Download - Kasus Besar - Pansitopenia
Kasus BesarAnemia Aplastik
Oleh:
Mohammad Rusydan Bin Abdul Fattah
11 – 2012 – 050
Pembimbing:
Dr. Christine Widjajani, Sp.PD
Departemen Ilmu Penyakit DalamFakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida
WacanaRumah Sakit Mardi Rahayu
Kudus, 2013
[Anemia aplastik] [Case]
BAB I
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Hematopoiesis merupakan proses pembentukan komponen sel darah, dimana terjadi
proliferasi, maturasi dan diferensiasi sel yang terjadi secara serentak. Sumsum tulang
bertanggungjawab dalam proses hemopoiesis. Pada orang dewasa, proses ini biasanya berlaku di
central skeleton (tulang vertebra, sternum, tulang iga, dan tulang panjang (femur, tibia, fibula
dan humerus).5,6
Pada beberapa kasus anemia seperti talasemia, peningkatan demand menyebabkan proses
hematopoiesis terjadi di luar sumsum tulang (ekstramedula hematopoiesis), yaitu di hati dan lien
sehingga menyebabkan terjadinya hepatomegali dan splenomegali. Proliferasi sel menyebabkan
peningkatan atau pelipatgandaan jumlah sel, dari satu sel hematopoietik pluripotent
menghasilkan sejumlah sel darah. Maturasi merupakan proses pematangan sel darah, sedangkan
diferensiasi menyebabkan beberapa sel darah yang terbentuk memiliki sifat khusus yang
berbeda-beda. 5, 6
2
[Anemia aplastik] [Case]
Gambar 1 menunjukkan bagaimana proses pembentukkan sel terjadi.
Gambar 1
Pansitiopenia adalah reduksi pada semua jalur sel major seperti sel darah merah, sel darah
putih dan trombosit. Biasanya kausa dari kejadian ini disebabkan oleh penurunan produksi
sumsum tulang dan destruksi sel darah yang meningkat di perifer. Penurunan produksi sumsum
tulang biasanya pada kasus anemia aplastik, leukemia akut, mielodisplasia, mioloma, limfoma,
tumor solid dan kasus tuberkulosis, anemia megaloblastik dan sebagainya. Peningkatan destruksi
sel darah perifer yang meningkat biasanya disebabkan kasus hipersplenisme.1,5,6
3
[Anemia aplastik] [Case]
Penyakit anemia aplastik pertama kali di deskripsikan oleh Ehrlich tahun 1888, sampai
sekarang penyakit ini mempunyai reputasi yang rnenakutkan. Banyak pasien anemia aplastik
meninggal karena proses penyakitnya yang progresif. Dasar penyakit ini adalah kegagalan
sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel hematopoetik dan limfopoetik, yang mengakibatkan
tidak ada atau berkurangnya sel-sel darah di darah tepi, keadaan ini disebut sebagai
pansitopenia.1
Pada tujuh puluh persen kasus penyebab anemia aplastik didapat tidak dapat diterangkan,
sedangkan sisanya diduga akibat radiasi, bahan kimia termasuk obat-obatan, infeksi virus, dan
lain-lain. Gejala-gejala yang timbul pada pasien anemia aplastik merupakan gejala pansitopenia
seperti pucat, perdarahan, dan infeksi. Etiologi penyakit ini kebanyakan tidak diketahui maka
tata laksananya juga belum optimal dan seringkali menimbulkan masalah-masalah baru pada
pasien, bukan hanya memperburuk kondisi pasien atau bahkan dapat mengancam jiwa pasien.
Tulisan ini bertujuan untuk membahas tentang tata laksana anemia aplastik dan masalah yang
mungkin timbul. 5,6
Epidemiologi
Anemia aplastik merupakan penyakit yang jarang ditemukan di dunia. Angka kejadian di
Asia termasuk Cina, Jepang, Thailand dan India lebih tinggi dibandingkan dengan Eropa dan
Amenika Serikat. Insidens penyakit ini bervariasi antara 2 sampai 6 kasus tiap 1 juta populasi.
