Dermatomiositis

.Organ Yang Terlibat Dalam Sistem Kekebalan Tubuh1. Nodus LimfeDalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh limfatik.Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan getah bening.2. TimusSelama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ yang belum berkembang sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian, pada tahun-tahun belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari sistem pertahanan kita.

3. Sumsum TulangSumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi fungsinya memproduksi sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini terkena anemia saat di dalam kandungan ?Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali. Merasakan bahwa tubuh mem-butuhkan sel darah merah, trombosit, dan granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini selain memproduksi limfosit yang merupakan tugas utamanya.

4. LimpaUnsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa. Limpa terdiri dari dua bagian: pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp

merah, lalu mengikuti aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran luar biasa. Fungsinya yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat menakjubkan.Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu sel darah (sel darah merah dan trombosit). Kata “menyimpan” mungkin menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah dalam limpa yang dapat dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang supaya ada tempat tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang mengembang disebabkan oleh suatu penyakit juga memungkinkan memiliki ruang penyimpanan yang lebih besar.

V.Pembentukan Dan Perkembangan Sistem Imun dan Sel-Sel Darah Dari Janin Hingga Lansiaa. Usia janin minggu pertamaKehidupan embrio sel darah premitif yang berinti diproduksi dalam yolk sac.b. Usia janin minggu keduaPembentukkan terjadi pada pulau-pulau darah di sakus vitelinus/yolk sac (kantung kuning telur). Pada minggu kedua ini terbentuk eritrosit premitif (sel yang masih berinti).c. Usia janin minggu ke-empatJanin mulai membentuk struktur manusia. Saat ini telah terjadi pembentukkan otak,sumsum tulang dan tulang belakang serta jantung dan aorta.d. Usia janin minggu ke-limaPada minggu ke lima terbentuknya 3 lapisan yaitu lapisan ectoderm,mesoderm, dan endoderm. Hati yang sebagai organ utama untuk memproduksi sel-sel darah merah terbentuk pada minggu-minggu ini yang termasuk dalam lapisan endoderm.e. Usia janin minggu ke-enamPembentukkan terjadi pada hepar dan lien juga pada timus (pembentukan limfosit). Pada minggu-minggu ini juga terbentuk eritrosit yang sesungguhnya (sudah tidak berinti) juga terbentuk semi granulosit dan tromobosit. Selain itu juga limfosit (dari timus).f. Usia janin minggu ke-lima belasPada minggu-minggu ini tulang dan sumsung tulang terus berkembang.g. Usia janin minggu ke-enam belasPembentukkan terjadi pada sumsung tulang karena sudah terjadi proses osifikasi(pembentukan tulang). Tapi ada juga yang menyebutkan kalau terjadi di medulolimfatik (di medulla spinalis dan limfonodi). Tapi limfonodi ini untuk maturasi. Dan pada minggu ke enambelas ini sudah terbentuk darah lengkap.h. Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang berusia 5 tahun; tetapi sumsum dari tulang panjang, kecuali proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi lagi setelah kurang lebih berusia 20 tahun.

i. Di atas umur 20 tahun, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sumsum tulang membranosa, seperti vertebra, sternum, iga dan ilium. Sehingga bertambahnya usia tulang-tulang ini sumsum menjadi kurang produktif.

ii.

http://aianpramadhan.blogspot.com/2011/09/anatomi-dan-fisiologi-sistem-imun-dan.html

Dermatomiositis (DM) adalah penyakit jaringan ikat-berhubungan dengan polimiositis (PM) dan Bramaticosis yang ditandai dengan peradangan pada otot dan kulit.

Penyebab Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dapat menyebabkan infeksi baik dari sebuah virus atau autoimun reaksi. Dalam kasus terakhir itu adalah penyakit autoimun sistemik . Banyak orang didiagnosis dengan dermatomiositis sebelumnya didiagnosis dengan infeksi mononukleosis dan

Epstein-Barr . Beberapa kasus dermatomiositis sebenarnya "tumpang tindih" (digabungkan dengan) penyakit autoimun lainnya seperti: sindrom Sjögren , lupus , scleroderma , atau vaskulitis . Karena hubungan antara dermatomiositis dan penyakit autoimun, dokter dan pasien mencurigai dermatomiositis mungkin merasa perlu untuk menjalankan ANA - antibodi antinuklear - test, yang dalam banyak kasus dari lupus alam-seperti mungkin positif (biasanya dari 1:160 sampai 1: 640, dengan kisaran normal) 01:40 dan di bawah. [ rujukan? ]

Beberapa kasus polymyositis dan dermatomyositis dilaporkan sebagai yang dipicu oleh penggunaan berbagai statin obat yang digunakan untuk mengontrol darah kolesterol . Otot biopsi dari pasien menunjukkan rhabdomyolysis , dan degenerasi dan regenerasi jaringan otot.

Darah tinggi tingkat creatine kinase (CPK) menunjukkan lebih dari 5 kali tingkat normal juga mendukung rhabdomyolysis temuan [ klarifikasi diperlukan ]. CPK adalah enzim ditemukan terutama di jantung, otak, dan otot rangka yang cenderung naik ketika peradangan terjadi selama biasa berolahraga. Ketika tingkat ini meningkat lebih dari tingkat normal (kurang dari 200), dan menjadi lebih dari lima kali lebih tinggi, sel kerusakan parah pada otot-otot, otak, dan jantung terjadi [ klarifikasi diperlukan ]. Semakin tinggi CPK, semakin besar kerusakan sel dilakukan [ klarifikasi diperlukan ]. Tingkat yang sangat tinggi menyebabkan CPK rhabdomyolysis ke otot-otot dan organ [ klarifikasi diperlukan ]. Tanpa pengobatan, ginjal terjadi kerusakan dan kematian pada kasus yang lebih parah. Dikonfirmasi polymyositis dengan tanda-tanda kulit yang dikenal sebagai dermatomiositis yang menguatkan masalah ini ke berbagai kanker [ klarifikasi diperlukan ].

Beberapa kasus dermatomiositis adalah fenomena paraneoplastic , menunjukkan adanya kanker . [1] Dalam kasus yang melibatkan kanker, kanker biasanya ada sebelumnya, dengan pengangkatan kanker menghasilkan pengampunan dermatomiositis tersebut. Timbulnya ruam pada pasien dengan yang sudah ada myositis memerlukan investigasi dari neoplastik kemungkinan.

