Atrial Septal Defect pada Pasien berumur 49 tahun

Andi Susilo, Gunachitra Devarajoo

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur

jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir. Insidens PJB berkisar 8-10 bayi

per 1000 kelahiran hidup. Di Indonesia, setiap tahun diperkirakan akan lahir 40.000 bayi

dengan PJB.7 Diperkirakan 10% daripada kesemua PJB adalah Atrial Septal Defect (ASD)

dan 20 – 40% dari PJB terjadi pada orang dewasa.4 Di Eropa, diestimasi lebih kurang 1,2 juta

orang dewasa menderita PJB walaupun terdapat kemajuan teknologi terkini dalam metode

diagnostic dan penatalaksanaan PJB.2Antara PJB yang sering adalah Atrial Septal Defect

(ASD). ASD adalah kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial

dan terjadi akibat kegagalan fusi septum interatrial semasa janin.6

Laporan Kasus

Seorang laki-laki bernama B.S. Berumur 49 tahun bekerja sebagai petani datang ke

IGD RS HAM dengan keluhan sesak nafas. Hal ini dialami sejak 1 tahun terakhir yang

memberat dalam 1 minggu ini. Pada pemeriksaan dijumpai Dyspnoe on Effort, Paroxysmal

Nocturnal Dyspnoe, Ortopnoe dan dijumpai juga oedem pretibia. Perut semakin membesar

dalam 1 tahun, pasien mengeluhkan batuk selama 1 minggu tanpa dahak dan demam. OS

selama ini berobat ke puskesmas atau bidan didekat rumah. Riwayat sering sesak sejak kecil

tidak ada. Riwayat persalinan dan kehamilan ibu OS tidak diketahui. OS merupakan pasien

baru rawat inap di RS HAM.

Pada status present keadaan umum pasien sedang dan tampak sesak dengan Heart

Rate 50 kali per menit, Respiratory Rate 30 kali per menit, Tekanan darah 150/70. Pada

pemeriksaan fisik dijumpai Tekanan Vena Jugular meningkat R+4 cmH2O. Palpasi toraks

dijumpai stem fermitus pada kedua lapangan paru sama, batas jantung atas pada Intercosta III

sinistra, batas jantung kanan pada lini sinistra border, batas jantung kiri pada 1cm dari lateral

lini mid clavicula sinistra. Pada auskultasi jantung dijumpai Fixed Splitting pada S2,

terdengar suara tambahan ronkhi basah basal pada kedua lapangan paru. Palpasi abdomen

dalam batas normal, namun ditemukan asites.Ekstrimitas normal.

Pada pemeriksaan penunjang dengan foto toraks (gambar 1) ditemukan CTR 80%,

Aorta dilatasi, segmen pulmonal prominent, apex upward, kongesti tidak ditemukan, infiltrat

tidak ditemukan. Kesimpulan dari foto toraks adalah kardiomegali,aorta diltasi, Po

prominent, pembesaran ventrikel kanan

Pada pemeriksaan EKG (gambar 2) ditemukan Junctional Rythm, QRS rate 46x/i, axis Right

Axis Duration, QRS duration 0,24”, T inversi di V1-V4, RVH ditemukan, LVH ditemukan,

VES tidak ditemukan. Dengan kesimpulan Junctional Rythm, Right Axis Deviation,

biventrikular hypertrophy, RBBB komplit.

Hasil laboratorium ditemukan kadar Hb 9%, Leukosit 5,51 x 103 mm3, Trombosit 113x 103

mm3, Ureum 70,2 mg/dL, Creatininie 0,52 mg/dL, Na 138 mEq/L, K 4,2 mEq/L, Cl 100

mEq/L.

Pada pemeriksaan echocardiogarfi (gambar 3) ditemukan RA, RV, LV dilatasi. ASD II, dngn

ukuran 19,4 mm bidirectional shunt, Mitral regurgitasi moderate-severe, Tricuspid

regurgitasi, pulmonary hipertension.

Diagnosis kerja pasien adalah Congestif Heart Failure Fc IV et causa Atrial Septal

Defect atau Mitral Stenosis, diagnosis fungsional adalah CHF Fc IV, diagnosis Interatrial

septum, etiologi Atrial Septal Defect. Dengan Differensial Diagnosa adalah CHF ec Mitral

Stenosis atau Pulmonary Stenosis.

Pengobatan pertama dilakukan berupa Bed Rest semi fowler, O2 3L per menit, IVFD

NaCl 0,9% gttt per menit micro, Injeksi Furosemide 40mg yang dilanjutkan dengan 20mg per

8 jam, Captopril dengan dosis 6,25mg sebanyak 3 kali sehari. KSR 600mg sekali sehari,

Alprazolam 0,5 mg sekali sehari, Laxadyn Syrup 4 kali sehari.

