Download - referat meningioma fathia.docx
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
1/20
REFERAT
MENINGIOMA
OLEH:
FATHIA RACHMATINA
030.08.099
PEMBIMBING:
Dr. Vico Lie Bing, Sp.KFR
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF
RS. DR.H. MARZOEKI MAHDI
PERIODE 25 FEBRUARI 201330 MARET 2013
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
JAKARTA
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
2/20
BAB I
PENDAHULUAN
Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi
otak dan medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun
medulla spinalis, tetapi, umumnya lebih sering terjadi di intracranial dibandingkan intraspinal.1
Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma malignan jarang terjadi.2
Meningioma merupakan neoplasma intrakranial nomor 2 dalam urutan frekuensi yakni mencapai
angka 30% dari keseluruhan tumor intrakranial, dengan angka kejadian 4-5 dari 100,000 penduduk.
Meningioma lebih sering dijumpai pada wanita daripada pria terutama pada golongan umur antara 60-
70 tahun dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu
keluarga. Tumor ini paling sering menyerang wanita, dengan ratio wanita banding pria adalah 2:1.3
Korelasinya dengan trauma kapitis masih dalam penelitian karena belum cukup bukti untuk
memastikannya. Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas
di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang
terletak pada tempat pertemuan antara arachnoideamater dengan duramater yang menutupi radiks.4
Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkanmanifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu dan seringkali
berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial.1 Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus
frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri
merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati, disorganisasi, defisit
memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood. Gejala yang paling
sering timbul meliputi sakit kepala hebat terutama pada pagi hari, kejang, perubahan kepribadian dan
gangguan ingatan, mual dan muntah, serta penglihatan kabur.5
Meskipun pada kebanyakan kasus bersifat jinak, namun meningioma dapat menimbulkan masalah
besar bagi dokter dan pasien terutama dalam hal diagnosis dan penatalaksanaan.2
Oleh karena hal
tersebut, maka penyusun memilih judul Meningioma sebagai judul referat ini.
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
3/20
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Anatomi Selaput Otak
Meningens membentang di bawah lapisan dalam dari tengkorak dan merupakan membran
pelindung dari otak. Terdiri dari duramater, arachmoideamater dan piamater yang letaknya berurutan
dari superfisial ke profunda. Perikranium yang masih merupakan bagian dari lapisan dalam tengkorak
dan duramater bersama-sama disebut juga pachymeningens. Sementara piamater dan
arachnoideamater disebut juga leptomeningens.6
Gambar 1. Potongan melintang tengkorak dan meninges5
Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina meningialis
dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina endostealis melekat erat pada dinding kanalis
vertebralis, menjadi endosteum (periosteum), sehingga di antara lamina meningialis dan lamina
endostealis terdapat ruangan extraduralis (spatium epiduralis) yang berisi jaringan ikat longgar, lemak
dan pleksus venosus. Pada lapisan perikranium banyak terdapat arteri meningeal, yang mensuplai
duramater dan sumsum tulang pada kubah tengkorak. Pada enchepalon lamina endostealis melekat
erat pada permukaan interior kranium, terutama pada sutura, basis krania dan tepi foramen occipitale
magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel,
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
4/20
dan membentuk empat buah septa, yaitu falx cerebri, tentorium cerebeli, falx cerebeli, dan diafragma
sellae.
Falx cerebri memisahkan kedua belahan otak besar dan dibatasi oleh sinus sagital inferior dan
superior. Pada bagian depan falx cerebri terhubung dengan krista galli, dan bercabang di belakangmembentuk tentorium cerebeli. Tentorium cerebeli membagi rongga kranium menjadi ruang
supratentorial dan infratentorial. Falx cerebeli yang berukuran lebih kecil memisahkan kedua belahan
otak kecil. Falx cerebeli menutupi sinus oksipital dan pada bagian belakang terhubung dengan tulang
oksipital.6
Duramater dipersarafi oleh nervus trigeminus dan nervus vagus. Nervus trigeminus mempersarafi
daerah atap kranial, fosa kranium anterior dan tengah. Sementara nervus vagus mempersarafi fosa
posterior. Nyeri dapat dirasakan jika ada rangsangan langsung terhadap duramater, sementara jaringan
otak sendiri tidak sensitif terhadap rangsang nyeri. Beberapa nervus kranial dan pembuluh darah yang
mensuplai otak berjalan melintasi duramater dan berada di atasnya sehingga disebut juga segmen
extradural intrakranial. Sehingga beberapa nervus dan pembuluh darah tersebut dapat dijangkau saat
operasi tanpa harus membuka duramater.6
Di bawah lapisan duramater, terdapat arachnoideamater. Ruangan yang terbentuk di antara
keduanya, disebut juga spatium subdural, berisi pembuluh darah kapiler, vena penghubung dan cairan
limfe. Jika terjadi cedera dapat terjadi perdarahan subdural.6
Arachnoideamater yang membungkus
basis serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior cerebri tipis dan
transparant. Arachnoideamater membentuk tonjolan-tonjolan kecil yang disebut granulation
arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis superior. Lapisan disebelah
profunda, meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara folia cerebri. Membentuk tela chorioidea
venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut reticularis dan elastic, ditutupi oleh pembuluh-pembuluh
darah cerebral.
