Download - presentasi kasus TOF
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
1/77
TETRALOGI FALLOTPembimbing:
Dr. Martaviani B, M. Kes, Sp.A
Moderator:
Dr. Ida Mardiati, Sp.A
Disusun oleh:
Praisila Glory Florencia Jonathan
FKUPH - 07120080090
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
2/77
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. RNR
Usia : 1 tahun 1 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Skadron Halim, Jak-Tim
Tanggal masuk : 14 Agustus 2013
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
3/77
N MNESIS
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
4/77
ANAMNESIS
Kebiruan pada bibir jika menangis
KELUHAN UTAMA
Batuk kering, tubuh kurus
KELUHAN TAMBAHAN
Alloanamnesis (ibu pasien), 16 Agustus 2013
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
5/77
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
1 BULAN
Bibir kebiruan saat
menangis ASIberhenti,bibir kebiruan,napas cepat
Sesak napas,pingsan, kejangdisangkal
Sering batuk
Kurus
6 BULAN
Echo : PJB
Belum dapat duduk
13 bulan
Belum dapatberdiri
Belum dapatmengucapkan 1-2kata
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
6/77
RIWAYAT PENYAKIT DAHULUTidak ada
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Tidak ada
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
7/77
RIWAYAT
PENYAKIT
YANG
PERNAH
DIALAMI
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
8/77
RIWAYAT MAKANAN
Kesimpulan
Tidak tercapainya pemberian ASI eksklusif
selama 6 bulan.
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
9/77
Batas 1 tahun :
Kesimpulan
Jenis asupan makanan bervariasi, jumlah cukup
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
10/77
RIWAYAT KEHAMILAN
Anak ke 2 dari ibu P2A0
Cukup bulan
Selama kehamilan ibu pasien pernahmengalami demam, dan mengkonsumsi obat
dari bidan
ANC dan USG tiap bulan di Puskesmas : tidak
ada kelainan
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
11/77
RIWAYAT KELAHIRAN
Penolong persalinan : Dokter
Cara persalinan : Spontan
Keadaan bayi : Berat badan lahir = 2500 gr
Panjang badan = 48 cm
Lingkar kepala = Ibu tidak ingat
Nilai APGAR = Ibu tidak tahu Lahir langsung menangis, kulit bayi berwarna merah
Kelainan bawaan = Tidak ada
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
12/77
RIWAYAT IMUNISASI
Kesimpulan
Imunisasi dasar lengkap sesuai usia
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
13/77
RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN
PERTUMBUHAN ANAK
Perkembangan motorik kasar
Mengangkat kepala : 3 bulan
Menoleh ke arah suara : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Duduk tanpa dibantu : belum bisa
Tengkurap : belum bisa
Merangkak : belum bisa
Berdiri : belum bisa
Berjalan : belum bisa
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
14/77
Perkembangan motorik halus
Mengikuti objek dengan mata : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Menahan barang yang dipegang : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Menaruh benda di mulut : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Meraih benda dalam jangkauan : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Memindahkan benda dari satu tangan ke tangan lain : belum bisa
Memegang benda kecil dengan ibu jari dan telunjuk : belum bisa
Ingin menyentuh apa saja dan memasukkan ke mulut : belum bisa
Menyusun 2-3 balok : belum bisa
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
15/77
Perkembangan bahasa atau kognitif
Mengoceh spontan (cooing)
bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Tertawa jika diajak bermain
belum bisa
Mengeluarkan kata tanpa arti (da-da, ta-ta)belum bisa
Menirukan suara : belum bisa
Menyatakan 1-2 kata : belum bisa
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
16/77
Perkembangan sosial
Menatap mata :bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Tersenyum jika diajak bicara :
bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Partisipasi dalam tepuk tangan : belum bisa
Berpartisipasi dalam permainan : belum bisa
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
17/77
Perkembangan emosi