Follow up pasien dimulai dari tanggal 24 Maret 2012 sampai 28 Maret 2012, pada 24

Maret 2012 OS masih mengeluhkan sesak nafas, TVJ R+3cmH2O, auskultasi Pansistolik

Murmur grade 2/6 pada apex, masih terdapat ronkhi basah pada kedua lapangan paru dan

asites pada abomen. Terdapat perubahan pada manajemen terapi yaitu AsparK 300gr tiga kali

sehari, spironolakton 25 mg sekali sehari. Pada 25 Maret 2012 OS masih mengeluhkan sesak

nafas, TVJ R+3 cmH2O, auskultasi Pansistolik Murmur grade 2/6 pada apex, masih terdapat

ronkhi basah pada kedua lapangan paru dan asites pada abomen. Terdapat perubahan pada

manajemen terapi yaitu Furosemide 60mg per 8 jam, Dobutamin 3mg/kgBB. Pada 26 Maret

2012 OS makin mengeluhkan sesak nafas, TVJ R+2 cmH2O, auskultasi Pansistolik Murmur

grade 3/6 pada apex, masih terdapat ronkhi basah, wheezing pada kedua lapangan paru,

dijumpai deformitas pada OS dan asites pada abomen. Terdapata perubahan pada manajemen

terapi yaitu Furosemide 20mg per 6 jam, Dobutamin 3mg/kgBB diberhentikan, Capopril

dosis diturunkan menjadi 6,25 mg 3 kali sehari, spironolakton 25 mg sekali sehari dihentikan,

dan diminta pemeriksaan diagnostik laboratorium, LDL, EKG, Ureum, Creatinine,

echocardiografi. Pada 27 Maret 2012 sesak nafas OS berkurang, TVJ R+2 cmH2O, auskultasi

Pansistolik Murmur grade 3/6 pada apex, masih terdapat ronkhi basah pada kedua lapangan

paru dan asites pada abomen. Terdapat perubahan pada manajemen terapi yaitu Paracetamol

500mg 3 kali sehari, Obat Batuk Hitam 3 kali sehari,dan dopamin 5µg/kgBB. Pada 28 Maret

2012 sesak nafas OS berkurang, TVJ R+4 cmH2O, auskultasi Pansistolik Murmur grade 3/6

pada apex, masih terdapat ronkhi basah pada kedua lapangan paru dan asites pada abomen.

Terdapat perubahan pada manajemen terapi yaitu AsparK 300mg 3 kali 3 sehari, Injeksi

Cefriaxon.

Diskusi

ASD adalah PJB yang sering terjadi pada orang dewasa dan terjadi pada mana – mana

kelompok umur. Perempuan lebih sering mendapat ASD dari pria dengan ratio 2:1 yaitu 65-

75% dengan kebanyakan pada tipe sekundum. Pasien dengan ASD mungkin asimptomatik

waktu bayi dan balita karena manifestasi klinis muncul tergantung pada left-to-right shunt.

Pada usia 40 tahun, 90% pasien yang belum ditangani mempunyai simptom seperti dyspnea

on effort, lelah, palpitasi, aritmia atau mungkin simptom gagal jantung.4 Hal ini dibuktikan

studi yang dilakukan di Nigeria, ASD adalah penyebab penting gagal jantung kongestif pada

21% pasien. Dalam studi ini, 80% pasien ASD terdiri dari kelompok umur 21 tahun hingga

50 tahun.5

Kebanyakan pasien asimptomatik pada 10-20 tahun. Manifestasi klinis yang paling

sering ditemui adalah dyspnea on exertion, lelah dan intolerasi olahraga. Kadang kala ditemui

embolisasi paradoksikal, palpitation disebabkan supraventrikular aritmias atau infeksi saluran

pernapasan rekuren. Jika tidak ditangani, gejala gagal jantung muncul.6

Pada OS terdapat symptom dyspnea on effort, paroxysmal nocturnal dyspnea, orthopnea.

Pasien juga menderita gagal jantung kongestif dengan simptom sesak nafas sejak 1 tahun

terakhir.