Di bawah lapisan arachnoideamater terdapat piamater. Ruangan yang terbentuk di antara
keduanya, disebut juga spatium subarachnoid, berisi cairan serebrospinal dan bentangan serat
trabekular (trabekula arachnoideae). Piamater menempel erat pada permukaan otak dan mengikuti
bentuk setiap sulkus dan girus otak. Pembuluh darah otak memasuki otak dengan menembus lapisan
piamater. Kecuali pembuluh kapiler, semua pembuluh darah yang memasuki otak dilapisi oleh
selubung pial dan selanjutnya membran glial yang memisahkan mereka dari neuropil. Ruangan
perivaskuler yang dilapisi oleh membran ini (ruang Virchow-Robin) berisi cairan serebrospinal.
Plexus koroid dari ventrikel cerebri yang mensekresi cairan serebrospinal, dibentuk oleh lipatan
pembuluh darah pial (tela choroidea) yang diselubungi oleh selapis epitel ventrikel (ependyma).6
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
5/20
Gambar 2. Potongan sagital dari kepala6
II.2 Etiologi
Hingga saat ini diyakini radioterapi merupakan factor resiko utama terjadinya meningioma.
Radiasi dosis rendah seperti pada pengobatan tinea kapitis maupun dosis tinggi seperti pada
penanganan tumor otak lain (misalnya meduloblastoma) meningkatkan resiko terjadinya meningioma.
Radioterapi dosis tinggi berhubungan dengan terjadinya meningioma dalam waktu yang relative
singkat, antara 5-10 tahun. Sementara radiasi dosis rendah membutuhkan waktu beberapa decade
sampai timbulnya meningioma. Tumor yang timbul akibat radiasi cenderung bersifat multiple dan
secara histology ganas, serta memiliki kecenderungan yang lebih tinggi untuk timbul kembali.
Trauma kepala diduga dapat menyebabkan tumor meningens, namun sampai saat ini belum ada
penelitian lebih lanjut yang dapat membuktikan hal tersebut. Foto dental standar bukan merupakan
factor resiko.1 Namun beberapa penelitian epidemiologi menyebutkan terjadi peningkatan insidens
meningioma pada pasien dengan riwayat foto dental.2
Rangsangan endogen dan eksogen via hormonal memainkan peran yang cukup penting juga
dalam timbulnya tumor meningens. Estrogen dan progesterone diduga merupakan salah satu
penyebab timbulnya meningioma karena angka prevalensi yang lebih tinggi pada wanita. Reseptor
estrogen ditemukan pada meningioma, yakni ikatan pada reseptor tipe 2 walaupun tingkat afinitasnya
terhadap estrogen tidak sekuat reseptor yang ditemukan pada kanker payudara. Sebagai perbandingan,
reseptor progesterone diekspresikan pada 80% wanita penderita meningioma dan 40% pada pria.
