Download - (SGD)MYELOFIBROSIS
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
1/33
ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN
MYELOFIBROSIS DENGAN GANGGUAN SISTEM IMUN
Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah sistem Imun
Disusun oleh :
Ai Siti Aisyah
Dea Annisa Kusuma O
Ika Novia
Lilis Aisyah
Mina Ayu Wandhira
Resti Purnama Sari
Riska Maryati
Rizky Rinaldi Barokah
Siti Khodijah
Siti Robiah
Tia Nurtiah
Wilda Widya Asmarani
Yana Almansyah
(1111041)
(1111044)
(1111049)
(1111055)
(1111058)
(1111065)
(1111068)
(1111072)
(1111074)
(1111075)
(1111076)
(1111077)
(111107 )
PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN TK 1B
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN RAJAWALI
BANDUNG
2012/2013
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
2/33
BAB I
PENDAHULUAN
1.1Latar BelakangMyelofibrosis merupakan salah satu dari kelainan mieloproliferatif, yaitu suatu
keadaan yang ditandai oleh proliferasi endogen satu atau lebih komponen hemopoetik
dalam sumsum tulang dan, pada banyak kasus, hati dan limpa. Kelainan mieloproliferatif
ini berkaitan erat, bentuk peralihan terjadi dan, pada banyak pasien, evolusi dari satu
penyakit ( enity ) menjadi penyakit lain terjadi selama perjalanan penyakit. Polisitemia
vera, trombositopeni esensial dan mielosklerosis secara kolektif dikenal sebagai
kelainan mieloproliferatif non-leukemik.
Myelofibrosis, adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan, merupakan
suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan
dalam sumsum tulang. Biasanya terjadi pada anak-anak. Kurang dari 100 kasus telah
dijelaskan dalam literature medis. Mayoritas dari kasus yang berkembang merupakan
sekunder dari penyakit lainnya. Sebagai contohnya, myelofibrosis biasanya terjadi
berhubungan dengan proses keganasan ( seperti misalnya leukemia megakariosit akut ).2
Kelainan ini secara definitif merupakan kelainan stem sel hematopoesis klonal,
dihubungkan dengan chronic myeloproliferative disorders (CMPD), dimana adanya
hematopoesis ekstramedular merupakan gambaran menyolok.3
Penyakit ini termasuk jarang didapatkan dalam praktek sehari-hari, pertama kali
dilaporkan oleh Heuck G., pada tahun 1879, dengan lebih dari 30 macam nama, termasuk :
Mielofibrosis primer, mielosklerosis ( kronis ), osteomielofibrosis, metaplasia mieloid
agnogenik, mielofibrosis idiopatik dan lebih sering disebut dengan Mielofibrosis dengan
Metaplasia Mieloid ( MMM ). Myelofibrosis dengan Metaplasia Mieloid perlu dibedakan
dengan beberapa jenis lainnya, dimana mielofibrosis disini merupakan fenomena sekunder.
1.2Tujuan1). Tujuan Umum
Penulis dapat menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
3/33
2). Tujuan Khususa. Mampu melakukan pengkajian pada pasien dengan Myelofibrosis.
b. Mampu menentukan masalah atau diagnosa keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.
c. Mampu merencanakan tindakan keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.
d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.
e. Mampu melakukan evaluasi keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis.f. Mampu mendokumentasikan asuhan keperawatan secara baik dan benar.
1.3Manfaat1. Menambah wawasan mengenai penyakit Myelofibrosis.2. Sebagai proses pembelajaran bagi kita yang sedang mengikuti pendidikan
keperawatan.
1.4Metode PenulisanMetode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah studi kasus yaitu
pengkajian kasus klien mengenai penyakit, perawatan serta pengobatan klien dengan
Myelofibrosis.
Dalam pengumpulan data, penulis menggunakan langkah-langkah sebagai
berikut :
1. Studi kepustakaan untuk mendapatkan sumber-sumber teoritis yang berhubungandengan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.
2. Wawancara pakar untuk mendapatkan informasi mengenai kondisi keadaan klien.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
4/33
BAB II
PEMBAHASAN
2.1DefinisiMielofibrosis adalah penyakit di sumsum tulang di mana kolagen membentuk
jaringan fibrosis pada cavum sumsum. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tidak terkendali
dari sel prekursor darah, yang akhirnya mengarah pada akumulasi jaringan ikat di sumsum
tulang. Jaringan ikat yang membentuk sel darah yang akhirnya menyebabkan bentuk
disfungsional. Tubuh kita menyadari hal ini, dan mencoba untuk mengkompensasi dengan
mengirimkan sinyal ke organ extramedulare hematopoietik, yaitu hati dan limpa untuk
menghasilkan sel darah baru. Tetapi sel darah yang akhirnya dihasilkan oleh organ-organini masih belum berfungsi dengan baik d an tubuh akhirnya mengalami anemia.
2.2GejalaMyelofibrosis biasanya berkembang perlahan-lahan. Dalam tahap awal, banyak
orang tidak mengalami tanda-tanda atau gejala. Gejalanya seperti ;
Merasa lelah, lemah atau sesak napas, biasanya karena anemia Nyeri di bawah tulang rusuk kiri, akibat pembesaran limpa Pembesaran hati Kulit pucat Mudah memar Mudah berdarah Berlebihan berkeringat saat tidur (berkeringat di malam hari) Demam Frequent infeksi Nyeri tulang
2.3Perawatan Dan PencegahanJika gejala anda tidak mengarah kepada keseriusan penyakit seperti gejala anemia,
dan pembesaran limpa, dokter anda kemungkinan hanya melakukan pemantauan kesehatan
Anda erat melalui pemeriksaan teratur dan test-test. Untuk orang dengan komplikasi serius
biasanya pengobatan yang dilakukan adalah transfusi darah, kemoterapi, terapi radiasi atau
bahkan transplantasi sel induk.
http://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.html -
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
5/33
2.4EtiologiMielofibrosis mielofibrosis idiopathic atau primer biasanya berhubungan dengan
faktor genetik. Penyebabnya adalah idiopatik. Tidak ada faktor pemicu, ahli epidemiologi
yang diharapkan memiliki beberapa substansi sebagai penyebab, seperti: Toluena,
benzena, radiasi pengion. Insiden tertinggi pada pasien karena bahan kontras radiografi
administrasi dengan bahan dasar thorium, yang Torotras. Korban bom atom Hiroshima
juga memiliki risiko 18 kali lebih besar daripada populasi lain, sindrom pertama kali
muncul 6 tahun setelah paparan.
2.5IncedenceIdiopatik sekitar 2 dari 1 juta orang Mielofibrosis. Sekitar 10-15% kasus idiopatik
mielofibrosis muncul di lidah pertama sebagai polistemia atau trombosis penting. MMM
serangan tengah dan kelompok usia yang lebih tua, biasanya ditemukan pada usia diatas 50
tahun, artinya umur 60 atau 65 tahun, laki-laki dan perempuan memiliki kemampuan yang
sama. MMM kurang sering menyerang usia muda dan jarang pada anak-anak. 2 kali anak
laki-laki dibandingkan anak perempuan. Dalam beberapa kasus yang dilaporkan faktor
keluarga.
