celah bibir.pdf

Upload: anna-pratiwi

Post on 10-Feb-2018

223 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    1/11

    BAB 2

    CELAH BIBIR (CLEFT LIP)

    2.1Pengertian umum celah bibir (cleft lip)

    Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan

    perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi padabibir, langit-langit mulut

    (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada

    langit-langit mulut disebut palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.

    13,24,27

    2.2 Etiologi celah bibir

    Etiologi celah bibir adalah multifaktorial dan etiologi celah bibir belum dapat

    diketahui secara pasti. Pembentukan bibir terjadi pada masa embrio minggu keenam sampai

    minggu kesepuluh kehamilan. Penyebab kelainan ini dipengaruhi berbagai faktor, disamping

    faktor genetik sebagai penyebab celah bibir, juga faktor non genetik yang justeru lebih sering

    muncul dalam populasi, kemungkinan terjadi satu individu dengan individu lain

    berbeda.3,13,24,27

    2.2.1 Faktor genetik

    Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui

    tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang

    telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini

    diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai

    gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya

    Universitas Sumatera Utara

    http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kongenital&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Bibirhttp://id.wikipedia.org/wiki/Bibirhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kongenital&action=edit&redlink=1
  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    2/11

    bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan

    otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai

    tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan

    penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena :

    Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrioterhadap terjadinya celah.

    Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasikongenital yang ganda.

    Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikuti dengananomali kongenital yang lain.9,13,24

    2.2.1 Faktor Non-Genetik

    Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan

    bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir :

    a. Defisiensi nutrisiNutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya

    celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A

    secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang

    baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan

    hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada

    kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama.9,27

    a. Zat kimiaPemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat

    meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan

    phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid.9,27

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    3/11

    b. Virus rubellaFrases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya

    sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah.13

    c. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu : Kurang daya perkembangan Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat

    menganngu foetus

    Gangguan endokrin Pemberian hormon seks, dan tyroid Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan

    Faktor-faktor ini mempertinggi insiden terjadinya celah mulut, tetapi intensitas dan

    waktu terjadinya lebih penting dibandingkan dengan jenis faktor lingkungan yang spesifik.

    d. TraumaStrean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat

    menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal

    terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan

    ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang

    mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone

    (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan

    hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan.

    9,24,27

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    4/11

    2.3 Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit

    Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu :

    Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).

    Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen

    insisivum (gambar 2).

    Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang

    alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).

    Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar

    dan bibir pada dua sisi (gambar 4).3,9

    Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang

    meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan

    keras juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate.

    http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801.2 December 2011.)

    Universitas Sumatera Utara

    http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801
  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    5/11

    Klasifikasi dariAmerican Cleft Association (1962) yaitu :

    1. Celah langit-langit primerCelah bibir : unilateral, median atau bilateral dengan derajat luas celah 1/3, 2/3

    dan 3/3.

    Celah alveolar dengan segala variasinya.

    2. Celah langit-langit sekunderCelah langit-langit lunak dengan variasinya.

    Celah langit-langit keras dengan variasinya.

    3. Celah mandibulaKlasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark (1958)

    yaitu:

    Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk celah

    bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang

    alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum.

    Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah

    langit-langit lunak dan keras dengan variasinya.

    Celah langit-langit sekunder.

    Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan

    langit-langit sekunder (group II).4,9

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    6/11

    Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan

    celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit. (Stoll et al.BMC Medical genetics.2004, 154.)

    2.4 Komplikasi jika tidak dilakukan pembedahan

    a. Masalah asupan makananMasalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi

    penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan

    hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin

    dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah

    refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi

    dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi

    tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung

    bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan

    celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan

    labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    7/11

    dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-

    palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.13,21,24

    Gambar 3. Penggunaan dot khusus pada bayi dengan celah

    (Anonymous.Breastfeeding specialist.7/12/2009. http://

    www.asibayi.com/.3 December 2011)

    b. Masalah dentalAnak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang

    berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area

    dari celah bibir yang terbentuk.

    c. Infeksi telingaAnak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena

    terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan

    penutupan tuba eustachius.13,21,24

    d. Gangguan berbicaraPada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada

    perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat

    menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada

    yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi

    Universitas Sumatera Utara

    http://www.asibayi.com/http://www.asibayi.com/
  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    8/11

    palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat

    bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki

    kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak

    sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan

    untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech

    therapy)biasanya sangat membantu.13,24

    2.5 Pencegahan celah bibir

    1. Menghindari merokok

    Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah

    dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama

    kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah

    orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok

    dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. 25

    Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya

    tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat

    yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan

    telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan

    berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir (Windsor, 2002).

    Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok

    selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan

    hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor,

    2002). 25

    2. Menghindari alkohol

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    9/11

    Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh

    kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan

    dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol

    syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara

    pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara

    alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak

    penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada

    hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol.25,30

    3. Nutrisi

    Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat

    penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari

    fetus.30

    a. Asam FolatPeran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk

    ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki

    bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral

    dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya

    celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk

    monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap

    kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam

    menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk

    mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital

    selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu

    hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir

    dan/atau langit-langit sumbing.

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    10/11

    b. Vitamin B-6Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial

    secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid,

    kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui

    menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan

    terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban.

    Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam

    terjadinya celah. 25,30

    c. Vitamin AAsupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko

    terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama

    yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah

    orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa

    paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan

    kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di

    Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita

    yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. 25

    4. Modifikasi PekerjaanDari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan

    antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi,

    pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air

    yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari

    pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya

    pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam

    Universitas Sumatera Utara

  • 7/22/2019 Celah Bibir.pdf

    11/11

    industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah

    diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial. 25

    5. Suplemen NutrisiBeberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk

    mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai

    tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada

    binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya

    kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya

    dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan

    di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif,

    namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi

    hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial

    adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya. 25,30

    Universitas Sumatera Utara