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
6/20
Lokasi ikatan dengan progesterone lebih jarang pada meningioma yang agresif. Cara kerja reseptor-
reseptor ini masih belum diketahui, namun inhibitor estrogen dan progesterone telah dicoba sebagai
terapi walaupun belum ada bukti keberhasilan.1
Infeksi virus seperti SV-40, termasuk dalam pathogenesis meningioma, namun data yangterkumpul hingga saat ini masih belum meyakinkan. Meningioma diduga timbul melalui proses
bertahap yang melibatkan aktivasi onkogen dan hilangnya gen supresor tumor. Penelitian genetic
molecular telah menunjukan beberapa penyimpangan, yang paling sering adalah hilangnya 22q pada
80% penderita meningioma sporadic. Hal ini mengakibatkan hilangnya NF-2 gen supresor tumor yang
berlokasi di 22q11 dan berkurangnya produk protein merlin yang bertanggung jawab terhadap
interaksi sel.1
Sel yang memiliki defek pada merlin tidak dapat mengenali sel sekitarnya dan terus
menerus tumbuh. Beberapa kelainan telah dideteksi pada kromosom lain, dan diduga beberapa
onkogen dan gen supresor tumor terlibat dalam pembentukan meningioma.2
Beberapa factor pertumbuhan, termasuk epidermal growth factor, PDGF, insulin-like growth
factors, transforming growth factor I2 dan somatostatin diekspresikan secara berlebih dan dapat
merangsang pertumbuhan meningioma. Meningioma merupakan tumor yang kaya akan pembuluh
darah dan mengandung VEGF (vascular endothelial growth factor) dalam konsentrasi yang tinggi.1
II.3 Klasifikasi
Meskipun pada kebanyakan kasus bersifat jinak, meningioma secara mengejutkan memiliki
karakteristik klinis yang sangat luas. Membedakannya secara histologis berhubungan erat dengan
resiko kejadian berulang yang tinggi. Pada kasus yang jarang, meningioma dapat bersifat ganas.3
Klasifikasi dari WHO bertujuan untuk memprediksi perbedaan karakteristik klinis dari
meningioma dengan grading secara histologis berdasarkan statisik korelasi klinikopatologis yang
signifikan. Berdasarkan tingkat keganasannya meningioma dibagi menjadi 3, yaitu jinak (WHO grade
1), atipikal (WHO grade 2), dan anaplastik (WHO grade 3).3
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
7/20
Tabel 1. Tipe meningioma berdasarkan pengelompokan WHO3
Tabel 2. Kriteria grading secara histologi menurut WHO3
Sekitar 80% dari seluruh meningioma merupakan tumor yang tumbuh lambat. Variasi histologi
yang paling sering terdiagnosa pada regimen patologis adalah meningioma meningotelial,
fibroblastik, dan transisional. Meningioma meningotelial secara histologis tersusun oleh sel tumor
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
8/20
uniform yang membentuk lobulus dikelilingi oleh septa kolagen tipis. Di dalam lobulus, sel tumor
epiteloid memiliki dinding sel yang menyerupai sinsitium. Pada inti sel terdapat ruangan kosong
seperti tidak terisi karyoplasma dan protrusi eosinofil sitoplasma, yang disebut juga pseudoinklusi.
Meningioma fibroblastik terutama disusun oleh sel berbentuk jarum yang menyerupai fibroblas dan
membentuk fasikula saling berpotongan yang tertanam dalam matriks yang kaya kolagen dan
retikulin. Meningioma transisional memiliki ciri-ciri gabungan dari kedua meningioma sebelumnya
dan biasanya muncul dengan gambaran seperti ulir, dimana sel tumor saling membungkus satu sama
lain membentuk lapisan konsentrik. Yang terakhir memiliki kecenderungan untuk berhialinisasi dan
berkalsifikasi membentuk kalsifikasi konsentrik yang disebut badan psammoma (artinya seperti pasir
berdasarkan bentuk mereka yang seperti pasir dan kotor). Tumor yang memiliki banyak gambaran
badan psammoma disebut juga meningioma psammomatosa.3
Meningioma jinak yang tergolong dalam grade 1 WHO dapat menginvasi duramater, sinus dura,
tulang tengkorak, dan kompartmen ekstrakranial seperti bola mata, jaringan lunak, dan kulit.