Terjadinya beberapa kondisi yang Memungkinkan Mielofibrosis
A.Neoplastik kondisi1. Leukemia akut
2. Myelogenous leukemia kronis
3. Hairy cell leukemia
4. Hodgkins disease
5. Limfoma6. Multiple myeloma
7. Myelodysplasia
8. Metastasis karsinoma
9. Polycythemia vera
10. Sistemik mastocytosis
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
6/33
B.Non-neoplastik Kondisi1. Infeksi HIV
2. Hiperparatiroidisme
3. Ginjal osteodistrofi
4. SLE
5. Tuberkulosis
6. Kekurangan Vitamin D
7. Thorium dioksida paparan
8. Gray platelet syndrome.
2.6PatofisiologiSumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis, mempengaruhi kemampuan pasien
untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. Hal ini
biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya, seperti lidah polisitemia
rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel
haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati dan limpa. Pasien sering memiliki
hepatosplenomegali dan poikilocytosis.
Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum
tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan
limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko
tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra,
mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah.
Beberapa Kondisi yang Memungkinkan Terjadinya Mielofibrosis
Kondisi Neoplastik Kondisi Non Neoplastik
Acute leukemia HIV infectionChronic myelogenous leukemia Hyperparathyroidism
Hairy cell leukemia Renal osteodystrophy
Hodgkin disease SLE
Lymphoma Tuberculosis
Multiple myeloma Vitamin D deficiency
Myelodysplasia Thorium dioxide exposure
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
7/33
Metastatic carcinoma Gray platelet syndrome
Polycythemia vera
Systemic mastocytosis
Sel fibroblas mensekresi kolagen yang akan diakumulasi. Sel ini normal dan
bersifat poliklonal. Mereka distimulasi oleh sitokin yang dibebaskan dari megakariosit
neoplastik dan dari klonal sel hemopoietik yang dikembangkan lainnya. Perusakan dan
sintesis kolagen terjadi sehingga adanya konsentrasi prokolagen (hasil pemecahan
kolagen) merupakan petanda sintesis kolagen baru yang dihubungkan dengan aktivitas
penyakit tersebut. Kolagen ditimbun dalam ruang ekstraselular dan elemen vaskular dalam
sumsum tulang. 4 dari 5 tipe kolagen terdapat disini. Kolagen tipe 1 dan 3 merupakan
komponen fibrosis utama pada mielofibrosis. Timbunan kolagen meningkat setara dengan
lamanya penyakit. Pada mielofibrosis, vaskularisasi meningkat. Luasnya neovaskularisasi
ini berhubungan dengan luasnya penyakit dan mungkin hal ini penting terhadap timbulnya
fibrosis. Transforming Growth Factor (TGF)- sebagai mediator utama terhadap
akumulasi kolagen pada mielofibrosis. Sitokin ini disintesa oleh megakariosit dan sel
endotel seperti halnya pada sistem monosit-makrofag. TGF- juga stimulus yang poten
terhadap angiogenesis.
Peningkatan vaskularisasi ini akibat adanya neoangiogenesis karena rangsangan faktor
angiogenetik yang dipicu adanya sel ganas. Faktor angiogenetik tersebut adalah basic
Fibroblast Growth Factor(bFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor(VEGF), yang
akan memicu sel endotel untuk migrasi, proliferasi, dan membentuk jaringan pembuluh
darah pada tempat tersebut.
Distribusi hematopoiesis ekstramedular pada mielofibrosis melibatkan liver dan limpa.
Ruangan ekstramedular ditumbuhi pindahan sel hematopoiesis.
2.7KomplikasiKomplikasi yang mungkin timbul dari myelofibrosis meliputi:
Peningkatan tekanan pada darah mengalir ke dalam hati Anda. Biasanya, darahmengalir dari limpa memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang
disebut vena portal. Peningkatan aliran darah dari pembesaran limpa dapat
menyebabkan tekanan darah tinggi pada vena portal (hipertensi portal). Hal ini
pada gilirannya dapat memaksa kelebihan darah ke dalam pembuluh yang lebih
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
8/33
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
9/33
2.8KlinisDalam 25% kasus yang mielofibrosis mencari asimtomatik, diagnosis dissugestion
di hadapan tes darah abnormal atau splenomegali inseidensil sana. Gejala klinis pada
kelelahan otot umum dan penurunan berat badan (7-39%), sindrom hipermetabolik
(demam, berkeringat malam hadir dalam 50-20% pasien), perdarahan dan memar, kadang-
kadang ada kali dalam gout, perut dan kolik ginjal, ada 4 6%, tophi jarang diperoleh,
diare tanpa sebab yang jelas dan nyeri Substernal kadang-kadang ditemukan.
Hal ini juga dapat ditemukan pada pasien pucat, jantung berdebar, sesak napas,
gatal, sakit perut atau ketidaknyamanan di perut, nyeri pada bahu kiri atau tubuh bagian
atas kiri, pendarahan spontan, nyeri tulang, terutama di kaki.
Gangguan klinis untuk diagnosis pasien Mielofibrosis Sangat sering ditemukan
(>50% kasus)
Splenomegali hepatomegali Kelelahan Anemia Leukositosis Trombositosis
Sering ditemukan (10-50% kasus)
Asimtomatik Berat badan Keringat malam Perdarahan Leukocytopenia
TrombositopeniaKurang umum (
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
10/33
asites, varises esofagus, perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hati. Juga ditemukan
petechiae, ekhimosis, dan limfadenopatia. Beberapa pasien menunjukkan neutrofilik
dermatosis yang sama manis-syndrome dan menderita dermal ekstramedulare
hematopoietik, yang sebagian diikuti periostitis osteosclerosis dengan nyeri tulang dan tuli.
Ketika permukaan serosa terlibat dalam hematopoietik mungkin memiliki efusi pleura atau
ascites dan perikard. Kadang-kadang diikuti oleh komplikasi neurologis seperti:
peningkatan tekanan intrakranial, delirium, koma, perdarahan subdural, kerusakan ke
motor, sensori dan kelumpuhan. Pengelompokan berikut gejala menurut penyebabnya:
Hepatosplenomegali: Pembesaran perut Nyeri abdomen Berat badan
Gejala Anemia: Kelelahan Sesak napas Kelemahan Tampak pucat Palpitasi
Gejala Infeksi: Demam mencapai atau lebih dari 38 C Kedinginan Keringat malam Batuk Sakit tenggorokan
Melepuh pada bibir atau mulut panas atau sakit saat buang air kecil Bengkak yang tidak mendapatkan yang lebih baik, hapus sekret,
kemerahan dan hangat saat disentuh
Stiff leher Gejala Perdarahan:
Mudah perdarahan Perdarahan masif dan memanjang perdarahan spontan
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
11/33
sakit kepala berat atau penglihatan Stiff leher Bersama sakit Petechiae
Pemeriksaan Dukungan:
a. Darah Pada pemeriksaan sel darah perifer memperoleh air mata eritrosit berbentukdrop yang dihubungkan inti dalam sirkulasi eritrosit, leukosit dan neutrofil immatur
trombosit normal besar. retikulosit meningkat; policromasia eritrosit, fragmentasi
dan target sel juga sering ditemukan. Kelainan morfologi ini disebabkan oleh
perubahan hematopoietik, sel bebas lebih awal dari sumsum tulang dan
ekstramedulare hematopoietik. Bagaimana perubahan ini terjadi masih belum jelas.
