Download - Kelainan Jantung Tergantung Duktus
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
1/23
PENDAHULUAN
6 8 bayi per 1000 kelahiran menderita penyakit jantung bawaan (PJB).1
Sepertiga dari bayi-bayi tersebut akan menunjukkan gejala pada minggu-minggu
awal kehidupannya, 1/3 akan menunjukkan gejala pada masa neonatal. Jadi
0.5% bayi baru lahir kemungkinan akan menunjukkan tanda adanya kelainan
jantung dan nya akan menunjukkan gejala pada minggu-minggu awal
kehidupannya. 2
Gejala yang menunjukkan PJB termasuk : dispnu dan kesulitan minum.
Gejala-gejala tersebut tampak pada periode neonatus. Kelainankelainan non
kardiak dapat menunjukkan gejala-gejala seperti tersebut diatas. Gejala-gejala
yang mengarah ke PJB seperti adanya bising jantung, hepatomegali, sianosis, nadi
femoralis yang teraba lemah/tidak teraba, adalah juga gejala yang sering
ditemukan di ruang bayi dan sering pula tidak berhubungan dengan abnormalitas
jantung.2
Sebagian besar neonatus dengan PJB simptomatik pada minggu-minggu awal
kehidupan akibat efek transisi hemodinamik fetus ke neonatus yang tidak mulus.
Akibat tertutupnya duktus, terjadi perburukan hemodinamik yang bermakna,
defek seperti ini disebut defek yang tergantung duktus ( duct dependent defect ).2
40% neonatus dengan PJB simptomatik termasuk dalam kelompok defek
tergantung duktus3. Defek tergantung duktus dibagi dalam 3 kelompok yaitu :
1. Sirkulasi paru tergantung duktus
2. Sirkulasi sistemik tergantung duktus
3. Mixingtergantung duktus.
1
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
2/23
PEMBAHASAN
Definisi
Penyakit Jantung Bawaan adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi
lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak jarang kelainan
tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan
beberapa tahun.1
Etiologi
Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti.
Namun, kemajuan dalam genetik molekuler baru-baru ini dapat segera
memungkinkan dalam mengidentifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait
dengan banyak defek. Telah lama disadari bahwa faktor genetik memainkan
beberapa peran pada penyakit jantung kongenital, misalnya pada jenis VSD
tertentu (suprakristal) lebIh sering terjadi pada anak-anak berlatarbelakang Asia.
Lagipula, risiko penyakit jantung kongenital berulang bertambah 0,8 % samapai
sekitar 2-6% jika keluarga tingkat pertama (orang tua atau saudara kandung)
terkena penyakit jantung kongenital. Sekarang, 5-8% penderita dengan penyakit
jantung kongenital memiliki keterkaitan dengan kelainan kromosom antara lain
penyakit jantung ditemukan lebih besar 90% pada penderita trisomi 18, 50% pada
penderita trisomi 21, dan 40% dari mereka dengan pembawa gen XO
(Sindrom Turner).3,4,5
Selain itu penyebab lain penyakit jantung bawaan juga berkaitan dengan
kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu,
2
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
3/23
jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin
disebabkan oleh faktor-faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester
pertama, agen penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken pox. Selain
faktor orang tua, insiden kelainan jantung juga meningkat pada individu.2
Faktor-faktor lingkungan pun ikut dikaitkan sebagai etiologi penyakit jantung
bawaan, yaitu sekitar 2-4% seperti radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obat-
obatan dan alkohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.3,4,5
Tanda dan Gejala
Neonatus dengan PJB simptomatik biasanya menunjukkan salah satu dari 3
gejala klinis utama yaitu : Sindrom sianosis, Takipnu atau tanda gagal jantung
yang lainnya, biasanya dengan sedikit sianosis ( sindrom kardio-respiratorik),
Shock atau kolaps kardiovaskuler dengan nadi kecil/sulit teraba, pucat, asidosis,
dan gagal napas (sindrom shock). 1,2,3
a. Sianosis
Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam
menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan
perfusi jaringan yang kurang baik,terbatas pada daerah ini,tidak pada daerah
dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan
perfusi jaringan yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat dengan
perfusi kurang baik.tempat atau daerah yang dapat dipercaya untuk menentukan
adanyasianosis sentral adalah pada tempat dengan perfusi jaringan yang baik
seperti pada lidah, dan dinding mukosa. Sianosissentral pada jam-jam awal setelah
lahir dapat timbul saat bayi normal menangis. Sianosis pada bayi tersebut
3
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
4/23
disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan atau duktus
arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu tinggi yang disertai dengan
hiperveskositas dapat pula menyebabkan sianosis pada bayi normal. Dalam
menentukan adanya sianosis yang bermakna harus diingat bahwa pada masa awal
neonatus terdapat banyak penyebab sianosis diluar penyebab kardiak4.