Bereaksi terhadap suara : sejak lahir Tersenyum melihat mainan/gambar : bisa (ibu
tidak ingat waktunya)
Mengenal anggota keluarga dan takut terhadap
orang asing : bisa (ibu tidak ingat waktunya)
Memperlihatkan minat yang besar terhadap
sekitarnya : belum terlihat
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
18/77
Kesimpulan :
Tumbuh kembang anak tidak sesuai usia
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
19/77
RIWAYAT KELUARGA
Corak Reproduksi
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
20/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
21/77
Keadaan Umum :
Tampak sakit sedang dengan kesan gizi kurang,
dengan riwayat tumbuh kembang terhambat Kesadaran : Compos Mentis
Tanda Vital
Nadi : 120 x/menit, teratur, kuat angkat Pernapasan : 28 x/menit, teratur, abdomino-
torakal
Suhu : 37,3
0
C (aksila)
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
22/77
DATA ANTROPOMETRI & STATUS GIZI
Berat badan : 6.0 kg
Panjang badan : 70 cm
Lingkar kepala : 40 cm
Lingkar dada : 40 cm
Lingkar lengan atas : 12.5 cm
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
23/77
Berat badan : 6,0 kgseverely underweight(< -3 SD)
BB/U ideal : 9,2 kg
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
24/77
Panjang badan : 70 cmnormal (-2 SD)
PB/U ideal : 75 cm
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
25/77
BB/PB ideal : 8 kg
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
26/77
Kesan : Gizi Buruk
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
27/77
Umur TB : 9 bulan
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
28/77
RDA kalori :
98 kkal/kg x 8 kg = 784 kalori/hari
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
29/77
STATUS GENERALIS
Kepala :
Normocephal, distribusi rambut merata,
warna rambut hitam
Mata :Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-,
pupil isokorTHT :
Otorhea -/-, rinorhea -/-, dinding
Faring hiperemis (-), uvula di tengah,T1-T1Leher :
KGB tidak teraba besar, retraksi
suprasternal (-), tiroid tidak membesar Thorax : retraksi (-), simetris +/+
Cor : BJ I-II (N), murmur (+), gallop (-)Pulmo : Vesikuler +/+,Rhonki -/-,
wheezing -/-
Abdomen :
Cembung, supel, BU (+) N,
NT epigastrium (-),
Hepatomegali (-)
Extremitas :
Akral hangat, CRT
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
30/77
PEMERIKSAAN NEUROLOGIS
Refleks Fisiologis
Refleks Biseps : +/+ N
Refleks Triseps : +/+ N
Refleks Patella : +/+ N
Refleks Achilles : +/+ N
Refleks Patologis
Refleks Babinski : +/+
Tanda RangsangMeningeal
Kaku Kuduk : -
Brudzinski I : -/-
Brudzinski II : -/-
Kernig sign :-/-
Laseque sign : -/-
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
31/77
PEMERIKS N PENUNJ NG
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
32/77
LABORATORIUM
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
33/77
THORAX FOTO
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
34/77
ECHOCARDIOGRAPHY
Kesan : TOF +PDA
Saran : Kateterisasi jantung, suplementasi besi
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
35/77
KATETERISASI JANTUNG
Kesimpulan : TOF + PDA
Saran : Koreksi total TOF
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
36/77
RESUME
Pasien anak perempuan 13 bulan, berat 6.0 kg
datang dengan keluhan bibir sianosis jika
menangis sejak usia 1 bulan. Saat minum ASI
beberapa kali berhenti sejenak, bibir sianosisdan takipnea. Pasien sering batuk kering.
Pasien kurus, dan belum dapat duduk, berdiri,
maupun berbicara 1-2 patah kata. Sudahdilakukan Echocardiography dan dinyatakan
menderita penyakit jantung bawaan saat
berusia 6 bulan.
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
37/77
Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan
umum tampak sakit sedang dengan kesan gizi
kurang, dengan riwayat tumbuh kembang
terhambat.
Pemeriksaan status generalis ditemukan bibir
sianosis saat menangis kuat, auskultasi
jantung murmur (+), pada ekstremitasditemukan clubbing finger.
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
38/77
Pada pemeriksaan penunjang laboratorium
ditemukan adanya polisitemia, dari
pemeriksaan echocardiography dan
kateterisasi jantung ditemukan adanyaTetralogy of Fallot dan Patent Ductus
Arteriosus.