Anemia dengan hemoglobin kurang dari 10 g / dl ditemukan pada 60% kasus, yang
dapat terjadi akibat hemodilusi dari volume plasma meningkat, gangguan produksi
sumsum tulang dan hemolisis. Darah perifer pasien BTA mielofibrosis: aniso-
poikilositosis, oval eritrosit, reaksi leukomoid (granulosit sisi ada satu
metamielosit, satu promielosit dan satu normoblast). Sedangkan penyebab
hemolisis diperkirakan: hipersplenisme, autoantibodies eritrosit, hemoglobin H
diperoleh dan kepekaan (hemoglobinuria Paroxysmal nocturnal) membran
melengkapi serupa PNH. Morfologi anemia umumnya tidak normositik
normokromik KHS, makrositik jika kekurangan asam folat dan hipokromik
mikrositik ketika defisiensi Fe atau perdarahan gastrointestinal. Jumlah leukosit
meningkat sebesar 50% dari kasus, diikuti dengan eosinofilia dan basofilia,
sementara jumlah limfosit normal. Beberapa meiloblas ditemukan dalam sirkulasi
perifer dan tidak mungkin dianggap sebagai konversi terhadap leukemia akut, tapimieloblas konsentrasi> 1 memeberikan% prognosis buruk. Juga ditemukan
neutrofil hipersegmen, meningkatkan enzim neutrofil, platelet meningkat di MMM
awal, pada perkembangan penyakit dapat terjadi trombositopenia.
Trombosit biasanya besar, dalam sirkulasi megakariocyte ditemukan utuh atau
mengalami fragmentasi. Seringkali fungsi trombosit yang abnormal, gangguan
pendarahan waktu dan jendalan pencabutan dan penurunan: tingkat faktor,
kelengketan platelet platelet 3 dan aktivitas lipogenesis. Perubahan faktor larut
yang dapat terajdi pemebekuan penyakit. yang menyebar koagulasi intravascular
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
12/33
(DIC) subklinis dapat ditemukan di 15% dari pasien MMM dengan bentuk lanjutan
dan diperoleh faktor kekurangan V dapat terjadi pada pasien tersebnut di atas.
kadar asam urat dan enzim dehidrogenase laktat hampir selalu meningkat,
menggambarkan adanya suatu periode yang berlebihan dari sel-sel hematopoietik
atau suatu hematopoietik tidak efektif atau keduanya. Hal ini juga dapat
meningkatkan tingkat serum alkalinefosfatase enzim yang keterlibatan tulang,
penurunan kadar albumin, kolesterol dan lipoprotein. Dapat meningkatkan kadar
vitamin B12 pada pasien dengan leukositosis, yang merupakan refleksi dari
peningkatan neutrofil tersebut.
b. Tulang sumsum, Aspirasi sumsum tulang mungkin tidak akan berhasil (drytap) danmemerlukan biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosa MMM. konsensus telah
dibuat oleh Masyarakat Italia Hematologi. Morfologi dan klinis data digabungkan
untuk mendiagnosa MMM banding dari penyakit CMPD lain, dan dari sindrom
mielodisplasi dengan fibrosis sumsum tulang. Kriteria adalah: fibrosis sumsum
tulang sumsum tulang dan gangguan hiperplasia morfologi dan ekstramedulare
hematopoietik. Ketiga unsur di atas harus berisi dengan kriteria MMM.
Fibrosis telah terjadi di semua kasus MMM, dan biasanya dalam informasi pasien.
Pada tahap awal fibrosis minimal dan hiperplasia sumsum tulang mungkin lebih
jelas. Situasi di atas disebut MMM tahap selular. Ketika pasien fibrosis sumsum
tulang diduga tidak terbukti MMM, telah mengambil bahan dari tempat lain, karena
penyebaran tidak merata. Fibrosis mungkin perlu dinilai oleh sistem yang telah
dipublikasikan dan terbukti. Ketika fibrosis masif, seluruh cellularity akan turun,
tetapi masih ada hiperplasia megakariocyte. Tulang sumsum sinusoid akan tersebar
luas, telah ada hematopoietic intravaskular. Peningkatan jumlah sel mast dapat
diamati pada pasien dengan fibrosis pada saat biopsi. Dalam penyusunan apusansumsum tulang, bukan kelaianan melihat sepintas, tetapi sering ditemukan
hiperplasia neutrofilik dan megakariocyte. Para mikromegakariocyte kehadiran dan
makromegakariocyte dapat ditemukan, sehingga menimbulkan asynchrony nuklir-
sitoplasma.
Granulosit bisa hipo atau hiperlobulasi sehingga memeperlihatkan Pelger-
Huet anomali diperoleh atau kehadiran asynchrony nuklir-sitoplasma. Prekursor
erythroid normal atau meningkat, yang dapat diperiksa dengan pemindaian tulang
sumsum isotop sulfur koloid untuk retikuloendoteliel sel dan dengan besi koloid
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
13/33
untuk sel erythroid mengindikasikan ekspansi dalam sumsum tulang ke tulang
panjang tidak aktif normal.
c. Kelainan kromosom, Setengah dari pasien MMM terkandung kelainan kariotipeklonal. Hanya beberapa pasien menunjukkan kelainan pada metafase, yang
membuktikan pasien MMM hematopoietik meninggalkan sel-sel normal. Sering
ditemukan penghapusan segmen kromosom terkait dengan gen retinoblastoma, del
13 (q13q21) dan del 20q. Kromosom sering terganggu adalah: 1,5,7,8,9,13,20 dan
21. Bentuk penghapusan trisomi dan monosomi, parsial dan translokasi juga sering
ditemukan. Fibroblast tidak memberikan kontribusi terhadap kelainan kromosom
pada MMM.
d. Kerusakan sistem kekebalan tubuh. Klinis kelainan sistem kekebalan tubuh umumdi MMM, ini berbeda dengan CMPD lainnya. T dan sel limfosit B langsung
dipengaruhi oleh cacat stem cell di MMM dan cacat fungsional sel B dan T dapat
ditampilkan. Variasi humoral kelainan sistem kekebalan tubuh telah ditemukan.
Tingkat penurunan C3 mungkin terjadi dan menyebabkan peningkatan
kemungkinan infeksi bakteri. autoantibodi patologis dapat ditemukan antara lain:
autoantibodies eritrosit, antibodi trombosit, antibodi antiimunoglobulin, antinuclear
dan antiphosfolipid antibodi. Dalam MMM disaring sumsum tulang limfoid.
Monoklonal Gamopati timbul 10% pasien MMM, dalam beberapa kasus terjadinya
simultan MMM dan diskrasia plasma sel telah dilaporkan.
e. Pemeriksaan Patologis. gambar Khas dari MMM adalah adanya fibrosis sumsumtulang dan ekstramedulare hematopoietik. fibrosis sumsum tulang mengikuti
osteosclerosis 30-70% kasus, terutama mengenai kerangka aksial dan proksimal
tulang panjang. Tulang kortikal menebal dan pola normal trabekula menghilang.
Hematopoietic terutama terjadi di limpa di hadapan splenomegali, hati danbeberapa organ lainnya juga dapat terlibat, misalnya: kelenjar getah bening, ginjal,
adrenal, periosteum, usus, pleura, paru-paru, jaringan lemak, kulit, susu, dura,
ovarium dan thimus. cluster hematopoietik mungkin berisi campuran derivatif dan
prekursor mungkin mieloid dilihat sebagai makroskpois infiltrat mikroskopis atau
tumor. Proporsi ekstramedulare erythroid lebih tinggi di samping bukan di sumsum
tulang dan ekstramedulare hematopoietik, ada kecenderungan indeks mitosis yang
rendah, sel-sel matang dan lebih tinggi daripada medulare hematopoietic
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
14/33
megaloblastik. Kerusakan organ target dapat terjadi karena tekanan fisik di sekitar
jaringan normal, namun arsitektur normal masih dapat dipertahankan.