Pada tahun 1988 artikelnya, korelasi patologis klinis penyakit Lyme demi tahap, mencatat penyakit Lyme peneliti Dr Alan Steere mengamati, "[...] yang perivaskular limfoid menyusup dalam klinis myositis tidak berbeda dari yang terlihat pada polimiositis atau dermatomiositis. Semua ini histologis derangements menyarankan imunologi kerusakan dalam menanggapi masih adanya spirochete , namun sedikit jumlahnya. "

[ sunting ] Prognosis Sebelum adanya pengobatan modern seperti prednison , imunoglobulin intravena , plasmapheresis , kemoterapi , dan obat lain, prognosis miskin. [2] Sekarang ada pengobatan banyak dan kekebalan-modulasi obat. Untungnya, lebih dari 90% pasien hari ini akan melakukannya dengan baik selama bertahun-tahun, dengan remisi menjadi kemungkinan. Namun, masih penting bahwa pengobatan dimulai sesegera mungkin.

Presentasi

Gottron yang papula. Diskrit eritematosa papula yang melapisi metakarpal dan interphalangeal sendi pada pasien dengan dermatomiositis remaja. X-Ray dari lutut pada pasien dengan dermatomiositis.

Sinar-X temuan kadang-kadang meliputi dystrophi kalsifikasi pada otot, dan pasien mungkin atau

mungkin tidak melihat endapan kalsium kecil di bawah kulit. Banyak yang tidak memiliki endapan kalsium setiap apapun. Ruam juga dapat datang dan pergi, dan mungkin tidak tergantung pada beratnya keterlibatan otot pada saat itu. "Papula Gottron itu", patch merah muda di buku-buku jari dan permukaan ekstensor lainnya, dan priapism, yang berhubungan dengan gangguan ini.

Kekhawatiran lainnya adalah penyakit paru interstisial .

Berdasarkan kesimpulan dari makalah "penyakit paru interstisial (ILD) di polymyositis dan dermatomyositis" oleh Maryann Fathi dan Ingrid E Lundberg published 2005/12/13:

Investigasi untuk mendeteksi penyakit paru interstitial harus dilakukan selama evaluasi awal serta selama masa tindak lanjut pasien dengan miositis, karena ILD adalah manifestasi sering pada pasien dengan polimiositis atau dermatomiositis dan karena ILD dikaitkan dengan peningkatan morbiditas dan mortalitas. Evaluasi ini harus mencakup rontgen dada, HRCT paru-paru, tes fungsi paru termasuk kapasitas difusi, dan kadar serum anti-Jo1 antibodi. Dalam pasien dengan ILD, klinis atau subklinis, pengobatan dengan kortikosteroid dosis tinggi dalam kombinasi dengan terapi imunosupresif lainnya harus dimulai. Beberapa fitur histopatologi termasuk AYAH, UIP, neutrofil alveolitis, infark digital menampilkan microangiopathy di dermatomyositis, dan dermatomiositis amyopathic semuanya telah dilaporkan sebagai faktor risiko untuk hasil yang buruk. Adanya faktor-faktor ini menunjukkan penggunaan terapi imunosupresif agresif (yaitu Metotreksat) dan pemantauan cermat terhadap fungsi paru-paru.

[ sunting ] Klasifikasi Dermatomiositis adalah jenis autoimun penyakit jaringan ikat . [3] Hal ini terkait dengan polimiositis dan myositis inklusi tubuh .

Ada suatu bentuk gangguan yang menyerang anak-anak, yang dikenal sebagai dermatomiositis remaja (JDM). Untuk dermatomiositis Juvenile paling bagian adalah sama dengan bentuk dewasa, tetapi hubungan dengan kanker jauh lebih rendah, atau tidak ada.

[ sunting ] Tanda dan gejala Gejala utama meliputi kulit ruam dan simetris proksimal kelemahan otot yang bisa disertai dengan rasa sakit. Rasa sakit mungkin menyerupai jenis dialami setelah latihan berat. Beberapa pasien dermatomiositis memiliki rasa sakit sedikit, sementara di lain (esp. di JDM), rasa sakit bisa berat. Penting untuk diingat bahwa kondisi ini bervariasi dari orang ke orang dalam banyak cara. Juga di banyak kasus otot akan rusak dan membuat pasien sementara lumpuh tidak dapat berjalan, berlari, bangun dari tempat tidur, atau bahkan menelan makanan dan cairan.

Temuan kulit terjadi pada dermatomiositis tetapi tidak PM dan umumnya hadir di diagnosa. Tanda Gottron adalah sebuah eritematosa , bersisik letusan terjadi dalam mode simetris selama MCP sendi dan interphalangeal (dapat meniru psoriasis ). Para semacam bunga atau "ungu" ruam [4] adalah letusan lembayung pada kelopak mata atas dan terkadang di kelopak mata bawah juga, sering dengan rasa gatal dan bengkak (paling spesifik, meskipun jarang) [ klarifikasi diperlukan ]. Selendang (atau V-) tanda adalah, menyebar rata, eritematosa lesi di punggung dan bahu atau di "V" di atas leher belakang dan punggung atau leher dan dada bagian atas, yang memburuk dengan sinar UV. Eritroderma bukan datar, eritematosa lesi mirip dengan tanda selendang tetapi terletak di daerah lain, seperti malar wilayah dan dahi. periungual telangiectasias dan eritema terjadi.

Tangan montir (juga di PM) mengacu kasar, kulit pecah-pecah di ujung dan sisi aspek jari membentuk teratur kotor muncul garis-garis yang menyerupai yang terlihat pada seorang buruh (ini juga berhubungan dengan anti-sintetase sindrom ). Lihat: sclerodactyly . Psoriaform perubahan di kulit kepala dapat terjadi. sentripetal mendera eritema terdiri linier , lembayung coretan pada batang (mungkin disebabkan oleh gatal gatal kulit). calcinosis Cutis (pengendapan kalsium di kulit)

biasanya terlihat pada dermatomiositis remaja, tidak dewasa dermatomiositis. Disfagia (kesulitan menelan) adalah fitur lain, terjadi pada sebanyak 33% kasus.

