Selasa, 03 Mei 2011

Asuhan keperawatan anak dengan retinoblastoma

A.      PengertianRetinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka terhadap

cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma. Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%.

B.       EtiologiTerjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif yang

berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).

C.       PatofisiologiRetinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom. Massa  tumor  dapat  tumbuh  ke  dalam  vitreous  (endofilik)  dan  tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan  endofilik  lebih  umum  terjadi.  Tumor  endofilik  timbul  dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid. Perluasan  retina  okuler  ke  dalam  tumor  vitreous  dapat  terjadi  pada  tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:

      Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)      Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.      Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus

optikus yang dipotong saat enuklasi.      Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada  beberapa  kasus  terjadi  penyembuhan  secara  spontan,  sering  terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

D.      Klasifikasi1.    Golongan I

Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik

2.    Golongan IISatu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.

3.    Golongan IIITumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil, Prognosis meragukan

4.    Golongan IVTumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.

5.    Golongan VSetengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk. Terdapat tiga stadium dalam retinoblastoma :

      Stadium tenangPupil lebar, dipupil tampak refleks kuning yang disebut “automatic cats eye”.

      Stadium glaucomaOleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokular meningkat

      Stadium ekstraokulerTumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya 

E.       Manifestasi klinis1.    Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.2.    Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak

normal.3.    Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan,

uveitis, endoltafmitis, ataupun suatu panoftalmitis.4.    Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.5.    Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.6.    Tajam penglihatan sangat menurun.

7.    Nyeri8.    Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat

benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

F.        PenatalaksanaanSemua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang 

memungkinkan  tanpa  membahayakan  hidup.  Terapi  primer  retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

      Bila  tumor  masih  terbatas  intraokuler,  pengobatan  dini  mempunyai  prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

      Pada  tumor  yang  masih  intraokuler  dapat  dilakukan  krioterapi,  fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

      Pada  tumor  intraokuler  yang  sudah  mencapai  seluruh  vitreous  dan  visus  nol, dilakukan enuklasi.

      Bila  tumor  telah  keluar  bulbus  okuli,  tapi  masih  terbatas  di  rongga  orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien  harus  terus  dievaluasi  seumur  hidup  karena  20  –  90  %  pasien  retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

G.      Pemeriksaan diagnostic      Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke

luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.      Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina.      Elektro-okulogram (EOG)      Visual  Evoked  Respons  (VER),  berguna  untuk  mengetahui  adanya  perbedaan rangsangan

yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.

H.      Asuhan keperawatan

A.       PengkajianPengkajian yang penting untuk retinoblastoma

1.    Sejak kapan sakit mata dirasakanPenting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.

2.    Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan

Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola  mata.  Trauma  sebelumnya  dapat  juga  memberikan  kelainan  pada  mata tersebut sebelum meminta pertolongan.

3.    Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnyaRetinoblastoma  bersifat  herediter  yang  diwariskan  melalui  kromosom, protein  yang  selamat  memiliki  kemungkinan  50  %  menurunkan  anak  dengan retinoblastoma.

4.    Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.

5.    Apakah ada keluhan lain yang menyertaiKeluhan  sakit  kepala  merupakan  keluhan  paling  sering  diberikan  oleh penderita. Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.

6.    Penyakit mata sebelumnya]Kadang-kadang  dengan  mengetahui  riwayat  penyakit  mata  sebelumnya akan  dapat  menerangkan  tambahan  gejala-gejala  penyakit  yang  dikeluhkan penderita.

7.    Penyakit lain yang sedang dideritaBila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula memperburuk keadaan klien

8.    Usia penderitaDikenal    beberapa   jenis    penyakit   yang    terjadi   pada   usia    tertentu. Retinoblastoma  umumnya  ditemukan  pada  anak-anak,  terutama  pada  usia  di bawah 5 tahun.

9.    Riwayat Psikologia.    Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien: cemas,

takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.b.    Mekanisme koping

10.    Pemeriksaan Fisik UmumDiperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.

11.    Pemeriksaan Khusus Mataa.    Pemeriksaan tajam penglihatan

Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga  dapat  merusak  semua  organ  di  mata  yang  menyebabkan  tajam penglihatan sangat menurun.

b.    Pemeriksaan gerakan bola mataPembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.

c.    Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimalPemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea,   bilik   mata   depan,   iris,   lensa   dan   pupil.   Pada   retinoblastoma didapatkan:

      Leukokoria, yaitu reflek pupil yang berwarna putih.      Hipopion, yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.      Hifema, yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan      Uveitis

d.   Pemeriksaan PupilLeukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan   gejala   yang paling sering ditemukan  pada  penderita dengan retinoblastoma.

e.    Pemeriksaan funduskopiMenggunakan  oftalmoskopi  untuk  pemeriksaan  media,  papil  saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.

f.     Pemeriksaan tekanan bola mataPertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.

B.       Pengelompokan Data      Data Subjektif  Mengeluh nyeri pada mata  Sulit melihat dengan jelas  Mengeluh sakit kepala  Merasa takut      Data Objektif  Mata juling (strabismus)  Mata merah  Bola mata besar  Aktivitas kurang  Tekanan bola mata meningkat  Gelisah  Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)  Tajam penglihatan menurun  Sering menangis  Keluarga sering bertanya  Ekspresi meringis  Tak akurat mengikuti instruksi  Keluarga nampak murung  Keluarga nampak gelisah  Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi

C.       Diagnosa Keperawatan1.    Gangguan    rasa    nyaman     nyeri    sehubungan     dengan    proses    penyakitnya

(kompresi/dekstruksi jaringan saraf, inflamasi), ditandai dengan:           Keluhan nyeri           Aktivitas kurang (distraksi/perilaku berhati-hati)           Gelisah (respons autonomik)           Sering menangis           Keluhan sakit kepala           Ekspresi meringis

2.    Gangguan    persepsi     sensorik     penglihatan     sehubungan    dengan    gangguan penerimaan sensori dari organ penerima, ditandai dengan:

           Menurunnya ketajaman penglihatan           Mata juling (strabismus)           Mata merah           Bola mata membesar           Tekanan bola mata meningkat           Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

3.    Gangguan rasa aman cemas, sehubungan dengan:           Perubahan status kesehatan           Adanya nyeri           Kemungkinan/kenyataan kehilangan penglihatan.

Ditandai dengan:      Merasa takut      Gelisah      Sering menangis      Sering bertanya4.    Resiko  tinggi  cedera,  sehubungan  dengan  keterbatasan  lapang  pandang  yang ditandai

dengan:           Menurunnya ketajaman penglihatan           Mata juling (strabismus)           Tekanan bola mata meningkat           Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)

5.    Kurangnya  pengetahuan  keluarga  sehubungan  dengan  kurangnya  informasi mengenai penyakit anaknya yang ditandai dengan:

           Tak akurat mengikuti instruksi           Keluarga nampak murung           Keluarga nampak gelisah           Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn, E., et. al., 1999, Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan  dan  Pendokumentasian  Perawatan  Pasien,  Edisi  3,  EGC, Jakarta.

Ganong, William, F., 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 17, EGC, Jakarta.

Mansjoer, A., et. al. 2001, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid I, Edisi III, Cetakan IV, Media Aekulapius. FK-UI, Jakarta.

http://argitauchiha.blogspot.com/2011/05/asuhan-keperawatan-anak-dengan.html

update: 23-9-2012/ 06.15