2.9ManajemenTujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala dan mengurangi risiko
komplikasi. MMM mungkin dapat disembuhkan dengan sel induk Transplantasi
hematopoetic (HSCT), tetapi biasanya HSCT berhasil bagi pasien yang lebih muda dan
merupakan risiko yang signifikan dari kematian. Tidak ada bentuk lain dari terapi untuk
memperpanjang kelangsungan hidup atau mencegah mielofibrosis kemajuan.
Terapi pendukung adalah diarahkan langsung ke komplikasi yang terjadi. Beberapa
pasien tidak menunjukkan gejala dan memerlukan pengamatan. Allopurinol diberikan
untuk menjaga kadar asam urat darah tetap normal, untuk menghambat: vena nefropathy,
bate ginjal dan asam urat. Anemia dan trombositopenia mungkin timbul, dan akan terus
sampai gejala berkembang. Ketika beberapa gagal memperbaiki terapi hematopoietik,
transfusi diperlukan untuk menjaga menghitung darah. suplementasi asam folat sangat
diperlukan karena sering terjadinya hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk
mengatasi anemia yang terjadi pada pasien.
a. AntirachitisMielofibrosis telah digambarkan yang dapat terjadi pada pasien dan
menyebabkan kekurangan vitamin D. Selain itu, pasien mielofibrosis terkait
dengan leukemia trombositemia esencial atau mielomonositik, sebagai akut
(idiopathik) mielofibrosis, telah memberikan respon yang baik untuk vitamin D.
Vitamin D dan analog nya dapat menekan proliferasi dan perbaikan mielofibrosis
megakariocyte terkait dengan rakhitis. hambat efek langsung pada trombosis telah
ditunjukkan. Namun, beberapa studi tidak menunjukkan respon yang sama pada
paien dengan mielofibrosis idiopatik. Sering digunakan adalah calcitriol, yangmerupakan metabolit aktif utama vitamin D3. dapat meningkatkan kadar kalsium
dengan memicu penyerapan kalsium dari saluran pencernaan dan retensi urin.
Dosis yang diberikan kepada pasien mielofibrosis lebih tinggi dari 5 sampai 10 kali
dosis fisiologis. Pada orang dewasa biasanya 2,5 mcg / hari, oral. Kontraindikasi
hipersensitif pasien, hiperkalsemia atau adanya sindrom malabsorpsi.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
15/33
b. KortikosteroidObat ini memiliki efek imunosupresif dan sitotoksik. mekanisme sitotoksik
kortikosteroid masih belum diketahui (tapi ternyata melalui reseptor
glukokortikoid). Persiapan biasanya digunakan adalah prednison yang bertindak
sebagai imunosupresan pada gangguan autoimun. Prednisone dapat mengurangi
efek peradangan dengan meningkatkan permeabilizas kapiler dan menekan
aktivitas PMN. Prednison juga dapat mensstabilkan membran lisosom dan juga
menekan produksi limfosit dan antibodi. Efisiensi dalam beberapa kasus mungkin
mencerminkan cacat autoimun yang mendasari dan / atau klon menekan
berkembang biak.
Dosis umum adalah 50-60 mg / hari secara oral. Kontraindikasi pada pasien
dengan hipersensitivitas, infeksi virus, tukak lambung, hati insufiensi, infeksi
jaringan ikat, infeksi jamur atau TB pada kulit, perdarahan gastrointestinal atau
ulserasi pada saluran pencernaan. Selain itu juga dapat digunakan methylprednison
yang dapat menekan proses inflamasi dengan menekan penyebaran leukosit PMN
dan juga meningkatkan permeabilitas kapiler.
c. ImunomodulatorImunomodulator dapat menekan proses autoimun, dipicu imunoregulasi
klon yang abnormal. Persiapan sering digunakan adalah interferon alfa 2a.
pengobatan dengan persiapan ini telah menunjukkan hasil yang efisien dalam
jangka panjang untuk pasien dewasa. Interferon diperhatikan karena dapat
menekan aktivitas TGF dan efektivitas dalam CML. Interferon mungkin
akan bermanfaat mengurangi nyeri tulang, trombositopenia dan splenektomi, tetapi
efektivitas menurun oleh sindrom seperti flu dan anemia memberatnya parah. Dosis
yang biasa dipakai 1-6.000.000 unit / hari, subkutan. Hal ini juga dapat digunakanpersiapan thalidomide. Thalidomide merupakan agen imunomodulator statu yang
dapat menekan produksi berlebihan dari tumor necrosis factor alpha (TNF-) dan
dapat mengurangi peraturan adhesi membran sel yang berhubungan dengan migrasi
leukosit. Karena beberapa peretimbangan, termasuk efek teratogeniknya,
thalidomide tidak dijual bebas dan hanya diberikan oleh dokter yang bertanggung
jawab untuk pasien mereka dan hanya dijual oleh apotek yang telah terdaftar dalam
program dan Keselamatan Pendidikan Thalidomide Perscribe (LANGKAH).
Pasien harus mengikuti survei yang akan dijalankan sementara mendapatkan terapi,
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
16/33
dan thalidomid hanya diberikan untuk jangka waktu 28 hari. Olahan ini banyak
digunakan untuk memperbaiki anemia dan mengurangi transfusi darah atau
trombosis yang terkait dengan mielofibrosis. Pasien dengan berat persiapan
antiangiogenic MMM dapat diberikan thalidomide, 20% kasus terjadi gejala
konstitusi diperbaiki dengan mengurangi, ukuran limpa dan peningkatan jumlah sel
darah. efek samping serius yang dilaporkan termasuk: leukositosis berat dan
perikardial trombositosis ekstramedulare hematopoietik, dan dapat terjadi pada
dosis awal yang sangat rendah dari 50 mg / hari. Beberapa peneliti menyediakan
kombinasi dari thalidomide 50 mg / hari dengan prednison 0,5 mg / kg / hari, 95%
respon selesai dalam waktu 3 bulan pengobatan. Dosis tunggal 200 mg / hari, per
oral titrasi, kemudian dosis untuk mencapai target dosis 800 mg / hari, oral. Dalam
kombinasi dengan pemberian prednison, digunakan 50mg/hari per dosis oral.
d. Alogenik stem cell hematopoietik TransplantionHampir semua pasien dengan CMPD dapat disembuhkan dengan sel induk
hematopoietik alogenik Transplantasi (AHSCT). Keterbatasan pendekatan ini
karena faktor usia dan kondisi pasien, menggunakan pertandingan donor yang
cocok dan morbiditas dan kematian terkait dengan prosedur. Adanya fibrosis
sumsum tulang dan splenomegali tampaknya tidak menjadi penghalang untuk
HSCT.