[ sunting ] Patologi Diagnosis dermatomiositis dapat dikonfirmasi dengan biopsi otot , EMG , dan tes darah. Perlu dicatat, bagaimanapun, bahwa biopsi otot hanya benar-benar diagnostik ( patognomonik ); hati enzim dan EMG relatif tidak spesifik. Hati enzim, khusus creatine phosphokinase (CPK), merupakan alat utama dalam menilai kemajuan dan penyakit / atau efektivitas pengobatan. Pada biopsi otot, ada dua klasik mikroskopis temuan dermatomiositis. Mereka adalah:

Sebuah campuran B- dan T-sel inflamasi menyusup perivaskular Perifascicular serat otot atrofi

Dermatomiositis berhubungan dengan autoantibodi , terutama anti-Jo1 antibodi. [5]

[ mengedit ] temuan mikroskopis Penampang otot mengungkapkan fasikula otot dengan kecil, serat otot menyusut poligonal di pinggiran sebuah jilid sekitarnya serat otot sentral dari normal, ukuran seragam.

Agregat dari matang limfosit dengan kecil, inti dan sitoplasma sedikit gelap terlihat di sekitar kapal. Sel-sel inflamasi lainnya adalah jelas jarang. Imunohistokimia dapat digunakan untuk menunjukkan bahwa baik B-dan T-sel yang hadir dalam jumlah kira-kira sama.

[ sunting ] Mekanisme Mekanisme ini menduga menjadi pelengkap yang dimediasi kerusakan pembuluh mikroskopis dengan atrofi otot dan peradangan limfositik sekunder pada jaringan iskemia . [6]

[ sunting ] Diagnosis banding Dermatomiositis harus dibedakan dari umum lainnya, limfosit miopati inflamasi dominan. Jika ada, karakteristik perifascicular atrofi membuat perbedaan ini sepele.

Ada beberapa tumpang tindih dalam penampilan mikroskopis miopati inflamasi yang berbeda, tetapi beberapa perbedaan berguna sering ditemukan. [7] The vakuola berbingkai dari myositis inklusi tubuh (IBM) tidak hadir di dermatomyositis. Polymyositis ditandai dengan peradangan difus atau tambal sulam dari fasikula otot, pola acak atrofi otot, dan sel T dengan dominasi sel-T terlihat menyerang dinyatakan layak serat otot muncul. [1] Pubmed melaporkan 15 artikel mana Dermatomiositis dan Penyakit Lyme adalah terkait.

[ sunting ] Pengobatan Penyakit ini sekarang tidak diketahui obatnya. terapi latihan khusus mungkin melengkapi perawatan untuk meningkatkan kualitas hidup.

Obat untuk membantu meringankan gejala meliputi:

1. Prednisolon 2. Metotreksat 3. Mofetil (Cellcept / Myfortic) 4. Intravena imunoglobulin 5. Azathioprine

6. Cyclophosphamide 7. Rituximab [8]

Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan biasa yang ditandai dengan kelemahan pada otot dan ruam pada kulit yang khas. Dermatomiositis mempengaruhi orang dewasa maupun anak-anak.

Pada orang dewasa, dermatomiositis biasanya terjadi dari usia akhir 40-an hingga awal 60-an, pada anak-anak, penyakitnya paling sering muncul pada usia antara 5 hingga 15 tahun. Dermatomiositis lebih banyak menyeran perempuan daripada laki-laki.

Salah satu jenis dermatomiositis adalah polymyositis, penyakit peradangan otot sehingga menyebabkan kelemahan otot yang mengatur gerakan.

Penyebab pasti dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit ini memiliki banyak kesamaan dengan gangguan sistem kekebalan tubuh yang menyerang komponen tubuh normal.

Biasanya, sistem kekebalan tubuh bekerja untuk melindungi sel-sel sehat dari serangan oleh zat-zat asing, seperti bakteri dan virus. Tanpa sebab yang diketahui, sistem kekebalan tubuh mulai memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh sendiri.

Pembuluh darah kecil dalam jaringan otot adalah bagian yang paling mudah terpengaruh oleh dermatomiositis. Sel-sel yang meradang mengelilingi pembuluh darah itu dan akhirnya menyebabkan kerusakan serat otot.

Gejala

Tanda-tanda paling umum dan gejala dermatomiositis, antara lain;1. Kulit berubah warna. Ruam berwarna merah keunguan atau kehitaman, paling sering ditemui pada wajah, kelopak mata, daerah sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada, dan punggung. Ruam yang merata dengan belang ungu kebiruan merupakan tanda pertama dermatomiositis.

2. Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif menterang otot-otot yang dekat dengan bagian tengah tubuh seperti pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan ini mempengaruhi sisi kiri dan kanan tubuh, dan cenderung memburuk secara bertahap.

Tanda-tanda dan gejala Dermatomiositis lain yang mungkin terjadi:1. Kesulitan menelan (disfagia)2. Nyeri otot3. Kelelahan, demam dan kehilangan berat badan4. Pengerasan endapan kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak5. Maag dan borok usu juga lebih sering terjadi pada anak6. Gangguan pada paru-paru

Pengobatan

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat diberikan untuk memperbaiki kulit dan fungsi kekuatan otot. Tidak ada pendekatan tunggal yang terbaik, dokter akan menyesuaikan strategi pengobatan berdasarkan gejala dan seberapa baik penyakit tersebut menanggapi terapi.

KortikosteroidBagi kebanyakan orang, langkah pertama dalam pengobatan dermatomiositis adalah menggunakan obat kortikosteroid. Untuk mnegatasi dermatomiositis, obat yang dipilih biasanya adalah prednison.

Kortikosteroid adalah obat-obat yang menekan sistem kekebalan tubuh, membatasi produksi antibodi, mengurangi peradangan otot, serta meningkatkan kekuatan dan fungsi otot. Dokter mungkin juga meresepkan kortikosteroid oles untuk kulit.

