Download - ISI HIDRO
PENDAHULUAN
Kata ‘hidrocephalus’ berasal dari dua kata, yaitu ‘hidro’yang artinya air,
CSF, dan ‘cephalus’ yang artinya kepala. CSF merupakan sesuatu yang
normal, substansi air yang mengisi tengkorak dan canalis spinalis. Otak
memproduksi CSF , sehingga otak dan chorda spinalis terapung
diatasnya. CSF diproduksi didalam otak dengan bantuan dari cavitas
interna yang disebut ventrikel. Yang mengalir dari satu ruangan menuju
ruangan dan canal lainnya. Biasanya CSF ditemukan di bagian luar otak
dan mengisi ruang di antara otak dengan tengkorak, yang kemudian
diserap ke dalam aliran darah secara daur ulang.
Hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal (CSS) dengan atau pernah dengan
tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan
tempat mengalirkan CSS. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan
local tanpa tekanan intracranial yang meninggi serta pada kista
porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang
menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.
Hidrocephalus mengacu pada stenosis akuaduktus yang biasanya
terjadi pada anak – anak. Dalam beberapa kasus, hydrocephalus terjadi
dan hilang secara spontan namun dapat terjadi kembali saat dewasa
dengan komplikasi dari hydrocephalus di daerah cranial, atau terjadinya
ataksia kronik, demensia, dan tidak normalnya tekanan intracranial untuk
hydrocephalus. Minimnya terjadi adalah symptoms berupa sakit kepala
kronik.
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio,
terdiri dari system ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang
subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk
dalam system ventrikel oleh plexus coroidalis kembali ke dalam peredaran
darah melalui kapiler dalam piameter dan araknoid yang meliputi seluruh
sususnan saraf pussat (SSP). Hubungan antara susunan ventikel dan
ruang subaraknoid adalah melalui foramen magendeie di median dan
1
foramen luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal
ialah dari ventrikel laterallis melalui foramen monroi ke ventrikel III, dari
tempat ini melalui saluran yang sempit aquaduktus sylvii ke ventrikel IV
dan melalui ke foramen luschka dan magendie ke dalam ruang
subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis
menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh system kapiler.
Hidrosephalus dapat menyebabkan perbesaran ukuran lingkar kepala.
Hidrocephalus juga dapat menyebabkan meingkatnya tekanan pada otak.
Peningkatan yang tinggi ini dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan
dan dapat memperlambat perkembangan, tidak bisa belajar, atau terjadi
retardasi mental. Pada anak – anak biasanya terjadi letargi, gerakan yang
kurang, dan ketidak mampuan fisik lainnya. Anak – anak dengan
hydrocephalus dapat mengalami perkembangan yang lambat dan
kesulitan dalam belajar. Sayangnya, terkadang ada anak – anak dengan
hydrocephalus yang tidak dapat bertahan hidup karena komplikasi yang
ditimbulkan.
Hidrosefalus memberikan gejala bila disertai tekanan CSS yang
meninggi. Terdapat dua macam yaitu
1.Hidrosefalus obstruktif, Tekanan CSS yang tinggi disebabkan obstruksi
pada salah satu tempat antara pembentukan CSS oleh plexus coroidalis
dan keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen luschka dan magendie.
2.Hidrosefalus komunikans, Bila tekanan CSS yang meninggi tanpa
penyumbatan system ventrikel.
Pembagian lain yaitu
a. Bawaan ( congenital)
b. Didapat
ISI
2
1. Patofisiologi dan Etiologi Hidrocephalus
Hidrosefalus terjadi akibat bertimbunnya cairan serebrospinal (CSS)
secara berlebih dalam ventrikulus. Penimbunan ini dapat terjadi akibat
produksi CSS berlebih, penyumbatan aliran CSS atau adanya gangguan
dalam resopsinya. CSS yang berlebih menggelembungkan ventriculus,
menipiskan otak, dan menceraikan fossa cranii pada bayi.1
Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut
adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat
obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa
hari). Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus
terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulan-
tahun). Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. 34
Produksi CSS yang berlebih merupakan penyebab hidrosefalus yang
paling jarang ditemui. Produksi yang berlebihan tersebut dapat
disebabkan adanya papilloma plexus choroideus dan kanker plexus
choroideus yang mensekresikan CSS melebihi absorpsi cairan tersebut.
Penyumbatan aliran CSS dapat terjadi pada ventrikel atau vili arachnoid.
