DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Definisi

Ventricular Septal Defect (VSD) adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang pada

septum interventrikuler yang dapat hanya 1 atau lebih (Swiss Cheese VSC) yang terjadi kibat

kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin.

Insidens

Defek Septum Ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering

ditemukan, yaitu sekitar 30 % dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Di RSCM Jakarta

selama 10 tahun ditemukan DSV sebanyak 33 % dari semua PJB.

Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa

neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum

terdengar.

Klasifikasi

Secara garis besar septum ventrikel dapat dibagi menjadi 2 bagian, yaitu :

1. Septum Ventrikel Pars Membranasea

2. Septum Ventrikel Pars Muskularis

Secara anatomis VSD dapat diklasifikasikan sesuai letak defeknya, yaitu :

1. Defek Septum Ventrikel Perimembran, yang dibagi menjadi :

a. Defek Perimembran Inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum

b. Defek Perimembran outlet mengarah ke depan, di bawah akar aorta ke dalam

septum pars muskularis

c. Defek Trabekular mengarah ke bawah, ke arah septum trabekularis

d. Defek Perimembran Konfluen, yang mencakup ketiga bagian septum

muskular, sehingga merupakan defek yang besar

2. Defek Septum Ventrikel Muskular, dibagi menjadi :

a. Defek Muskular Inlet

b. Defek Muskular Trabekular

c. Defek Muskular Outlet

3. Defek Subarterial (doubly committed subarterial defect)

Defek ini terdapat tepat di bawah katup kedua arteri besar (aorta dan arteri

pulmonalis). Selain itu defek ini disebut juga tipe oriental oleh karena lebih banyak

ditemukan pada orang Asia dibandingkan dengan orang kulit putih

Patofisiologi VSD

1) Defek Septum Ventrikel Kecil

Pada defek kecil ini hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal, sehingga

tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Kelainan ini dikenal dengan

nama maladie de Roger (penyakit Roger). Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil

menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama. Bila

setelah usia 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinannya menutup secara

spontan adalah kecil.

2) Defek Septum Ventrikel Sedang dan Besar

Pada defek sedang dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke

ventrikel. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan

yang bermakna, oleh karena resistensi vaskular paru yang masih tinggi. Pirau yang

bermakna baru terjadi setelah tahanan vaskular paru menurun, yakni di antara

minggu ke-2 sampai ke-6. Karena itulah biasanya bising yang nyata baru terdengar

pada saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari rumah

bersalin.

Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel

kanan. Bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan, maka tekanan

ventrikel kanan yang tinggi tersebut akan diteruskan ke arteri pulmonalis. Dengan

pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni :

a. Defek mengecil, sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. Pasien

biasanya tampak membaik

b. Defek menutup

c. Terjadi stenosis infundibular sehigga pirau kiri ke kanan berkurang

d. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan

tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi perubahan

vaskular paru (dari derajat I sampai VI). Bila tekanan di ventrikel kanan

melampaui tekanan ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik (dari

kanan ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan ini disebut

sindrom Eisenmenger. Pada defek yang besar proses terjadinya hipertensi

pulmonal dapat terjadi pada anak berumur 1 tahun, bahkan pada pasien

sindrom Down hipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebih dini.

Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis VSD ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari

kiri ke kanan yang terjadi. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat manifestasi

klinis.

a. Defek Septum Ventrikel Kecil

Pasien defek septum ventrikel yang kecil tidak memperlihatkan keluhan.

Jantungnya normal atau hanya sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh

kembang. Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat

pemeriksaan fisis rutin, yaitu dengan ditemukannya bising.

Pada auskuktasi bunyi jantung biasanya terdengar normal. Bila defek septum

ventrikel sangat kecil, terutama defek muskular, dapat ditemukan bising sistolik dini

(early systolic murmur) pendek yang mungkin didahului early systolic click. Pada

defek septum ventrikel kecil ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras,

disertai oleh getaran bising, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis

parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri bahkan ke seluruh

prekordium.

b. Defek Septum Ventrikel Sedang

Pasien dengan defek septum ventrikel sedang sering mengalami gejala pada

masa bayi. Sesak nafas pada waktu minum, atau memerlukan waktu yang lebih lama

untuk menyelesaikan makan dan minumnya, atau tidak mampu menghabiskan

minuman dan makananya, merupakan keluhan yang sering dinyatakan oleh orangtua

pasien. Kenaikan berat badan tidak memuaskan dan pasien seringkali menderita

infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. Gagal jantung

mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan, seringkali dengan didahului oleh infeksi paru,

tetapi pada umumnya responsif terhadap pengobatan medik.

Pada pemeriksaan fisis bayi tampak kurus, dengan dispne, takipne, serta

retraksi. Pada pasien yang besar dada mungkin sudah menonjol, namun pada bayi

biasanya bentuk dada masih normal. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I

dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar, disertai getaran bising

dnegan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke

seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah

satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Bising mid-diastolik di daerah

mitral dapat terjadi oleh karena flow murmur pada fase pengisian cepat dari atrium

ke ventrikel kiri; hal tersebut merupakan petunjuk tidak langsung, bahwa pirau yang

terjadi cukup besar.

c. Defek Septum Ventrikel Besar

Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa

neonatus. Dispne dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna

dalam minggu pertama setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan. Pada

minggu pertama setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan. Pada minggu

kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru

timbul setelah minggu keenam, sering didahului infeksi saluran nafas bawah. Bayi

tampak sesak nafas pada saat istrirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan

oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata.

Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal, dan dapat didengar

bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising. Bising pada defek septum

ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistole seperti pada defek

septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir sistole. Hal ini disebabkan oleh

peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru

sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada

akhir sistole. Bising mid-diastole di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow

murmur pada fase pengisian cepat.

d. Defek Septum Ventrikel Besar dengan Penyakit Vaskular Paru / Sindrom

Eisenmenger

Pasien dengan defek septum ventrikel dan hipertensi pulmonal akibat penyakit

vaskular paru memperlihatkan dada membenjol akibat pembesaran ventrikel kanan

yang berat. Pada peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali

pasien akan tampak lebih baik, lebih aktif dengan toleransi latihan yang relatif lebih

baik dibanding sebelumnya. Dengan berlanjutnya kerusakan vaskular paru, akhirnya

terjadi pirau terbalik, dari kanan ke kiri, sehingga pasien sianotik. Dalam tahapan ini

kembali pasien memperlihatkan toleransi latihan yang menurun, batuk berulang dan

infeksi saluran nafas berulang , dan gangguan pertumbuhan yang makin berat.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari

tabuh. Dada kiri membenjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang

hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split

yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur

bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tidak jarang bising

menghilang sama sekali, yang menunjukkan tidak terdapatmya pirau yang

bermakna. Hati menjadi teraba besar akibat bendunagn sistemik, namun edema

jarang ditemukan.

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Radiologis

2. Pemeriksaan Elektrokardiografi

3. Ekokardiografi

4. Kateterisasi Jantung Dan Angiokardiografi

Penatalaksanaan

1. Tatalaksana Medis

2. Pembedahan

3. Penutupan Defek dengan Kateter

Prognosis

Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun

pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien

berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan di atas usia

6 tahun.

Hipertensi pulmonal sampai batas tertentu hanyalah akan mengakibatkan

bertambah meningkatnya risiko pascabedah, tetapi jika tahanan vaskular paru telah

melampaui batas (umumnya . 12 HRU/m3)