Dokter mungkin akan mulai dengan resep kortikosteroid dosis tinggi dan kemudian menurun jika tanda dan gejalanya membaik. Pemulihan umumnya membutuhkan waktu sekitar dua sampai empat minggu, tetapi pasien dapat tetap meminum obat untuk beberapa bulan. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang dapat memiliki efek samping yang serius, itulah sebabnya mengapa dokter secara bertahap menurunkan dosis obat ke tingkat yang lebih rendah. Dokter mungkin akan merekomendasikan suplemen kalsium dan vitamin D untuk mengurangi efek samping tersebut.

Tambahan terapi imunosupresifJika obat kortikosteroid tidak akan bekerja secara efektif, dokter mungkin menyarankan untuk menambah atau beralih ke obat lain, yaitu;

1. Kortikosteroid-sparing. Ketika dikombinasi dengan kortikosteroid, obat kortikosteroid-sparing dapat menurunkan dosis dan efek samping kortikosteroid. Obat-obat ini antara lain adalah azathioprine (Azasan, Imuran) atau metotreksat (Trexall, Metotreksat, Rheumatrex).

Dokter mungkin meresepkan azathioprine atau metotreksat bersama dengan prednison jika penyakit sangat progresif atau pasien memiliki faktor komplikasi. Beberapa dokter meresepkan obat-obat ini sebagai pengobatan pertama untuk orang-orang yang tidak dianjurkan menggunakan kortikosteroid.

2. Imunoglobulin intravena (IVIG). IVIG adalah darah yang mengandung antibodi murni sehat dari ribuan donor darah. Antibodi sehat dalam IVIG dapat memblokir antibodi yang menyerang otot dan kulit pada dermatomiositis.

Pengobatan ini diberikan dengan cara diinfuskan melalui pembuluh darah. Efek IVIG bermanfaat tetapi tidak berlangsung lama. Infus perlu diulangi lagi setiap enam sampai delapan minggu.

3. Obat imunosupresif lainnya. Tacrolimus (Prograf) adalah obat yang dapat bekerja untuk menghambat sistem kekebalan tubuh. Tacrolimus oles sering digunakan untuk mengobati dermatomiositis dan masalah kulit lainnya. Bentuk sediaan oralnya bermanfaat mengobati dermatomiositis yang berkomplikasi dengan penyakit paru interstisial.

Terapi biologiJika kasusnya parah dan pilihan pengobatan lainnya gagal, dokter dapat merekomendasikan salah satu pengobatan garis ketiga untuk mengobati dermatomiositis:

1. Rituximab (Rituxan) telah diteliti pada sejumlah kecil penderita polymyositis dan dermatomyositis mampu meningkatkan kekuatan otot, mengatasi komplikasi paru-paru, dan ruam kulit.

2. Tumor necrosis factor (TNF) inhibitor seperti etanercept (Enbrel) dan infliximab (Remicade) adalah obat yang menargetkan protein kunci penyebab peradangan.

Belum ada penelitian ilmiah yang ada sampai saat ini tentang efektivitas obat-obat untuk

dermatomiositis. Jika dokter meresepkan salah satu obat, ia akan memantau pasien untuk memastikan obat bekerja dan memeriksa efek sampingnya.

Pendekatan lainPilihan pengobatan lain yang bisa direkomensdasikan dokter meliputi:

1. Obat antimalaria. Untuk ruam, dokter mungkin meresepkan obat antimalaria seperti hydroxychloroquine (Plaquenil) atau klorokuin (Aralen).

2. Penghilang nyeri. Obat-obatan seperti aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin, others) dan acetaminophen (Tylenol, orang lain) dapat digunakan untuk mengobati nyeri. Jika hal ini tidak memadai, dokter mungkin meresepkan pereda nyeri yang lebih kuat seperti kodein.

3. Terapi fisik. Seorang terapis fisik dapat menunjukkan latihan untuk mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot dan menyarankan aktifitas yang sesuai.

4. Terapi wicara. Jika pasien mengalami masalah menelan, terapi wicara dapat membantunya belajar bagaimana mengkompensasi perubahan tersebut.

5. Penilaian Dietetic. Ketika mengunyah dan menelan makanan menjadi lebih sulit. Ahli makanan dapat mengajarkan bagaimana mempersiapkan makanan yang mudah dikonsumsi.

6. Bedah. Operasi dapat menjadi pilihan untuk menghilangkan penimbunan kalsium yang menyakitkan dan mencegah infeksi kulit berulang kembali.

http://health.detik.com/readpenyakit/825/dermatomiositis?mode_op=pengobatan

Latar belakang Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik (IIM) dengan temuan kulit khas. Ini adalah gangguan sistemik yang paling sering mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru, dan, kurang umum, jantung. [1, 2] calcinosis merupakan komplikasi dari dermatomiositis yang diamati paling sering pada anak dan remaja. Hubungan antara dermatomiositis dan kanker telah lama dikenal. [3, 4, 5, 6, 7, 8]

Pada tahun 1975, Bohan dan Peter pertama kali diusulkan satu set 5 kriteria untuk membantu dalam diagnosis dan klasifikasi dermatomiositis dan polymyositis . [9, 10] Empat dari 5 kriteria terkait dengan penyakit otot, sebagai berikut: kelemahan simetris progresif proksimal, peningkatan kadar enzim otot, temuan abnormal pada elektromiografi, dan temuan abnormal pada biopsi otot. Kriteria kelima adalah kompatibel dengan penyakit kulit.

Bohan dan Peter menyarankan 5 himpunan bagian dari myositis, sebagai berikut [10] :

Dermatomiositis Polymyositis Myositis dengan keganasan Anak dermatomiositis / polymyositis Myositis tumpang tindih dengan gangguan lain kolagen vaskular

Dalam sebuah publikasi berikutnya, Bohan dkk mencatat bahwa penyakit kulit dapat mendahului perkembangan miopati tersebut. [9] Selain itu, keberadaan lain subset dari pasien dengan dermatomiositis yang hanya mempengaruhi kulit (yaitu, amyopathic dermatomiositis [ADM], atau

dermatomiositis sinus miositis) telah diakui. Akhirnya, lain subset dari pasien dengan miopati dermatomiositis telah dikendalikan tetapi terus memiliki penyakit kulit yang parah dan kadang-kadang melemahkan (yaitu, dermatomiositis postmyopathic).

