ASUHAN KEPERAWATANSickle cell anemia

SURKOKOKRINIDIYAHENY L

DEFINISI Anemia kongenital dimana sel darah merah

berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)

Anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002)

Disebut juga anemia drepanositik,

meniskositosis, penyakit hemoglobin S.

KONSEP DASAR ANEMIA SEL SABIT

Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin.

Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida.

Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel darah merah kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.

ETIOLOGI

Hemoglobin normal mengandung dua rantai α dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.

Trait sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga SDM masih mampu mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempuntai rantai βs dan hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002)

PATOFISIOLOGI

PATHWAY ANEMIA SEL SABIT

MASALAH KEPERAWATAN

STRUKTUR GLOBIN

AA. VALIN DIGANTI ASAM GLUTAMAT

O2 RENDAH

Hb MENGKRISTAL

KAKU DAN RUNCING MEMBRAN RBC MUDAH ROBEK

POTENSI SUMBATAN VASKULER

KRISIS INFARK

HEMOLISIS

KRISIS INFARK SEL SABIT

GAGAL JANTUNG

INFARK PARU, PNEUMONIA

JANTUNGPARU

SSP

TROMBOSIS SEREBRAL

PARALISIS

GENITOURIA

DISFUNGSI GINJAL

TGI

ABSES HATI, KOLESISTITIS

SKELETAL

NYERI, BENGKAK,IMOBIL

OKULAR

GANGGUAN PENGLIHATAN

No. Sistem Komplikasi Tanda dan Gejala

1. Jantung Gagal jantung kongestif Kardiomegali, takikardi, napas pendek, dispnea sewaktu kerja fisik, gelisah

2. Pernapasan Infark paru, pneumonia Nyeri dada, batuk, sesak napas, demam, gelisah

3. Saraf Pusat Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit kepala, disfungsi usus dan kandung kemih

4. GenitourinariaDisfungsi ginjal Nyeri pinggang, hematuria

5. Gastrointestinal

Kolesistitis, fibrosis hati, abses hati

Nyeri perut, hepatomegali, demam

6. Okular Ablasio retina, penyakit pembuluh darah perifer, perdarahan

Nyeri, perubahan penglihatan, buta

7. Skeletal Nekrosis aseptik kaput femoris dan kaput humeri

Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki

8. Kulit Ulkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan mengering

MANIFESTASI KLINIS

ASUHAN KEPERAWATAN

Identitas Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa

lalu Riwayat kesehatan keluarga Riwayat kesehatan sekarang Pemeriksaan fisik

Pengumpulan data

Aktivitas/ istirahatGejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus

sepanjang hari, kehilangan produktivitas, kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat

Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya berjalan (nyeri)

SirkulasiGejala: Palpitasi atau nyeri dada anginalTanda: Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan

darah menurun, nadi lemah, pernapasan lambat, warna kulit pucat atau sianosis, konjungtiva pucat.

EliminasiGejala: Gangguan berkemih,haematuriTanda: Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali, asites,

urine encer, kuning pucat, hematuria, berat jenis urine menurun

Integritas egoGejala: Mudah marah, kuatir, takutTanda: Ansietas, gelisahMakanan/ cairanGejala: Haus, anoreksia, mual/ muntah Tanda: Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan

bekas cubitan, tampak kulit dan membran mukosa kering.

HygieneGejala: Keletihan/ kelemahan, kesulitan

mempertahankan nyeriTanda: Ceroboh, penampilan tidak rapiNeurosensoriGejala: Sakit kepala/ pusing, gangguan penglihatan,

kesemutan pada ekstremitasTanda: Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot,

ataksia, kejangNyeri/ kenyamananGejala: Nyeri punggung, sakit kepalaTanda: Penurunana rentang gerak, gelisah

PernapasanGejala: Dispnea saat akt/ istirahatTanda: Distres pernapasan akut, bunyi

bronkial, bunyi napas menurun, mengiKeamananGejala: Riwayat transfusiTanda: Demam ringan, gangguan

penglihatan, gangguan ketajaman penglihatan

Jumlah Darah Lengkap Retikulosit Pewarnaan SDM LED Eritrosit GDA Billirubin serum IVP Radiografik tulang Rontgen

Pemeriksaan Penunjang

1. Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia).

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan.

3. Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

DIAGNAOSA KEPERAWATAN YANG MUNCUL

1. Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia).

INTERVENSI Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area

sianosis. Auskultasi bunyi napas  Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan. Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas

dalam. Kaji tingkat kesadaran.

2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan.

INTERVENSI Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk

frekuensi dan irama Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis,

diaforesis, pelambatan pengisian kapiler. Catat perubahan dalam tingkat kesadaran. Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.

3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.

INTERVENSI Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang

sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen.

Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.

Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran cairan.

4. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

INTERVENSI Pertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat.

Timbang tiap hari. Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis. Awasi tanda vital. Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor

kulit buruk, nyeri. Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi darah

dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis.

Berikan cairan sesuai indikasi.