Penyumbatan ini dapat disebabkan tumor, hemoragik, malformasi
congenital dan infeksi. Gangguan dalam resorpsi CSS dapat terjadi pada
kondisi seperti sindrom vena kava superior dan sinus trombosis.2
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus. Plexus choroideus terletak
dalam atap-atap ventriculus tertius dan ventriculus quartus, dan pada
dasar tanduk dan pada badan kedua ventriculus lateralis. Meskipun
plexus choroideus merupakan sumber utama CSS dan vili arachnoidea
merupakan tempat resorpsi CSS terpenting, di tempat lain (misalnya,
melalui pelapis ventriculus) terjadi pertukaran antara plasma darah dan
CSS.1 Pergerakan CSS pada sistem ventricular terjadi pada arah
rostrokaudal, dari ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen
Munro, kemudian melalui aqueductus Sylvian ke ventriculus keempat dan
terakhir ke dalam sisterna magna spatium subarachnoidea dan kanalis
sentralis dari medulla spinalis. 3
3
CSS tersebut kemudian mengalir di sekeliling permukaan otak untuk
diabsorbsi ke dalam sistem vena melalui granulasi arachnoid atau
mengalir ke dalam spatium subarachnoid lumbaris dimana CSS akan
diabsobsi dengan mekanisme serupa. Bukti terbaru mengindikasikan
bahwa sebanyak 50 persen CSS diabsorbsi pada tempat-tempat lain
termasuk kapiler-kapiler otak, plexus choroideus, dan nervus cranialis.4
Kira-kira sebanyak 400-500 cc CSS dihasilkan setiap hari. Oleh karena
volume total ventrikel ditambah spatium subarachnoid sekitar 120 cc, CSS
berganti empat sampai lima kali perhari. Hal ini dapat terjadi karena
kemampuan tubuh untuk meresobsi jumlah CSS yang dihasilkan
meningkat lima kali.4
Crebral autoregulation menunjukan dipertahankannya suatu aliran
darah otak yang relatif konstan walaupun terjadi variasi pada cerebral
perfusion pressure (CPP). Respon fisiologis ini berfungsi untuk melindungi
otak dari efek yang merugikan (yaitu iskemi atau hiperemi) karena
perbedaan tekanan perfusi yang besar. Dalam pengertian yang sangat
4
tegas autoregulasi hanya digunakan untuk respon cerebrovasculer
terhadap perubahan CPP dan kadang-kadang secara khusus disebut
sebagai pressure autoregulation.20
Otak manusia mampu untuk mempertahankan aliran darah yang konstan
walaupun terdapat fluktuasi pada Mean Arterial Pressure (MAP) antara
60-160 mmHg. Letak anatomis yang tepat yang memediasi pressure
autoregulation belum diketahui tetapi beberapa bukti menunjukan
mikrosirkulasi. Diluar kedua nilai ambang batas, aliran darah otak sesuai
dengan perubahan MAP. Dibawah nilai ambang bawah, pembuluh darah
otak berdilatasi maksimal dan aliran secara pasif mengikuti MAP. Diatas
nialai ambang atas, peningkatan percusion pressure secara langsung
direfelsikan oleh peningkatan aliran.20
Hidrosefalus juga disebabkan adanya penyumbatan aliran CSS.
Hidrosefalus disebut obstruktif jika penyumbatan terjadi dalam sistem
ventrikular dan komunikans jika penyumbatan terdapat pada spatium
subarachnoid atau granulasi arachnoid. Dimanapun penyumbatan terjadi,
hasilnya adalah pembesaran ventrikel. Pada hidrosefalus obstruktif akut,
peningkatan ukuran ventrikular setiap harinya sangat sedikit dibandingkan
produksi CSS padahal hidrosefalus terjadi akibat ketidakseimbangan
antara absorbsi dan produksi. Hal ini dapat terjadi karena jalur alternatif
yang telah disebutkan di atas berperan penting ketika jalur normal
tersumbat.4
Tekanan yang berperan memperluas dan memelihara ventrikel pada
kondisi ini mengikuti Hukum Laplace seperti halnya meniup balon.
Walaupun tekanan tersebut dapat memperbesar ventrikel sehingga
daerah permukaan ventrikel juga bertambah, tekanan tersebut tidak
menyebabkan terjadinya ventrikulomegali. Hal ini dapat terjadi karena
peningkatan tekanan intrakranial, peregangan akson, dan gangguan
ependimal yang menyebabkan cedera serebral pada bayi dengan
hidrosefalus.4
5
Tekanan intrakranial meningkat jika produksi CSS melebihi absorbsi.
Hal ini terjadi karena jika CSS overproduksi, resistansi aliran CSS
ditingkatkan, tekanan sinus venosus meningkat. Produksi CSS menurun
saat tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi terjadi melalui absorbsi
CSS transventrikular dan juga oleh absorbsi sepanjang serabut saraf.
