LAPORAN KASUS

PANSITOPENIA

Oleh :

Putri Rara Imas Balerna Pratiwi

FAA 110 030

Pembimbing :

dr. Sutopo Marsudi Widodo, Sp.RM

dr. Tagor Sibarani

dr. Tharina Lawei

Dibawakan dalam rangka tugas kepaniteraan klinik pada bagianIlmu Rehabilitasi Medik dan Emergency Medicine

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU REHABILITASI MEDIK DAN EMERGENCY MEDICINE

RSUD dr. DORIS SYLVANUS/FK UNPARPALANGKA RAYA

2015

BAB I

PENDAHULUAN

Pansitiopenia adalah reduksi pada semua jalur sel major seperti sel darah

merah, sel darah putih dan trombosit. Biasanya kausa dari kejadian ini disebabkan

oleh penurunan produksi sumsum tulang dan destruksi sel darah yang meningkat

di perifer. Penurunan produksi sumsum tulang biasanya pada kasus anemia

aplastik, leukemia akut, mielodisplasia, mioloma, limfoma, tumor solid dan kasus

tuberkulosis, anemia megaloblastik dan sebagainya. Peningkatan destruksi sel

darah perifer yang meningkat biasanya disebabkan kasus hipersplenisme

Anemia aplastik terjadi pada semua umur, dengan awitan klinis pertama

terjadi pada usia 1,5 sampai 22 tahun, dengan rerata 6-8 tahun. Di Departemen

Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM, dalam kurun satu tahun (Mei 2002 – Mei

2003) terdapat 9 kasus anemia aplastik, 4 anak perempuan dan 5 anak laki-laki.

BAB II

LAPORAN KASUS

I. Primary Survey

Tn. H , laki-laki

Vital sign :

Tekanan Darah : 150/40 mmHg

Nadi : 110 x/menit

Pernapasan : 22 x/menit

Suhu : 37,5℃Airway : tidak terdapat sumbatan jalan nafas

Breathing : Spontan, 22x/menit dengan jenis pernapasan

torakoabdominal, pergerakan thoraks simetris dan

tidak ditemukan ketinggalan gerak pada salah satu

thoraks.

Circulation : TD 150/40 mmHg. Nadi 110 kali/menit, reguler, isi

cukup, kuat angkat.CRT > 2 detik.

Dissability : badan lemas dan semakin pucat

Evaluasi masalah : Kasus ini merupakan kasus yang termasuk dalam

priority yaitu pucat. Pasien pada kasus ini diberi

label pewarnaan triase dengan warna kuning

Tatalaksana awal : Pasien ditempatkan di ruangan non-bedah.

II. Identitas Penderita

Nama : Tn. H

Usia : 26 tahun

Agama : Kristen

Pekerjaan : Koki restorant

Alamat : Jln. Seth Adji

III. Anamnesis

Autoanamnesis dengan penderita pada tanggal 29 Desember 2015 pukul

11.00 WIB.

1. Keluhan Utama : badan lemas

2. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien mengatakan badan terasa lemas sejak 2 hari SMRS. Pasien

mengatakan 2 minggu yang lalu pasien ada muntah darah sebanyak 1

telapak tangannya. Muntah 1x saja dan tidak ada muntah lagi hingga

datang ke IGD. Setelah muntah pasien tidak minum obat dan kembali

bekerja seperti biasa. Pasien mengatakan semenjak muntah darah,

badanya semakin pucat.

1 bulan sebelumnya pasien mengeluh berat badannya 78 kg dan saat

datang berat badan pasien menjadi 70 kg.

BAB berwarna hitam

BAK tidak ada keluhan, warna kuning muda tidak nyeri.

Batuk disangkal.

Mual - , sesak nafas -, nyeri dada –

Demam kadang-kadang sejak 2 minggu yang lalu. Menggigil -,

berkeringat –

Riwayat sakit serupa sebelumnya disangkal. Riwayat pernah dirawat di

rumah sakit disangkal.