Dilaporkan oleh Guardiola et al (1999) dan Jurado et al (2001)
Internacional kelompok sidang kerjasama dengan 55 pasien, hampir semua usia
muda, rata-rata usia 42 tahun, dengan donor terkait HLA-identik. MMM dengan
usia 45 tahun> survival 5 tahun sebesar 14%. Semakin menjadi jelas, bahwa pada
pasien muda dengan 2 faktor risiko, dengan prediksi kelangsungan hidup yang
rendah, tanpa pengobatan kuratif, HSCT dilakukan segera dianggap sebagaidiagnosis Estela tegak. Untuk pasien yang lebih tua dengan HSCT dapat
memberikan hasil low-end dan faktor risiko yang buruk tidak ditemukan, maka
Anda harus terlebih dahulu mencapai difunda faktor risiko muncul, meskipun data
tentang hal ini belum banyak dilaporkan.
e. Androgen dan Terapi KortikosteroidHormon androgen dapat diberikan pada anemia karena MMM. Dengan
tingkat respon 29-57%. Munngkin perbaikan spontan dapat terjadi di MMM,
sehingga respon terhadap terapi harus hati-hati dianalisis. Wanita dengan
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
17/33
splenomegali minimal dan pasien dengan kariotipe normal memberikan prognosis
yang lebih baik. Sebelum terapi dengan androgen, kelenjar prostat pria perlu
diperiksa baik secara fisik dan dengan antigen prostat-khusus, pada wanita untuk
mempertimbangkan efek virilisasi. Selama terapi androgen harus dipantau dengan
fungsi hati. Beberapa jadwal dosis telah memberikan cukup hasil yang baik,
termasuk androgen sintetik oral: fluoksimesteron, dosis: 2 3 kali 10 mg per hari.
Jika tidak ada perbaikan Estela 3-6 bulan terapi, androgen harus dihentikan.
Beberapa pasien yang tidak menanggapi androgen, kemungkinan respon persiapan
lainnya, karena kelangsungan hidup eritrosit singkat di MMM, kemungkinan
kortikosteroid adrenal meningkatkan vitalitas eritrosit dan anemia memperbaiki.
prednison oral, dengan dosis: 1 mg / kg per hari, memberikan respon dalam 25-
50% pasien. Respons terbaik telah dilaporkan pada pasien wanita. Pasien dengan
hemolisis harus diberikan suplemen asam folat. Androgen dan kortikosteroid
kadang-kadang dapat dikombinasikan. Dosis dimulai dengan prednison 30 mg /
hari, dengan kombinasi fluoksimesteron 10 mg dua kali sehari, jika ada respon
setelah satu bulan terapi, mengurangi dosis prednison tappering off sementara
fluoksimeteron dilanjutkan.
f. KemoterapiKemoterapi jarang memberikan pengampunan hematologikal, dan tidak
memberikan perubahan umum di MMM, tetapi mungkin sangat perubahan
dramatis dalam gejala. Kemoterapi dapat mengurangi hepatomegali dan
splenomegali dan meningkatkan berkeringat berat badan, demam dan malam untuk
70% pasien, dan mengurangi leukositosis, trombositosis, dan anemia. Kemoterapi
juga telah digunakan: busulfan, melfalan, 6-tioguanin dan HU. Dalam MMM
kemoterapi harus lebih berhati-hati karena ada cenderung menjadi racun bagisumsum tulang dari CMPD lainnya. Sebagai contoh, busulfan administrasi 2-4 mg
/ hari mempunyai dosis maksimum yang dapat diberikan dengan tingkat keamanan
di MMM. Pasien harus dipantau oleh sering dan berkesinambungan, terutama
ketika muncul sitopenia.
HU dapat diberikan dosis mengurangi interval 500-1000 mg setiap hari,
dengan penyesuaian dosis tergantung pada respon klinis dan jumlah darah. HU
(Hydrea) telah berlaku:
Menurunkanjumlah trombosit terlalu tinggi
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
18/33
Kurangi ukuran splenomegali dan komplikasi
Mengurangi atau menghilangkan keringat malam dan penurunan berat badan
Meningkatkan kadar hemoglobin
Kadang-kadang dapat mengurangi tingkat fibrosis sumsum tulang
g. PenyinaranPasien dengan hipersplenisme mungkin dapat merespon dengan splenik
iradiasi, terutama bial ada kontraindikasi untuk splenektomi. Hampir semua pasien
mengalami perbaikan keluhan nyeri dan> 50% pengurangan dalam ukuran limpa.
Iradiasi splenik akan memberikan sitopenia perbaikan, yang diberikan oleh sebuah
faksi kecil dengan monitoring yang ketat. Dosis fraksi 15-100 cGy, 2 -3 kali per
minggu. Total dosis 7002400 cGy untuk memberikan hasil yang nyaman dengan
toleransi keracunan. Hasil awal hanya dapat dilihat setelah beberapa bulan. Tumor
hematopoietik ekstramedulare juga respons gejala terhadap terapi radiasi, terutama
cocok kesakitan tulang dari tumor atau di periostitis deposito dan sistem saraf
pusat.
h. SplenektomiSplenectomy dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap terapi:
sitopenia, hipertensi portal, atau gejala karena hipersplenisme. Dengan splenektomi
memberikan perbaikan: hipersplenisme gejala, hipertensi anemia, portal dan
trombositopenia, walaupun perbaikan ini tidak selalu dapat dipertahankan setelah
satu tahun aksi. Splenectomy di MMM harus berhati-hati, karena organomegaly
cukup besar sehingga mungkin terjadi adhesi, meningkatkan aliran darah dan status
membahayakan pasien. Keberadaan LPS (KID) cahaya yang ditandai peningkatan
kadar D-dimer yang sering ditemukan pada MMM, dengan risiko perdarahan yang
tidak mudah diperbaiki preoperative. mortalitas operasi akut bisa mencapai 38%,pada tahap awal penyakit, sedangkan kematian dalam perawatan rumah sakit yang
lebih modern turun
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
19/33
menyebabkan gejala yang tidak menyenangkan yang tidak dapat dikendalikan oleh
radioterapi atau kemoterapi dan c. trombositopenia berat disertai dengan
pendarahan berulang. Dalam penyakit lanjut dengan splenomegali berat, risikonya
adalah operasi yang sangat besar, pasien dalam kondisi umum yang buruk dan
tingkat kematian tinggi akibat perdarahan pasca operasi dan infeksi. trombositosis
Post-splenektomi memiliki risiko tinggi tromboemboli. i. Lain Pengobatan
Anagrelid dapat menurunkan trombosit namun tidak memperbaiki kelainan klinis
lainnya. Beberapa pasien dapat diberikan eritropoetin lebih baik bila
dikombinasikan dengan interferon. Suramin dan imatinib dilaporkan telah
diberikan kepada MMM, dengan hasil yang jelas. Mekanik Kuret dari jaringan
sumsum tulang iliaka fibrosis, ini diharapkan dapat meningkatkan memperbaiki
hematopoietik dan anemia, meskipun prosedur ini rumit dan tidak selalu berhasil
pada semua pasien. Analog HSCT setelah busulfan dosis tinggi, pernah dilakukan
pada sejumlah MMM lanjutan refrakter terhadap terapi lain, meskipun dengan
kematian relatif tinggi (6 dari 12 pasien), hampir semua pasien dengan gejala
hipersplenisme dan peningkatan terjadi setengah dari pasien telah anemia
ditingkatkan dan trombositopenia. Diagnosa Diagnosa didasarkan pada MMM
triad: fibrosis sumsum tulang, ekstramedulare hematopoietik dan hematopoietik
klonal tanpa penemuan penyakit yang mendasari. Tidak ditemukan tanda tanda
pathognomonic hematopoietik klonal dan bukti tidak langsung bila tidak
menemukan kariotipe abnormal. Biopsi sumsum tulang diperlukan untuk
menentukan adanya fibrosis dan membuktikan keberadaan hematopoietik klonal
dalam panhiperplasia bentuk dan untuk menyingkirkan proses infiltrasi. Untuk
diagnosis menggunakan konferensi konsensus Italia meskipun mereka mungkin
tidak berlaku untuk tahap awal MMM. MMM perlu dibedakan dari CML, ET danPV. Ketika tulang sumsum fibrosis sebagai gambar utama kemudian diagnosa
menjadi sulit. PV berakhir dengan MMM seperti sindrom adalah 15-20%.
