PowerPoint Presentation

SINDROM NEFRTIs akut/Glomerulonefritis akutSindrom nefritis akutSuatu sindrom yang ditandai dengan gejala hematuria, hipertensi, edema, & beberapa derajat insufisiensi ginjal paling sering disebabkan oleh glomerulonefritis akut pasca streptococcus beta hemolitycus grup A. oleh karena itu, SNA sering disamakan dengan glomerulonephritis akutEtiologi Paling sering setelah infeksi streptococcus haemolitycus beta grup A

Terbentuknya kompleks antigen-antibodi

melekat pada membran basalis glomerulus

Proses auto-imun kuman streptococcusmerusakmyakomplemen terfiksasi

Lesi dan peradangan

menarik lekosit PMN & trombosit menuju tempat lesi

Terjadi fagositosis & pelepasan enzim lisosom

Endotel &membran basalis glomerulus rusakDan kebocoran kapiler glomerulus

protein dan eritrosit keluar

proteinuria dan hematuria

proliferasi sel endotel, epitelKriteria diagnosis Periode laten/ infeksi saluran nafas bagian atas 1-3 sebelumnya rata2 10 hr atau infeksi kulit yang umumnya lebih lama 3 mingguEdema (Pada awalnya edema timbul sebagai pembengkakan di wajah dan kelopak mata, tetapi selanjutnya lebih dominan di tungkai dan bisa menjadi hebat)Hematuria mikroskopik/gross hematuria Hipertensi dengan berbagai tingkatanUrineKultur/apus tenggorokASTO meningkat 100% bukti nyata adanya infeksi streptokokusAntibodi DNA-ase B meningkatC3 menurunHb menurun

1CMDT 2015

Differential Diagnosis

61CMDT 2015

Sindroma NefrotikAdalah sekumpulan gejala yang terdiri dari proteinuri masif, hipoalbuminemia yang disertai atau tidak dengan edema dan hiperkolestrolemiaInsiden sindrom nefrotik (SN) diperkirakan 2 5 kasus/tahun tiap 100.000 anak usia < 16 tahun. Insiden di Indonesia diperkirakan 6 kasus/tahun tiap 100.000 anak usia < 14 tahun. Sebagian besar SN pada anak memberikan respon terhadap pengobatan steroid (SN sensitif steroid). SN sensitif steroid lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan (2:1). Pada umumnya SN sensitif steroid terjadi sebelum usia 8 tahun (terutama sebelum 6 tahun) dengan puncak kejadian pada usia 4 5 tahun.Klasifikasi Sindrom NefrotikMenurut etiologiSindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain.2.Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti efek samping obat.Menurut histopatologiSindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)Sindrom nefrotik kelainan nonminimal (SNKNM),seperti:Glumerulosklerosis fokal segmental (GSFS)Glumerulonefritis proliferatif mesangial (GNPM)Glumerulonefritis membrano proliferatif (GNPM)Glumerulopati membranosa (GM)Sebagian besar SNKM (90%) memberikan respons baik terhadap pengobatan steroid10proteinuria masif, protein urin > 40 mg/m2LBP/jam atau > 50 mg/kgBB/24 jam. Rasio protein/kreatinin urin > 2,5. Dengan pemeriksaan Esbach, kadar protein dalam urin 24 jam > 2 g. Secara semikuantitatif dengan pemeriksaan Bang atau Dipstick menunjukkan protein urin + 2hipoalbuminemia, kadar albumin dalam serum turun hingga < 2,5 g/dLHiperlipidemia, kolestrol total darah > 200 mg/dL. Meskipun demikian, hiperlipidemia tidak lagi dijadikan sebagai kriteria diagnostik SN, karena penderita SN dapat menunjukkan kadar lemak darah normal.

EdemaTeori underfil menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor utama terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravascular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Oleh kerana itu, ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisma kompensasi ini akan memperbaiki volume intravascular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berat. (1,2,)Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium sebagai defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah terjadinya retensi natrium dan edema. Kedua mekanisma tersebut ditemukan pada pasien SN. (1,2)11Patofisiologi Sindroma Nefrotik