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
39/77
DIAGNOSA KERJA
PJB : Tetralogi Of Fallot + Patent Ductus
Arteriosus
Delayed Development Gizi buruk tipe marasmus
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
40/77
DIAGNOSA BANDING
Atresia Pulmonal
Atresia Trikuspid
Anomali Ebstein
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
41/77
PENATALAKSANAAN
Diet makan lunak 600 kalori + susu ad libitum
Puyer : ambroxol 2mg, cetirizin 0,7mg 2x1
pulv
Nebulasi 3x/hari dengan NaCl:berotec 5 ttts
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
42/77
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
43/77
FOLLOW UP
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
44/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
45/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
46/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
47/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
48/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
49/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
50/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
51/77
TINJAUAN PUSTAKA
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
52/77
Insidensi
Di Indonesia :
10% dari seluruh PJB
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
53/77
Patologi
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
54/77
Tatalaksana
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
55/77
Pada serangan sianotik akut
knee-chest position aliran darah ke paru
bertambah karena peningkatan afterload aorta
akibat penekukan arteri femoralis morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV
menekan pusat pernafasan, mengatasi takipnea
sodium bikarbonat 1 mEq/kg/IVkoreksi
asidosis (ulangi dalam 10-15 menit k.p)
transfusi darah (Hb 15 g/dl), 5ml/kgBB
propanolol 0,1 mg/kg/IV bolus
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
56/77
Bedah Paliatif (shunt)menambah aliran
darah ke paru
Blalock-Taussig shunt : end-to-side anastomosisa.
Subklavia dengan a. Pulmonalis proksimalipsilateral
Waterston :(aorta asendens &a. Pulmonalis
kanan)
Glenn (vena kava superior & a. Pulmonalis kanan)
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
57/77
Bedah Korektif : menutup VSD dan eksisi
infundibulum untuk pembebasan alur keluar
ventrikel kanan yang sempit
usia lebih dari 6 bulan
Indikasi bedah korektif serta saat operasinya
adalah :
Bayi sianosis ringan
koreksi 1-2 tahun sesudah shunt Anak asimtomatik & asianotikkoreksi usia 1-2 tahun
Anak asimtomatik + anomali arteri koronerkoreksi
usia 3-4 tahun
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
58/77
ANALISA KASUS
G j l li i
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
59/77
Gejala Klinis
Pasien
sianosis sejak berusia 1
bulan
Tinjauan Pustaka
sianosis setelah berusia 1
minggu-bulan
Awal : pirau kiri ke kanan
dengan stenosis pulmonal
ringananak kemerahan
Lanjut : stenosis pulmonal
berat + RVHsianosis
membran mukosa bibir,mulut, kuku jari tangan, kaki
Obstruksi berat : bergantung
aliran darah melalui duktus
arteriosusmenutup
sinaosis hebat
G j l Kli i
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
60/77
Gejala Klinis
Pasien
minum ASI : beberapa kali
berhenti
Tinjauan Pustaka
exercise tolerance yang
menurun
Neonatus :
menyusuberhenti
Anak besar :
berjalansquatting
G j l Kli i
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
61/77
Gejala Klinis
Pasien
Menyususianosis,
takipnea
Tinjauan Pustaka
cyanotic spells
sesak napas mendadak
napas cepat dan dalam
Sianosis bertambah
Lemas
Kejang/ sinkop
G j l Kli i
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
62/77
Gejala Klinis
Pasien
Kurus
Gizi buruk
belum dapat duduk, berdiri,berjalan, maupun berbicara
1-2 patah kata
Tinjauan Pustaka
gangguan tumbuh kembang
terjadi pada keadaan berat
dengan saturasi oksigen
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
63/77
Pemeriksaan Fisik
Pasien
bising sistolik pada daerah
katup pulmonal
Tinjauan Pustaka
impulsi RV sepanjang batas
sternum hingga substernal
akibat RVH
Murmur pada linea
parasternal kiri
turbulensi pada jalan keluar
ventrikel kanan
lebih kencang : stenosispulmonal bertambah
menghilang : cyanotic spells
akibat penurunan aliran
darah ke paru, yang awalnya
sudah rendah.