Meskipun invasi ini membuat mereka semakin sulit direseksi, mereka tidak termasuk meningioma
atipikal maupun malignan. Sebaliknya, invasi otak dihubungkan dengan angka kekambuhan dan
kematian yang hampir sama dengan meningioma atipikal secara umum, meskipun tumor nampak
jinak. Meskipun lebih banyak terjadi pada meningioma tipe baru, invasi otak belum dihubungkan
dengan perubahan genetik tertentu, namun telah dilaporkan terjadi pada tumor tanpa
ketidakseimbangan kromosom yang jelas.3
Angka kejadian meningioma atipikal (grade 2 WHO) berkisar antara 15-20% dari keseluruhan
meningioma. Setelah reseksi total, meningioma jinak dihubungkan dengan angka kekambuhan dalam
waktu 5 tahun sebanyak 5%. Sebaliknya, angka kekambuhan untuk meningioma atipikal yang
direseksi total adalah sekitar 40% dalam waktu 5 tahun dan meningkat seiring berjalannya waktu
pemantauan. Dengan demikian, diagnosis dari meningioma atipikal memperpendek jangka waktu
pemantauan post operasi.3
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
9/20
Gambar 3. Histologi meningioma grade 1 WHO3
Gambar 4. Histologi meningioma grade 2 WHO3
Korelasi histologi yang paling dipercaya berhubungan dengan kekambuhan adalah ditemukannyapeningkatan aktivitas mitotik. Namun demikian, jika tidak ditemukan gambaran peningkatan aktivitas
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
10/20
mitosis, gambaran histologi lain berhubungan dengan kemungkinan kekambuhan dan dengan
demikian memiliki implikasi juga. Menurut definisi dari WHO pada tahun 2000, ditemukannya 3 dari
5 kriteria berikut mengarah pada diagnosis meningioma atipikal, yakni peningkatan selularitas,
perbandingan yang tinggi antara inti dengan sitoplasma, nukleolus yang menonjol, pertumbuhan tidak
berpola, dan fokus nekrosis spontan (bukan karena emboli). Masalah invasi otak kurang diperjelas
dalam skema WHO, meskipun implikasi klinis yang sama menunjukan bahwa hal ini dapat digunakan
sebagai kriteria lain untuk meningioma atipikal. Tipe meningioma clear-cell dan kordoid dihubungkan
dengan angka kekambuhan yang lebih besar meskipun tidak memenuhi kriteria di atas. Dengan
demikian, meningioma tipe ini digolongkan dalam grade 2 WHO berdasarkan definisinya.
Meningioma clear-cell disusun oleh lembaran sel poligonal dengan sitoplasma jernih kaya glikogen,
positif untuk asam periodat Schiff, dan perivaskular yang padat serta kolagenisasi interstisial.
Meningioma kordoid memiliki daerah yang secara histologi mirip dengan kordoma, dengan untaian
sel-sel tumor epiteloid kecil yang mengandung sitoplasma eosinofilik atau bervakuola yang tertanam
dalam matrix basofilik kaya musin. Meningioma clear-cell sering timbul pada medula spinalis dan
fossa posterior, sementara meningioma kordoid lebih sering pada daerah supratentorial. Meskipun
fitur genetik yang berkaitan dengan meningioma clear-cell masih belum diketahui, suatu translokasi
yang tidak seimbang pada der(1)t(1;3)(p12-13;q11) diduga sebagai penanda sitogenetik spesifik untuk
tipe kordoid. Namun, penemuan ini masih harus dibuktikan karena target gen dari translokasi tersebut
masih belum diketahui.3
Meningioma anaplastik (grade 3 WHO) terhitung sebanyak 1-3% kasus dari keseluruhan kasus
meningioma. Tumor ini memiliki karakteristik klinik serupa dengan neoplasma ganas lainnya, yang
dapat menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara luas dan membentuk deposit metastasis. Meningioma
anaplastik dikaitkan dengan angka kekambuhan sekitar 50-80% setelah tindakan reseksi secara bedah
dan nilai median harapan hidup kurang dari 2 tahun. Secara histologis, meningioma anaplastik
memiliki gambaran keganasan dengan index mitosis sebesar 20 atau lebih mitosis per 10 lapang
pandang mikroskopis. Beberapa meningioma anaplastik sulit dikenali sebagai neoplasma
meningotelial karena mereka dapat menyerupai sarkoma, karsinoma atau bahkan melanoma.
Meningioma anaplastik biasanya memiliki daerah nekrosis yang amat luas. Meskipun demikian,
embolisasi terapeutik (iatrogenik) harus dikecualikan sebagai penjelasan alternatif sebelum dilakukan
penilaian.3
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
11/20
Gambar 5. Histologi meningioma grade 3 WHO3
Beberapa tipe meningioma secara konsisten dikaitkan dengan perilaku ganas dan karena itu sesuai
dengan grade 3 WHO. Meningioma papiler, yang biasanya menyerang anak-anak, menunjukan invasi
ke otak dan jaringan lokal pada 75% pasien, kekambuhan sekitar 55%, dan metastasi pada 20%
pasien. Meningioma papiler secara histologi dikenal dari pertumbuhan diskohesif, yang menghasilkan
bentuk perivaskuler pseudopapiler dan struktur yang menyerupai pseudorosette yang mirip dengan
gambaran ependimoma. Meningioma agresif lainnya adalah meningioma rabdoid, yang mengandung
sel rabdoid dengan banyak sitoplasma eosinofilik, nukleus yang terletak eksentris, dan inklusi
paranuklear yang secara ultrastruktur sesuai dengan bundel ulir dari filamen intermediat. Gambaran
rabdoid dan papiler keduanya dapat terlihat sebagai perubahan yang berprogresi, karena keduanya
biasanya timbul pertama kali pada saat kambuh dan meningkat seiring perjalanan waktu.3
II.4 Tanda dan Gejala
Meningioma dapat timbul tanpa gejala apapun dan ditemukan secara tidak sengaja melalui MRI.