b. Pulsasi femoral yang kurang
Tekanan darah sistolik yang relatif rendah dan tekanan nadi yang sempit
khususnya di kaki, menyebabkan perabaan nadi menjadi sulit, bahkan pada bayi
sehat sekalipun. Dengan latihan dan kesabaran kebanyakan nadi, termasuk nadi di
kaki dapat diperiksa / dirasakan pada hampir semua neonatus. Sangat penting
diperhatikan bahwa pemeriksaan bayi dilakukan pada saat bayi sudah hangat dan
dalam keadaan tenang, paling mudah pada saat bayi tidur. Sebaliknya, hampir
tidak mungkin mebuat assesment yang tepat pada bayi yang menangis atau
berontak.
Karena nadi pada bayi volumenya kecil, penekanan dengan jari pada nadi
harus dilakukan dengan ringan. Nadi femoralis dan brakialis harus diperiksa
secara simultan, tungkai dalam keadaan lurus dan rileks.kesabaran diperlukan
pada pemeriksaan bayi yang aktif. Kedua nadi brakialis harus pula dinilai secara
simultan, apabila tidak sama kemungkinan ada anomali arteri subklavia atau
koarktasio.
Pada kebanyakan neonatus pada umur beberapa hari pertama, nadi pada
tungkai bawah lebih kecil daripada nadi pada lengan. Ini disebabkan oleh tekanan
nadi tungkai lebih kecil setelah duktus menutup, ismus aorta diameternya lebih
4
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
5/23
kecil daripada aorta asenden. Dalam beberapa hari tekanan nadi ini membaik dan
nadi di kaki daapat diraba dengan mudah.
Neonatus dengan koarktasio biasanya nadi dilengan volumenya besar (serting
dengan hipertensi) dan nadi femoralis tidak teraba. Keadaan ini didapatkan setelah
duktus tertutup. Pada umur beberaapa hari pertama nadi pada tungkai masih
daapat teraba karena mendaapat perfusi dari arteri pulmonalis melalui duktus.
Oleh karena itu terabanya arteri femoralis pada umur beberapa hari pertama
kehidupan tidak menyingkirkan adanya koarktasio.
Nadi yang lemah menyeluruh adalah gambaran adanya kolaps pada
neonatus,bahkan pada penyakit dasar bukan kardiak sekalipun. Apabila penyakit
dasarnya adalah kardiak , penyebab yang sering adalah sindrom hipoplastik
jantung kiri, stenosis aorta kritikal, interupsi arkus aorta dan koarktasio aorta.
c. Bising jantung
Interpretasi bising jantung pada masa awal neonatus seringkali sulit dan
kesulitan ini berhubungan dengan beberapa faktor. Pertama : adanya perubahan
yang cepat tekanan dan resistensi arteri pulmonalis yang terjadi pada jam-jam
awal setelah lahir pada bayi normal. Aliran darah turbulen melalui duktus
arteriosus menyebabkan terdengarnya bising dalam periode singkat akibat turunya
tekanan arteri pulmonalis. Sebaliknya bising VSD mungkin tidak terdengar untuk
beberapa waktu karena tingginya resistensi paru pada umur beberapa hari /
minggu pertama kehidupan.
Bising ejeksi sistolik bernada rendah dapat terdengar pada 60% neonatus
normal, biasanya terdengar dengan baik di mid prekordium atau di area pulmonal.
5
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
6/23
Penyebab bising ini tidak diketahui. Bising dati duktus yang sedang menutup
dapat kontinyu atau murni sistolik dan biasanya timbul dan hilang dalam periode
waktu yang pendek5. Pada kebanyakan kassus bising ini hanya ada beberapa jam
saja. Pada neonatus prematur dapat menetap beberapa hari atau beberapa minggu,
karena penutupan duktus yang terlambat. Adanya bising yang keras dan atau
kasar, pada neonatus ,terdeteksi pada hari pertama, biasanya menunjukkan defek
obstruktif seperti aorta stenosis, pulmonal stenosis atau tetralogy of fallot.