Penelitian yang dilakukan The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study
di Eropa dan Israel awal tahun 1980 mendapatkan 2 kasus tiap 1 juta populasi. Perbandingan
insidens antara laki-laki dan perempuan kira-kira 1:1, meskipun dari beberapa data menunjukkan
laki-laki sedikit Iebih sering terkena anemia aplastik. Perbedaan insidens yang mungkin terjadi di
beberapa tempat mungkin karena perbedaan risiko okupasional, variasi geografis dan pengaruh
lingkungan.1, 3
4
[Anemia aplastik] [Case]
Anemia aplastik terjadi pada semua umur, dengan awitan klinis pertama terjadi pada usia
1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun. Di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI
RSCM, dalam kurun satu tahun (Mei 2002 – Mei 2003) terdapat 9 kasus anemia aplastik, 4 anak
perempuan dan 5 anak laki-laki. 5,6
5
[Anemia aplastik] [Case]
BAB II
LAPORAN KASUS
KEPANITERAAN KLINIK
STATUS ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA
Hari/ Tanggal Ujian/ Presentasi Kasus: 2013
SMF ILMU PENYAKIT DALAM
RUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS
Nama Mahasiswa : Mohammad Rusydan Bin Abdul Fattah Tanda Tangan
NIM : 11 – 2012 – 050
Dr. Pembimbing : dr. Christine Widjajani, Sp.PD ......................
IDENTITAS PASIEN
Nama: Ny. N Jenis Kelamin: Perempuan
Tempat/ tanggal lahir: Kudus, 1962 Suku Bangsa: Jawa
Status Perkawinan: Menikah Agama: Islam
Pekerjaan: Ibu rumah tangga Pendidikan: SD
Alamat: Bandungrejo Tanggal Masuk: 1 Disember 2012
A. ANAMNESIS
Diambil dari : Autoanamnesis / alloanamnesis Tanggal: 2 Disember 2012 Jam 12.00
Keluhan utama :
Sesak napas 3 hari SMRS.
6
[Anemia aplastik] [Case]
Riwayat Penyakit Sekarang
3 hari SMRS, os mengeluh sesak napas. Sesak dirasakan semakin berat sekiranya os melakukan
aktifitas berat. Sesak berkurang apabila os istirahat. Menurut os, sesak bersifat terus menerus dan
tidak dipengaruhi oleh posisi tubuh pasien sama ada ketika tidur, duduk atau berdiri. Riwayat
tidur os tidur dengan satu bantal. Os menyangkal sesak disertai nyeri di dada. Keluhan sesak
timbul selepas batuk yang kuat disangkal. Keluhan batuk lebih dari 3 minggu disangkal oleh os.
Keluhan keringat malam juga disangkal oleh os.
Riwayat merokok disangkal. Penurunan nafsu makan dan berat badan juga disangkal. Selain itu,
os juga turut mengeluh kulitnya kemerahan namun tidak ada nyeri yang dirasakan. Os sering
demam panas. Demam timbul sepanjang hari namun panas tidak terlalu tinggi. Demam biasanya
berlaku tidak lebih dari satu hari tetapi sering terjadi. Menurut os, demam dapat terjadi 2 atau 3
kali dalam satu minggu. Os juga mengeluh sering berdebar tanpa sebab yang jelas. Os kadang
mengalami mimisan tapi os menyangkal adanya trauma di bagian hidung.
Riwayat gusi sering berdarah disangkal. Riwayat mual dan muntah tidak disangkal. Muntah kira-
kira 1 atau 2 kali sehari. Volume muntah kira-kira setengah gelas aqua. Muntah berisi cairan
kekuningan dan makanan yang dimakan sebelumnya. Riwayat muntah darah disangkal. BAK
dan BAB os normal. Os mengeluh mudah letih. Os lebih banyak berbaring atau duduk di satu
tempat kerana sering kecapaian. Os pernah dirawat di RS sebelumnya dengan keluhan yang sama
yaitu sesak napas. Os dirawat selama satu minggu dan dipulangkan. 2 bulan kemudian, sesak
napas kambuh.
1 hari SMRS, os masih mengeluh sesak napas. Os lebih banyak berbaring kerana mudah letih.
Keluhan nyeri di dada masih disangkal. Os sudah tidak demam. Keluhan mimisan juga sudah
berkurang. Kulit os kemerahan namun disangkal disebabkan alergi. Os mengeluh berdebar tanpa
sebab yang jelas. Os tampak lemas dan pucat. Keluarga os membawa os ke RS untuk
mendapatkan pengobatan.
7
[Anemia aplastik] [Case]
Riwayat Penyakit Dahulu
Os menyangkal mempunyai riwayat alergi. Riwayat penyakit asma juga disangkal. Os tidak
memiliki riwayat penyakit paru seperti tuberkulosis dan penyakit jantung. Riwayat penyakit
kencing manis dan darah tinggi disangkal. Os juga tidak menyangkal punya riwayat sakit maag.
Riwayat penyakit hati turut disangkal oleh os. Os juga menyangkal mempunyai riwayat penyakit
ginjal.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit yang sama seperti os. Riwayat ahli keluarga yang
menderita kencing manis, alergi, asma, tuberkulosis, penyakit sendi, darah tinggi, sakit jantung
disangkal. Riwayat penyakit ginjal dalam keluarga disangkal.
