INFORMASI KESEHATAN UNTUK TENAGA MEDIS

Anemia Hemolitik Pada AnakAnemia Hemolitik Pada Anak

Anemia merupakan sebuah permasalahan kesehatan global yang mempen-garuhi baik negara berkembang maupun negara maju dengan konsekuensiterhadap kesehatan dan perkembangan sosio-ekonomik.1 Anemia dapat dite-mukan dalam setiap kelompok umur, namun mayoritas ditemukan padawanita hamil dan anak-anak.1 Efek klinis anemia bergantung pada durasi dantingkat keparahannya. Anemia yang timbul secara akut dapat menyebabkankegagalan fungsi kardiovaskular yang akan berlanjut pada hipoksemia danhipovolemia yang apabila tidak ditangani dapat menyebabkan kerusakanotak, kegagalan multiorgan (multiorgan failure), dan kematian.2 Anemia yangterjadi secara perlahan (kronik) akan memberikan waktu bagi tubuh untukmelakukan kompensasi sehingga memperlambat komplikasi yang mungkinterjadi, namun anemia berkepanjangan dapat menyebabkan gagal tumbuhkembang pada anak (failure to thrive).3

HOME > > > ANEMIA HEMO-LITIK PADA ANAK

Published January 9, 2015 by dr. Ian Huang

!

Anemia pada anak umumnya disebabkan oleh penurunan produksi sel darahmerah atau peningkatan hemolisis.4 Anemia hemolitik merupakan salah satujenis anemia dengan etiologi dan tingkat keparahan anemia yang bervariasidari anemia yang asimtomatik sampai mengancam nyawa. Beragamnya vari-asi etiologi dan tingkat keparahan anemia menuntut dokter untuk dapatmelakukan pendekatan diagnosis yang efektif dan efisien pada anemia he-molitik supaya terapi yang sesuai dapat dilaksanakan.

Terdorong oleh latar belakang tersebut, penulisan literatur ini akan men-cakup anemia hemolitik pada anak, terutama mengenai epidemiologi, defin-isi, patofisiologi, manifestasi klinis dan diagnosis, dan penatalaksanaannya.

EPIDEMIOLOGI

Anemia merupakan kelainan nilai laboratorium yang paling umum ditemukandalam praktik dokter anak.5 Penyebab utama anemia pada anak di seluruhnegara adalah anemia defisiensi besi, namun anemia hemolitik merupakananemia yang berhubungan dengan mortalitas yang tinggi.5 Anemia hemolitikmemiliki beragam etiologi dan prevalensi yang berbeda satu dengan yanglainnya, defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase memiliki prevalensiyang tinggi dengan estimasi lebih dari 500 juta orang di dunia (mayoritasasimtomatik) dan merupakan penyebab paling umum dari anemia hemolitikakut.6 Hereditary spherocytosis adalah anemia hemolitik defek membranyang ditemukan di seluruh kelompok ras dan etnis, namun paling umum dite-mukan pada di Eropa utara dengan estimasi sekitar 1 dari 5000 orang.7,8 Ke-lainan hemoglobin seperti sickle cell disease merupakan penyakit genetikyang paling umum terdeteksi dalam program skrining neonatus di AmerikaSerikat yaitu 1 dari 2647 kelahiran.9 Sekitar 3% dari populasi dunia membawagen β-thalassemia dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia Tenggara mem-bawa gen α-thalassemia.9 Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) primertidak jarang terjadi, estimasi 1 dari 80.000 populasi per tahun.10

DEFINISI

Anemia secara umum didefinisikan sebagai suatu keadaan dimana terjadipenurunan massa sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin di dalamdarah.11 Kadar hemoglobin yang didefinisikan sebagai anemia pada bayi dananak berbeda dengan dewasa. Batas bawah konsentrasi hemoglobin normalketika lahir adalah 14 g/dL dan akan mengalami penurunan sampai 11 g/dLpada umur 1 tahun (Tabel 1).2

Anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan patofisiologinya, antara lain penu-

runan produksi sel darah merah merah, baik yang dikarenakan ineffectiveerythropoiesis maupun aplasia sumsum tulang, peningkatan destruksi seldarah merah (hemolisis), dan perdarahan.12 Anemia hemolitik didefinisikansebagai destruksi prematur sel darah merah.13 Patofisiologi terjadinya ane-mia hemolitik akan dibahas secara detil pada bagian berikutnya.

Tabel 1. Karakteristik Sel Darah Merah pada AnakTabel 1. Karakteristik Sel Darah Merah pada Anak

(Tabel dikutip dari: Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In:Greer et al. Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &Wilkins 2009; p. 780-809.)

PATOFISIOLOGI

Pengetahuan mengenai eritropoiesis, hemoglobin, metabolisme, usia dan de-struksi sel darah merah, serta etiologi dan patogenesis terjadinya anemia he-molitik pada anak mutlak harus dimengerti terlebih dahulu agar dapat meng-gunakan sarana pemeriksaan untuk menunjang diagnosis secara efisien danmemberikan terapi yang sesuai.