Cornu temporale dan cornu frontale pertama-tama berdilatasi, seringkali
asimetri. Hal ini menimbulkan elevasi corpus callosum, peregangan atau
perforasi dari septum pellucidum, menipiskan pembungkus serebral, atau
pembesaran ke bawah ventrikel ketiga ke dalam fossa pituitari(yang mana
dapat menyebabkan disfungsi pituitari). 5,25,28
Hidrosefalus sering kali dibagi menjadi hidrosefalus komunikans dan
hidrosefalus nonkomunikans. Pada hidrosefalus komunikans, cairan
mengalir dengan mudah dari sistem ventrikel ke dalam spatium
subarachnoid, sementara pada hidrosefalus nonkomunikans, terjadi
penyumbatan aliran keluar cairan dari satu ventrikel atau lebih.6
Biasanya hidrosefalus tipe nonkomunikans disebabkan oleh adanya
sumbatan pada aquaductus Sylvius, akibat dari atresia (penutupan)
sebelum lahir pada beberapa bayi atau akibat tumor otak pada semua
umur. Ketika cairan dibentuk oleh plexus choroideus pada kedua ventrikel
lateral dan ventrikel ketiga, volume dari ketiga ventrikel ini akan sangat
meningkat. Hal ini akan menekan otak ke tengkorak sehingga menjadi
suatu lapisan tipis. Pada bayi yang baru lahir, peningkatan tekanan juga
akan menyebabkan seluruh kepala membengkak karena tulang tengkorak
belum menyatu.6,21
Hidrosefalus tipe komunikans biasanya disebabkan oleh sumbatan
aliran cairan dari spatium subarachnoid sekitar daerah basal otak atau
sumbatan dari vili arachnoidalis sendiri. Karena itu cairan akan terkumpul
dalam ventrikel dan di luar otak, jika hal ini terjadi pada bayi saat
tengkoraknya masih lunak dan dapat teregang, maka akan menyebabkan
kepala membengkak luar biasa dan biasanya akan merusak otak dengan
cukup berat pada segala umur.6,21 Segala bentuk dari hidrosefalus
6
komunikans berhubungan dengan yang disebut penyebaran CSS
transependimal, serta berhubungan juga dengan refluks cairan ventrikular. 7
Pada anak-anak dengan hidrosefalus, dilatasi ventricular
mempengaruhi bagian dari sistem ventricular yang sebelum terjadi
obstruksi, berpengaruhi terhadap sirkulasi CSS. Pada stenosis
aquaductal, ventrikel ketiga dan lateral berdilatasi, tetapi ventrikel keempat
tidak berdilatasi. Sebaliknya, pada hidrosefalus postmeningitik dan
posthemoragik, semua ventrikel berdilatasi karena obstruksi pada tingkat
granulasi arachnoid dan pada akhir dari sirkulasi CSS intracranial.8
Pada anak-anak dengan stenosis aqueductal, aqueductus Sylvius
lebih sempit daripada biasanya atau malah tertutup sama sekali dan
terjadi obstruksi aliran CSS. Beberapa meyakini bahwa stenosis
aqueductal merupakan kelainan bentuk utama dan mengarah ke
ventrikulomegali. Yang lain meyakini bahwa ventrikulomegali merupakan
kelainan bentuk utama (oleh karena perubahan abnormal komplikasi
dinding ventrikular) dan mengarah ke stenosis aqueuctal sekunder akibat
tekanan berlanjut otak tengah.8
Pada anak-anak dengan hidrosefalus postmeningitis atau
posthemoragik, protein (meningitis) atau produk degradasi darah (IVH)
diperkirakan menutup granula arachnoidea, sehingga absorbsi CSS relatif
tidak efektif.8
Beberapa faktor yang diimplikasikan sebagai penyebab hirosefalus
pada anak-anak dengan myelomeningocele yaitu malformasi Arnold-
Chiari II, aqueductal stenosis, drainase vena anomali pada fossa posterior
yang disebabkan penekanan sinus sigmoideus, myelomeningocele
terbuka, dan adanya malformasi sistem saraf pusat lainnya.8
Kelainan bentuk yang ekstensif pada fossa posterior dan struktur-
strukturnya berhubungan dengan malformasi Arnold-Chiari II. Batang otak
mempunyai disposisi abnormal dengan dampak pada midbrain dan
tentorial hiatus, fossa posterior mempunyai kapasitas yang lebih kecil
7
daripada biasanya, ventrikel keempat dipindah secara kaudal, dan tonsila
cerebellum yang melalui foramen magnum mengalami prolapsis. Faktor-
faktor anatomi inilah yang menyebabkan kerusakan sirkulasi CSS. 8
Pada kasus hidrosefalus yang disertai spina bifida dapat terjadi
fenomena Arnold – Chiari. Selama perkembangan, ujung sefalik medulla
spinalis terfiksasi akibat penempatan kembali otak ke dalam tengkorak.
Dengan adanya spina bifida, ujung kaudal medulla spinalis juga ikut
terfiksasi. Pertumbuhan longitudinal columna vertebralis lebih cepat dan
lebih besar daripada medulla spinalis. Hal ini menyebabkan terjadinya
tarikan pada medulla dan sebagian cerebellum melalui foramen magnum.
