Tinjauan PustakaRETINOBLASTOMA

Oleh :Nadiya Safitri, S.KedNIM. I1A010036Pembimbing :dr. Agus F. Razak, Sp. MBAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT MATAFK UNLAM RSUD ULINBANJARMASINApril, 2015

PENDAHULUANmenerima bayangan visual yang dikirim ke otak.1/20000 kelahiran hidupLaki-laki dan perempuan dapatTidak dipengaruhi oleh ras. di Amerika Serikat: di intraokular tanpa invasi lokal atau metastasis jauh. Di negara berkembang: penyakit menyebar keluar mata dan ekstraokular.Retinoblastoma (RB): Tumor endookular pada anak yang mengenai syaraf embrionik retina.

Anatomi

DefinisiRetinoblastoma (RB) adalah tumor endookular pada anak yang mengenai syaraf embrionik retina. Merupakan tumor ganas intraokuler akibat dari transformasi keganasan sel primitif retina sebelum berdiferensiasi yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun.

Epidemiologipenelitian yang dilakukan pada seluruh anak retinoblastoma yang berobat poliklinik RSHAM Medan periode awal Januari 2005- 31 Desember 2009

Etiologi

Skema Herediter Retinoblastoma

Klasifikasimenentukan derajat keparahan retinoblastoma guna menentukan hasil terapi yang akan digunakan

KlasifikasiStadium tenangPupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut amaorotic cats eye . Pada funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol ke dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Dapat disertai dengan ablasio retina.

Stadium glaukomaOleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi. Glaukoma sekunder yang disertai rasa sakit yang sangat. Media refrakta menjadi keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.

Stadium ekstra okulerTumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II dan masuk keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat masuk ke pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.

Patofisiologi

White flat lesionPlacoid lesion

Massa putih rapuhTampak seperti keju parutPembuluh darah halus di permukaanVitreus seedings (gr.V)

Leukocoria - 60% strabismus - 20%Red eye -Secondary glaucomaProptosis - Orbital invasionPupil midriasis Buftalmus

Diagnosis

Gejala subyektif

Gejala obyektifTampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca

Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada retinoblastoma tipe endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke dalam badan kaca seperti pada tipe eksofitik.

Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat, berwarna merah jambu, dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua mata.

Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.

Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau teleangiektasi.

Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan seperti edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.

Pemeriksaan penunjang Fundus OkuliUltrasonografiCT-ScanMRILumbal Punksi dan Punksi sumsum tulangPatologi Anatomi Pemeriksaan Enzim Lactic Acid Dehydrogenase (LDH)

Fundus OkuliDitemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh darah pada permukaan ataupun di dalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur.

UltrasonografiPemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis. Dengan USG dapat diketahui : ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang biasanya normal pada Retinoblastoma, kecuali bila terdapat buphthalmos. letak, besar dan bentuk massa tumor di dalam bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam bola orbita.

CT-Scanbila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta menilai adanya trilateral pada midlinecranial. Optic nerve involvement Orbital and CNS extension Pinealoblastoma

MRIdiindikasikan terutama pada kasus dengan massa tumor yang besar, tumor yang dekat atau menginvasi saraf optik.

Lumbal Punksi dan Punksi sumsum tulangPemeriksaan punksi sumsum tulang bila ada protopsis

pemeriksaan pungsi lumbal bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.

Patologi Anatomi ditujukan untuk konfirmasi diagnosis histopatologik beserta differensiasi tumor dan penetapan perluasan tumor.Flexner-Wintersteiner rosettes

Pemeriksaan Enzim Lactic Acid Dehydrogenase (LDH)membandingkan kadar LDH humor akuos dengan serum darah. Bila rasio lebih besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (pada keadaan normal rasio kurang dari 1).

Diagnosis Banding

Tatalaksana didasarkan pada klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma dan pilihan dari terapi,Klasifikasi Reese Ellsworth, berdasarkan Golongan,1a: Tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.1b: Tumor multipel ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakarrg ekuator.2a: Tumor soliter ukuran 4 - 10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.2b: Tumor multipel ukuran 4 - 10 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.

3a: Beberapa lesi pada anterior sampai ekuator.3b: Tumor soliter ukuran 10 diameter papil nervus optikus di posterior sampai ekuator.4a: Tumor multipel Iebih dari 10 diameter papil nervus optikus.4b: Beberapa lesi dari anterior ke oraserata.5a: Tumor masif setengah atau lebih retina.5b: Vitreous seeding

Untuk klasifikasi yang bermetastase (ekstraokuler) di pakai pembagian dari Retinoblastoma study committee, yaitu:

Kelompok I : tumor pada saat enukleasi tampak dijaringan episklera atau pada gambar patologi tampak sel tumor di emisaria skleraKelompok II :Pada gambar patologi tumor terlihat ditepi sayatan saraf optik(tidak bebas tumor)Kelompok III : Tumor orbita yang terbukti dengan biopsiKelompok IV : Tumor yang terdapat di susunan saraf pusat atau di cairan serebrospinalKelompok V : tumor yang menyebar secara hematogen ke sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening leher atau ketempat lain.

Fotokoagulasi Laser- Stadium dini, diameter 4,5mm tebal 2,5mm tanpa vitreus seedingsKrioterapi- stadium dini, diameter 3,5mm, tebal 3mm tanpa vitreus seedings, joinThermoterapi-tumor-tumor kecil dihancurkan dengan infraredRadioterapi-tumor yang memasuki vitreus dan nervus optic5.Kemoterapi-tumor yang sudah enukleasi bulbi, bila kena khoroid atau nervus optikus, atau yang telah metastase regional atau jauh, bisa digabungEnukleasi bulbi-tumor memenuhi segmen posterior bola mata

KomplikasiGlaucoma OsteosarkomaKebutaanKematianAdanya metastase ke :Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke subarachnoid dan intrakranial menjadi tumor otak.Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)Tumor yang menjalar ke posterior orbita.

UNILATERAL : Visus untuk mata normal baikBILATERAL: tergantung lokasi dan luasnya penyebaran

Peningkatan taraf hidup lebih besar diantara pasien yang didiagnosa sebelum umur 2 tahun atau sebelum umur 7 tahun

Harapan hidup sangat tergantung dari dininya diagnosis ditegakkan dan metode pengobatan yang dilakukan.Bila masih terbatas di retina, kemungkinan hidup 95%Bila terjadi metastase ke orbita, kemungkinan hidup 5%Bila metastase ke seluruh tubuh, kemungkinan hidup 0%

Terima Kasih

*