Banyak PJB yang tidak berhubungan dengan bising jantung tertentu,
khususnya pada neonatus,seperti ASD,TGA,koarktasio aorta dan sindrom jantung
kiri hipoplastik. Koarktasio aorta yang disertai dengan VSD seringkali tampak
dengan gagal jantung tetapi tidak ada bising. Sindrom jantung kiri hipoplastik dan
TGA biasanya tampak dengan hanya bising yang ringan atau tanpa adanya
bising.
Sebaliknya neonatus tanpa defek structural yang serius, tetapi dengan distress
kardio-respiratorik, mungkin dapat terdengar bising, bernadatinggi, bersifat
meniup, pansistolik, berhubungan dengan regurgitasi tricuspid sebagai akibat
dilatasi ventrikel kanan karena adanya hipertensi pulmonal kaibat
hipoksia,asidosis, penyakit paru, atau factor-faktor lainnya.bising ini akan hilang
apabila keadaan membaik.
Bising diastolic tidak biasa pada neonatus, menunjukkan adanya defek kardiak
yang berat seperti trunkus arteriosus,atau TOF dengan absent pulmonary valve.
Bising kontiyu menunjukkan adanya duktus arteriosus. Dengan adanya sianosis
sentral yang tidak responsive dengan pemberian oksigen, adanya bising demikian
6
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
7/23
mengarahkan kepada kemungkinan diagnosis atresia pulmonal dengan aliran
kolateral ke paru melalui PDA atau collateral aorto-pulmonal yang lain.
Penyakit Jantung Bawaan Simptomatik Tergantung Duktus
Sebagian besar neonatus dengan PJB simptomatik pada minggu-minggu awal
kehidupan akibat efek transisi hemodinamik fetus ke neonatus yang tidak mulus.
Akibat tertutupnya duktus, terjadi perburukan hemodinamik yang bermakna,
defek seperti ini disebut defek yang tergantung duktus ( duct dependent defect ).
40% neonatus dengan PJB simptomatik termasuk dalam kelompok defek
tergantung duktus3. Defek tergantung duktus dibagi dalam 3 kelompok yaitu
:Sirkulasi paru tergantung duktus, Sirkulasi sistemik tergantung duktus dan
Mixingtergantung duktus.
a. Sirkulasi paru tergantung duktus
Kelompok ini termasuk abnormalitas dimana sirkulasi paru tergantung pada
pirau kiri ke kanan melalui duktus. Contoh kelainan ini adalah Atresia Pulmonal
dimana duktus menyuplai sirkulasi paru. Defek lain dengan fisiologi yang mirip
antara lain Stenosis Pulmonal kritikal, beberapa kasus Tetralogy of Fallot, Atresia
Trikuspid dan anomali Ebstein. Pada neonatus tertentu dengan kelainan tersebut
terdapat jalur alternativ untuk mempertahankan sirkulasi paru.
Atresia Pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana pembukaan
katup gagal untuk berkembang. katup ini benar-benar tertutup sehingga
menghalangi arus keluar darah dari jantung ke paru-paru. Pada jatung yang
berfungsi secara normal, pembukaan katup pulmonal memiliki tiga flaps yang
membuka dan menutup pintu seperti satu arah. Pembukaan dan penutupan darah
7
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
8/23
pasukan flaps mengalir ke depan ke arteri paru dan mundur ke dalam ventrikel
kanan lalu maju lagi ke paru-paru dimana darah menjadi oksigen.
Pada pasien dengan atresia paru bukaan flap yang benar-benar tertutup oleh
lapisan jaringan, sehingga mencegah kemampuan aliran darah ke paru-paru. Hal
ini menyebabkan darah tidak beroksigen. Tubuh membutuhkan oksigen darah
untuk bertahan hidup. atresia paru tidak mengancam ke janin yang sedang
berkembang, karena plasenta ibu menyediakan oksigen kepada janin dan pada saat
ini paru-paru janin belum bekerja secar fungsional. Setelah bayi lahir paru-paru
kini harus menyediakan oksigen yang dibutuhkan untuk bertahan hidup. Karena
kondisi ini, bayi baru lahir berwarna biru dan atresia paru biasanya dapat
didiagnosis dalam jam atau menit setelah lahir. Ada dua jenis atresia paru:
Pulmonary Atresia dengan septum ventrikel utuh (PA-IVS). Ini adalah lesi
bawaan langka. PA-IVS melibatkan penyumbatan lengkap katup paru terletak di
sisi kanan jantung.
