ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT(TOF)

1. Diagnosa Medis Yang Mungkin Terjadi :TETRALOGI FALLOT (TOF)Tetralogi fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Frekuensi TF lebih kurang 10 %.Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan; pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada obstruksi berat sianosis terlihat sangat nyata.Pada klien dengan TF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO2 yang harusnya dipompakan ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah antara ventrikel kanan akibat VSD (ventrikel septum defek), akibatnya darah yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan yang kaya akan CO2. Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang akan dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O2.

2. Etiologi / PenyebabPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain :a. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom, contohnya down syndrome, marfan syndrome. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan misalnya VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, kolesterol tinggi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.b. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Efek radiologi (paparan sinar X) Ibu mengonsumsi alcohol dan merokok saat mengandung.Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor.

3. PatofisiologiTetralogy of fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru. Apabila Tetralogy of fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan progressive dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventricle kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke septum. Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka : Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt). Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan. Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position).

4. Penyimpangan KDMPATHWAY TOF

Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II

Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot

Defek septum ventrikelStenosis pulmonalOveriding aorta

Obstruksi >> berat

Obstruksi aliran darah keluar vent kanan Aliran darah paru

Percampuran darah kaya O2 dg CO2Aliran darah aorta

Hipertrofi vent kananO2 dlm darah

Penurunan Curah Jantung

Hipoksemia

Sianosis (blue spells)Sesak

HipoksiaKelemahan tubuh

O2 di otakAsidosis metabolik

kejangkesadaranGangguan pertukaran gas PK.Hipoksemia Krg pengetahuan ortu : diagnostik,prognosis&perawatan

Perubahan perfusi jar serebral.Ggn integritas kulit.Risiko cedera

Bayi/anak cepat lelah :jika menetek,berjalan, beraktifitas

polisitemia

Perdarahan

KeletihanGgn nutrisi kurang dr kebIntoleransi aktivitas tubuhGangguan pola nafasGangguan pertumbuhan & perkembangan

PK : syok hipovolemikGangguan keseimbangan cairan & elektrolitGangguan perfusi jaringan

MRS

Orang tuaAnak

Kecemasan anak

Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif

5. Penatalaksanaan MedisPada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.c. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosisd. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :a. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.b. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedativec. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.Lakukan selanjutnya yaitu :1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasiTindakan BedahMerupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD (Ventrikel Septum Defek) seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai resiko besar.ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN TETRALOGI FALLOT(TOF)

A. Pengkajian Identitas :Nama: By.XUmur: 1 tahun Keluhan Utama: bayi tampak lemah Riwayat Penyakit : Riwayat Penyakit Sekarang : Bayi sering mengalami kebiru biruan pada daerah bibir / mulut ketika habis menangis atau mengejan kuat. Riwayat Penyakit Dahulu : Ibu mengatakan anaknya mengalami penyakit jantung bawaan Riwayat Penyakit Keluarga : -Pemeriksaan GADARAir Ways : -Breathing: takipneu (70/menit), Auskultasi : murmur, sianosis pada daerah bibir/ mulutCirculation : 36oC, lemahDehidration : -Pemeriksaan Fisik (Pola Gordon) :1. Pola persepsi dan pemeliharaan kesehatan : orang tua klien langsung membawa anaknya kerumah sakit.2. Pola aktifitas dan latihan : kelemahan, sianosis ketika menangis / mengejan kuat.3. Pola mekanisme koping : kecemasan dari orang tua karena anak kebiruan pada daerah mulut saat menangis dan mengejanB. Diagnosa1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimangan perfusi ventrikel ditandai dengan takipneu (RR 70x/menit), auskultasi murmur dan sianosis.2. Keletihan berhubungan dengan status penyakit ditandai dengan ibu mengatakan anaknya tampak lemahii. 1. Ansietas berhubungan dengan perubahan dalam status kesehatan anak2. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan preload yang ditandai dengan keletihan, lemah, murmur

C. IntervensiDiagnosaNOCNICRasional

Dx1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimangan perfusi ventrikel ditandai dengan takipneu (RR 70x/menit), auskultasi murmur dan sianosisKlien menampakkan: Status pernapasan : ventilasi dibuktikan dengan bunyi napas normal Frekuensi pernapasan dalam rentang normal (30-60x per menit) Terbebas dari sianosisMelakukan observasi terhadap tanda tanda vital klienDari data tanda tanda vital yang di padat dari pasien melalui observasi dapat sebagai acuan untuk menentukan tindakan yang dapat diberikan kepada pasien.

Kaji frekuensi, kedalaman dan kemudahan bernafas.Manifestasi distress pernafasan tergantung pada drajat keterlibatan paru dan kesehatan umum.

Observasi warna kulit, membrane mukosa, dan kuku, catat adanya sianosis periferatau sianosis sentral.Untuk menentukan tindakan lebih lanjut jika sianosis berkurang atau malah bertambah parah.