Pada pemeriksaan fisik dapat diperhatikan Aktivitas ventrikel kanan meningkat, dari

auskultasi jantung terdengar bunyi jantung dua yang terpisah, lebar dan menetap, bunyi

jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal (HP), bising sistolik

ejeksi yang halus di sela iga 2 parasternal kiri, bising mid-diastolik yang bertembah keras

pada inspirasi di daerah katup trikuspid akibat aliran yang deras., bising pansistolik mitral

insufisiensi di daerah apeks bila terdapat celah (cleft) pada katup mitral (pada ASD primum)

atau penyulit prolaps katup mitral, tanda-tanda gagal jantung kongestif pada ASD dengan

aliran pirau yang besar atau dengan komplikasi Mitral Insufisiensi (MI) berat akibat prolaps

katup mitral atau celah pada katup mitral3. Pada pemeriksaan fisik OS ditermukan S1 normal

S2 terdengar Fixed Splitting, PSM grade 3/6 pada bagian apex, hal ini dapat disebabkan oleh

aliran darah dari atrium kiri ke atrium kanan menyebabkan penambahan volume pada

ventrikel kanan dan terjadi peningkatan tahanan arteri pulmonalis. Keadaan ini yang

menimbulkan murmur pansistolik pada waktu sistole dan terdapat perubahan resiprokal pada

volume darah pada ASD yang menyebabkan terdengar Fixed Splitting pada S28.

Pada pemeriksaan foto toraks kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel

kanan, penonjolan segemen pulmonal, gambaran vaskularasi paru yang pletora, dan

Gambaran vaskuler paru yang berkurang di daerah tepi pada hipertensi pulmona yang sudah

terjadi penyakit vaskuler paru (PVP). Pada pemeriksaan penunjang foto thoraks OS

ditemukan CTR 80% dengan Aorta dilatasi, Pulmonal prominent dan apex upward.

Penemuan ini sudah menunjukkan bahwa jantung melebar dengan pelebaran atrium kanan

dan ventrikel kanan.

Pada Pemeriksaan elektrokardiografi (EKG) yang diperhatikan pada kasus ASD

adalah Deviasi sumbu QRS ke kanan/ RAD ,Right Bundle Branch Block (RBBB), Hipertrofi

Ventrikel Kanan, ASD primum didapatkan interval PR memanjang dan sumbu QRS

berdeviasi ke kiri, dan SVD mungkin didapatkan sumbu gelombang P negatif. Pada kasus OS

ditemukan terjadinya deviasi sumbu QRS ke kanan yaitu Right Axis Deviation , hipertrofi

ventrikel kanan dan Right Bundle Branch Blok (RBBB). Ini terjadi karena pelebaran aliran

pada ventrikel kanan dan keterlambatan aktivasi pada septum ventrikular.

Pemeriksaan dengan ekhokardiografi dapat ditemukan dilatasi ventrikel kanan,

pergerakan ventrikel kanan yang paradoks lokasi celah ASD pada pandangan subsifoid ASD

primum, ASD sekundum, dan SVD superior atau inferior, tentukan semua muara vena

pulmonalis khususnya pada SVD, karena sering disertai anomalous pulmonary venous

drainage (APVD), MI akibat prolaps katup mitral pada ASD sekundum besar atau akibat

celah pada daun katup mitral anterior pada ASD primum, tentukan arah aliran pirau ASD,

hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi (TI). Hasil

pemeriksaan OS ditemukan ditemukan RA, RV, LV dilatasi. ASD II, dngn ukuran 19,4 mm

bidirectional shunt, Mitral regurgitasi moderate-severe, Tricuspid regurgitasi, pulmonary

hipertension. Pemeriksaan sadap jantung dan angiografi ventrikel kiri/ kanan tidak dilakukan

saat ini karena dapat membebani pasien dengan keadaan sekarang yang ortopnoe. Namun

pemeriksaan sadap jantung dan angiografi perlu dilakukan untuk pelaksanaan operasi atau

penutupan ASD.

Untuk mengurangi simptom ASD, penatalaksanan farmakologi diberikan seperti

digoxin untuk meningkatkan fungsi jantung dan diuretic untuk menurunkan pre load serta

apabila sudah mencapai congestif heart failure. Pada penatalaksanaan non farmakologi, yaitu

elective surgical repair (pericardial & synthetic patch), dan Percutaneous ASD repair (iv

catheter)3,10,11.

Rekomendasi penutupan penutupan ASD dengan cara percutaneous atau operasi

diindikasikan untuk pembesaran RA dan RV dengan atau tanpa simptoms (level of evidence:

B). Sinus venous, coronary sinus atau primum ASD dioperasi dengan operasi daripada

perkutaneous (level of evidence: B). Penutupan dengan operasi secundum ASD disertai

operasi memperbaiki/mengganti katup tricuspid dapat dipertimbangkan atau ketika anatomi

dari defek dapat dilakukan dengan alat percutaneous.Penutupan ASD, secara percutaneous

atau operasi dengan alasan: Paradoxical emobilsm (level of evidence: C), dan Documented

orthodeoxia-platypnea ((level of evidence: B)9

Prognosis ukuran ASD dengan dilatasi jantung kanan berhubungan dengan morbiditas

dan mortalitas umur. Penutupan ASD akan meningkatkan harapan hidup pasien2. Prognosis

sangat baik bila ASD di operasi sebelum terjadi hipertensi pulmonal dan kelainan pada

jantung3. Pada kasus sudah terdapat pembesaran RA, RV,LV, kelainan pada katup MR, TR,

dan hipertensi pulmonal. Namun tidak dilakukan sadap jantung, dan angiografi ventrikel kiri/

kanan yang penting untuk menentukan apakah pasien dapat dioperasi atau perbaikan ASD.