Pulmonary Atresia dengan defek septum ventrikel atau VSD. Hal ini
merupakan penyakit jantung bawaan ditandai dengan keterbelakangan dari
ventrikel kanan (yaitu, infundibulum subpulmonary) beserta terjadinya atresia dari
katup paru. cacat ini juga dapat ditentukan sebelum kelahiran.
8
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
9/23
Gambar
Sumbu pendek parasternal gambar (1) dan diagram (3) pada pasien dengan
atresia paru dan cacat septum ventrikel (PA-VSD). Sumbu pendek parasternal
gambar (2) dan diagram (4) pada pasien dengan anatomi normal. RA = right
atrium; LA = atrium kiri; RV = ventrikel kanan; PA arteri paru-paru =; TR katup
trikuspid =; PV = katup paru.
Sebuah obat IV disebut prostaglandin E1 digunakan untuk pengobatan atresia
paru, yang membantu darah beredar ke seluruh tubuh, tetapi sangat berbahaya
karena menyebabkan apnea. Kateterisasi jantung dapat dilakukan untuk
mengevaluasi cacat. Prosedur ini jauh lebih invasif. Pada akhirnya, pasien akan
perlu memiliki serangkaian operasi untuk meningkatkan aliran darah secara
permanen
b. Sirkulasi sistemik tergantung duktus
Pada kelompok kelainan ini sebagian atau seluruh aliran darah kesirkulasi
sistemik tergantung pada pirau kanan ke kiri melalui duktus. Pada masa neonatus
keadaan ini dimungkinkan karena tekanan di pulmonal masih tinggi seperti
tekanan di sistemik dan ventrikel kanan sudah beradaptasi dengan baik untuk
9
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
10/23
mendukung sirkulasi sistemik yang sudah terjadi sejak masa fetus. Neonatus
dengan sindrom koarktasio tidak dapat mempertahankan perfusi yang cukup pada
bagian bawah tubuh setelah duktus menutup, demikian pula pada neonatus dengan
interupsi arkus aorta.
Seluruh sirkulasi sistemik terganggu begitui duktus menutup pada stenosis
aorta berat atau atresia aorta, khususnya pada hypoplastic left heart syndrome,
dimana ventrikel kiri, katup mitral dan aorta sangat hipoplastik dan tidak dapat
mendukung sirkulasi sistemik.
Gambar. Jantung normal dan jantung dengan HLHS
Gambar. diagram sindrom HLHS
10
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
11/23
Diagram sindrom hipoplasia jantung kiri (HLHS) 1 - foramen ovale paten 2 -
aorta jentik 3 - patent ductus arteriosus 4 - menyempit aorta 5 - hipoplasia
ventrikel kiri 6 - atresia aorta Kurangnya ventrikel kiri dikembangkan, ditambah
dengan coarctation aorta menyebabkan terbalik darah mengalir melalui aorta.
Sebagian darah yang mengandung oksigen mencapai aorta setelah perjalanan
melalui foramen ovale paten, sampai batang paru dan melalui ductus arteriosus
paten. Aliran darah utama ke sirkulasi sistemik adalah melalui PDA.
Sindrom hipoplasia jantung kiri (HLHS) adalah cacat jantung bawaan yang
hadir pada saat lahir. Ini adalah salah satu cacat yang paling kompleks terlihat
pada bayi baru lahir dan masih tetap cacat jantung bawaan yang paling
menantang. Kondisi ini ditandai dengan keterbelakangan dari aorta, katup aorta,
ventrikel kiri, dan katup mitral. Penyebab cacat tidak dikenal dalam sebagian
besar anak dan beberapa anak-anak dapat memiliki cacat jantung lain selain dari
HLHS. Bayi dengan gangguan ini dapat mengembangkan shock mengancam
nyawa ketika areteriosus ductus menutup. The areteriosus ductus terbuka saat
lahir memasok aliran darah ke tubuh dan ini dapat menyebabkan keterlambatan
dalam diagnosis HLHS. Echocardiograms janin merupakan cara yang paling
umum untuk mendeteksi HLHS. Penggunaan kateterisasi jantung bukan sarana
pengobatan pada bayi baru lahir karena sifat tidak stabil tubuh mereka tetapi
digunakan pada anak-anak yang lebih tua dengan HLHS untuk melihat anatomi
dan fungsi jantung. Pengobatan untuk HLHS dapat dibagi ke dalam dua tahap:
stabilisasi periode awal dan operasi / periode pasca-operasi.