ADM didiagnosis pada pasien dengan penyakit kulit biasa yang tidak menunjukkan bukti kelemahan otot dan yang kadar serum enzim otot yang berulang kali yang normal selama periode 2-tahun dengan tidak adanya penggunaan terapi penyakit-memodifikasi seperti kortikosteroid, agen imunosupresif, atau keduanya selama 2 bulan atau lebih.

Ketika diteliti, beberapa pasien ADM mungkin memiliki temuan abnormal pada ultrasonografi, elektromiografi, magnetik resonance imaging (MRI), spektroskopi resonansi magnetik, atau otot biopsi. Pasien-pasien ini memiliki keterlibatan otot, dan kondisi mereka mungkin lebih baik diklasifikasikan sebagai dermatomiositis hypomyopathic. Pasien dengan ADM atau hypomyopathic DM juga dapat mencerminkan keganasan, dan beberapa mengembangkan penyakit paru yang parah, terutama orang-orang di negara-negara Asia.

Pasien yang ada di myositis menyelesaikan setelah terapi tapi yang kulitnya penyakit tetap merupakan fitur yang aktif dan penting dari gangguan tersebut. Pasien-pasien ini tidak diklasifikasikan sebagai memiliki ADM, meskipun pada titik ini, kulit adalah manifestasi utama dan sering hanya penyakit. Germani dan rekan telah mengusulkan dermatomiositis postmyopathic istilah untuk pasien ini. [11]

Manifestasi kulit langka termasuk lesi erosif vesiculobullous dan eritroderma eksfoliatif. Biopsi sampel dari pasien mengungkapkan dermatitis antarmuka yang mirip dengan yang terlihat pada sampel biopsi ruam semacam bunga, papula Gottron, poikiloderma, atau lesi kulit kepala. Manifestasi kulit mungkin lebih umum pada pasien dengan keganasan yang berhubungan dibandingkan pada mereka tanpa keganasan.

Terapi untuk komponen otot dermatomiositis melibatkan penggunaan kortikosteroid, dengan atau tanpa agen imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari sinar matahari, tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria, metotreksat, mycophenolate mofetil, atau intravena (IV) imunoglobulin. Rituximab mungkin berguna dalam pengobatan penyakit otot dermatomiositis dan telah memiliki hasil yang beragam dalam pengobatan penyakit kulit. [12, 13]

Terapi fisik dan tindakan rehabilitatif diperlukan pada pasien tertentu. Langkah-langkah pelindung matahari diperlukan untuk pasien dengan penyakit kulit. Pasien dapat mengunjungi The Myositis Asosiasi situs Web untuk informasi lebih lanjut.

Prognosis dermatomiositis tergantung pada keparahan dari miopati, kehadiran keganasan, dan / atau adanya keterlibatan esophagus dan / atau cardiopulmonary. Kelemahan residual adalah umum, bahkan pada pasien yang benar-benar pulih.

Patofisiologi Dermatomiositis dianggap hasil dari serangan humoral terhadap otot kapiler dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak tahun 1966, telah ada bukti yang mendukung sebuah microangiopathy berlangsung. [14]

Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran complex (MAC), yang disimpan di pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan diperlukan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-mediated penyakit. Sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.

Sebagai penyakit berlangsung, kapiler adalah hancur, dan otot-otot menjalani microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi pada awalnya, namun karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan

degeneratif hadir seluruh otot.

Patogenesis komponen kulit dari dermatomiositis kurang dipahami.

Studi tentang patogenesis komponen otot telah kontroversial. Beberapa menyarankan bahwa miopati di dermatomiositis adalah pathogenetically berbeda dengan di polymyositis. Yang pertama mungkin disebabkan oleh komplemen yang diperantarai (terminal serangan kompleks) vaskular peradangan, yang terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8 limfosit + pada otot. Namun, penelitian sitokin lainnya menunjukkan bahwa beberapa proses inflamasi mungkin mirip. Satu laporan telah menghubungkan tumor necrosis factor (TNF) kelainan dengan dermatomiositis. [15]

Etiologi Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor berikut telah terlibat.

Sebuah komponen genetik dapat menyebabkan rentan terhadap dermatomiositis. Dermatomiositis jarang terjadi pada beberapa anggota keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia (HLA) tipe (misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme faktor nekrosis tumor mungkin terlibat;. Khusus, kehadiran-308A alel terkait dengan fotosensitifitas pada orang dewasa dan calcinosis pada anak. [15, 16, 17]

Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan dermatomiositis. Pasien sering telah beredar autoantibodi. Abnormal T aktivitas sel mungkin terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan penyakit otot. Selain itu, anggota keluarga mungkin memanifestasikan penyakit lainnya yang berhubungan dengan autoimunitas.

Antibodi antinuclear (ANAs) dan antibodi terhadap antigen sitoplasma (yaitu, antitransfer RNA sintetase) mungkin ada. Meskipun kehadiran mereka dapat membantu untuk menentukan subtipe dermatomiositis dan polymyositis, peran mereka dalam patogenesis tidak pasti.

Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus , parvovirus , echovirus , human T-cell lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV ) dan toksoplasma dan spesies Borrelia, telah diusulkan sebagai pemicu kemungkinan dermatomiositis.

Beberapa kasus obat-induced dermatomiositis telah dilaporkan. Perubahan kulit Dermatomyositislike telah dilaporkan dengan HU pada pasien dengan leukemia myelogenous kronis atau trombositosis penting . [18, 19] Obat lain yang dapat memicu penyakit ini termasuk penisilamin, obat statin, quinidine, dan fenilbutazon.

Dermatomyositis dapat dimulai atau diperburuk oleh implan payudara silikon atau injeksi kolagen, namun bukti untuk ini adalah anekdot dan belum diverifikasi dalam studi kasus-kontrol. Satu laporan perbedaan HLA rinci kalangan perempuan di antaranya miopati inflamasi berkembang setelah mereka menerima implan silikon. [20]

Epidemiologi Kejadian diperkirakan dermatomiositis adalah 9,63 kasus per juta penduduk. Kejadian diperkirakan AMD adalah 2,08 kasus per juta. [21]

Dermatomyositis dapat terjadi pada orang dari segala usia. Dua usia puncak onset ada: pada orang dewasa, usia puncak onset adalah sekitar 50 tahun, sedangkan pada anak-anak, usia puncak adalah sekitar 5-10 tahun. Dermatomiositis dan polymyositis dua kali lebih umum pada wanita seperti pada pria. Kondisi tidak menunjukkan setiap predileksi rasial.