Nelson Llmu Kesehatan Anak Oleh Benheman Kliegma Arvin, edisi 15 vol. 3Pemeriksaan PenunjangURINALISAProtein urin > 40 mg/mLPB/jam atau >50mg/kgBB/24jamAtau Rasio protein/kreatinin urin >2,5mgAtau Pemeriksaan Esbach: kadar protein dalam urin 24 jam >2g Atau dipstik 2+HipoalbuminemiaKadar albumin dalam serum 200 mg/dL. Meskipun demikian, hiperlipidemia tidak lagi dijadikan sebagai kriteria diagnostik SN, karena penderita SN dapat menunjukkan kadar lemak darah normal.13BatasanRemisiProteinuria negatip atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari bertuut-tuutKambuhProteinuria 2+ atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisiKambuh tidak seringKambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan , atau < 4 kali dalam periode 1 bulanKambuh seringKambuh 2 kali dlam 6 bulan pertama setelah respon awal, atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulanResponsif steroidRemisi tercapai hanya dengan terapi steroid sajaDependen steroidTerjadi 2 kali kambuh bertuut-turut selama masa tapering terapi steroid atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikanResisten steroidGagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 mingguResponder lambatRemisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lainNonresponder awalResisten-steroid sejak terapi awalNonresponder lambatResisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroidPENATALAKSANAANTINDAKAN UMUMPenangan yang bersifat umum adalah dengan memberikan dukungan, selama fase edema anak hendaknya bedrest. Untuk infeksi akut diberikan antibiotic yang tepat, juga sebagai upaya untuk mengurangi kemungkinan terjadinya infeksi.PENATALAKSANAN16Diet intake garam harus dibatasi, diet rendah natrium jika edema berat, pembatasan sodium jika anak hipertensi.Dapat diberikan diet tinggi protein (2 2,5 g/kg/hari). Tetapi jika terdapat azotemia atau kegagalan ginjal, maka pemberian intake nutrisi tinggi protein merupakan kontraindikasi.

PENATALAKSANAN17Kortikosteroid, sesuai dengan international study of kidney disease in children (ISKDC)Antibiotik untuk mencegah infeksiTerapi diuretik4 minggu4 mingguRemisi(+)Proteinuria(-)Edema(-)Dosis alternating (AD)Remisi (-) : resisten steroidImunosupresan lainPrednison FD : 60mg/m2 LPB/hariPrednison AD : 40mg/m2 LPB/hariGBR. Pengobatan inisial dengan kortikosteroidSN Sensitif Steroid18 FD ADPrednison FD : 60mg/m2 LPB/hariPrednison AD : 40mg/m2 LPB/hariGBR. Pengobatan sindrom nefrotik relapsremisiPengobatan SN Kambuh19 FDAD 8 mingguPrednison FD : 60mg/m2 LPB/hariPrednison AD : 40mg/m2 LPB/hariGBR. Pengobatan sindrom nefrotik relaps seringCPA oral : 2 3 mg/kgBB/hariPemantauan:Hemoglobin, leukosit, trombosit setiap mingguLeukosit 5000/uL CPA diberikan lagiremisiPengobatan SN Sering Kambuh20

Pengobatan SN Ketergantungan SteroidPrednison FD : 60mg/m2 LPB/hariPrednison AD : 40mg/m2 LPB/hariCPA plus : 500-750 mg/m2 LPB/blCPA oral : 2 3 mg/kgBB/hari- . -Tapering off 1 mg/kgBB/hr (1bl) 0,5mg/kgBB/hr (1bl)Pemantauan:Hemoglobin, leukosit, trombosit setiap mingguLeukosit 5000/uL CPA diberikan lagiSiklofosfamid dan Prednison alternatingSteroid jangka panjangLevamisolSiklosporin Cari fokus infeksi : TBC, infeksi gigi, kecacinganSn Relaps Sering/Dependen Steroid22Siklofosfamid (CPA)SiklosporinMetilprednisolon Obat imunosupresan lain

Sindrom Nefrotik Resisten Steroid23Infeksi ( akibat defisiensi respon imun)Tromboembolisme (terutama vena renal)Emboli pulmoPeningkatan terjadinya aterosklerosisHipovolemiaHilangya protein dalam urineGangguan pertumbuhan

KomplikasiPrognosisBergantung pada etiologiSN sensitif steroid memiliki prognosis baik, meskipun 60-70% akan mengalami kambuh yang setengah diantaranya sering kambuh atau ketergantungan steroid.SN resisten steroid memiliki prognosis tidak baik dan akan berlanjut menjadi penyakit ginjal kronik

diagnosisProtein urin > 40 mg/mLPB/jam atau >50mg/kgBB/24jamAtau Rasio protein/kreatinin urin >2,5mgAtau Pemeriksaan Esbach: kadar protein dalam urin 24 jam >2g Atau dipstik 2+

29

Kapan diberikan transfusi albumin

Cara menghitung luas permukaan badan (LPB) untuk menentukan dosis obatAkar dari [BB dalam kg x TB dalam cm/3600]Contoh: anak usia 3 tahun BB: 14 kg TB: 95 cmMaka LPB akar dari [14x95/3600] = 0,6 m2Untuk tahap awal (full dosis, 60 mg/m2LPB) anak membutuhkan 0,6x60 mg = 36 mg prednison, berarti dalam 1 hari anak harus meminum obat prednison (5 mg/tablet) 7 tablet sehari, dapat dibagi 3 denga pola 3-2-2