11
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
12/23
Hingga saat ini Tidak banyak yang diketahui dari penyebab di balik HLHS.
Sindrom ini adalah hasil dari keterbelakangan abnormal jantung janin selama 8
minggu pertama kehamilan. Dengan lain cacat jantung bawaan, mungkin ada
hubungan genetik baik karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan
lingkungan. Faktor-faktor ini dapat menyebabkan masalah jantung dalam keluarga
tertentu. Mereka bayi baru lahir dengan hipoplasia Waktu Heart Sindrom
mungkin memiliki kelainan pada organ lain.
Tanda paling umum dan gejala yang harus dicari adalah penutupan ductus
arteriosus. Sebagian besar waktu itu terbuka saat lahir memasok aliran darah ke
organ vital. Penutupan ductus arteriosus biasanya terjadi setelah jam pertama atau
hari kehidupan. Bayi yang baru lahir dengan HLHS lebih rendah dari pada tingkat
kejenuhan oksigen yang normal dibandingkan dengan bayi sehat. Sianosis
(berwarna biru kulit) dapat menjadi tanda kondisi jantung yang serius. Dua tanda-
tanda lain dapat gangguan pernapasan karena jumlah kelebihan darah paru-paru
menerima dan juga murmur jantung. Seorang bayi yang baru lahir juga dapat
memiliki pucat, basah, berkeringat, dan kulit dingin. Beberapa tanda-tanda yang
lebih serius dan gejala termasuk: makan yang buruk, kelesuan, dan gangguan
pernapasan. Kejutan yang dihasilkan oleh penutupan ductus arteriosus dapat
menyebabkan kejang, gagal ginjal, gagal hati, dan memburuk dalam fungsi
jantung. Semua tanda-tanda dan gejala tidak mungkin terjadi dan dapat berbeda
antara bayi yang baru lahir.
Diagnosa HLHS adalah salah satu cacat jantung yang paling umum ditemukan
di sebuah echocardiogram janin. Deteksi dini cacat yang penting karena dapat
12
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
13/23
memberikan profesional medis kemampuan untuk menstabilkan bayi yang baru
lahir sebelum tubuh bisa masuk ke shock. Echocardiograms jantung adalah cara
utama untuk mendiagnosa HLHS. Echocardiogram memberikan gambaran
anatomi jantung yang dipengaruhi oleh HLHS. Informasi lain yang dapat dilihat
adalah fungsi ventrikel kanan, katup jantung, ukuran defek septum atrium (ini
penting untuk darah pencampuran) dan ukuran arteriosus paten abductus. Pada
bayi baru lahir, kateterisasi jantung jarang digunakan karena sifat tidak stabil
tubuh. Dengan anak yang lebih tua, memainkan peran besar dalam evaluasi fungsi
cardiopulmonary dan anatomi dari jantung.
Pengobatan dibagi ke dalam periode stabilisasi awal dan operasi / periode
pasca-operasi. Ini merupakan keuntungan bagi para profesional medis untuk
mengetahui apakah seorang anak akan dikirim dengan HLHS. Tim medis dapat
segera memulai proses stabilisasi sementara tes diagnostik sedang dilakukan pada
bayi yang baru lahir. Kateter ditempatkan di dalam pembuluh darah pusar, yang
memungkinkan untuk obat yang akan diberikan dan darah akan diambil untuk
pengujian. Bayi baru lahir diberi obat yang disebut prostaglandin. Obat ini akan
mencegah abductus paten dari penutupan dan pada gilirannya memungkinkan
darah untuk mencapai tubuh dari ventrikel kanan. Memberikan oksigen baru lahir
dihindari (walaupun mereka memiliki tingkat kejenuhan oksigen rendah) karena
akan meningkatkan aliran darah ke paru-paru, yang "mencuri" darah dari tubuh
dan ketegangan tempat di ventrikel kanan sudah menekankan tunggal. Dua pilihan
pengobatan tersedia untuk bayi yang baru lahir dengan HLHS, transplantasi
jantung dan "rekonstruksi bertahap." Rekonstruksi tahap dapat dipecah menjadi
13
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
14/23
tiga operasi. Ketiga operasi terdiri dari Operasi Norwood, prosedur Glenn bi-
directional, dan operasi Fontan. transplantasi jantung adalah pengobatan utama
untuk bayi yang baru lahir dengan HLHS. Transplantasi terbatas karena