Pertumbuhan tumor dapat sangat lambat hingga tumor dapat mencapai ukuran yang sangat besar
tanpa menimbulkan gejala selain perubahan mental sebelum tiba-tiba memerlukan perhatian medis,
biasanya di lokasi subfrontal.1
Gejala umum yang sering muncul meliputi kejang, nyeri kepala hebat,
perubahan kepribadian dan gangguan ingatan, mual dan muntah, serta penglihatan kabur. Gejala lain
yang muncul ditentukan oleh lokasi tumor, dan biasanya disebabkan oleh kompresi atau penekanan
struktur neural penyebab.5
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
12/20
Gambar 6. Gejala umum dari meningioma6
-
Meningioma falx dan parasagital, sering melibatkan sinus sagitalis superior. Gejalayang timbul biasanya berupa kelemahan pada tungkai bawah.5
- Meningioma konveksitas, terjadi pada permukaan atas otak. Gejala meliputi kejang,nyeri kepala hebat, defisit neurologis fokal, dan perubahan kepribadian serta
gangguan ingatan. Defisit neurologis fokal merupakan gangguan pada fungsi saraf
yang mempengaruhi lokasi tertentu, misalnya wajah sebelah kiri, tangan kiri, kaki
kiri, atau area kecil lain seperti lidah. Selain itu dapat juga terjadi gangguan fungsi
spesifik, misalnya gangguan berbicara, kesulitan bergerak, dan kehilangan sensasi
rasa.5
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
13/20
- Meningioma sphenoid, berlokasi pada daerah belakang mata dan paling seringmenyerang wanita. Gejala dapat berupa kehilangan sensasi atau rasa baal pada wajah,
serta gangguan penglihatan. Gangguan penglihatan disini dapat berupa penyempitan
lapangan pandang, penglihatan ganda, sampai kebutaan.5 Dapat juga terjadi
kelumpuhan pada nervus III.1
- Meningioma olfaktorius, terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan otakdengan hidung. Gejala dapat berupa kehilangan kemampuan menghidu dan gangguan
penglihatan.5
- Meningioma fossa posterior, berkembang di permukaan bawah bagian belakang otakterutama pada sudut serebelopontin. Merupakan tumor kedua tersering di fossa
posterior setelah neuroma akustik.1 Gejala yang timbul meliputi nyeri hebat pada
wajah, rasa baal atau kesemutan pada wajah, dan kekakuan otot-otot wajah. Selain itu
dapat terjadi gangguan pendengaran, kesulitan menelan, dan kesulitan berjalan.5
- Meningioma suprasellar, terjadi di atas sella tursica, sebuah kotak pada dasartengkorak dimana terdapat kelenjar pituitari. Gejala yang dominan berupa gangguan
penglihatan akibat terjadi pembengkakan pada diskus optikus.5 Dapat juga terjadi
anosmia, sakit kepala dan gejala hipopituari.1
- Meningioma tentorial. Gejala yang timbul berupa sakit kepala dan tanda-tandaserebelum.1
- Meningioma foramen magnus, seringkali menempel dengan nervus kranialis. Gejalayang timbul berupa nyeri, kesulitan berjalan, dan kelemahan otot-otot tangan.1
- Meningioma spinal, paling sering menyerang daerah dada terhitung sekitar 25-46%dari tumor spinal primer. Gejala yang timbul merupakan akibat langsung dari
penekanan terhadap medula spinalis dan korda spinalis, paling sering berupa nyeri
radikular pada anggota gerak, paraparesis, perubahan refleks tendon, disfungsi
sfingter, dan nyeri pada dada. Paraparesis dan paraplegia timbul pada 80% pasien,
namun sekitar 67% pasien masih dapat berjalan.1
- Meningioma intraorbital. Gejala yang dominan terutama pada mata berupapembengkakan bola mata, dan kehilangan penglihatan.5
- Meningioma intraventrikular, timbul dari sel araknoid pada pleksus koroidales danterhitung sekitar 1% dari keseluruhan kasus meningioma.1 Gejala meliputi gangguan
kepribadian dan gangguan ingatan, sakit kepala hebat, pusing seperti berputar.5 Selain
itu dapat juga terjadi hidrosefalus komunikans sekunder akibat peningkatan protein
cairan otak.1
