Download - Lapkas Sindrom Nefrotik Anak
1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia
bilier. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah
yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8
minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada
usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis
atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.1
Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier
didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%)
dan Indian Amerika (1,5%) 1
Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di
Belanda, 5,1/100.000 kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di
Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup di Texas, 7/100.000 kelahiran hidup di
Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di
Jepang.2
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier
pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi Jumlah
penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM)
pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit
kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr.
2
Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat
96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9
(9,4%).2
3
BAB 2
LAPORAN KASUS
Nama Dokter Muda : Mutiara Balqis
Shafrizal
Tanggal : 13 Juni 2015
IDENTITAS
Nama : Agung Purnomo
Umur : 5 tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Alur Pinang
Agama : Islam
Masuk rumah sakit : 13 Juni 2015
ANAMNESIS
Diperoleh dari Alloanamnesa
Keluhan Utama
Bengkak pada seluruh tubuh
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang bersama ibunya ke RSUD Langsa dengan keluhan tubuh
menguning yang dialami sejak ±2 bulan dan semakin memberat dalam 2 minggu
terakhir sebelum masuk rumah sakit. Ibunya mengatakan kuning pertama kali muncul
ketika usia anak 1 minggu dan pertama kali terlihat pada bagian mata dan menjalar
keseluruh tubuh termasuk telapak tangan dan kaki anak. Oleh si ibu, anak sempat di
jemur di bawah sinar matahari selama 3 hari pada pukul 10.00 wib dengan durasi 15
4
menit dan kuning pada tubuh anak berkurang sehingga membuat ibu tidak mau
membawa anaknya ke dokter. Namun, karena dalam 2 minggu terakhir kuning pada
tubuh anak semakin jelas dan cenderung lebih berat sehingga si ibu membawa ke
dokter.
Selain itu ibu juga mengatakan perut anak terasa keras dan semakin membesar
sejak usia 1 bulan. Sejak lahir hingga sekarang pasien hanya mengkonsumsi ASI
tanpa makanan tambahan. Mual (-) muntah (-) demam (-) batuk (+) sesekali, dahak
(+), BAB (+) berwarna kuning, konsistensi lunak, , BAK (+) berwarna kuning jernih.
Riwayat BAB warna dempul disangkal, dan BAK seperti teh pekat juga disangkal.
Riwayat persalinan lahir secara normal di bidan desa dengan berat bayi lahir
rendah (BBLR) yaitu 2400 gram. Riwayat imunisasi Hepatitis (+), Polio (+).
Riwayat Penyakit Dahulu
- Riwayat kuning sejak usia 1 minggu (+)
Riwayat Penyakit Keluarga
- Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.
Riwayat Penggunaan Obatan
- Riwayat penggunaan obat disangkal.
PEMERIKSAAN FISIK
I. Status Generalis
BB : 4,2 kg
TB : 58 cm
RR : 24 x/menit
RR : 86 x/menit
Suhu : 37,3 oC
Keadaan umum : Baik
Status gizi : Baik
5
Kepala : Normochepali
Mata : - Conjungtiva anemi (-/-)
- Sklera ikterik (+/+)
- Cekung (-/-)
Telinga : Normotia
- Sekret (-)
Hidung : - NCH (-)
- Sekret (-)
Mulut : - Bibir : kering (-), sianosis (-)
- Lidah : beslag (-), tremor (-)
- Tonsil : T1/T1
- Faring : hiperemis (-)
Leher : Pembesaran KGB (-)
Paru-paru : Inspeksi : Simetris, retraksi (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-), SF ka=ki
Perkusi : Sonor
Auskultasi : Vesikuler: ( +/+ ), Wh (-/-),
Rh basah (+/+)
Jantung : Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba (+)
Perkusi : Redup
Auskultasi : Mur-mur (-)
Abdomen : Inspeksi : Kembung (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Perkusi : Tympani
Auskultasi : Peristaltik (+)
Hepar : Hepatomegali Setinggi umbilicus
Lien / Splen : Splenomegali S2
6
HASIL PEMERIKSAAN DARAH
Haemoglobin : 8,9 9/100 ml
Haematocryt : 28,2 %
Leucocyte : 12.200 /Ul x 103
Thrombocyte : 331.000 /Ul x 103
APTT : 39,5 second
Fibrinogen : 207 ml
Prothrombin Time : 12,4 second
Blood group : O
Albumin : 3,1 g/100ml
Total Bilirubin : 10,5 mg/100ml
Direct Bilirubin : 7,1 mg/100ml
SGOT : 176 U/I
Alk. Phospatase : 1843 U/I
Urium : 10 mg/100ml
Creatine : 0,3 mg/100ml
Uric acid : 0,9 mg/dl
KGDs : 109 mg/100ml
HBsAg : non Reaktif (-)
Chlorida (Cl) : 98 mmol/I
Natrium (Na) : 130 mmol/I
Kalium (K) : 4,7 mmol/I
Urine Feces
Warna : kuning jernih Warna : Kuning
7
Ph : 6,0 Konsitensi : Lembek
Protein : (-) Ascaris lumb : (-)
Biliburin : (-) Amuba : (-)
Reduksi : (-)
Sedimen
Leukosit : 0-1/LPB
Eritrosit : (-)
Epitel cell : 1-2/LPB
DIAGNOSA
Jaundice ec Susp.Atresia Biliaris + Bronkopneumonia
PENATALAKSANAAN
- IVFD Dex 10% 10gtt/mnt
- Inj. Cefotaxime 125 mg/12jam
- Inj. Vit K 1,5 mg/24jam (IM)
- Urdofact 2x20mg
- Ambroxol syr 3x1/3 cth
PROGNOSIS
Death : Dubia at malam
Disease : Dubia at malam
Disability : Dubia at malam
Discomfort : Dubia at malam
Dissatisfaction : Dubia at malam
Destitution : Dubia at malam
FOLLOW UP
06 Mei 2015 07 Mei 2015
8
BB : 4,2 Kg
Temp : 37 ºC
Pols : 88 x/i
Resp : 22 x/i
• Tubuh kuning (+)
• Sklera ikterik (+/+)
• Batuk (+) Dahak (+)
• Mual (-) Muntah (-)
• BAK (+) kuning jernih
• BAB (+) kuning, lunak
BB: 4,2 Kg
Temp : 37ºC
Pols : 92 x/i
Resp : 26 x/i
• Tubuh kuning (+)
• Sklera ikterik (+/+)
• Mual (-) Muntah (-)
• BAK (+) kuning jernih
• BAB (+) kuning, lunak