Mielofibrosis di PV lebih umum setelah beberapa tahun mabuk perjalanan. Karena
pasien dengan postpolisitemik PV, menjadi gejala karena perluasan dari sel-sel
darah merah dan menjadi perhatian awal, dan diagnosa biasanya dilakukan sebelum
fibrosis sumsum tulang timbul. Pasien dengan PV, pertama kali menemukan
adanya mielofibrosis tahap postpolisitemik lebih cara progresif dari Pasien MMM.
Mielofibrosis juga bisa terjadi pada CML, tetapi dengan diagnosis deferensial
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
20/33
MMM berdasarkan analisis genetik. Mielofibrosis juga bisa disebabkan oleh reaksi
terhadap: keganasan, infeksi dan beberapa lainnya. Hal ini dapat dihubungkan
dengan perubahan hematopoietik darah perifer dan tampak seperti MMM.
Mielofibrosis diagnosa sekunder berdasarkan penyakit yang mendasarinya.
Sekunder Mielofibrosis deskripsi reguler kondisi tertentu termasuk PV
postpolisitemik dan komplikasi langka erithematosus lupus sistemik dan rakhitis.
Ketika mielofibrosis karena infeksi biasanya bentuk kronis, tersebar luas dan
biasanya mudah untuk dideteksi. Hampir semua proses mielofibrosis sekunder
karena keganasan. Pemeriksaan urin hidroksiprolin suatu metabolit kolagen dapat
membedakan antara mielofibrosis sekunder dengan MMM. Dalam ekskresi MMM
normal, dalam proses keganasan dan meningkatkan ekskresi mielofibrosis
sekunder. Pengobatan mielofibrosis sekunder terutama pengobatan penyakit utama
yang mendasarinya. Peningkatan pengobatan fibrosis, dilaporkan setelah
pengobatan berhasil PV, penyakit Hodgkin, metastasis dari prostat dan karsinoma
mammae. 2.8 Pencegahan Selain terapi diatas dapat diberikan, ada juga beberapa
langkah dapat diambil dari pasien yang bisa mnegurangi mielofibrosis atau
mencegah terjadinya gejala, yaitu: Hindari paparan orang atau orang banyak yang
membawa fluks atau penyakit menular lainnya jika tingkat leukosit pasien rendah.
Membuat kebersihan yang baik, termasuk mencuci tangan di frekuensi. Menyikat gigi secara teratur, membersihkan diri (mandi) secara teratur dan
perhatikan daerah yang sulit untuk membersihkan seperti lipatan kulit di
sekitar daerah dubur.
Hindari kegiatan yang dapat menyebabkan memar. Gunakan alat cukur listrik, dan berhati-hati ketika menggunting kuku,
menggunakan pisau, dll. Gunakan sepatu dengan sol keras, sarung tangan dan celana panjang sambil
melakukan kegiatan di luar ruangan seperti berkebun.
Gunakan sikat gigi yang lembut jika Anda memiliki gusi berdarah. Hindari penggunaan obat aspirin atau lainnya yang mirip dengan aspirin
(misalnya Motrin, obat Ibuprofenther yang mirip dengan aspirin (misalnya
Motrin, Ibuprofen, anti-inflamasi atau lainnya) kecuali benar-benar diperlukan.
Obat-obat ini dapat mempengaruhi pembekuan darah.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
21/33
Diet seimbang, karena dapat membantu tubuh menghasilkan sel-sel baru darahmerah.
Tidur dan istirahat yang cukup untuk menghemat energi. Datanglah dengan latihan ringan, seperti jalan cepat, yang dimaksudkan untuk
merangsang sirkulasi dan meningkatkan tingkat energi.
Beritahu pasien lain dokter gigi dan staf medis yang mungkin terlibat denganpasien bahwa pasien memiliki penyakit, karena ada risiko pendarahan tinggi
dari infeksi dan pendarahan saat menjalani beberapa prosedur. Prognosa
Sebagai leukemia, mielofibrosis mengembangkan progresif dan seringkali
memerlukan terapi untuk mengendalikan penyakit. Mielofibrosis bisa
berkembang menjadi leukemia limfositik akut atau limfoma. Walaupun
sejumlah faktor untuk memprediksi waktu survival telah menghabiskan, tetapi
biasanya tingkat kelangsungan hidup atau anemia perkembangan biasanya
memiliki prognosis buruk. Tingkat Survival pada pasien mielofibrosis
biasanya 5 tahun. Pada MMM rata-rata dapat bertahan hidup 3-7 tahun dan
sekitar 20% lebih dari 10 tahun untuk hidup. hidup ekstensi Median sekitar
3-4 tahun, tetapi banyak pasien hidup 10 tahun atau lebih. Kurang dari 10%
dari pasien mengalami transformis terlambat menjadi leukemia akut.
Prognosis diperkirakan sesuai dengan krisis waktu pertengahan munculnya
ledakan di CML dan mungkin buruk di ET dan PV. Pasien dengan bukti
penyakit yang lebih memberikan kelangsungan hidup lebih pendek. Jira
prognosis yang lebih baik: tidak ada gejala konstitusional, Hb 10gr/dl>,
trombosit> 100 x 10 9 / L dan tidak ada hepatomegali. pasien yang lebih muda
memiliki kemampuan bertahan hidup lebih baik, seperti konsentrasi rendah
dalam sirkulasi mieloblas. kelainan Sitogenetik termasuk klon tunggal dengantranslokasi kromosom 1, 5Q-, trisomi 8, 13q-, atau 20q-, mungkin dengan
prognosis yang lebih buruk daripada kariotipe normal. Demikian pula, pasien
dengan peningkatan volume plasma atau tingkat peningkatan larut reseptor IL-
2 dan memiliki kelangsungan hidup lebih miskin.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
22/33
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
2.10.1 Pengkajian
Identitas pasien :nama, jenis kelamin, usia, pekerjaan, status, agama, alamat,tanggal masuk.
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit keluarga
Aktifitas / istirahat Keletihan/kelelahan, kelemahan, ketidak mampuan untuk melakukan aktifitas
biassanya
Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak,kelelahan otot Sirkulasi
Palpitasi. Kulit,membrane mukosa pucat
Integritas ego Perasaaan tidak berdaya /tak ada harapan Depresi,menarik diri, ansietas,rasa takut, marah,mudah terangsang perubahan
alam perasaan , kacau
Eliminasi Gagal ginjal,penurunan haluaran urine Diare atau konstipasi
Makanan / cairan Nafsu makan menurun Mual/ muntah
Berat badan menurun Nyeri / kenyamanan
Nyeri abdomen dan kepala. Nyeri sendi dan tulang Gelisah,distraksi ( perilaku berhati-hati )
Pernapasan Napas pendek pada saat istirahat maupun aktifitas Dispnea
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
23/33
Seksualitas Penurunan libido Perubahan aliran menstruasi
Neurosensori Kurang/ penurunan koordinasi-koordinasi Perubahan alam perasaaan,kacau,disorientasi kurang konsentrasi pusing
2.10.2 Diagnosa keperawatan
1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisike sel.