Prognosa Kebanyakan pasien dengan dermatomiositis bertahan hidup, dalam hal ini mereka dapat

mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan dermatomiositis parah dapat mengembangkan kontraktur. Penyakit ini secara spontan dapat mengirimkan dalam sebanyak 20% dari pasien yang terkena. Sekitar 5% pasien memiliki program progresif fulminan dengan kematian akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan terapi jangka panjang. Pasien dengan dermatomiositis yang memiliki keganasan, keterlibatan jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah lanjut usia (yaitu> 60 tahun) memiliki prognosis yang lebih buruk.

Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot atau keterlibatan kardiopulmoner. Pasien dengan keganasan yang terkait mungkin meninggal karena keganasan.

Calcinosis dapat mempersulit dermatomiositis. Sangat jarang pada orang dewasa tapi lebih sering terjadi pada anak dan telah dikaitkan dengan keterlambatan diagnosis dan untuk kurang-agresif terapi. Kontraktur dapat terjadi jika pasien bergerak.

Pendekatan Pertimbangan Pemeriksaan untuk dermatomiositis mungkin termasuk tes laboratorium dipilih, pencitraan diagnostik (misalnya, pencitraan resonansi magnetik [MRI], dada radiografi, USG, elektromiografi [EMG], atau computed tomography [CT]) tes, serta otot dan biopsi kulit dan lain sebagainya yang sesuai.

Pada pasien yang lebih tua dengan dermatomiositis, frekuensi sebuah peningkatan keganasan terkait. Penilaian untuk keganasan harus dilakukan setelah diagnosis awal dan diulang setidaknya setiap tahun selama 3 tahun. Urutan pengujian yang tepat harus didasarkan pada jenis kelamin pasien, usia, dan ras.

Laboratorium Studi Otot tingkat enzim sering tidak normal selama dermatomiositis, kecuali pada pasien dengan dermatomiositis amyopathic (ADM). Enzim yang paling sensitif / spesifik adalah creatine kinase meningkat (CK), tetapi Aldolase studi dan tes lainnya (misalnya, untuk aspartat aminotransferase [AST] atau dehidrogenase laktat [LDH]) juga dapat menghasilkan hasil yang abnormal.

Pada saat ini, elevasi enzim mendahului munculnya bukti klinis myositis. Jadi, jika seorang pasien yang diduga stabil mengembangkan ketinggian enzim yang sebelumnya dalam kisaran referensi, dokter harus menilai kemungkinan suar penyakit otot.

Beberapa kelainan serologis telah diidentifikasi dan dapat membantu dalam klasifikasi subtipe untuk prognosis, tetapi mereka tidak digunakan untuk diagnosis rutin. Sebagai kelompok, antibodi ini telah disebut miositis antibodi spesifik (MSAS). Ini autoantibodi terjadi pada sekitar 30% dari semua pasien dengan dermatomiositis atau polymyositis.

Sebuah antibodi positif temuan (ANA) antinuclear adalah umum pada pasien dengan dermatomiositis.

Anti-Mi-2 antibodi yang sangat spesifik untuk dermatomiositis, tetapi sensitivitas mereka rendah, karena hanya 25% pasien dengan dermatomiositis menunjukkan mereka. Ini berhubungan dengan autoantibodi akut onset dermatomiositis klasik dengan ruam berbentuk V dan selendang (poikiloderma) dan prognosis yang relatif baik.

Anti-Jo-1 (antihistidyl RNA transfer [t-RNA] sintetase) antibodi lebih sering terjadi pada pasien dengan polymyositis dibandingkan pada pasien dengan dermatomiositis. Mereka terkait dengan keterlibatan paru (penyakit paru interstitial), fenomena Raynaud, arthritis, dan tangan mekanik.

MSAS lainnya termasuk antisignal protein pengakuan (anti-SRP), terkait dengan polymyositis parah, dan anti-PM-SCL dan anti-Ku, yang berhubungan dengan fitur tumpang tindih myositis dan skleroderma.

Satu studi menemukan bahwa autoantibody terhadap p155 adalah sangat berkaitan dengan kanker terkait myositis dan bisa menjadi penanda yang dapat diandalkan kanker pada pasien dengan dermatomiositis. [25]

Studi pencitraan MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu miopati inflamasi pada pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan yang berkelanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.

Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika timbul gejala.

Sebuah menelan barium memungkinkan evaluasi dismotilitas esofagus.

Ultrasonografi dari otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas.

EMG adalah alat mendeteksi peradangan otot dan kerusakan dan telah, pada waktu, telah berguna dalam memilih lokasi biopsi otot. Sejak diperkenalkannya otot MRI, EMG telah diperoleh kurang umum dalam pengaturan ini.

CT scan berguna dalam evaluasi keganasan potensial yang mungkin berhubungan dengan miopati inflamasi.

Studi lain Pemeriksaan lainnya mungkin termasuk yang berikut:

Paru fungsi studi Elektrokardiografi (EKG) Esophageal manometry (pada pasien dipilih)

Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum, dapat meningkatkan kemampuan dokter untuk mendiagnosa dermatomiositis. Hasil biopsi mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid tetapi masih lemah.

Temuan histologis Biopsi kulit mengungkapkan dermatitis antarmuka yang sulit untuk membedakan dari lupus erythematosus (lihat gambar di bawah). [26] perubahan vakuolar epitel kolumnar dan infiltrat inflamasi limfositik pada membran basal dermal-epidermal junction dapat terjadi.

Pendekatan Pertimbangan Pemeriksaan untuk dermatomiositis mungkin termasuk tes laboratorium dipilih, pencitraan diagnostik (misalnya, pencitraan resonansi magnetik [MRI], dada radiografi, USG, elektromiografi [EMG], atau computed tomography [CT]) tes, serta otot dan biopsi kulit dan lain sebagainya yang sesuai.