B. PEMERIKSAAN JASMANI
1. Pemeriksaan Umum
Keadaan umum: tampak pucat.
Kesadaran : Compos Mentis,
: Eye opening: 4, Motoric response: 6, Verbal response: 5.
Tanda vital:
Tekanan darah : 140/80 mmHg
Nadi : 135 kali/ menit, kuat angkat, reguler.
Respiration rate : 30 kali/ menit
Suhu aksila : 36o C
SaO2 : 90%
Tinggi badan : 160 cm
Berat badan : 45 kg
BMI : 17.6 kg/m2
8
[Anemia aplastik] [Case]
Status gizi : Underweight sedang
2. Pemeriksaan Fisik
Kulit : Ikterik (-), sianosis (-), petechiae(-), purpura(-), ekimosis(-), kulit pucat (+).
Kepala : Normocephali, distribusi rambut merata, warna rambut hitam, rambut tidak
mudah dicabut, turgor dahi baik.
Mata : Oedem palpebra (-), konjungtiva palpebra pucat (+)/(+), skelra ikterik (-)/(-),
pupil isokor kanan dan kiri dengan diameter kira-kira 3 mm, refleks cahaya
(+)/(+), Ø 3 mm/Ø 3 mm.
Hidung : Pernafasan cuping hidung (-), deviasi septum (-), sekret (-), epistaksis (+).
Telinga : Normotia, serumen (-), sekret (-).
Mulut : Bibir sianosis (+), pursed lips breathing (-), oral hygiene baik, faring dan tonsil
hiperemis (-), lidah dan bibir kering(+), mukosa mulut pucat (+), perdarahan
gusi(-), hiperplasia gingiva(+).
Leher : JVP tidak meningkat (5-2 cmH2O), tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
dan kelenjar tiroid, deviasi trakea (-), hipertrofi m. sternocleidomastoideus(-),
retraksi suprasternal (-).
Dada
Thoraks
Inspeksi
Kiri dan kanan :Bentuk dada normal, tidak kelihatan barrel chest, simetris sewaktu
statis dan dinamis, tidak ada benjolan, tidak ada bekas luka.
Palpasi
Kiri dan kanan : Tidak terdapat benjolan, sela iga tidak melebar, tidak teraba retraksi
sela iga, ekspansi dada baik.
P ulmo
Inspeksi
Kiri : Jenis pernapasan torakoabdominal, simetris kiri dan kanan.
9
[Anemia aplastik] [Case]
Kanan : Jenis pernapasan torakoabdominal, simetris kanan dan kiri.
Palpasi
Kiri : Gerakan dinding dada simetris, fremitus simetris kanan dan kiri.
Kanan : Gerakan dinding dada simetris, fremitus simetris kanan dan kiri.
Perkusi
Kiri : Sonor di seluruh lapang paru
Kanan : Sonor di seluruh lapang paru
Batas paru-hati : Linea midclavicula dekstra, pada ruang sela iga VI.
Liver Span : ± 6cm
Auskultasi
Kiri : Terdengar suara napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+).
Kanan : Terdengar suara napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+).
Jantung
Inspeksi : Bentuk thorax normal, ictus cordis tidak terlihat, pulsasi parasternalis
tidak terlihat.
Palpasi : Teraba ictus cordis di linea axillaris anterior sinistra setinggi ruang sela
iga IV-V, kuat angkat.
Perkusi :
Batas atas : Linea sternalis sinistra ruang sela iga II .
Batas pinggang jantung : Linea parasternal sinistra ruang sela iga II.
Batas kanan : Linea parasternalis dekstra ruang sela iga IV.
Batas kiri : Linea axillaris anterior sinistra ruang sela iga IV-V
Auskultasi : Takikardia, gallop (-).
10
[Anemia aplastik] [Case]
Abdomen
Inspeksi : Perut tidak membuncit, tidak ada bekas operasi, tidak terlihat
penonjolan massa, tidak terdapat caput medusae.
Auskultasi : Bising usus (+), 5 kali per menit.
Perkusi : Timpani, Shifting Dullness (-), area Traube timpani.
Palpasi
Dinding perut : Supel
Hati : Tidak teraba pembesaran.
Limpa : Teraba membesar.
Ginjal : Ballotement kanan kiri (-), nyeri ketok CVA (-).