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
14/20
II.5 Pemeriksaan Penunjang
Meningioma sering baru terdeteksi setelah muncul gejala. Diagnosis dari meningioma dapat
ditegakan berdasarkan manifestasi klinis pasien dan gambaran radiologis. Meskipun demikian,
diagnosis pasti serta grading dari meningioma hanya dapat dipastikan melalui biopsi dan pemeriksaanhistologi.5
Pada CT scan, tumor terlihat isodens atau sedikit hiperdens jika dibandingkan dengan jaringan
otak normal. Seringkali tumor juga memberikan gambaran berlobus dan kalsifikasi pada beberapa
kasus.1
Edema dapat bervariasi dan dapat tidak terjadi pada 50% kasus karena pertumbuhan tumor
yang lambat, tetapi dapat meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan white matter dan
mengakibatkan penurunan densitas. Perdarahan, cairan intratumoral, dan akumulasi cairan dapat jelas
terlihat. Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon osteblas yang
menyebabkan hiperostosis pada 25% kasus. Gambaran CT scan paling baik untuk menunjukan
kalsifikasi dari meningioma. Penelitian membuktikan bahwa 45% proses kalsifikasi adalah
meningioma.
Gambar 7. Hasil CT scan meningioma parasagital1
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
15/20
Gambar 8. Hasil CT scan meningioma konveksitas1
Gambar 9. Hasil CT scan meningioma sphenoid1
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
16/20
Gambar 10. Hasil CT scan meningioma tentorial1
Pada MRI, tumor terlihat isointens pada 65% kasus dan hipointens pada sisanya jika
dibandingkan dengan jaringan otak normal.1
Kelebihan MRI adalah mampu memberikan gambaran
meningioma dalam bentuk resolusi 3 dimensi, membedakan tipe jaringan ikat, kemampuan
multiplanar dan rekonstruksi. MRI dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri,
invasi sinus venosus, dan hubungan antara tumor dengan jaringan sekitarnya.
Angiografi secara khusus mampu menunjukan massa hipervaskular, menilai aliran darah sinus
dan vena. Angiografi dilakukan hanya jika direncakan dilakukan embolisasi preoperasi untuk
mengurangi resiko perdarahan intraoperatif.1
Gambaran radiografi yang tidak khas seperti kista, perdarahan, dan nekrosis sentral seringkali
menyerupai gambaran glioma dan muncul pada sekitar 15% kasus meningioma. Meningioma
malignan sering menunjukan gambaran destruksi tulang, nekrosis, gambaran iregular, dan edema
yang luas. Diagnosis banding secara radiografi meliputi metastasis dural, tumor meningeal primer
lain, granuloma dan aneurisma. Metastasis seringkali dikaitkan dengan edema luas dan destruksi
tulang sementara meningioma dikaitkan dengan edema sedang dan hiperostosis.1
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
17/20
II.6 Penatalaksanaan
Setelah diagnosis meningioma dapat ditegakan, permasalahan berikutnya adalah memutuskan
diperlukan tindakan pembedahan atau tidak. Beberapa meningioma sering timbul tanpa gejala, hadir
tiba-tiba dengan kejang, atau melibatkan struktur tertentu sehingga reseksi hampir mustahil dilakukan.Tumor jenis ini tidak memerlukan intervensi segera dan dapat dipantau bertahun-tahun tanpa
menunjukan pertumbuhan yang berarti. Jika pasien menunjukan gejala yang signifikan seperti
hemiparesis, atau ada progresi yang jelas terlihat melalui pencitraan radiologi, maka diperlukan
intervensi segera. Sampai saat ini, penatalaksanaan yang paling penting adalah dengan pembedahan.1
II.6.1 Pembedahan
Pembedahan merupakan penatalaksanaan primer untuk meningioma. Tujuan utamanya adalah
mengangkat jaringan tumor sebanyak-banyaknya tanpa kehilangan fungsi otak.7 Eksisi komplit dapat
menyembuhkan kebanyakan meningioma. Faktor-faktor yang berperan dalam pembedahan meliputi
