C M L

KRONIK MIELOSITIK LEUKEMIA

Insiden pada usia petengahan dengan puncak pada umur 40 – 50 tahun

Perjalanan penyakit CML dibagi menjadi 2 fase :

1. Fase kronik

- Berjalan selama 2 – 4 tahun dan responsif terhadap komoterapi

- Sering dianggap sebagai fase preleukemia

2. Fase akselerasi/transformasi akut :

- Perangi klinik berubah mirip leukemia akut

- Proporsi sel muda meningkat dan akhirnya masuk kedalam blast crisis

Gejala klikin

A. Fase kronik

1. Gejala hipermetabolik : berat badan menurun, lemah anoreksia, berkeringat malam.

2. Splenomegali hampir selalu ada, sering masif

3. Hepatomegali

4. Gejala gout dan periapismus

5. Anemi sering hanya ringa

6. Kadang asimptomatis ditemukan secara kebetulan

B. Fase transformasi akut :

1. Perubahan terjadi pelan-pelan dengan prodromal selama 6 bulan keluhan baru: demam, lelahm nyeri tulang, (setrum) yang

semakin progresif. Respon terhadap kemotrerapi menurun, leukositosis meningkat dan trombosit menurun dan akhirnya

menjadi gambaran leukemia akut.

2. Pada 1/3 penderita perubahan terjadi secara mendadak tanpa didahului masa prodromal disebut krisis penderita

meninggal 1 – 2 bulan

Laboratorium :

1. Darah tepi

a. Leukosis berat : 20.000 – 50.000 pada permulaan kemudian biasanya >100.000 /mm3

b. Anemi mula-mula ringan menjadi progresif pada fase lanjut besifat normokrotik – normokrotik

c. Trombosit bisa meningkat, normal atau menurun

d. Fosfatase alkali netrofil selalu rendah

e. Hapusan darah tepi menunjukkan spektrum lengkap

2. Sumsum tulang

Hiperseluler dengan sistem granulosit dominan. Gambarannya mirip dengan hapusan darah tepi.

3. Sitogenetik : adanya piladepia kromosom

4. Vit B12 serum dan B12 binding capacity meningkat

Tanda-tanda tranformasi akut :

1. Timbulnya demam dan amenia yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya

2. Respon penurunan leukosit terhadap kemoterapi tidak adekuat

3. Splenomegali membesar yang sebelumnya sudah mengecil

4. Blast dalam sutul > 10%

Therapi

1. Fase kronik

Obat pilihan

a. Busulpham (myleran) : 0,1 – 0,2 mg/Kg BB/hari leukosit diperiksa tiap minggu. Dosis diturunkan setengah jika leukosit

turun setenganya. Obat dihentikan jika leukosit 20.000/mm3 Terapi dimulai jika leukosit naik menjadi 50.000

Efek samping : aplasia sumsum tulang berkepanjangan, fibrosis paru,

bahwa timbulnya leukemia akut.

b. Hydroxiurea

Memerlukan pengaturan dosis lebih sering, tetapi efek samping minimal kemoterapi pada fase kronik dapat menghilangkan

gejala tetapi tidak memperpanjang ketahanan hidup

2. Fase transformasi akut

Sama dengan terapi leukemia akut, tetapi respon sangat rendah

3. Transflantasi sumsum tulang