ketersediaan rendah organ bayi dan juga permintaan obat anti-penolakan seumur
hidup dan terapi. Rentang hidup transplantasi hati terbatas dan saat ini kurang dari
15 tahun. The "dipentaskan rekonstruksi" adalah proses yang akan ulang sistem
kardiovaskular bayi baru lahir untuk menjadi efisien mungkin meskipun
kurangnya ventrikel kiri. Operasi Norwood adalah preformed dalam minggu
pertama kehidupan. Operasi ini membuat ventrikel kanan ventrikel memompa
sistemik atau utama bagi tubuh. "A" baru "atau" neo "aorta terbuat dari bagian
dari arteri pulmonalis dan aorta, asli kecil, yang direkonstruksi / memperbesar
untuk memberikan aliran darah ke tubuh" (Jantung Anomali / Jantung Bawaan
Kerusakan). Aliran darah ke paru-paru dilakukan dengan mencangkok tabung
baik dari arteri ke pembuluh paru-paru (disebut shunt Blalock-Taussing
dimodifikasi) atau dari ventrikel kanan ke pembuluh paru-paru (disebut
modifikasi Sano). Operasi Norwood adalah operasi jantung paling menantang
dilakukan antara pediatri. Prosedur Glenn bi-directional dilakukan pada 3 sampai
6 bulan usia dan operasi Fontan dilakukan pada anak-anak yang lebih tua dari 2
sampai 3 tahun.
c. Mixing tergantung duktus
Transposisi arteri besar (TGA) adalah penyakit janung bawaan dengan gejala
umum sianosis dan hadir pada periode neonatus. Ciri transposisi pembuluh darah
14
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
15/23
besar adalah kejanggalan ventriculoarterial, di mana aorta timbul dari ventrikel
kanan dan arteri paru timbul dari morfologi ventrikel kiri.
Meskipun Transposisi arteri besar pertama kali dijelaskan lebih dari 2 abad
yang lalu, tidak ada perawatan yang tersedia sampai pertengahan abad ke-20,
dengan perkembangan septectomy atrium bedah pada 1950-an dan septostomy
balon atrium pada tahun 1960. Paliatif terapi ini diikuti oleh prosedur fisiologis
(operasi switch atrial) dan perbaikan anatomi (operasi switch arteri). Saat ini,
tingkat kelangsungan hidup untuk bayi dengan transposisi pembuluh darah besar
lebih besar dari 90%.
Gambar
Gambar angiogram ventrikel kanan menunjukkan pasien dengan transposisi
pembuluh darah besar. Aorta muncul langsung dari ventrikel kanan sisi kanan
anterior (10 kiri depan miring [LAO]).
15
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
16/23
Gambar
Gambar angiogram ventrikel kanan menunjukkan pasien dengan transposisi
pembuluh darah besar. Aorta muncul langsung dari ventrikel kanan sisi kanan
anterior (70 kiri depan miring [LAO]).
Gambar
Gambar angiogram ventrikel kiri menunjukkan pasien dengan transposisi
pembuluh darah besar. Arteri paru muncul langsung dari sisi kiri posterior
ventrikel kiri (30 kanan anterior miring [RAO]).
16
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
17/23
Gambar
Gambar angiogram ventrikel kiri menunjukkan pasien dengan transposisi
pembuluh darah besar. Arteri paru muncul langsung dari sisi kiri posterior
ventrikel kiri (20 kranial).
Pada sekitar sepertiga pasien dengan Transposisi arteri besar, anatomi arteri
koroner yang abnormal, dengan kiri sirkumfleksa koroner timbul dari arteri
koroner kanan (22%), arteri koroner tunggal kanan (9,5%), satu kiri koroner arteri
(3%), atau asal terbalik dari arteri koroner (3%) yang mewakili varian yang paling
umum.
Meskipun prevalensi secara keseluruhan rendah, Transposisi arteri besar
adalah penyebab paling umum untuk penyakit jantung bawaan sianoik pada bayi
bru lahir. lesi ini menyajikan dalam 5-7% dari semua pasien dengan penyakit
jantung bawaan. Kejadian tahunan secara keseluruhan adalah 20-30 per 100.000
kelahiran hidup, dan pewarisan adalah multifaktorial. Transposisi arteri besar
terisolasi dalam 90% dari pasien dan jarang berhubungan dengan sindrom atau
malformasi extracardiac. Transposisi arteri besar lebih sering hadir pada bayi dari
ibu diabetes.