P ik Fi ik
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
64/77
Pemeriksaan Fisik
Pasien
clubbing finger
Tinjauan Pustaka
clubbing finger
Hipoksia kronis
setelah usia 6 bulan
Awal : menaiknya dasar kuku
Lanjut : distal jari dan kuku
mengembang dan
membundar
L b t i
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
65/77
Laboratorium
Pasien
Polisitemia
Tinjauan Pustaka
kompensasi untuk
meningkatkan curah
jantung
Polisitemia
bergersernya kurva disosiasi
hemoglobin-oksigen ke kanan
yang menyebabkan oxygen-
carrying capacity diperbaiki
sirkulasi kolateral dari
a.bronkialis
F t X Th
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
66/77
Foto X-ray Thorax
Pasien
Apeks jantung terangkat
Corakan paru normal (PDA)
Tinjauan Pustaka
Ukuran jantung normal
Apeks jantung terangkat
RVH
apeks jantung yangberada pada anterior
hemitoraks kiri mengangkat
Vaskularisasi menurun
Obstruksi outflow ventrikel
kanan
Konus pulmonalis cekung
boot-shaped contour (coeur en sabot)
EKG
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
67/77
EKG
Pasien
Axis antara +90 s.d + 180
Gelombang S dalam di AVL
Tinjauan Pustaka
gelombang T positif di V1
RAD & RVH
Axis +90 hingga +210 derajat gelombang R tinggi pada lead
prekordial
gelombang S yang dalam
pada lead kiri
Gelombang P di II tinggi (Ppulmonal)
gelombang Q di V1 (tidak
sering)
E h di h
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
68/77
Echocardiography
Pasien
VSD besar
Stenosis infundibular
Stenosis valvulara.pulmonalis
Tinjauan Pustaka
VSD besar
over-riding aorta
Aorta besar
a. Pulmonalis kecil
Infundibulum sempit
Stenosis cabang a.
Pulmonalis (28%)
P t l k
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
69/77
Penatalaksanaan
Pasien
diet makan lunak 600 kalori
+ susu ad libitum
98 kkal/kg x BB sekarang
BB saat ini : 6.0 kg
BB/PB ideal : 8 kg
Umur PB : 9 bulan
RDA 9 bulan : 98 kkal/kg
Tinjauan Pustaka
RDA x BB/umur PB:
98 kkal/kg x 8kg = 784 kkal
Moss dan Adams : Catch-up growth(kkal/kg) :
RDA x BB ideal
BB saat ini (kg)
= 130,7 kkal/kg
Kebutuhan kalori pasien ini =
CUG x BB ideal = 1.045,6 kkal
Penatalaksanaan
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
70/77
Penatalaksanaan
Pasien
Puyer 2x1
ambroxol 2 mg
Cetirizine 0.7 mg
Nebulasi Fenoterol
Tinjauan Pustaka
Ambroxol
1,2-1,6 mg/kgBB
(3 kali sehari)
Cetirizine
Usia
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
71/77
Penatalaksanaan
Pasien
Ferroglobin
Tinjauan Pustaka
Suplementasi besi
kompensasi terhadap
hipoksia berupa terjadinya
polisitemiameningkatkanoxygen-carrying capacity
DAFTAR PUSTAKA
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
72/77
DAFTAR PUSTAKA
Kliegman, R. Et all. Nelson Textbook of Pediatrics 18th ed. United States of
America: Saunders Elsevier, 2007 Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta:
Binarupa Aksara, 1994
Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis Jilid 1. Jakarta,
2009
Fuster, V.et all. Hursts The Heart 12th ed. United States of America:McGraw-Hill, 2008
Latief, A.et all. Diagnosis Fisis pada Anak edisi 2. Jakarta:Sagung Seto, 2013
Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM. Pedoman Pelayanan Medis
Departemen Ilmu Penyakit Anak. Jakarta:RSCM, 2007
Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Nutrisi Pediatrik dan Penyakit
Metabolik Jilid 1. Jakarta, 2011
Allen, H.et all. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and
Adolescents: Including the Fetus and Young Adult 7th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins, 2008
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
73/77
TERIMA KASIH
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
74/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
75/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
76/77
-
7/18/2019 presentasi kasus TOF
77/77