simptomatik

Antikonvulsi

Mengontrol epilepsi merupakan bagian penting dari tatalaksana pasien

dengan tumor otak.

Edema serebri

Jika pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial dan gambaran

radiologi memperlihatkan adanya edema serebri, maka dexametason dapat

digunakan dengan keuntungan yang signifikan. Rasa tidak menyenangkan

pada pasien akan dikurangi dan kadang-kadang juga berbahaya, gejala dan

tanda status intrakranial ini akan lebih aman bila intervensi bedah saraf

akan diambil. Steroid secara langsung dapat mengurangi edema sekeliling

tumor intrakranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor. Dosis

16

deksametason 12 mg intravena diikuti 4 mg. q.i.d. sering mengurangi

perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa

hari pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek

samping yang tidak diharapkan.

b. Etiologik (pembedahan)

Complete removal

Meningioma dan tumor-tumor kelenjar tidak mempan dengan terapi

medis, neuroma akustik dan beberapa metastase padat di berbagai regio

otak dapat diangkat total. Terkadang, operasi berlangsung lama dan sulit

jika tumor jinak tersebut relatif sulit dijangkau.

Partial removal

Glioma di lobus frontal, oksipital dan temporal dapat diangkat dengan

operasi radical debulking. Terkadang tumor jinak tidak dapat diangkat

secara keseluruhan karena posisi tumor atau psikis pasien.

c. Radioterapi

Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi total

sebesar 5000-6000 rad tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi

hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bahwa sel-sel normal lebih mampu

memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis

tersebut. Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi

intensif.12

Efek radioterapi tergantung dosis total dan durasi pengobatan. Harus

terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur normal sekitar. Umumnya,

17

makin cepat sel membelah, makin besar sensitivitasnya. Radioterapi terutama

bernilai pada pengelolaan tumor ganas, seperti astrositoma maligna, metastasis,

medulloblastoma, dan germinoma. Namun juga berperan penting pada beberapa

tumor jinak, seperti adenoma pituitary dan kraniofaringioma. Karena beberapa

tumor menyebar melalui jalur cairan serebrospinal seperti medulloblastoma,

iradiasi seluruh aksis neural dapat menekan risiko terjadinya rekurensi dalam

selang waktu singkat.4

d. Kemoterapi

Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,

kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang

beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma

stadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi

dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.4

Obat kemoterapeutik ideal adalah membunuh sel tumor secara selektif,

namun respon sel tumor berkaitan langsung dengan dosis. Tidak dapat

dihindarkan bahwa dosis tinggi menyebabkan toksisitas pada sum-sum tulang.

Dalam praktek, dosis yang tidak adekuat dapat menimbulkan depresi sum-sum

tulang seperti leukopenia.11

e. Imunoterapi

Imunoterapi dengan menggunakan teknik produksi antibodi monoklonal memberi

harapan yang lebih baik dalam mengatasi tumor ganas, walau pengangkutan dan

18

lokasinya masih merupakan masalah. Antibodi monoklonal berperan sebagai

karier, yang membawa obat sitotoksik, toksin atau radionuklida langsung ke

daerah tumor. Antibodi monoklonal dapat mengidentifikasi antigen yang terdapat

pada sel tumor.12

8. Prognosis

Tumor intrakranial tergantung pada jenis tumor spesifik. Berdasarkan data

di negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat

melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5

tahun berkisar 50-60 % dan angka ketahanan hidup 10 tahun berkisar 30-40 %.

Terapi tumor intrakranial di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk,

berdasarkan tindakan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di

Jakarta.12

19