Kolaborasi pemberian terapi oksigen dengan benar. Missal, dengan masal, masker atau masker venture.Kebutuhan oksigen klien terpenuhi dan mengurangi kekurangan oksigen pada klien. Oksigen diberikan dengan metode yang sesuai dengan keadaan klien.

Dx2. Keletihan berhubungan dengan status penyakit ditandai dengan ibu mengatakan anaknya tampak lemahPasien akan meradaptasi dengan keletihan Keseimbangan antara aktivitas dan istirahat Menggunkan teknik penghematan energi

Kaji keletihan pada bayi dan todler dengan mewawancarai orang tua dan mencatat perubahan tidur, aktivitas/bermain, dan pola makan; anak kecil tidak dapat mengatakan kalau ia keletihan.

Pantau respon kardiorespirasi terhadap aktivitas (mis, takikardia, distritmia lain, dispnea, diakoresis, dan frekuensi napas).

Jelaskan hubungan anatara keletihan dan proses/kondisi penyakit

Ajarkan pasien dan orang terdekatnya untuk mengenali tanda dan gejala keletihan yang memerlukan pengurangan aktivitas

Ajarkan pengaturan aktivitas dan teknik manajemen waktu untuk mencegah keletihan

Manajemen energi (NIC) : konsultasikan dengan ahli gizi tetntang cara untuk meningkatakan asupana makanan yang bernergi tinggi

Manajemen energi (NIC)Tingkatkan tirah baring dan pembatasan aktivitas (misalnya, tingkatakan banyaknya periode istirahat)

Batasi jumlah dan gangguan pengujung, jika perlu.

Dx3. Ansietas berhubungan dengan perubahan dalam status kesehatan anak

Ansietas berkurang, dibuktikan dengan menunjukkan pengendalian-diri terhadap ansietas Menggunakan teknik relaksasi untuk meredahkan ansietasAjarkan anggota keluarga bagaimana membedakan antara serangan panic dan gejala penyakit fisik

Sediakan informasi factual menyangkut diagnosis, terapi, dan prognosis

Jelaskan semua prosedur, termasuk sensasi yang biasanya dialami selama prosedur

Gunakan pendekatan yang tenang dan meyakinkan

Bantu orang tua untuk tidak memperlihatkan kecemasan mereka dihadapan anak-anak

Minta orang tua untuk membawa mainan, pakaian dalam, dan benda-benda lain dari rumah

Bermain dengan anak atau bawa anak ke tempat bermain anak dirumah sakit dan libatkan anak dalam permainan

Perkirakan dan biarkan regresi pada anak yang sakit

Berikan orang tua informasi mengenai informasi anak dan perubahan perilaku yang diperkirakan pada anak mereka (untuk mengurangi kecemasan orang tua) (Melnyk & Finstein, 2001)

Dx4. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan preload yang ditandai dengan keletihan, lemah, murmurPasien akan : Menunjukkan curah jantung yang memuaskan, dibutktikan oleh efektivitas pompa jantung, status sirkulasi, perfusi jaringan (organ abdomen, jantung, serebral, perifer, dan pulmonal), dan perfusi jaringan (perifer); dan status tanda vital Menunjukkan peningkatan toleransi terhadap aktivitas fisik (misalnya, tidak mengalami dispnea, nyeri dada, atau sinkope)Kaji dan dokumentasikan tekanan darah, adanya sianosis, status pernapasan, dan status mental

Pantau tanda kelebihan cairan (misalnya, edema dependen, kenaikan berat badan)

Kaji intoleransi aktivitas pasien dengan memerhatikan adanya awitan nafas pendek, nyeri, palpitasi, atau limbung

Evaluasi respon pasien terhadap terapi oksigen

Pantau denyut perifer, pengisian kapiler, dan suhu serta warna ekstremitas

Auskultasi suara paru terhadap bunyi crackle atau suara nafas tambahan lainnya

Pantau dan dokumentasikan jantung, irama, dan nadi

Jelaskan tujuan pemberian oksigen perkanula nasal atau sungkup

Ajarkan untuk melaporkan dan menggambarkan awitan palpitasi dan nyeri, durasi, faktor pencetus, daerah, kualitas, dan intensitas

Instruksikan pasien dan keluarga dalam perencanaan untuk perawatan dirumah, meliputi pembatasan aktivitas, pembatasan diet, dan penggunaan alat teraupetik

Konsultasikan dengan dokter menyangkut parameter pemberian atau penghentian obat tekanan darah

Tingkatkan penurunan afterload (misalnya, dengan pompa balon intraaorta) sesuai dengan prigram medis atau protocol

Lakukan perujukan ke pusat rehabilitasi jantung jika diperlukan

Untuk hipotensi yang tiba-tiba, berat atau lama, pasag akses intravena untuk pemberian cairan intravena atau obat untuk meningkatkan tekanan darah.