IV. Pemeriksaan Fisik

1. Keadaan Umum: Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis

GCS : Eye (4), Motorik (6), Verbal (5).

2. Tanda vital :

Tensi : 150/40 mmHg

Nadi : 110x/menit, reguler, isi cukup, kuat angkat

Suhu : 37,5°C, aksila

Respirasi : 22 x/menit, torakoabdominal.

3. Kepala : normocepal, CA +/+ , SI -/- , pupil isokor

4. Leher : peningkatan JVP (+). KGB membesar (-)

5. Thoraks :

a. Paru

Inspeksi : Simetris, tidak ada ketinggalan gerak, frekuensi napas

22 kali/menit, jenis pernapasan torakoabdominal.

Palpasi : Fremitusvocal +/+, NT -

Perkusi : Sonor +/+ pada kedua lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler pada kedua lapang paru, ronki

(-/-), wheezing (-/-).

b. Jantung

Inspeksi : Ictus cordis terlihat di SIC IV midclavicula S,

thrill +

Palpasi : Teraba pada SIC V 1 jari lateral midklavikula

sinistra

Auskultasi : S1-S2 tunggal, murmur (+) Gallop (-)

6. Abdomen : datar, supel bising usus (+), perkusi timpani ,

hepatomegali (-), Splenomegali garis Schuffner IV.,

nyeri tekan (-).

7. Ekstremitas : Akral hangat, CRT > 2 detik.

8.

V. Pemeriksaan Penunjang

WBC : 2,33 /uL

RBC : 1,49 /uL

HGB : 2,5 g/dL

HCT : 9,9%

MCV :66,7

MCH : 16,8

MCHC :25,2

PLT : 73 /uL

GDS : 98 mg/dL

Kreatinin : 1,38mg/dl

VI. Diagnosis Banding

Anemia Aplastik

Anemia Megaloblastik

Sindroma Mielodisplastik

VII. Diagnosis Kerja

Observasi Pansitopenia dd Anemia Aplastik

VIII. Penatalaksanaan

- Oksigenasi 4 lpm NK

- Injeksi Lansoprazole 2 x 1 gr

o I : ulkus duodenum, benign ulkus gaster, Refluks esofagus

o KI : reaksi hipersensitif

- Injeksi Kalnex 3 x 500 mg

o I : obat anti fibrinolitik, antiplasminik, epistaksis, edema

angioneurotik heredikter, perdarahan abnormal, penderita

hemofilia

o KI : reaksi hipersensitif

- Pro Transfusi PRC 4 kolf

IX. Usulan

- Cek MDT

- Rontgen thorax

- USG abdomen

- CT scan

BAB III

PEMBAHASAN

Seorang laki-laki Tn. H datang dengan keluhan badan lemas, dan

semakin pucat sejak 2 minggu SMRS. Pada pemeriksaan penunjang, didapati

jumlah sel darah merah dan sel darah putih menurun.

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan

penurunan komponen seluler pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan

produksi sumsum tulang. Pada keadaan ini, jumlah sel darah yang diproduksi

tidak mencukupi. Penderita mengalami pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi

kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.

Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subyektif,

gejala obyektif, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. Gejala

subyektif dan objektif merupakan manifestasi dari pansitopenia yang terjadi.

Namun gejala dapat bervariasi dan tergantung dari sel mana yang mengalami

depresi paling berat. Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan

pemeriksaan darah dan sumsum tulang. Penegakkan diagnose dini sangatlah

penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosa, kemungkinan sembuh secara

spontan atau parsial semakin besar.

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut:

1. Klasifikasi menurut kausa:

- Idiopatik: apabila kausanya tidak diketahui. 50% kasus anemia aplastik.

- Sekunder: apabila kausanya diketahui.

- Konstitusional: apabila adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan

misalnya pada anemia Fanconi.

2. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis:

Anemia aplastik berat - Selularitas sumsum tulang <25%

atau 25-50% dengan <30% sel

hematopoetik residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut:

Netrofil <0,5 x 109/1

Trombosit <20 x 109/1

Retikulosit <20 x 109/1

Anemia aplastik sangat

berat

Sama seperti anemia aplastik berat kecuali

netrofil <0,2 x 109/1

Anemia aplastik bukan

berat

Pasien tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat; dengan

sumsum tulang yang hiposeluler dan

memenuhi dua dari tiga kriteria berikut:

Netrofil <1,5 x 109/1

Trombosit <100 x 109/1

Hemoglobin <10g/dl

Pada pasien ditemukan penurunan jumlah sel darah merah dan putih

secara drastis tanpa riwayat trauma sejak 2 minggu yang lalu.

Ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik yang

diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi disebabkan oleh

ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang didapatkan (acquired

aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel oleh agen toksik,

misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakkan anemia aplastik yang didapatkan

melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Anemia Fanconi meruapakan bentuk inherited anemia aplastik yang paling

sering kerana bentuk inherited yang lain meruapkan penyakit yang langka.

Kromosom pada penderita anemia Fanconi sensitif untuk mengalami perubahan

DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya, pasien pada anemia Fanconi

memiliki resiko tinggi terjadinya aplasia, mielodisplastik sindrom (MDS) dan

leukemia mielogenus akut (AML). Kerusakkan DNA juga mengaktifkan suatu

kompleks yang terdiri daripada protein Fanconi A, C, G, dan F. Hal ini

menyebabkan perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat berinteraksi,

contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang terkait dengan kanker payudara).

Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi anemia

aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum diketahui

dengan pasti. Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat

disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen

ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesis

DNA dan RNA. Kehancuran hematopoesis stem sel yang dimediasi sistem imun

mungkin merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik.

Walaupun mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya limfosit T

sitotoksik berperan dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan

kematian stem sel. Efek langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi

melalui interaksi antara Fas kigand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95)

yang ada pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel

(apoptosis).

Gejala dan pemeriksaan fisik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala

yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan

menimbulkan anemia di mana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah,

dsypneu d’effort, palpitasi cordis, takikardi, pucat dan lain-

lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan

menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatakn

keluhan dan gejala infeksi baik  bersifat lokal maupun bersifat sistemik.

Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir

atau pendarahan di organ-organ. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia

aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam

atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.

Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan Darah

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan anemia yang

bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tandaregenerasi.

Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan

anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis,

dan poikilositosis. Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis

sel darah putih menunjukkan

penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih

dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm dan trombosit kurang dari

20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari

200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas

normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau

trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat

(acquired aplasticanemia). Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya produksi

satu jenis sel yang yang berkurang sehingga didiagnosis menjadi red sel aplasia

atau megakariotik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini produksi

sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu

sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya memanjang

dan begitu  juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia.

Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan

pada anemia aplastik konstitusional. Plasma darah biasanya mengandung growth

factor hematopoesis, termasuk eritropoetin, trombopoetin, dan faktor yang

menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe

memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.

b. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan

daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit

sel hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin

menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada

menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran

partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa

keadaan, beberapa spikula dapat ditemukan normoseluler atau bahkan

hiperseluler, akan tetapi megakariosit rendah.

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif

maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran

hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis

(misalnya terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena

area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan

biopsy dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Suatu spesimen biopsi

dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada individu berumur

kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih

dari 60 tahun. International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik

berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50%

dengan kurang dari 30% sel hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

c. Pemeriksaan Radiologik 

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan

diagnosa anemia aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk sindrom

kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya

memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI (Magnetic

Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu

ketidakhadiran elemen seluler dandigantikan oleh jaringan lemak.