17
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
18/23
Angka kematian pada pasien yang tidak diobati adalah sekitar 30% pada
minggu pertama, 50% di bulan pertama, dan 90% pada akhir tahun pertama.
Dengan teknik diagnostik, medis, dan bedah perbaikan, tingkat kelangsungan
hidup secara keseluruhan jangka pendek dan jangka menengah melebihi 90%.
komplikasi jangka panjang sekunder sianosis berkepanjangan dan termasuk
polycythemia dan sindrom hyperviscosity. Pasien-pasien ini dapat
mengembangkan sakit kepala, penurunan toleransi latihan, dan stroke.
Trombositopenia adalah umum pada pasien dengan penyakit jantung bawaan
cyanotic mengarah ke komplikasi perdarahan.
Pasien dengan defek septum ventrikel besar, paten ductus arteriosus, atau
keduanya mungkin memiliki kecenderungan awal untuk gagal jantung kongestif,
sebagai resistensi pembuluh darah paru turun dengan bertambahnya usia. Gagal
jantung dapat dikurangi pada pasien dengan saluran keluar ventrikel kiri (paru)
stenosis.
Sekitar 5% dari pasien dengan Transposisi arteri besar (dan sering cacat
septum ventrikel) mengakibatkant penyakit paru obstruktif vaskular dan sianosis
progresif meskipun perbaikan bedah atau paliatif. kelangsungan hidup jangka
panjang dalam subkelompok ini sangat miskin.
Klasifikasi anatomi transposisi pembuluh darah besar tergantung pada
hubungan antara arteri besar satu dengan lainnya atau morfologi infundibular.
Pada sekitar 60% dari pasien, Letak aorta adalah anterior berada di sebalah kanan
arteri pulmonal (dextro-Transposisi arteri besar [d-TGA]). Namun pada bebeapa
pasien, aorta mungkin anterior dan ke kiri dari arteri pulmonal (levo-Transposisi
18
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
19/23
arteri besar [l-TGA]). Selain itu, kebanyakan pasien dengan Transposisi arteri
besar memiliki infundibulum subaortic, tidak memiliki infundibulum
subpulmonary, dan kontinuitas berserat antara katup mitral dan katup pulmonal.
Meskipun klasifikasi ini berguna, beberapa pengecualian dicatat karenanya,
koneksi ventriculoarterial yang terganggu adalah satu-satunya karakteristik yang
membedakan yang mendefinisikan Transposisi arteri besar.
Gambar
Gambar. Echocardiogram 2 dimensi (parasternal long-axis) pasien transposisi
arteri besar dengan defek septum ventrikel.Arteri pulmonal berasal dari posterior(kiri) ventrikel, posterior yang dalam, dan bifurkasio segera ke cabang arteri paru
kiri dan kanan. Sebuah cacat septum ventrikel besar hadir di outlet septum
19
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
20/23
Gambar
Gambar echocardiogram 2-dimensi (apikal 4-chamber view) menunjukkan pasien
dengan Transposisi arteri besar dan defek septum ventrikel. Aorta anterior timbul
dari ventrikel kanan sisi kanan.
Menurut para praktisi transposisi pembuluh darah besar memiliki Subtipe
anatomi sebagai berikut
(1) Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh,
(2) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel,
(3) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada
ventrikel kiri , dan
(4) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru
obstruktif.
20
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
21/23
Bayi dengan Transposisi arteri besar (TGA) biasanya lahir dengan sianosis
jelas beberapa jam setelah lahir. Gejala klinis dan manifestasi tergantung pada
tingkat pencampuran intercirculatory dan adanya lesi anatomis yang terkait.
Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh: Sianosis prominent
dan progresif dalam 24 jam pertama kehidupan adalah temuan yang biasa pada
bayi.
Transposisi dari arteri besar dengan defek septum ventrikel besar : Bayi
pada awalnya tidak memanifestasikan gejala penyakit jantung, meskipun sianosis
ringan (terutama bila menangis). Tanda-tanda gagal jantung kongestif (takipnea,
takikardia, diaforesis, dan kegagalan untuk mendapatkan berat badan) dapat
menjadi bukti selama 3-6 minggu pertama akibat peningkatan aliran darah paru.
Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada
ventrikel kiri: Bayi sering hadir dengan sianosis ekstrim saat lahir, sebanding
dengan derajat obstruksi ventrikel kiri (paru) saluran keluar. Secara klinis
mungkin sama dengan bayi dengan tetralogi fallot.
Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru
obstruktif : Progresivitas penyakit paru obstruktif vascular pada beberapa pasien
dapat mencegah gejala gagal jantung kongestif, meskipun defek septum ventrikel
besar. Paling sering, pasien datang dengan sianosis progresif, meskipun prosedur
paliatif awal sukses.
Bayi yang baru lahir dengan Transposisi arteri besar biasanya berkembang
dengan baik, tanpa fitur dismorfik. Temuan fisik pada presentasi tergantung pada
keberadaan lesi terkait.
21
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
22/23
Transposisi dari arteri besar dengan septum ventrikel utuh : Bayi dengan
sianosis progresif pusat (perioral dan periorbital). Selain sianosis, pemeriksaan
fisik sering biasa-biasa saja.
Transposisi dari arteri besar dengan defek septum ventrikel besar: sianosis
mungkin ringan pada awalnya, meskipun biasanya lebih nyata dengan stres atau
menangis. Bayi sering memiliki peningkatan impuls ventrikel kanan, murmur
grade 3-4/6, holosystolic murmur, suara jantung ketiga, Mid-diastolik rumble, dan
irama gallop. Hepatomegali mungkin hadir.
Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi pada
ventrikel kiri: Sianosis menonjol saat lahir, dan temuan yang serupa dengan bayi
dengan tetralogi fallot. split tunggal, suara jantung kedaberkuran dan murmur
ejeksi grade 2-3/6 sistolik mungkin ada. Hepatomegali jarang.
Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit paru
obstruktif.: Penyakit paru obstruktif progresif tidak selalu terlihat dari temuan
pemeriksaan fisik. sianosis biasanya muncul dan dapat berkembang meskipun
terapi paliatif pada periode baru lahir. Murmur Tidak ada (meskipun cacat septum
ventrikel) atau awal singkat akan terdengar ejeksi sistolik didengar. Bunyi jantung
kedua sering tunggal, dengan intensitas meningkat. Dapat muncul masa kanak-
kanak kemudian atau remaja, suara bernada tinggi, decrescendo murmur diastolik
awal insufisiensi paru dan murmur apikal insufisiensi mitral yang jelas.
Diet pasien dengan ransposisi arteri besar dan cacat septum ventrikel besar
yang tidak mengalami perbaikan mungkin memerlukan peningkatan kepadatan
kalori selama masa kanak-kanak (120-130 kkal / kg / d), terutama jika mereka
22
-
8/7/2019 Kelainan Jantung Tergantung Duktus
23/23
telah gagal jantung kongestif signifikan dan berat badan kurang. Setelah
perbaikan definitif, sebagian besar pasien tidak perlu diet khusus.
Transposisi arteri besar (TGA) tidak memiliki terapi obat tertentu atau
dianjurkan. Bayi baru lahir dengan Transposisi arteri besar (terutama yang dengan
obstruksi saluran keluar ventrikel kiri parah) dapat mendapatkan beberapa
keuntungan awal dari alprostadil (yaitu, prostaglandin E1). Pasien dengan
Transposisi arteri besar dan cacat septum ventrikel yang tidak mengalami
perbaikan bedah, dan beberapa pasien berikut perbaikan lengkap, berpotensi
manfaat dari digoksin dan terapi diuretik untuk meningkatkan fungsi ventrikel
sistemik dan menghindari retensi cairan. Semua pasien memerlukan profilaksis
antibiotik sebelum prosedur bedah gigi dan ditunjukkan dalam rangka mengurangi
risiko endokarditis bakteri subakut.
Prostaglandin E1 (PGE1) dengan dosis 0,01-0,1 mcg/kg/menit (IV)
memiliki berbagai efek farmakologis, termasuk vasodilatasi dan inhibisi agregasi
trombosit. Sementara pemeliharaan patensi dari ductus arteriosus pada neonatus
dengan penyakit jantung bawaan duktal-tergantung. Rileks otot halus ductus
arteriosus. Bermanfaat pada bayi dengan cacat bawaan yang membatasi aliran
darah paru atau sistemik dan yang untuk mendapatkan oksigenasi yang memadai
dan perfusi tubuh bagian bawah, tergantung pada patent ductus arteriosus.