Menurut sumber pustaka dan melihat kondisi pasien angka mortalitas pasien dapat meningkat

bila dilakukan operasi9.

Kesimpulan

Tuan B.S. 49 tahun menderita gagal jantung kongestif disebabkan Atrial Septal Defect (ASD)

dengan ukuran 19,4 mm dan respon terhadap pengobatan diuretic furosemide, captopril,

KSR, Laxadyn syrup, KSR, spironolakton memberikan hasil yang diharapkan yang terlihat

dari penurunan kelas gagal jantung NYHA. Dianjurkan dilakukan pemeriksaan sadapat

jantung dan angiografi ventrikel kiri/kanan sebelum dilakukan operasi ataupun tindakan

penutupan ASD yang diperlukan untuk oleh pasien.

DAFTAR PUSTAKA

1. Froescj; M., Roberts, R., Cardiovascular Diseases Cause by Genetic Abnormalities. Dalam : HURTST’S The Heart Manual of Cardiology 12th Edition. Singapore: McGrawHill, 2009. P 533-534

2. Webb, G. Atrial Septal Defects in the Adult Recent Progress and Overview. Diunduh dari htttp://circ.ahajournals.org

3.Standar Pelayanan Medik (SPM) Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Hrapan Kita.

Jakarta, 2009.

4.Markham, L.W. Atrial Septal Defect. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/162914

5. Ejim E.C., Anisiuba B.C., Ike S.O., Essien I.O., Atrial Septal Defects Presenting Initially In Adulthood: Patterns of Clinical Presentations in Enugu, South-East Nigeria., Journal of Tropical Medicine. 2011

6. McCormick D.J., atrial Septal Defect: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Diunduh dari http://www.medscape.com/viewarticle/567119

7. Sastroasmoro S, Bambang Madiyono. Epidemiologi dan etiologipenyakit jantung bawaan. Dalam: Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta: IDAI; 1994. p. 167-73

8. Edwards, M., Lilly, L.S., O’Gara, P.T., Valvular Heart Disease.Pathophysiology of Heart Disease fourth edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007 hal. 380-382

9. Warnes et al. Guidelines for adults with CHD. Volume 52 No.53. Diunduh dari http//ACC.com/AHA

10. Marian, A.J., Brugada, R., Roberts, R., Atrial Septal Defect in Cardiovascular Disease Caused by Genetic Abnormalities. HURST’S The Heart 12th Edition. New York: McGraw Hill. 2008. Hal. 1934-1936

11. Harris, I.S., Foster,E. Atrial Septal Defect dalam: Congenital Heart Disease in Adults. CURRENT Diagnosis & Treatment Cardiology 3rd Edition. USA: McGraw Hill. 2009. P 379-384

12. Gray,H.H, Dawkins,K.D., Morgan, J.M., Simpson,I.A., Defek Septum Atrium Dalam: Penyakit Jantung Kongenital pada pasien Dewasa.Jakarta: Erlangga. 2002. Hal. 260-262.

13. Tjay , T.H. , Rahardja , K. , 2007. Antihipertensiva. In : Tjay , T.H. , Rahardja , K. , ed. Obat – Obat Penting edisi keenam. Jakarta : Elex Media Komputindo. 538 – 566.

14. Lim , H. , 2009. Obat Gagal jantung. In : Lim , H. , ed. Farmakologi Kardiovaskuler Mekanisme dan Aplikasi Klinis edisi 2. Jakarta : SOFMEDIA. 87 – 110.

15. Rahajoe, A.U. Defek Septum Atrium Dalam: Rilantono, L.I. Penyakit jantung Bawaan. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: FK UI.1996. hal. 229-231

16. Shinebourne E.A, Anderson R.H., Atrial Septal Defect. Current Paediatric Cardiology. UK: Oxford Med Publ. 1980.

17. Lim , H. , 2009. Diuretik. In : Lim , H. , ed. Farmakologi Kardiovaskuler Mekanisme

dan Aplikasi Klinis edisi 2. Jakarta : SOFMEDIA. Hal. 110 - 123.

Lampiran

(Gambar 1)

(gambar 2)

(gambar 3)