2. Pola nafas inefektifberhubungan dengan dispnea ( sesak )3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia
4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ /noduslimfe
5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal, penurunankekuatan, bedrest total.
6. Intoleran aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stres8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak
adekuat.
9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit.2.10.3 Intervensi keperawatan1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen /
nutrisi ke sel.
Ditandai dengan:a. Palpitasi,angina
b. Kulit pucat, membrane mukosa kering, kuku dan rambut rapuh,c. Ekstremitas dingind. Penurunan haluran urinee. Perubahan tekanan darah, pengisian kapiler lambatf. Ketidakmampuan berkonsentrasi, disorientasi
Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan yang adekuat
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
24/33
Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, palpitasi dan angina teratasi, kulit,membran
mukosa, kuku dan rambut normal, tanda-tanda vital dalam batas normal.
Intervensi Rasionalisasi
Awasi ttv, pengisian kapiler, warna
kulit, membrane mukosa dan dasar
kuku
Memberikan informasi derajat
keadekuatan perfusi jaringan &
membantu menentukan intervensi
selanjutnya.
Awasi upaya pernafasan : auskultasi
bunyi nafas.
Meningkatkan kompensasi curah jantung
Kaji untuk respons verbal melambat,
mudah terangsang, agitasi, gangguan
memori, bingung.
Dapat mengidentifikasi gangguan fungsi
serebral karena hipoksia
Berikan cukup waktu untuk pasien
berfikir, komunikasi dan beraktivitas.
Membantu memperbaiki proses pikirdan
kemampuan
melakukan/mempertahankan kebutuhan
aks.
Pertahankan suhu lingkungan dan suhu
tubuh pasien.
Vasokontriksi ( organ vital )menurunkan
sirkulasi perifer. Kenyamanan
pasien/kebutuhan rasa hangat harus
seimbanguntuk menghindari panas
berlebihan
pencetusvasodilatasi (penurunan
pefusi organ ).
Kolaborasi : monitor pemeriksaan
laboratorium misal hb/ht.
Mengidentifikasi defisiensi dan
kebutuhan pengobatan
Siapkan indikasi pembedahn sesuai
indikasi
Untuk transpalasi sumsum tulang
2. Pola nafas inefektif berhubungan dengan dispnea ( sesak )Tujuan : membuat pola nafas efektif, tidak ada gangguan komplikasi pernafsan
Kriteria hasil : dispnea teratasi, pola nafas efektif
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
25/33
Intervensi Rasionalisasi
Kaji frekuensi, kedalaman, irama
pernafasan. Perhatikan dispnea/
penggunaan otot bantu, gangguan
pengembangan dada. Auskultasi bunyi
nafas.
Perubahan dapat mengidentifikasi
berlanjutnya keterlibatan/pengaruh
pernafasan yang membutuhkan upaya
intervensi.
Berikan pasien posisi yang nyaman,
biasanya dengan kepala tempat tidur
tinggi
Memaksimalkan ekspansi paru,
menurunkan kerja pernafasan, dan
menurunkan resiko aspirasi.
Anjurkan pasien untuk batuk efektif dan
nafas dalam secara periodic.
Meningkatkan ventilasi semua segmen
paru dan memobilisasi serta
pengeluaran sekret.
Kolaborasi ; berikan obat analgesic dan
tranquilizer sesuai indikasi.
Menurunkan respon fisiologis terhadap
nyeri dan menurukan kebutuhan
oksigen.
Berikan oksigen tambahan. Memaksimalkan ketersediaan kebthn
sirkulasi menurunkan hipoksemia.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalanuntuk mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia
Ditandai dengan:
Penurunan berat badan normal
Penurunan turgor kulit, perubahan mukosa mulut.
Nafsu makan menurun, mual
Kehilangan tonus otot
Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi yang dikuti dengan peningkatan berat badan
Kriteria hasil : tidak adanya tanda malnutrisi dengan nilai laboratorium dalam batas
normal.
Intervensi Rasionalisasi
Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan
yang disukai dan awasi konsumsi
makanan dan cairan dan hitung kalori
Intake dan output harus seimbang,
mengidentifikasi kekurangn nutrisi dan
kebutuhan terapi.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
26/33
perhari.
Timbang berat badan tiap hari. Mengetahui perubahan berat badan.
Berikan makanan sedikit dan frekuensi
yang sering.
Makan sedikit dapat menurunkan
kelemahan dan meningkatkan
pemasukan juga mencegah distensi
gaster.
Bantu dan berikan hygiene mulut yang
baik. Hindari makanan yang berbentuk
gas
Dapat meningkatkan nafsu makan
pasien.
Kolaborasi : konsul pada ahli gizi.
Berikan obat sesuai dengan indikasi
misalnya: vitamin dan suplemen.
Berikan diet yang telah ditentukan ahli
gizi
4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ/nodus limfe
Tujuan :
Nyeri hilang
Pasien mampu menangani nyeri
Pasien rileks dan mampu tidur/ istirahat dengan tepat
Kriteria hasil :
- pasien mengunngkapkan secara verbal nyeri hilang/berkurang
- ekspresi wajah rileks
- dapat istirahat
- dapat melakukan aktivitas sehari-hari tanpa keluhan nyeri
Intervensi Rasionalisasi
Kaji skala nyeri, perhatikan derajat dan
sisi ( gunakan skala 0-10).
Membantu mengkaji kebutuhan untuk
intervensi dapat mengidentifikasikan
terjadinya komplikasi.
Monitor tanda-tanda vital,perhatikan
petunjuk nonverbal mis. Teganggan,
Dapat membantu mengevaluasi
pernyataan verbal dan keefektifan
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
27/33
otot, gelisah. intervensi
Tempatkan pada posisi nyaman dan
sokong sendi, ektremitas dengan bantal-
bantalan.
Meningkatkan istirahat dan
meningkatkan kemampuan koping
Ubah posisi secara periodic dan berikan
bantuan rentan gerak lembut.
Menurunkan ketidak nyamanan tulang/
sendi
Dorong menggunakan tehnik
manajemen nyeri contoh : latihan
relaksasi /napas dalam.
Memperbaiki sirkulasi jaringan.
Memudahkan relaksasi
Kolaborasi : beri obat analgesik Untuk mengurangi rasa nyeri
5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal,penurunan kekuatan, bedrest total.
Tujuan : melaksanakan aktivitas perawatan diri pada tingkat yang konsisten
pada individual.
Kriteria hasil : kelemahan otot berkurang, kekuatan meningkat, bisa beraktivitas.
Intervensi Rasionalisasi
Tentukan kemampuan pasien untuk
berpartisipasi dalam aktifiatas
perawatan diri.
Kondisi dasar akan menentukan tingkat
kekurangan/ kebutuhan
Berikan bantuan dengan aktifitas yang
diperlukan.
Memenuhi kebutuhan dengan
mendukung partisipasi dan kemandirian
pasien.
Pertahankan mobilitas, control terhadap
nyeri pada program latihan.
Mendukung kemandirian / fisik
emosional.