Pergeseran otak belakang ke bawah menyumbat aliran cairan
serebrospinal melalui foramen di atap venticulus quartus. 31 Malformasi
Arnold – Chiari meliputi pemindahan ke arah kaudal dan herniasi struktur
serebellum melalui foramen magnum. Cacat ini terjadi pada hampir setiap
kasus spina bifida kistika dan biasanya disertai dengan hidrosefalus.32
Pada hidrosefalus tekanan normal, tekanan darah otak menjadi lebih
rendah. Hal ini terjadi karena aliran darah otak substansia alba tereduksi,
dengan gradien yang abnormal dari ventrikel lateral ke subcortical
substansia alba yang paling luar. Selain itu, autoregulasi tekanan aliran
darah otak untuk mereduksi pada tekanan perfusi otak yang dihasilkan
oleh infusi CSS , rusak.9
Seseorang yang menderita hidrocephalus mempunyai masalah
dengan keseimbangan antara produksi dan daur ulang dari CSF. Produksi
CSF relatif konstan dan alirannya pun normal ke seluruh tubuh dalam
lingkungan yang tepat dalam kehidupan, namun daur ulang dari CSF
bergantung pada tekanan di dalam rongga kepala: apabila tekanannya
meningkat, maka daur ulang CSF akan lebih cepat dan banyak. Tekanan
normalnya adalah sekitar 15 mmHg dibawah tekanan atmosfer. Pada
orang yang menderita hidrocephalus, aliran dari CSF diantara ventrikel
dan daur ulangnya tidak seimbang, dan terkadang tekanan lebih tinggi
8
diatas normal dalam ventrikel dapat menjaga produksi CSF tetap
seimbang.16
Hidrosefalus adalah peningkatan volume cairan serebrospinal di
dalam tengkorak yang abnormal. Jika hidrosefalus disertai dengan
peningkatan tekanan cairan serebrospinal, keadaan ini dapat disebabkan
oleh: 31
1. peningkatan produksi cairan serebrospinal yang abnormal
keadaan ini jarang ditemukan dan dapat terjadi bila ada
tumor di plexus choroideus.
2. blokade sirkulasi cairan serebrospinal
obstruksi pada foramen interventriculare oleh sebuah tumor
akan menyumbat aliran ventriculus lateralis di tempat itu.
Produksi cairan serebrospinal yang terus – menerus oleh
plexus choroideus di dalam ventrikel tersebut akan
menimbulkan distensi ventrikel dan atrofi jaringan saraf di
sekitarnya.
Obstruksi di dalam aqueductus cerebri dapat kongenital atau
terjadi akibat peradangan atau tekanan tumor. Keadaan ini
menimbulkan distensi simetris pada kedua ventriculus lateral
serta ventriculus tertius.31
Obstruksi apertura mediana (foramen Magendie) di atap
ventriculus quartus dan kedua apertura lateralis (foramina
Luschka) pada recessus lateralis ventriculus quartus oleh
eksudat inflamasi atau oleh pertumbuhan tumor akan
menyebabkan dilatasi simetris pada kedua ventriculus
lateralis serta ventriculus tertius dan quartus.31
Kadang – kadang eksudat inflamasi yang timbul akibat
meningitis dapat menyumbat ruang subarakhnoid dan aliran
cairan serebrospinal di permukaan luar hemispherium
9
cerebri. Dalam hal ini, sekali lagi, seluruh sistem ventrikel
otak akan mengalami distensi.31
3. Berkurangnya absorpsi cairan serebrospinal
Gangguan absorpsi cairan serebrospinal di granulationes
arachnoideae dapat disebabkan oleh eksudat inflamasi,
trombosis vena atau tekanan pada sinus venosus, atau
obstruksi vena jugularis interna. Hidrosefalus jarang
ditemukan bersama dengan tekanan cairan serebrospinal
yang normal dan pada pasien ini terdapat hipoplasia
kompensatori atau atrofi jaringan otak.31
Etiologi
Hidrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada
salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarachnoid. Akibat
penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Tempat yang sering
tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen monroi, foramen
luschka, dan magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis
pembetukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hydrocephalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi, misalnya terjadi pelebaran ventrikel tanpa
penyumbatan pada adenomata plexus coroidalis.Berkurangnya absorbsi
CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran
vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya
hydrocephalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan
meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absrbsi. Penyebab
penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 10,17
a. Kelainan bawaan (congenital)
b. Infeksi
c. Neoplasma
d. Perdarahan.