Pada pasien yang lebih tua dengan dermatomiositis, frekuensi sebuah peningkatan keganasan terkait. Penilaian untuk keganasan harus dilakukan setelah diagnosis awal dan diulang setidaknya setiap tahun selama 3 tahun. Urutan pengujian yang tepat harus didasarkan pada jenis kelamin pasien, usia, dan ras.

Laboratorium Studi Otot tingkat enzim sering tidak normal selama dermatomiositis, kecuali pada pasien dengan

dermatomiositis amyopathic (ADM). Enzim yang paling sensitif / spesifik adalah creatine kinase meningkat (CK), tetapi Aldolase studi dan tes lainnya (misalnya, untuk aspartat aminotransferase [AST] atau dehidrogenase laktat [LDH]) juga dapat menghasilkan hasil yang abnormal.

Pada saat ini, elevasi enzim mendahului munculnya bukti klinis myositis. Jadi, jika seorang pasien yang diduga stabil mengembangkan ketinggian enzim yang sebelumnya dalam kisaran referensi, dokter harus menilai kemungkinan suar penyakit otot.

Beberapa kelainan serologis telah diidentifikasi dan dapat membantu dalam klasifikasi subtipe untuk prognosis, tetapi mereka tidak digunakan untuk diagnosis rutin. Sebagai kelompok, antibodi ini telah disebut miositis antibodi spesifik (MSAS). Ini autoantibodi terjadi pada sekitar 30% dari semua pasien dengan dermatomiositis atau polymyositis.

Sebuah antibodi positif temuan (ANA) antinuclear adalah umum pada pasien dengan dermatomiositis.

Anti-Mi-2 antibodi yang sangat spesifik untuk dermatomiositis, tetapi sensitivitas mereka rendah, karena hanya 25% pasien dengan dermatomiositis menunjukkan mereka. Ini berhubungan dengan autoantibodi akut onset dermatomiositis klasik dengan ruam berbentuk V dan selendang (poikiloderma) dan prognosis yang relatif baik.

Anti-Jo-1 (antihistidyl RNA transfer [t-RNA] sintetase) antibodi lebih sering terjadi pada pasien dengan polymyositis dibandingkan pada pasien dengan dermatomiositis. Mereka terkait dengan keterlibatan paru (penyakit paru interstitial), fenomena Raynaud, arthritis, dan tangan mekanik.

MSAS lainnya termasuk antisignal protein pengakuan (anti-SRP), terkait dengan polymyositis parah, dan anti-PM-SCL dan anti-Ku, yang berhubungan dengan fitur tumpang tindih myositis dan skleroderma.

Satu studi menemukan bahwa autoantibody terhadap p155 adalah sangat berkaitan dengan kanker terkait myositis dan bisa menjadi penanda yang dapat diandalkan kanker pada pasien dengan dermatomiositis. [25]

Studi pencitraan MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu miopati inflamasi pada pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan yang berkelanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.

Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika timbul gejala.

Sebuah menelan barium memungkinkan evaluasi dismotilitas esofagus.

Ultrasonografi dari otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima secara luas.

EMG adalah alat mendeteksi peradangan otot dan kerusakan dan telah, pada waktu, telah berguna dalam memilih lokasi biopsi otot. Sejak diperkenalkannya otot MRI, EMG telah diperoleh kurang umum dalam pengaturan ini.

CT scan berguna dalam evaluasi keganasan potensial yang mungkin berhubungan dengan miopati inflamasi.

Studi lain Pemeriksaan lainnya mungkin termasuk yang berikut:

Paru fungsi studi Elektrokardiografi (EKG) Esophageal manometry (pada pasien dipilih)

Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum, dapat meningkatkan kemampuan dokter untuk mendiagnosa dermatomiositis. Hasil biopsi mungkin berguna dalam membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di terapi kortikosteroid tetapi masih lemah.

Temuan histologis Biopsi kulit mengungkapkan dermatitis antarmuka yang sulit untuk membedakan dari lupus erythematosus (lihat gambar di bawah). [26] perubahan vakuolar epitel kolumnar dan infiltrat inflamasi limfositik pada membran basal dermal-epidermal junction dapat terjadi.

Temuan pada biopsi otot dapat diagnostik. Biopsi otot pada pasien dengan dermatomiositis mengungkapkan infiltrat inflamasi perivascular dan interfascicular dengan kelompok-kelompok yang berdampingan regenerasi otot serat degenerasi / (lihat gambar di bawah). Hal ini bertentangan dengan infiltrat polymyositis, yang terutama intrafascicular (radang endomysial) dengan nekrosis otot serat tersebar individu.

Temuan pada biopsi otot dapat diagnostik. Biopsi otot pada pasien dengan dermatomiositis mengungkapkan infiltrat inflamasi perivascular dan interfascicular dengan kelompok-kelompok yang berdampingan regenerasi otot serat degenerasi / (lihat gambar di bawah). Hal ini bertentangan dengan infiltrat polymyositis, yang terutama intrafascicular (radang endomysial) dengan nekrosis otot serat tersebar individu.

Meskipun peradangan adalah ciri histologis dermatomiositis, polymyositis, dan inklusi-tubuh myositis, dermatomiositis adalah 1 saja dari 3 yang menunjukkan atrofi perifascicular. Selain itu, serat banyak mengalami degenerasi dan nekrosis yang menyebabkan mereka kehilangan kemampuan pewarnaan mereka, sehingga mereka disebut serat hantu. Ketika perubahan ini terkait dengan koleksi sel radang sekitar pembuluh darah, diagnosis dermatomiositis yang pasti (lihat gambar bawah).