Genital: tidak dilakukan
Ekstremitas :
EKSTREMITAS Superior Inferior
Sianosis -/- -/-
Edema -/- -/-
Akral Hangat +/+ +/+
Clubbing Finger -/- -/-
Permukaan Kuku
Pucat
+/+ +/+
EKSTREMITAS
SUPERIOR
Dextra Sinistra
Otot : Tonus Normotonus Normotonus
Otot : Massa Eutrofi Eutrofi
Sendi Pergerakan baik, tahanan (-) Pergerakan baik, tahanan (-)
Gerakan Bebas Bebas
Kekuatan +++++ +++++
11
[Anemia aplastik] [Case]
Edema (-) (-)
EKSTREMITAS INFERIOR
Otot : Tonus Normotonus Normotonus
Otot : Massa Eutrofi Eutrofi
Sendi Pergerakan baik, tahanan(-) Pergerakan baik, tahanan (-)
Gerakan Bebas Bebas
Kekuatan +++++ +++++
Edema (-) (-)
Refleks
Refleks Tendon Kanan Kiri
Bisep ++ ++
Trisep ++ ++
Patela ++ ++
Achiles ++ ++
Refleks patologis - -
C.LABORATORIUM & PEMERIKSAAN PENUNJANG LAINNYA
Pemeriksaan laboratorium dilakukan pada tanggal 1 Disember 2012, Pukul 12.18.
PEMERIKSAAN HASIL NILAI NORMAL
HEMATOLOGI
Darah Rutin
Hemoglobin 2,6 g/dL 11,7 - 15,5g/dL
Leukosit 10, 16 ribu 3,6 - 11 ribu
Eosinofil 0,8% 1 - 3%
Basofil 0,5% 0 - 1%
Neutrofil segmen 21% 50 - 70%
Limfosit 72,1% 25 - 40%
Monosit 2,2% 2 - 8%
MCV 90,8 mikro m3 80 - 100 mikrom3
12
[Anemia aplastik] [Case]
MCH 28,7 pg 26-34 pg
MCHC 31,6 g/dL 32-36 g/dL
Hematokrit 8,2% 30 - 43%
Trombosit 70 ribu 150 - 440ribu
Eritrosit 0,9 juta 3,8 - 5,2 juta
RDW 21% 11,5 - 14,5%
PDW 61,8 10 – 18 fL
MPV 9,6 mikrom3 6,8-10 mikro m3
LED 120/130 mm/jam 0 - 20 mm/jam
Golongan Darah O/+
KIMIA
LDL Cholesterol 65,9 mg/dL <100 mg/dL
Uric Acid 9,50 mg/dL 2,6 – 6,0 mg/dL
Ureum 51,6 mg/dL 21 - 43 mg/dL
Creatinin Darah 1,36 mg/dl 0,60 – 1,10 mg/dl
CKMB 33,9 U/I <24 U/I
Natrium 142,2 mmol/l 135 – 147 mmol/l
Kalium 4,69 mmol/l 3,5 – 5 mmol/l
Calcium 7,81 mg/dl 8,5 – 10,2 mg/dl
Chloride 103,5 mmol/L 95 – 105 mmol/L
Magnesium 2,82 mg/dL 1,6 – 2,4 mg/dL
Phosphor 8,85 mg/dL 2,5 – 5,0 mg/dL
13
[Anemia aplastik] [Case]
Pem. laboratorium Analisa Gas Darah dilakukan pada tanggal 1 Disember 2012, pukul 12.18.
Analisa Gas Darah
pH 7,239 7.37 – 7.45
pH (37C) 7,226
pCO2 12,0 mmHg 33 – 44
PCO2 (37C) 12,5 mmHg
pO2 232,0 mmHg 71 – 104
pO2 (37C) 227,8 mmHg
SO2% 99,7 % 94 – 98
BE ccf -22,6 mmol/l
BE b -18,9 mmol/l -2 – +3
SBC 10,9 mmol/L
HCO3 5,2 mmol/l 22 – 29
TCO2 5,6 mmol/l 23 – 27
A 412,3 mmHg
A-aDO2 189,3 mmHg
a/A 0,5
14
[Anemia aplastik] [Case]
ANALISA MASALAH
Daftar Abnormalitas
Anamnesis
1. Sesak napas 3 hari SMRS.
2. Kulit kemerahan namun tidak ada nyeri.
3. Demam terjadi 2 atau 3 kali dalam satu minggu.
4. Sering berdebar tanpa sebab yang jelas.
5. Mimisan.
6. Mual dan muntah. Muntah berisi cairan kekuningan dan makanan yang dimakan
sebelumnya.