10
1. Kelainan bawaan
Kongenital hydrocephalus didapatkan saat lahir dan dapat
disebabkan karena faktor dari lingkungan maupun faktor dari
genetis (keturunan). Jika kondisinya dimulai sejak awal kelahiran,
dan penyebab terjadinya hydrocephalus terjadi pada saat hidup, hal
ini masih bisa disebut sebagai hydrocephalus. 18
a. Stenosis akuaduktus sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hydrocephalus
bayi dan anak ( 60-90%). Akuaduktus dapat merupakan
saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari
biasa. Umumnya gejala hidrosephalus terlihat sejak lahir
atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama
setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida
Hidrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan
dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medulla
spinalis dengan medulla oblongata dan serebellum letaknya
lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker
Merupakan atresia congenital foramen luschka dan
magendie dengan akibat hydrocephalus obstruktif dengan
pelebaran system ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat
sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang
besar di daerah fossa posterior.
d. Kista arachnoid
11
Dapat terjadi congenital tetapi dapat juga timbul akibat
trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomali pembuluh darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosephalus
akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat
terjadi obliterasi ruangan subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada
fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu
oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau
sisterna basalis. Lebih banyak hydrocephalus terdapat pasca
meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu
sampai beberapa bulan setelah sembuh dari meningitisnya. Secara
patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid serta
sisterna basalis dan daerah lainnya. Pada meningitis serosa
tuberculosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah
basal serta sisterna chiasmatika dan interpendunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenka, lokalisasinya lebih tersebar.
3. Neoplasma
Hidrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap
tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada
penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin di operasi, maka
dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui
saluran buatan maupun pirau. Pada anak yang terbanyak
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii
bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,
12
sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya
disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Pendarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa pendarahan sebelum dan sesudah
lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen
terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi
akibat organisasi dari darah itu sendiri.10 Selain karena pendarahan,
bisa juga disebabkan karena luka / benturan keras yang terjadi saat
perkembangan setelah kelahiran. 18
2. Gejala Klinik Hidrocephalus
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada penyebab dari
penyumbatan aliran cairan serebrospinal dan luasnya kerusakan jaringan
otak akibat hidrosefalus. Pada bayi, cairan menumpuk pada sistem saraf
pusat dan menyebabkan ubun-ubun menonjol serta kepala membesar.
Kepala bisa membesar karena piringan tulang tengkorak belum
sepenuhnya menutup. Tetapi, jika tulang tengkorak telah menutup (sekitar
usia 5 tahun), maka tulang tengkorak tidak dapat membesar lagi.
Pada anak-anak, resiko terjadinya hidrosefalus ditemukan pada:
Kelainan bawaan
Tumor pada sistem saraf pusat
Infeksi dalam kandungan
Infeksi sistem saraf pusat pada bayi atau anak-anak (misalnya
meningitis atau ensefalitis)
Cedera pada proses kelahiran
Cedera sebelum atau sesudah lahir (misalnya perdarahan
subaraknoid).
Mielomeningokel adalah suatu penyakit dimana terjadi penutupan
yang tidak sempurna pada kolumna spinalis dan berhubungan erat
13
dengan hidrosefalus. 19
Pada anak-anak yang lebih besar, resiko terjadinya hidrosefalus adalah: 19
Riwayat kelainan bawaan
Space-occupying lesions atau tumor otak maupun korda spinalis
Infeksi sistem saraf pusat
Perdarahan otak
Trauma.
Gejala awal pada bayi: 19,39
- Kepala membesar
- Ubun-ubun menonjol dengan atau tanpa pembesaran kepala
- Sutura terpisah.
Gejala pada hidrosefalus lanjutan:
- Rewel, tidak dapat menahan emosi
- Kejang otot.
Gejala lanjut:
- Penurunan fungsi mental
- Gangguan perkembangan
- Penurunan pergerakan
- Gerakan menjadi lambat atau terhambat
- Tidak mau makan/menyusu
- Lemas, tidur terus
- Beser
- Menangis dengan nada tinggi, keras dan singkat
- Gangguan pertumbuhan.
Gejala pada bayi yang lebih tua dan anak-anak bervariasi, tergantung
kepada luas kerusakan akibat penekanan terhadap otak. Gejalanya mirip
dengan gejala hidrosefalus lanjutan pada anak-anak atau bisa berupa: 19,39
14
- Sakit kepala
- Muntah
- Gangguan penglihatan
- Juling
- Pergerakan mata yang tidak terkendali
- Hilangnya koordinasi
- Langkahnya tidak tegas
- Kelainan mental (misalnya psikosa).
3. Diagnosis dan Penatalaksanaan
Biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar
kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda
kelainan intracranial yang meninggi. Tindakan yang dapat membantu
dalam menegakkan diagnosis adalah transiluminasi kepala, foto Rontgen
kepala dan tomografi computer (‘CT Scan’). Pemeriksaan untuk
menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat
warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya
dari pungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subarakhnoid.
Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal
untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk
melengkapi pemeriksaan. Namun adanya pemeriksaan CT scan kepala,
uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.15
Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu
anamnesa yang cermat, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.
Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat
bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan
pengalaman yang cukup luas dalam praktek, tetapi hal tersebut tidak
selalu mudah dicapai. Dilain pihak, pemberi informasi (penderita dan atau
keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Apabila
15
informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit
ditegakkan. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis
dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran, baik preklinik, paraklinik,
maupun klinik. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh
karena, (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit,
(b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit, (c) keterbatasan
informasi dari penderita atau keluarganya, dan (d) belum berfungsinya
sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang
baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter
praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter
spesialis. 34
Biasanya, diagnosis seseorang mengalami hydrocephalus adalah
dengan melakukan beberapa tes, diantaranya :15
a. Ultrasonograpi ( Ultrasound)
Dengan menggunakan gelombang suara yang memiliki
frekuensi yang tinggi untuk menentukan batas paling luar dan
bagaimana ukuran vektrikelnya.
b. CT – SCAN
Merupakan prosedur yang paling sering digunakan untuk
mendeteksi hydrocephalus. Menggunakan sistem computer
dengan memberikan sinar X di daerah kepala, dimana akan
merekam gambar dari ventikel.15
c. MRI (Magnetic resonance imaging )
Menggunakan magnet dan computer untuk menampilkan
gambar dari ventrikel yang diduga mengalami perbesaran. MRI
juga dapat mendemostrasikan bagaimana hydrocephalus dapat
menyebabkan dilatasi pada frontal horns secara bilateral.
Menunjukkan bagaimana tekanan intrakranialnya. 23
Diagnosis fisik pada anak
Lingkaran kepala hendaknya diperiksa rutin sampai anak umur 2
tahun. Pengukuran dilakukan pada diameter oksipitofrontal terbesar. 32, 38
16
Maksrosefali (lingkaran kepala yang lebih besar dari normal)
disebabkan oleh beberapa hal, yang paling sering ialah hidrosefalus.
Hidrosefalus dibagi menjadi hidrosefalus komunikans akibat produksi
cairan otak berlebih (hipertrofi pleksus koroideus) atau gangguan absorpsi
cairan otak (kelainan kongenital, perdarahan, infeksi, akondroplasia), serta
hidrosefalus nonkomunikans akibat sumbatan sistem ventrikel atau
foramina (kelainan kongenital, trauma, perdarahan, tumor, infeksi). 32
Kraniotabes adalah perlunakan tabula eksterna tulang tengkorak,
diperiksa dengan menekan tengkorak di belakang dan di atas telinga
dengan cukup keras. Bila positif akan teraba seperti kita menekan bola
pingpong. Hal ini mungkin masih normal pada bayi sampai umur 6 bulan;
kraniotabes abnormal terdapat pada pasien rakitis, sifilis, hipervitaminosis
A dan hidrosefalus.32
Tanda Macewen atau cracked-pot sign diperiksa dengan
mengetukkan jari pada tulang tengkorak; bila positif akan terdengar
seperti suara pot retak. Keadaan ini normal selama ubun – ubun masih
terbuka; bila ubun – ubun telah menutup, tanda ini menunjuk terdapatnya
tekanan interkranial meninggi atau dilatasi ventrikel otak. 32
Ubun – ubun sering sulit diraba pada bayi baru lahir, karena
molding tulang – tulang kepala. Setelah beberapa hari, ubun – ubun besar
mudah diraba, dengan diameter transversal rata – rata 2,5 cmc kadang –
kadang sampai 4 atau 5 cm. Ubun – ubun kecil teraba sampai 4 – 8
minggu. Ukuran ubun – ubun besar sangat bervariasi, demikian pula saat
penutupannya. Seringkali ubun – ubun tampak membesar dalam
beberapa bulan pertama. Pada umur 6 bulan sebagian kecil (3%) bayi
normal tertutup ubun – ubunnya; pada umur 9 bulan lebih kurang 15% dan
umur 1 tahun 40%. Pada umur 19 bulan 90% bayi normal sudah tertutup
ubun – ubunnya. Ubun – ubun terlambat menutup pada rakitis,
hidrosefalus, sifilis, hipertiroidisme, osteogenesis imperfekta, rubela
kongenital, malnutrisi, sindrom Down, dan gangguan perkembangan lain.
Pada kraniosinostosis dan osteoporosis ubun – ubun menutup lebih dini. 32
17
Dalam keadaan normal ubun – ubun besar rata atau sedikit
cekung. Ubun – ubun besar menonjol pada keadaan tekanan intrakranial
meninggi, misalnya perdarahan intraventrikular, meningitis, hidrosefalus,
hematoma subdural, tumor intrakranial. Maple syrup urine disease, rakitis
dan hipervitaminosis A juga dapat menyebabkan ubun – ubun menonjol.