Hematoksilin Eosin dan parafin menunjukkan dermatomiositis. Pada dermatomiositis, peradangan bersifat perivaskular dan perimysial. Kapal berorientasi sekitar vertikal di tengah memiliki inflamasi ringan kronis perivaskular menyusup. Endotelium adalah gemuk; dinding tidak nekrotik. Sebuah limfosit beberapa di dinding kapal mungkin dalam perjalanan dari lumen dengan aspek eksternal kapal. Beberapa pengamat dapat menafsirkan temuan ini sebagai vaskulitis, namun jelas tidak vaskulitis nekrosis atau arteritis. Gambar milik Roberta J. Seidman, MD. Hematoksilin Eosin dan potong beku menunjukkan atrofi perifascicular di dermatomyositis. Fasikula dalam atrofi menunjukkan sampel, terutama di pinggiran, bersama ikat-jaringan perbatasan. Iskemia dianggap menyebabkan atrofi perifascicular. Temuan ini adalah karakteristik dari dermatomiositis, sebagian besar berhubungan dengan bentuk remaja tetapi juga diamati dalam bentuk dewasa. Gambar milik Roberta J Seidman, MD. Immunofluorescence untuk kompleks serangan membran komplemen (MAC) dalam dermatomiositis. Cincin terang dari fluoresensi kuning-hijau di pusat mewakili MAC di dinding microvessel. Menemukan tidak hadir setelah pengobatan dengan steroid.

http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview

DERMATO

Gejala

Dermatomiositis: Dalam dermatomiositis, semua gejala polymyositis terjadi. Selain itu, ruam cenderung muncul pada saat yang sama seperti kelemahan otot dan gejala lainnya. Ruam-bayangan merah atau keunguan (ruam semacam bunga) dapat muncul di wajah dengan ungu kemerahan pembengkakan di sekitar mata. Ruam lain, yang mungkin bersisik, licin atau menonjol, bisa timbul di hampir seluruh bagian tubuh, tetapi umumnya terjadi pada buku-buku jari dan sisi tangan.

Tempat tidur kuku tampak kemerahan. Ketika memudar ruam, pigmentasi kecoklatan, jaringan parut, pengkerutan atau bercak pucat di kulit.

Diagnosa

Dokter menggunakan kriteria berikut untuk membuat diagnosis polimiositis atau dermatomiositis:

Kelemahan otot di bahu atau pinggul Ruam karakteristik Peningkatan kadar enzim otot tertentu (terutama creatine kinase) dalam darah, menunjukkan

kerusakan otot Kelainan pada aktivitas otot listrik yang diukur dengan elektromiografi (lihat Diagnosis

Otak, Spinal Cord, dan Gangguan saraf: Elektromiografi dan saraf Studi konduksi ), atau pada penampilan pada Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan

Karakteristik perubahan jaringan otot yang diperoleh dengan biopsi dan diamati di bawah mikroskop (bukti yang paling meyakinkan)

Uji laboratorium sangat membantu tapi tidak dapat secara spesifik mengidentifikasi polimiositis atau dermatomiositis. Enzim otot diukur berulang kali dalam sampel darah untuk memantau gangguan tersebut; tingkat biasanya jatuh normal normal atau dekat dengan pengobatan yang efektif. Magnetic Resonance Imaging (MRI) juga dapat menunjukkan daerah peradangan dan membantu dokter memilih situs untuk biopsi. Tes khusus dilakukan pada sampel jaringan otot mungkin diperlukan untuk menyingkirkan gangguan otot lainnya.

Prognosa

Dalam waktu 5 tahun, hingga 50% orang (terutama anak-anak) yang telah menerima pengalaman pengobatan remisi panjang (pemulihan bahkan jelas). Namun, gangguan tersebut masih dapat kembali setiap saat. Sekitar 75% orang bertahan hidup setidaknya 5 tahun setelah diagnosis dibuat. Persentase ini bahkan lebih tinggi di antara anak-anak. Dewasa beresiko kematian akibat kelemahan otot parah dan progresif, kesulitan menelan, kekurangan gizi, makanan menghirup yang menyebabkan radang paru (pneumonia aspirasi), dan kegagalan pernafasan, yang sering terjadi pada saat yang sama seperti pneumonia. Polymyositis cenderung lebih berat dan resisten terhadap pengobatan pada orang yang jantung atau paru-paru yang terpengaruh. Pada orang yang memiliki kanker, itu adalah kanker, daripada polymyositis, yaitu penyebab kematian.

Pengobatan

Pembatasan kegiatan sederhana ketika peradangan yang paling intens sering membantu. Umumnya, kortikosteroid, biasanya prednison, yang diminum dalam dosis tinggi perlahan-lahan meningkatkan kekuatan dan mengurangi rasa sakit dan pembengkakan, mengendalikan penyakit. Setelah sekitar 6 sampai 12 minggu, ketika tingkat enzim otot telah kembali normal dan kekuatan otot telah kembali, dosis secara bertahap menurun. Banyak orang dewasa harus terus mengambil dosis rendah prednison atau obat alternatif selama bertahun-tahun atau bahkan tanpa batas untuk mencegah kambuh. Setelah sekitar satu tahun, anak-anak mungkin dapat berhenti minum obat dan tetap bebas gejala.

Pada beberapa orang, kortikosteroid tidak terlalu efektif atau harus diambil pada dosis sangat tinggi untuk menjadi efektif. Pada beberapa orang, kortikosteroid dapat menyebabkan kerusakan otot dan kelemahan (lihat Diagnosis Gangguan Otak, Spinal Cord, dan saraf: Motor dan Saraf sensoris ). Dalam situasi seperti itu, sebuah obat imunosupresif ( metotreksat TREXALL , azathioprine Imuran , Atau siklosporin Neoral Sandimmune ) Digunakan sebagai pengganti atau di samping prednison. Ketika obat lainnya tidak efektif, gamma

globulin (zat yang mengandung sejumlah besar antibodi banyak) dapat diberikan melalui vena (intravena). Obat baru lainnya yang mungkin efektif dalam mengobati polymyositis dan dermatomyositis termasuk rituximab Rituxan dan kelas obat (seperti infliximab REMICADE dan etanercept Enbrel ) Yang menghambat zat kimia yang disebut tumor necrosis factor (inhibitor tumor necrosis factor).

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&prev=/search%3Fq%3Ddermatomyositis%26hl%3Did%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DlLN%26rls%3Dorg.mozilla:en-US:official%26prmd%3Dimvns&rurl=translate.google.co.id&sl=en&u=http://www.merckmanuals.com/home/bone_joint_and_muscle_disorders/autoimmune_disorders_of_connective_tissue/polymyositis_and_dermatomyositis.html%3Fqt%3D%26sc%3D%26alt%3D&usg=ALkJrhinTD-1GOh50iKL_0Y-kC4eFOt7mQ