7. Mudah letih.
8. Os pernah dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama yaitu sesak napas.
Pemeriksaan fisik
1. Kulit pucat.
2. Konjungtiva palpebra pucat.
3. Epistaksis.
4. Bibir sianosis.
5. Mukosa mulut pucat.
6. Hiperplasia gingiva.
7. Bunyi napas tambahan ronki (+) dan wheezing (+).
8. Takikardi.
Laboratorium
Darah rutin
1. Haemoglobin = 2,6 g/dl, ( ↓ )
2. Eosinofil = 0,8%, ( ↓ )
3. Neutrofil segmen = 21%, ( ↓ )
15
[Anemia aplastik] [Case]
4. Limfosit = 72,1%, ( ↑ )
5. MCHC = 31,6 g/dL, ( ↓ )
6. Hematokrit = 8,2%,, ( ↓ )
7. Trombosit = 70 ribu, ( ↓ )
8. Eritrosit = 0,9 juta, ( ↓ )
9. RDW = 21%, ( ↑ )
10. LED = 120/130 mm/jam, ( ↓ )
Kimia
1. Uric acid = 9,50 mg/dL, ( ↑ )
2. Ureum = 51,6 mg/dL, ( ↑ )
3. Creatinin darah = 1,36 mg/dL, ( ↑ )
4. CKMB = 33,9 U/I, ( ↓ )
5. Magnesium = 2,82 mg/dL, ( ↑ )
6. Phosphor = 8,85 mg/dL, ( ↑ )
7. Calcium = 7,81 mg/dL, ( ↓ )
D. PROBLEM
1. Anemia aplastik
Dasar diagnosis
Anamnesis
- Sesak napas sudah 3 hari, demam beberapa kali dalam 1 minggu, sering berdebar,
mimisan, mudah letih.
Pemeriksaan fisik
- Kulit pucat, konjungtiva palpebra pucat, epistaksis, mukosa mulut pucat, hyperplasia
gingival, takikardi.
Laboratorium
16
[Anemia aplastik] [Case]
- Nilai laboratorium hemoglobin, eosinofil, neutrofil segmen, trombosit, eritrosit di bawah
batas normal.
IPDx:
Pemeriksaan darah lengkap
Biopsi sumsum tulang
Pemeriksaan hapus darah tepi.
IPTx:
Terapi utama:
- Transplantasi stem sel allogenic
Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia aplastik. Sel stem
akan ditransplantasi melalui transfusi sel darah yang mengandung sumsum tulang.
Sel stem diambil dari sumsum tulang donor di kamar operasi dengan anestesi
umum. Sel stem juga bisa diperoleh melalui satu tindakan yang disebut apheresis.
- Terapi immunosupresif
Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang, terapi dengan
menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya dilakukan. Kebanyakkan kasus
anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang
pasien. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang
sumsum tulang tubuh.
Obat-obat yang biasa digunakan ialah:
Antityhmocyte globulin (ATG)
Cyclosporine
Alemtuzumab
Cyclophosphamide dosis tinggi
Kadang pada terapi immunosupresif, obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) juga
bisa diberikan. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel.
17
[Anemia aplastik] [Case]
Terapi suportif:
- Transfusi darah lengkap
- Pemberian antibiotik
Diberikan untuk mengelakkan daripada infeksi kerana sel darah putih yang
berkurang.
- Pemberian Growth Factor
Diberikan untuk meningkat jumlah total sel darah putih.
- Pemberian androgen
Terapi ini biasanya pada pasien anemia aplastik yang baru terjadi atau anemia
aplastik sedang. Androgen adalah terapi pertama yang diberikan pada pasien anemia
aplastik yang diwarisi.
- Menurunkan kadar ferum dalam darah
Desferoxamine kerana terjadi pengumpulan lebihan besi di dalam tubuh kerana
tranfusi darah. Desferoxamine mengurangkan lebihan Fe dalam tubuh. Diberikan
secara I.V atau subkutan. Diberikan 5 – 7 kali per.
18
[Anemia aplastik] [Case]
IPMx:
Pemeriksaan tanda-tanda vital
- Tekanan darah, tekanan nadi, suhu tubuh, respiration rate, saturasi oksigen.
Monitor kondisi anemia melalui pemeriksaan darah lengkap
Pemeriksaan kadar Fe dalam darah pada pasien dengan transfusi darah
IPEx:
Memberikan penjelasan kepada keluarga pasien tentang keadaan dan pengobatan
yang akan diberikan kepada pasien.
Makan dengan benar kerana pada pasien anemia aplastik sering mengalami
gangguan gastrointestinal seperti mual dan muntah.
Rehat yang mencukupi.
E. PROGNOSIS
Quo ad Vitam : Dubia ad malam
Quo ad Functional : Dubia ad malam
Quo ad Sanationam : Duia ad malam
2. Anemia megaloblastik
Dasar yang mendukung diagnosis
- Kulit pucat, konjungtiva palpebra pucat, epistaksis, bibir sianosis, mukosa mulut pucat, mual, dan muntah.