lokasi dari tumor, defisit nervus kranialis preoperasi, vaskularitas, invasi dari sinus venosus, dan
keterlibatan arteri. Reseksi sebagian dapat menjadi pilihan jika pengangkatan seluruh tumor dapat
mengakibatkan kehilangan banyak fungsi otak.1
Sebelum dilakukan tindakan pembedahan, meningioma digolongkan ke dalam 3 grup berdasarkan
resiko pembedahannya. Cara penggolongannya menggunakan algoritme CLASS, yakni Comorbidity
(komorbiditas), Location (lokasi), Age (umur pasien) Size (ukuran tumor), Symptoms and signs(tanda dan gejala). Grup 1 dengan skor CLASS lebih dari +1, memiliki angka keberhasilan yang
tinggi, yakni pada 98,1% kasus. Grup 2 dengan skor 0 sampai -1 memiliki hasil yang buruk pada
sekitar 4% kasus. Sementara grup 3 dengan skor di bawah -2 memiliki hasil paling buruk yakni 15%
dari seluruh kasus.2
Teknik terbaru saat ini adalah dengan memanfaatkan rekonstruksi 3 dimensi dengan komputer
untuk membantu ahli bedah dalam merencanakan prosedur operasi. MRI intraoperasi dapat
menunjukan gambaran langsung selama pembedahan. Embolisasi preoperasi dilakukan untuk
mengurangi vaskularitas tumor, memfasilitasi pengangkatan tumor, dan mengurangi resiko
perdarahan. Embolisasi pada ekor dura dapat mengurangi resiko kekambuhan. Namun prosedur ini
tidak banyak dilakukan mengingat tidak semua rumah sakit memiliki fasilitas maupun personel yang
terlatih dalam bidang ini.1
Tindakan pembedahan mampu menghilangkan beberapa gejala neurologis, kecuali neuropati
kranial yang seringkali sulit dihilangkan. Angka morbiditas akibat pembedahan bervariasi antara 1-
14%. Setelah reseksi komplit, angka kekambuhan untuk meningioma grade rendah adalah sekitar 20%
dalam 5 tahun pertama dan 25% dalam 10 tahun. Jika tumor muncul kembali, harus dipertimbangkan
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
18/20
untuk dilakukan reseksi ulang. Secara umum, angka harapan hidup 5 tahun untuk pasien berusia di
bawah 65 tahun adalah sekitar 80%, dan menurun mendekati 50% untuk pasien di atas 65 tahun.1
II.6.2 Radioterapi
Indikasi dilakukannya terapi radiasi adalah tumor residual / sisa setelah tindakan pembedahan,
tumor berulang, dan riwayat atipikal atau malignan. Radioterapi digunakan sebagai terapi primer jika
tumor tidak dapat dicapai melalui pembedahan atau ada kontraindikasi untuk dilakukan pembedahan.
Regresi total terlihat pada 95% pasien dalam 5 tahun pertama dan 92% dalam 10 dan 15 tahun setelah
dilakukan radioterapi dengan atau tanpa eksisi subtotal. Angka regresi tumor untuk 10 tahun pada
pasien yang dilakukan kombinasi reseksi subtotal dan radiasi adalah 82%, sementara pada pasien
yang hanya dilakukan reseksi subtotal adalah 18%. Waktu kekambuhan sekitar 125 bulan pada pasien
yang mendapat terapi kombinasi dan 66 bulan pada pasien yang menjalani reseksi subtotal saja. Pada
tumor malignan, angka harapan hidup 5 tahun setelah pembedahan dan radiasi adalah 28%. Angka
kekambuhan tumor maligna adalah 90% setelah reseksi subtotal dan 41% setelah terapi kombinasi.1
II.6.3 Terapi Medis
Interferon saat ini sedang diteliti sebagai inhibitor angiogenesis. Tujuan dari penelitian ini adalah
untuk menghentikan pertumbuhan pembuluh darah yang mensuplai tumor. Interferon dapat
dipertimbangkan pada pasien yang mengalami kekambuhan dan meningioma maligna. Hidroxyurea
dan obat-obat kemoterapi lain diyakini dapat memulai proses kematian sel atau apoptosis padasebagian meningioma. Namun pada uji coba klinis, obat ini dianggap gagal karena meningioma
bersifat kemoresisten. Inhibitor dari receptor progesteron seperti RU-486 juga sedang dievaluasi
sebagai pengobatan untuk meningioma. Namun percobaan klinik terbaru, RU-486 tidak menunjukan
perbaikan apapun. Begitu juga dengan terapi antiestrogen yang tidak menunjukan perbaikan nyata