Dorong untuk menggunakan tehnik
penghematan nyeri mis. Mandi dengan
duduk.
Menghemat energi, menurunkan
kelelahan.
Jadwalkan aktifitas yang
memungkinkan pasien cukup waktu
untuk menyelesaikan tugas pada
kemampuan paling baik.
Pendekatan yang tenang menurunkan
frustasi, meningkatkan partisipasi
pasien,meningkatkan harga diri.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
28/33
6. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan Ditandai dengan:
Kelemahan dan kelelahan
Mengeluh penurunan aktifitas /latihan
Lebih banyak memerlukan istirahat /tidur
Palpitasi,takikardi, peningkatan tekanan darah,
Tujuan : terjadi peningkatan toleransi aktifitas
Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, tidak terjadi kelemahan, aktifitas meningkat,
tanda-tanda vital dalam batas normal.
Intervensi Rasionalisasi
Kaji kemampuan aktifitas pasien.
Kaji tanda-tanda vital saat melakukan
aktifitas.
Mengidentifikasi defisiensi, menduga
kemungkinan intervensi.
Bantu kebutuhan aktifitas pasien jika
diperlukan
Mengidentifikasi perasaan yg dialami
pasien.
Anjurkan kepada pasien untuk
menghentikan aktifitas jika terjadi
palpitasi
Mendukung kemandirian / fisik
emosional.
Gunakan tehnik penghematan
energi misalnya mandi dengan duduk.
Mengurangi resti cidera.
Beri lingkungan tenang, pertahankan
tirah baring,batasi penggunjung
Menyiapkan untuk meningkatkan
kemandirian, yang akan meningkat kan
harga diri.
Ubah posisi pasien sesering mungkin Meningkatkan istirahat
7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stressTujuan : melaporkan perbaikan dalam pola tidur/istirahat dan mengungkapkan
peningkatan rasa sejahtera dan segar.
Kriteria hasil :pemicu stressor berkurang, pola tidur teratur.
Intervensi Rasionalisasi
Tentukan kebiasaan tidur biasanya dan Mengkaji perlunya dan mengidentifi
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
29/33
perubahan yang terjadi. kasikan intervensi yang tepat.
Berikan tempat tidur yang nyaman dan
beberapa mlik pribadi,ex; bantal,guling.
Meningkatkan kenyamanan tidur serta
dukungan fisiologis/psikologis.
Buat rutinitas tidur baru yang di masukn
dalam pola lama dan lingkungan baru.
Bila rutinitas baru mengandung aspek
sebanyak kebiasaan lama, stress,
ansietas yang berhubungan dapat
berkurang.
Cocokan dengan teman sekamar yang
mempunyai pola tidur serupa dan
kebutuhan malam hari.
Menurunkan kemungkinan teman
sekamar yang dapat menunda pasien
untuk terlelap atau menyebabkan
terbangun.
8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidakadekuat.
Ditandai dengan :
Tidak dapat diterapkan adanya tanda-tanda dan gejala- gejala yang membuat diagnosa
actual
Tujuan: terjadi penurunan resiko infeksi
Kriteria hasil :
- tidak ditemukan tanda-tanda infeksi
- tanda vital stabil dan dalam batas normal
- tidak terjadi komplikasi yang parah
Intervensi Rasionalisasi
Tingkatkan cuci tangan dengan baik Menurunkan kerentanan terhadap
infeksi bakteri.
Pertahan kan tehnik aseptik ketat pada
setiap tindakan
Menerapkan tindakan yang steriliasi.
Bantu perawatan kulit perianal dan oral
dengan cermat
Mendukung kemandirian / fisik
emosional.
Batasi pengunjung Menghindari penyebaran infeksi dan
kontaminasi dari luar.
Kolaborasi : ambil spesemen untuk merupakan tindakan kolaborasi untuk
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
30/33
kultur. Berikan antiseptic topikak,
antibiotic sistemik
profilaksis dan menurunkan infeksi
9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit.Tujuan : pasien dapat memahami penyakit, tanda dan gejala yang dapat dia alaminya dan
dapat berpartisipasi untuk melawan penyakit.
Kriteria hasil :
- pasien dan keluarga menyatakan secara verbal cemas hilang
- bisa istirahat tidur
- ekspresi wajah rileks
- pasien dan keluarga bisa mengungkapkan perasaannya, menerima keaadaaannya
dan mempunyai rasa optimis untuk sembuh
Intervensi Rasionalisasi
Kaji ulang pembatasan aktivitas pasca
operasi, contoh; mengangkat berat,
olahraga, latihan, menyetir.
Meberikan informasi pada klien untuk
merencanakan kembali ruktini tas biasa
tanpa menimbulkan masalah.
Sarankan pasien untuk tetap menetap
kan secara aktif jadwal yang teratur
dalam makan, tidur dan latihan.
Membantu untuk meningkatkan
perasaan menyenangkan, sehat dan
memahami aktivitas fisik tdk teratur.
Diskusikan mengenai diet yg teratur diet
yang tinggi karbonihdrat dan
tinggi protein.
Mencegah kehilangan bb dan
menurunkan resiko timbulnya
hipoglikemi.
Diskusikan perasaan pasien yang
berhubungan dengan pemakaian obat
untuk sepanjang kehidupan pasien.
Dg mendiskusikan fakta tsb dpt mem
bantu pasien untk memasukan perila ku
yang perlu kedalam gaya hidup.
Tekankan pentingnya menghindari
sumber infeksi (batasi pengunjung,
hindari kontak dengan orang yang
mengalami infeksi).
Suplai respon inflamasi meningkat kan
resiko terjadinya infeksi dan
kemungkinan berkembang kedalam
yang mengancam kehidupan pasien.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
31/33
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
32/33
periostetis dengan nyeri tulang dan ketulian. Bila permukaan serosa terlibat dalam
hematopoesis mungkin akan terdapat efusi pleura dan perikard atau asites.
Perjalanan penyakit dimulai dari sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis,
mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan
pancytopenia progresif. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative
lainnya, seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis
Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati
dan limpa. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis.
Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum
tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan
limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko
tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra,
mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah.
Mielofibrosis mungkin dapat disembuhkan dengan hematopoetic stem cells
Transplantation ( HSCT ), tetapi HSCT biasanya berhasil untuk pasien muda dan
merupakan risiko kematian yang bermakna. Tidak ada bentuk terapi lain untuk
memperpanjangsurvival atau mencegah progresi mielofibrosis. Terapi suportif diarahkan
lansung terhadap komplikasi yang terjadi. Beberapa pasien asimptomatis dan memerlukan
observasi. Allopurinol diberikan untuk mempertahankan kadar asam urat darah tetap
normal, untuk menghambat : nefropatia urat, renal kalkuli dan gout. Anemia dan
trombositopenia dapat timbul, dan akan berkembang terus sampai timbul gejala. Bila
beberapa terapi gagal memperbaiki hematopoesis, transfusi diperlukan untuk
mempertahankan hitung darah. Suplemen asam folat diperlukan karena seringnya kejadian
hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada
pasien.
-
7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS
33/33
Daftar Pustaka
Biokimia Kedokteran Dasar : Sebuah Pendekatan Klinis,Dawn B. Marks & Allan
D Marks
Patofisiologi untuk Keperawatan, dr Jan Tambayong
http://doctorinbusiness.wordpress.com/2009/05/25/mielofibrosis/
http://doctorinbusiness/http://doctorinbusiness/