Penatalaksanaan

Terapi utama:

- Transplantasi stem sel allogenic

Dianggap terapi paling baik untuk orang muda dengan anemia

aplastik. Pasien anemia aplastik menerima transplantasi sumsum

tulang dari donor. Pada orang tua, sukar ditoleransi. Kebanyakkan

pasien berusia lebih daripada 30 dan 40 tahun, terapi yang diberikan

biasanya terapi imun. Pada transplantasi sumsum tulang, perlukan

donor yang kompatibel dan ditentukan melalui tes HLA typing.

Biasanya diambil dari saudara terdekat seperti ahli keluarga.

Pada transplantasi sumsum tulang, pasien mulanya menerima

kemoterapi seperti cylcophosphamide dan fludarabine untuk

mensupresi sumsum tulang. Terapi ini diperlukan untuk memastikan

sistem imun tidak menyerang sel stem yang baru ditransplantasi.

Kemudian sel stem akan ditransplantasi melalui transfusi sel darah

yang mengandung sumsum tulang. Sel stem diambil dari sumsum

tulang donor di kamar operasi dengan anestesi umum. Sel stem juga

bisa diperoleh melalui satu tindakan yang disebut apheresis.

- Terapi immunosupresif

Pada pasien yang tidak bisa menerima transfusi sumsum tulang,

terapi dengan menggunakan obat-obat imunosupresif biasanya

dilakukan. Kebanyakkan kasus anemia aplastik biasanya disebabkan

sistem imun tubuh menyerang sumsum tulang pasien. Terapi

immunosupresif menghalang sistem imun dari terus menyerang

sumsum tulang tubuh.

Obat-obat yang biasa digunakan ialah:

Antityhmocyte globulin (ATG)

Cyclosporine

Alemtuzumab

Cyclophosphamide dosis tinggi

Kadang pada terapi immunosupresif, obat granulocyte colony-stimulating

factor (G-CSF) juga bisa diberikan. Obat ini membantu sumsum tulang

menghasilkan lebih banyak sel.

Terapi suportif:

- Transfusi darah lengkap

- Pemberian antibiotik

Diberikan untuk mengelakkan daripada infeksi kerana sel darah putih

yang berkurang.

- Pemberian Growth Factor

Diberikan untuk meningkat jumlah total sel darah putih. Obat yang

biasa diberikan ialah filgrastim (G-CSF atau Neupogen),

pegfilgrastim (Neulasta) dan sargramostim (GM-CSF atau Leukine)

- Pemberian androgen

Terapi ini biasanya pada pasien anemia aplastik yang baru terjadi

atau anemia aplastik sedang. Androgen adalah terapi pertama yang

diberikan pada pasien anemia aplastik yang diwarisi.

- Menurunkan kadar ferum dalam darah

Diberikan obat seperti Desferoxamine kerana terjadi pengumpulan

lebihan besi di dalam tubuh kerana tranfusi darah. Desferoxamine

mengurangkan lebihan Fe dalam tubuh. Diberikan secara I.V atau

subkutan. Diberikan 5 – 7 kali per minggu dan diberikan secara

perlahan-lahan. Deferasirox (Exjade) adalah obat yang diberikan

secara oral satu kali per hari untuk mengatasi lebihan Fe dalam tubuh

akibat transfusi darah.

BAB IV

KESIMPULAN

Demikian telah dilaporkan suatu kasus pansitopenia dari seorang pasien,

Tn. H dengan keluhan badan lemas dan semakin pucat.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang. Pada pasien ditemukan pansitopenia dan didiagnosa

banding sementara dengan Anemia Aplastik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Aplastic Anemia, Myelodysplasia and Related Bone Marrow Failure

Syndromes. 663 - 670, 17th Edition Harrison’s: Principles Of Internal

Medicine. Volume II. Fauci. Braunwald. Kasper. Hauser. Longo. Jameson.

Loscalzo.

2. Aplastic Anemia Guideline, American Cancer Society, diunduh dari:

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002279-

pdf.pdf