Dasar yang tidak mendukung diagnosis
- Demam beberapa kali dalam 1 minggu, sering berdebar, mimisan, mudah letih.
3. Sindroma mielodisplastik
Dasar yang mendukung diagnosis
- Sesak napas, sering letih, kulit pucat, perdarahan yang sering, sering demam.
19
[Anemia aplastik] [Case]
Dasar yang tidak mendukung diagnosis
- Mual dan muntah, hyperplasia gingival, takikardi.
Follow Up
Follow Up tanggal 3 Desember, Pukul 08.10
S : Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak ada.
Keluhan berdebar masih dirasakan.
O :
TD= 190/110 mm/Hg RR= 20 x/menit
HR= 100 x/menit t= 37 0C
Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/-
Leher : KGB dan tiroid tak membesar
Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+)
Cor : Takikardi. Gallop (-)
Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong,
supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement
Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-).
Ekstremitas: Akral hangat, edema (-)
A : - Anemia belum teratasi
P : - Lanjutkan terapi
- Monitor Tanda-tanda vital
- Cek Hematologi Rutin
Follow Up tanggal 4 Desember, pukul 10.20
S : Os Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak
ada. Keluhan berdebar masih dirasakan.
O :
20
[Anemia aplastik] [Case]
TD= 190/120 mm/Hg RR= 22 x/menit
HR= 120 x/menit t= 36,2 0C
Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/-
Leher : KGB dan tiroid tak membesar
Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+)
Cor : Takikardia. Gallop (-)
Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong,
supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement
Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-).
Ekstremitas: Akral hangat, edema (-)
Hasil Pemeriksaan Laboratorium tanggal 4 Desember 2012, Pukul 08.20.
HEMATOLOGI
Hemoglobin 2,1 g/dL 11,7-15,5 g/dL
Eosinofil 0,7% 1 - 3%
Neutrofil segmen 20% 50 - 70%
Limfosit 74% 25 - 40%
Trombosit 65 ribu 150 – 440 ribu
Eritrosit 1,1 juta 3,8 - 5,2 juta
A : - Anemia belum teratasi.
P : - Lanjutkan Terapi.
- Monitor tanda-tanda vital.
Follow Up tanggal 5 Desember 2012, pukul 08.00
S : Os tampak pucat. Os masih mengeluh sesak napas, Keluhan mimisan sudah tidak ada.
Keluhan berdebar masih dirasakan.
.
O :
TD= 170/100 mm/Hg RR= 21 x/menit
HR= 100 x/menit t= 36 0C
Kepala : Normocephali, conjunctiva palpebra pucat +/+, Sklrea Ikterik -/-.
21
[Anemia aplastik] [Case]
Leher : KGB dan tiroid tak membesar.
Pulmo : Suara napas dasar vesikuler, ronkhi (+), Wheezing (+).
Cor : Bunyi Jantung 1 dan 2 reguler. Gallop (-).
Abdomen: perut tidak membuncit, Timpani, Shifting Dullness (-), Area Traube kosong,
supel, hepar tidak teraba pembesaran, lien teraba membesar, ballotement
Kanan Kiri (-), nyeri ketok CVA (-).
Ekstremitas: Akral hangat, edema (-)
A : - anemia belum teratasi.
P : - Pasien minta pulang paksa. Pasien pulang.
22
[Anemia aplastik] [Case]
BAB III
PEMBAHASAN
1. Anemia aplastik
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan komponen
seluler pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi sumsum tulang. Pada keadaan
ini, jumlah sel darah yang diproduksi tidak mencukupi. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu
keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.1, 3
Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subyektif, gejala obyektif, pe-
meriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. Gejala subyektif dan objektif merupakan
manifestasi dari pansitopenia yang terjadi. Namun gejala dapat bervariasi dan tergantung dari sel
mana yang mengalami depresi paling berat. Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan
pemeriksaan darah dan sumsum tulang. Penegakkan diagnose dini sangatlah penting sebab se-
makin dini penyakit ini didiagnosa, kemungkinan sembuh secara spontan atau parsial semakin
besar.3,4
Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut:
1. Klasifikasi menurut kausa:
- Idiopatik: apabila kausanya tidak diketahui. 50% kasus anemia aplastik.