Ubun – ubun tampak cekung pada dehidrasi serta malnutrisi. 32
Pada eksoftalmos bola mata tampak menonjol ke luar dan besar
yang mungkin terdapat pada hipertiroidisme, glaukoma, tumor retrobulbar,
atau sindrom Hand-Schuller-Christian. Abses orbita atau trombosis sinus
kavernosus dapat memberi gejala eksoftalmos. Enoftalmos ditandai oleh
bola mata yang kecil atau dalam, terdapat pada sindrom Horner,
mikroftalmos, dehidrasi berat, atau malnutrisi. 32
Posisi bola mata saat istirahat perlu diperhatikan; dalam keadaan
normal bila mata memandang ke depan, iris terletak di antara kedua
palpebra. Pada keadaan tertentu iris berada di bawah palpebra inferior,
mirip dengan matahari yang sedang tenggelam (sun – set sign, setting –
sun sign). Keadaan ini mungkin normal pada bayi prematur dan cukup
bulan sampai umur beberapa hari. Keadaan patologis yang menunjukkan
tanda sun – set ini adalah hidrosefalus, tekanan intrakranial meninggi, dan
kernikterus. 32
Lingkaran kepala
Pada bayi kurang dari 2 tahun, lingkaran kepala diukur secara rutin.
Pada anak yang lebih besar, lingkaran kepala baru diukur apabila terdapat
kecurigaan pada kepalanya. Alat pengukur yang dipakai ialah pita metal
yang fleksibel, karena pita yang terbuat dari kain mudah meregang
sehingga dapat memberi nilai yang salah. 32,38
Yang diukur adalah lingkaran kepala terbesar. Caranya dengan
meletakkan pita melingkari kepala melalui glabela pada dahi, bagian atas
alis mata, dan bagian belakang kepala pasien yang paling menonjol yaitu
protuberensia oksipitalis. Pita pengukur diletakkan sedemikian rupa
18
hingga kencang melingkari kepala. Sebaiknya ada yang membantu
sehingga kepala bayi dapat diam. 32,38
Pada waktu lahir lingkaran kepala adalah sekitar 35 cm; pada umur
6 bulan 43,5 cm. Pada umur 1 tahun lingkaran kepala sudah bertambah
12 cm dari waktu lahir dan pada umur 6 tahun bertambah lagi 6 cm.
Setelah itu hanya terjadi penambahan lingkaran kepala sedikit saja; pada
waktu dewasa lingkaran kepala adalah 55 cm. 32
Pengukuran lingkar kepala sebagai alat deteksi dini kelainan
neurologis. 30,38
Pengukuran lingkar kepala (head circumference) merupakan
bagian dari pemeriksaan klinis yang murah, mudah dan sangat penting
pada bayi dan anak. 30
Pertumbuhan kepala sangat tergantung dari pertumbuhan isi
kepala. Apabila otak tidak berkembang secara maksimal maka kepala
akan tetap kecil dan hal ini merupakan tanda akan terjadinya
perkembangan mental yang subnormal. Selain itu, apabila didapatkan
hambatan terhadap jalannya cairan serebrospinal (CSS) akan
menyebabkan terjadinya peningkatan volume kepala sehingga kepala
akan membesar. Penambahan lingkar kepala yang cepat merupakan
tanda pertama adanya kemungkinan hidrosefalus.30, 38
Pengobatan dan Terapi
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus,
yaitu :
1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus
khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi,
akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Obat-obatan yang
berpengaruh disini antara lain ; diamox (asetazolamid), isosorbit,
manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan fenobarbital,
2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat
absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid.
19
Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus
Silvius. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada
insufisisensi fungsi absorbsi
3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ;
ventrikuloperitoneal drainage, ventrikulopleural drainage,
lumboperitoneal drainage, ventrikuloretrostomi, mengalirkan kedalam
antrum mastoid, mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui
kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan, 1985).
PENUTUP
Hidrosefalus adalah peningkatan abnormal volume cairan
serebrospinal di dalam tengkorak. Keadaan ini dapat disertai dengan
spina bifida dan meningokel. Hidrosefalus dapat disebabkan oleh stenosis
aqueductus cerebri, atau yang lebih umum, adanya satu saluran normal
yang terdiri dari tubulus – tubulus halus yang tidak adekuat. Penyebab lain
yang progresif adalah pertumbuhan neuroglia yang berlebihan di sekeliling
20
aqueductus. Perkembangan yang tidak adekuat atau tidak
berkembangnya foramen interventriculare atau foramen Magendie dan
Luschka juga dapat menyebabkan hidrosefalus.
DAFTAR PUSTAKA
1. Moore. Anatomi Klinik. Jakarta : Penerbit EGC. 2003.2. www.wikipedia.com . artikel. Hydrocephalus. September 2007. 3. Picketts, David J. Neuropeptide signaling and hydrocephalus: SCO with
the flow. 2006. JCI. 116(7); 1828 – 1832.4. Suryawathy, Bethy. Tumor – tumor SPP. Bagian Patologi Anatomi. 5. Hord, Daniela, Eugenia. Hydrocephalus. American academy of
Neurology, Harvard Medical School. 2006.6. Guyton, William J. Buku ajar fisiologi kedokteran. Jakarta : Penerbit EGC.