ssecara klinis pada percobaan. Beberapa agen molekular seperti penghambat receptor faktor
pertumbuhan epidermal (Epidermal Growth Factor Receptor / EGFR), inhibitor receptor faktor
pertumbuhan derivat platelet (Platelet Derived Growth Factor Receptor / PDGFR), dan penghambat
tirosin kinase masih diuji coba secara klinis. Kebanyakan uji coba ini terbuka untuk pasien dengan
meningioma yang tidak dapat dioperasi atau yang mengalami kekambuhan.7
Kortikosteroid dapat
digunakan untuk mengontrol edema sekitar tumor namun tidak dapat digunakan dalam jangka
panjang karena efek sampingnya yang merugikan.1
Tergantung pada lokasi dari tumor, gejala yang ditimbulkan, dan keinginan pasien, beberapa
meningioma dapat ditunggu dan dipantau secara hati-hati dan teliti.7
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
19/20
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi
otak dan medulla spinalis. Merupakan neoplasma intrakranial nomor 2 dalam urutan frekuensi yakni
mencapai angka 30% dari keseluruhan tumor intrakranial, dengan angka kejadian 4-5 dari 100,000
penduduk.
Hingga saat ini diyakini radioterapi merupakan factor resiko utama terjadinya meningioma. Selainitu rangsangan endogen dan eksogen via hormonal memainkan peran yang cukup penting juga dalam
timbulnya tumor meningens. Estrogen dan progesterone diduga merupakan salah satu penyebab
timbulnya meningioma karena angka prevalensi yang lebih tinggi pada wanita. Meningioma diduga
timbul melalui proses bertahap yang melibatkan aktivasi onkogen dan hilangnya gen supresor tumor.
Beberapa factor pertumbuhan, termasuk epidermal growth factor, PDGF, insulin-like growth factors,
transforming growth factor I2 dan somatostatin diekspresikan secara berlebih dan dapat merangsang
pertumbuhan meningioma.
Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan
manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu dan berhubungan
dengan peningkatan tekanan intrakranial. Gejala umum yang sering muncul meliputi kejang, nyeri
kepala hebat, perubahan kepribadian dan gangguan ingatan, mual dan muntah, serta penglihatan
kabur.
Diagnosis dari meningioma dapat ditegakan berdasarkan manifestasi klinis pasien dan gambaran
radiologis. Meskipun demikian, diagnosis pasti serta grading dari meningioma hanya dapat dipastikan
melalui biopsi dan pemeriksaan histologi.
Penanganan pasien dengan meningioma tergantung pada beberapa faktor, meliputi tanda dan
gejala yang dikeluhkan pasien, umur pasien, serta lokasi dan ukuran dari tumor. Sampai saat ini
penatalaksanaan utama adalah dengan pembedahan. Namun dapat digunakan radioterapi sebagai
terapi primer jika tumor tidak dapat dicapai melalui pembedahan atau ada kontraindikasi untuk
dilakukan pembedahan.
-
7/30/2019 referat meningioma fathia.docx
20/20
DAFTAR PUSTAKA
1.
Rowland, Lewis P, ed. 2005. Merritts Neurology. 11
th
ed. New York : LippincottWilliams & Wilkins.
2. Black, Peter, et al. 2007. Meningiomas : Science and Surgery. Clinical Neurosurgery.vol 54 chapter 16 p. 91-99.
3. Riemenschneider, Markus J, et al. 2006. Histological Classification and MolecularGenetics of Meningiomas. The Lancet Neurology. December vol 5 p. 1045-1054.
4. Mardjono, Mahar, Priguna Sidharta. 2008. Neurologi Klinis Dasar. Cetakan 13.Jakarta : Dian Rakyat.
5. 2011. Meningioma [Internet]. Available fromwww.cancer.net[accesed Maret 2013]6. Rohkamm, Reinhard. 2004. Color Atlas of Neurology. Stuttgart : Thieme.7. 2012. Meningioma [Internet]. Available fromwww.abta.org[accesed Maret 2013]
http://www.cancer.net/http://www.cancer.net/http://www.cancer.net/http://www.abta.org/http://www.abta.org/http://www.abta.org/http://www.abta.org/http://www.cancer.net/