- Sekunder: apabila kausanya diketahui.4
- Konstitusional: apabila adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan misalnya pada ane-
mia Fanconi.4
23
[Anemia aplastik] [Case]
2. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis:4
Anemia aplastik berat - Selularitas sumsum tulang <25%
atau 25-50% dengan <30% sel
hematopoetik residu, dan
- Dua dari tiga kriteria berikut:
Netrofil <0,5 x 109/1
Trombosit <20 x 109/1
Retikulosit <20 x 109/1
Anemia aplastik sangat berat Sama seperti anemia aplastik berat kecuali
netrofil <0,2 x 109/1
Anemia aplastik bukan berat Pasien tidak memenuhi kriteria anemia
aplastik berat atau sangat berat; dengan sum-
sum tulang yang hiposeluler dan memenuhi
dua dari tiga kriteria berikut:
Netrofil <1,5 x 109/1
Trombosit <100 x 109/1
Hemoglobin <10g/dl
Patofisiologi
Ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang diturunkan (inher-
ited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa
bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan lang-
sung stem sel oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakkan anemia aplastik
yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.1, 4
Anemia Fanconi meruapakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling sering kerana
bentuk inherited yang lain meruapkan penyakit yang langka. Kromosom pada penderita anemia
Fanconi sensitif untuk mengalami perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya,
24
[Anemia aplastik] [Case]
pasien pada anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadinya aplasia, mielodisplastik sindrom
(MDS) dan leukemia mielogenus akut (AML). Kerusakkan DNA juga mengaktifkan suatu kom-
pleks yang terdiri daripada protein Fanconi A, C, G, dan F. Hal ini menyebabkan perubahan pada
protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi, contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang
terkait dengan kanker payudara).1, 2, 4
Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi anemia aplastik dari
sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum diketahui dengan pasti. Kerusakan oleh
agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi
sitotoksik atau benzene. Agen-agen ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga menye-
babkan inhibisi sintesis DNA dan RNA. Kehancuran hematopoesis stem sel yang dimediasi sis-
tem imun mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik.4
Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya limfosit T sitotoksik
berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel. Efek lang-
sung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui interaksi antara Fas kigand yang terek-
spresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan
kematian sel (apoptosis).4, 5, 6
Gejala dan pemeriksaan fisik
Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul
adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia di
mana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dsypneu d’effort, palpitasi cordis,
takikardi, pucat dan lain-lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia
yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatakn
keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu
dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ. Pada
kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia
atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.1, 4
25
[Anemia aplastik] [Case]
Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan
yang dapat ditemukan sangat bervariasi (Tabel 4). Pada tabel 4 terlihat bahwa pendarahan,
lemah badan dan pusing merupakan keluhan yang paling seringdikemukakan. 1, 4
Tabel 4. Keluhan Pasien Anemia Apalastik (n=70)2
.
Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pada tabel 5 terlihat
bahwa pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan pada
lebih dari setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-macam ditemukan
pada sebagian kecil pasien sedangkansplenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun.
Adanya splenomegali danlimfadenopati justru meragukan diagnosis. 1, 4
26
[Anemia aplastik] [Case]
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium yang terdiri daripada:
a. Pemeriksaan Darah
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan anemia yang
bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tandaregenerasi. Adanya eritrosit
muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang
pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.1, 2, 3, 4
Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih menunjukkan
penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.
Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm dan trombosit kurang dari 20.000/mm3 menandakan
anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat
berat. 1, 2, 3, 4
27
[Anemia aplastik] [Case]
Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal. Perubahan
kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan
gambaran klasik anemia aplastik yang didapat (acquired aplasticanemia). Pada beberapa
keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang yang berkurang sehingga didiagnosis
menjadi red sel aplasia atau megakariotik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini produksi
sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu sehingga
diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan. 3, 4
Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanyamemanjang dan
begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F meningkat
pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional. Plasma
darah biasanya mengandung growth factor hematopoesis, termasuk eritropoetin, trombopoetin,
dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens
Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi. 1, 2,
b. Pemeriksaan sumsum tulang
Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang kosong,
dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast
mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada
menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang
ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat
ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit rendah. 1, 2, 3, 4
Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif maupun
kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular. Aspirasi dapat
memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah perifer),
atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi
sumsum tulang ulangan dan biopsy dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. 1, 4
28
[Anemia aplastik] [Case]
Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada individu
berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih dari
60 tahun.
International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum
tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel hematopoiesis terlihat
pada sumsum tulang.
c. Pemeriksaan Radiologik
Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkandiagnosa anemia aplastik.
Survei skletelal khusunya berguna untuk sindromkegagalan sumsum tulang yang diturunkan, kar
ena banyak diantaranyamemperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI (Magnetic
Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran elemen seluler
dandigantikan oleh jaringan lemak. 5, 6
Diagnosa
Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan pemeriksaan sumsum tulang.
Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia disertai sumsum tulang yang rendah selularitas dan
kaya akan sel lemak sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia
dan hiposelularitas sumsum tulang tersebutdapat bervariasi sehingga membuat derajat anemia
aplastik. 1, 2, 3, 4
29
[Anemia aplastik] [Case]
Penatalaksanaan
Terapi utama:
- Transplantasi stem sel allogenic
Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia aplastik. Pasien
anemia aplastik menerima transplantasi sumsum tulang dari donor. Pada orang tua,
sukar ditoleransi. Kebanyakkan pasien berusia lebih daripada 30 dan 40 tahun,
terapi yang diberikan biasanya terapi imun. Pada transplantasi sumsum tulang,
perlukan donor yang kompatibel dan ditentukan melalui tes HLA typing. Biasanya
diambil dari saudara terdekat seperti ahli keluarga.1, 4, 5, 6
Pada transplantasi sumsum tulang, pasien mulanya menerima kemoterapi seperti
cylcophosphamide dan fludarabine untuk mensupresi sumsum tulang. Terapi ini
diperlukan untuk memastikan sistem imun tidak menyerang sel stem yang baru
ditransplantasi. Kemudian sel stem akan ditransplantasi melalui transfusi sel darah
yang mengandung sumsum tulang. Sel stem diambil dari sumsum tulang donor di
kamar operasi dengan anestesi umum. Sel stem juga bisa diperoleh melalui satu
tindakan yang disebut apheresis.1
- Terapi immunosupresif
Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang, terapi dengan
menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya dilakukan. Kebanyakkan kasus
anemia aplastik biasanya disebabkan sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang
pasien. Terapi immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang
sumsum tulang tubuh.1
Obat-obat yang biasa digunakan ialah:
Antityhmocyte globulin (ATG)
Cyclosporine
Alemtuzumab
Cyclophosphamide dosis tinggi
30
[Anemia aplastik] [Case]
Kadang pada terapi immunosupresif, obat granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) juga
bisa diberikan. Obat ini membantu sumsum tulang menghasilkan lebih banyak sel.
Terapi suportif:
- Transfusi darah lengkap
- Pemberian antibiotik
Diberikan untuk mengelakkan daripada infeksi kerana sel darah putih yang
berkurang.
- Pemberian Growth Factor
Diberikan untuk meningkat jumlah total sel darah putih. Obat yang biasa diberikan
ialah filgrastim (G-CSF atau Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) dan sargramostim
(GM-CSF atau Leukine)
- Pemberian androgen
Terapi ini biasanya pada pasien anemia aplastik yang baru terjadi atau anemia
aplastik sedang. Androgen adalah terapi pertama yang diberikan pada pasien anemia
aplastik yang diwarisi.
- Menurunkan kadar ferum dalam darah
Diberikan obat seperti Desferoxamine kerana terjadi pengumpulan lebihan besi di
dalam tubuh kerana tranfusi darah. Desferoxamine mengurangkan lebihan Fe dalam
tubuh. Diberikan secara I.V atau subkutan. Diberikan 5 – 7 kali per minggu dan
diberikan secara perlahan-lahan. Deferasirox (Exjade) adalah obat yang diberikan
secara oral satu kali per hari untuk mengatasi lebihan Fe dalam tubuh akibat
transfusi darah.1, 5, 6
Kesimpulan
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan hasil laboratorium, diduga pasien Ny. N
menderita anemia aplastik. Diagnosis ini didasarkan kepada gejala anemia ditemukan pucat,
takikardia, cepat lelah, pusing dan sebagainya. Pada pasien juga ditemukan perdarahan seperti
epsitaksis. Laboratorium mendukung kepada anemia aplastik dengan defisiensi trombosit,
eritosit dan leukosit.
31
[Anemia aplastik] [Case]
Daftar Pustaka
1. Aplastic Anemia, Myelodysplasia and Related Bone Marrow Failure Syndromes. 663 -
670, 17th Edition Harrison’s: Principles Of Internal Medicine. Volume II. Fauci. Braun-
wald. Kasper. Hauser. Longo. Jameson. Loscalzo.
2. Aplastic Anemia Guideline, American Cancer Society, diunduh dari:
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002279-pdf.pdf
3. Aetiology Of Pancytopenia, 5th Regional Conference On Medical Journals, Pakistan.
diunduh dari: http://www.theprofesional.com/article/APR-JUN-2010/1501.pdf
4. Masalah pada Tatalaksana Anemia Aplastik Didapat, Sari Pediatri. Diunduh dari
http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/7-1-5.pdf.
5. Pancytopenia, Journal, Indian Academy of Clinical Medicine _ Vol. 3. Diunduh dari:
http://medind.nic.in/jac/t02/i1/jact02i1p29.pdf.
6. Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia. British Journal of
Haematology.
32