2005.
21
7. Bateman, Grant A. Vascular Compliance in Normal Pressure Hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol. 2000. 21(-); 1574 – 1585.
8. Kramer, Lynne C. Management of Spina Bifida, Hydrocephalus, and Shunts. 2007. American academy of Pediatric. Birmingham University.
9. Pickhard, John D, Shahan Momjian, Brian K Owler, Zofia Czosnyka, et all. Pattern of white matter regional cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. 2004. DOI Brain. 127(5); 965 -972.
10. Staf pengajar FK UI. Ilmu Kesehatan Anak 2. Staf pengajar FK UI. Jakarta. 1985.
11. Saanin, Syaiful. Ilmu Bedah Saraf. FK UNAND Padang. 12. Mulyana, Salim. Artikel Kedokteran:Hidrocephalus. 2007. 13. Ceddia A, Di Rocco C, Tanelli A, Lauretti L. 1992 Non Tumoral Neonatal
Hydrocephalus, Result of Surgical Treatment in Firs Month of Live in Minerva-Pediatrics. 49(9) : 445-50
14. Fletcher J.M, Francis D.J, Thompson N.M, Davidson K.C, Miner M.E, 1992 Verbal and Non Verbal Skill Discrepancies in Hydrocephalus Children, in J Clin Exp Neuropsycho, 14(4) : 596-602
15. Children’s hospital and clinics of Minnesota. Chicago.Hydrocephalus. 2003.
16. Piatt, Joseph. About Hydrocephalus: for patients and parents. 2003. Drexel University College of Medicine.
17. Kramer, Larry A, Michael E. Brandt, Jack M Fletcher. Brain tissue volumes estimated from magnetic resonance scans in pediatric hydrocephalus. University of Texas. –
18. Fudge, RA. Hydrocephalus: A book of families. 2005. Hydrocephalus association. –(-);05- 385.
19. Neosurgerytoday. Hydrocephalus facts. American Association of Neurological Surgeon. AANS.2005.
20. Japardi, Iskandar. Control of cerebral blood flow. 2003. USU Digital library. 1- 4.
21. Japardi, Iskandar. Cairan serebrospinal. 2002. USU Digital library.1-11. 22. Sitorus, Mega Sari. Sistem ventrikel dan liquor serebrospinal.2004. Bag
Anatomi FK USU. USU Digital library. 1-8. 23. -. Obsessive – Convulsive Disorder with Hydrocephalus:Effect of
ventricle shunting. 2007. J Neuropschiatry Clin Neurosci. 19(1); 84.24. Serra, Giovanni, Massimo Mazella, Cesare Arioni, Anna Elsa Maria, et
all. Severe hydrocephalus associated with congenital varicella syndrome. 2003. CMAJ. 168(5); 561 – 563.
25. Japardi, Iskandar. Tekanan intrakranial. 2002. USU Digital library. 1-8.26. Marsch, Henry, Richard J Edwards, Gavin W Britz. Chronic headaches
due to occult hydrocephalus.2003. J R Soc Med. 96(-); 77 – 78.27. Segal, Ricardo, JP Newman. Communicating hydrocephalus.2004. N Engl
J Med. 351(14); 13.28. Alksne, John F, William G Bradley, Francis G Safar, Claudia Hutardo,
Justin Ord. Increased intracranial volume: a clue to the ethiology
22
idiophatic Normal – Pressure hydrocephalus. 2004. AJNR Am J Neuroradiol. 25(-); 1479 -1484.
29. Ho, SL, KH Chan, RTF Cheung, CY Fong, KL Tsang, W Mak. Clinical relevance of hydrocephalus as a presenting feature of tuberculous meningitis. 2003. Q J Med. 96(-); 643 – 648.
30. Erny, Achmad Y Herjana, Darso Saharso. Pemeriksaan Neurologis Pada Bayi dan Anak. 2005. Lokakarya tumbuh kembang anak.
31. Snell, Richard S. Neuroanatomi klinik untuk mahasiswa kedokteran edisi 5. Jakarta: Penerbit EGC. 2007
32. Sadler, PW. Embriologi kedokteran Langman edisi 7. P.Jakarta: Penerbit EGC. 2000.
33. radiologi34. -. Tentang kedokteran dan linux: Hydrocephalus. September 2007. 35. Wonoyudho, Tri Astuti. Peran CT Scan pada diagnosis tumor otak. 1992.
Cer Dun Ked. 77(-); 12-18.36. Susworo. Peran Radiologik pada kelainan otak. 1984. Cer Dun Ked. 34(-);
28-35
23