Hematopoiesis

Hematopoiesis sudah terjadi sejak fetus, namun terdapat lokasi anatomishematopoiesis yang berbeda pada orang dewasa. Hematopoiesis fetus terja-di pada tiga lokasi anatomis: mesoblastik, hepatik, dan myeloid.14

Hematopoiesis mesoblastik terjadi pada struktur ekstraembrionik, secaraprinsip di yolk sac, dan mulai terjadi antara hari ke-10 dan hari ke-14 masa

kehamilan. Pada masa kehamilan antara minggu ke-6 dan ke-8, liver meng-gantikan yolk sac sebagai lokasi primer hematopoiesis dan antara minggu ke-10 dan ke-12 hematopoiesis ekstraembrionik sudah tidak terjadi.Hematopoiesis hepatik terjadi sepanjang masa gestasi, namun padatrimester kedua mulai mengalami penurunan seiring dengan peningkatanhematopoiesis pada sumsum tulang (myeloid). Liver tetap menjadi organhematopoietik yang dominan sampai masa gestasi 20-24 minggu.14 Pada bu-lan akhir masa kehamilan dan setelah kelahiran, sel darah merah secara ek-sklusif diproduksi oleh sumsum tulang.15

Pluripotential hematopoietic stem cell (PHSC) merupakan sel tunggal darisumsum tulang yang merupakan induk dari seluruh sel darah dan mampuuntuk melakukan self-renewal.14,15 Adanya kemampuan self-renewal menye-babkan kemampuan sumsum tulang untuk terus memproduksi sel-sel darah,walaupun jumlahnya akan semakin berkurang seiring dengan bertambahnyausia.15 Pertumbuhan dan diferensiasi dari stem cell sampai sel darah dewasayang spesifik membutuhkan keberadaan dari hematopoietic growth factor.14

Gambar 1 menunjukan diferensiasi dari PHSC sampai menjadi sel-sel darahyang dikenal, seperti eritrosit, leukosit (eosinofil, neutrofil, basofil, monosit,dan limfosit), dan trombosit.

Eritropoiesis

Colony Forming Unit-Erythrocyte (CFU-E) stem cells akan berdiferensiasi men-jadi proerythroblast yang kemudian membelah beberapa kali sampai menjadieritrosit dewasa.15 Maturasi dari eritrosit mencakup sintesis hemoglobin danpembentukan badan eritrosit yang kecil, tanpa inti, dan bentuk bikonkaf.16

Beberapa perubahan tingkat seluler terjadi ketika maturasi eritrosit. Volumesel dan nukleus berkurang, dan nukleolus semakin mengecil sampai menghi-lang.16 Kromatin akan berkondensasi dan mengecil sampai dikeluarkan darisel.15,16 Terdapat penurunan gradual dari ribosom (penurunan basophilia)yang diikuti dengan peningkatan jumlah dari hemoglobin dalam sitoplasma.Mitokondria dan organel lain secara gradual akan menghilang.16 Sintesis he-moglobin dimulai sejak dalam proerythroblast dan terus berlanjut hinggafase retikulosit dari eritrosit (Gambar 2).15

Gambar 1Gambar 1.. Hematopoiesis dan eritropoiesis fisiologis yang terjadi di Hematopoiesis dan eritropoiesis fisiologis yang terjadi didalam tubuh manusiadalam tubuh manusia

(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th

ed. Saunders, 2006. p. 419-428)

Gambar 2. Sintesis dari hemoglobinGambar 2. Sintesis dari hemoglobin(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th

ed. Saunders, 2006. p. 419-428)

Jumlah sel darah merah di dalam sistem sirkulasi harus diregulasi karena duaalasan penting, antara lain supaya jumlah sel darah merah yang adekuat se-lalu tersedia untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan, namun juga agarsel darah merah tidak berlebihan hingga menghambat aliran darah.15 Regu-lasi dari produksi sel darah merah secara utama dipengaruhi oleh hormon er-

itropoietin (EPO) yang produksinya sangat tergantung dari oksigenasijaringan (Gambar 3).15,17 Pada orang dewasa normal, hormon EPO 90%diproduksi di ginjal dan 10% sisanya secara utama oleh liver.15 Sebaliknyapada fetus, liver berperan lebih dominan daripada ginjal dalam memproduksiEPO, namun mekanisme perpindahan dominasi produksi EPO dari liver keginjal masih belum diketahui sampai sekarang.17

.

Gambar 3. Pengaruh oksigenasi jaringan dan eritropoietin terhadapGambar 3. Pengaruh oksigenasi jaringan dan eritropoietin terhadaperitropoiesiseritropoiesis

(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th

ed. Saunders, 2006. p. 419-428)

Metabolisme, Usia, dan Destruksi eritrosit

Eritrosit tidak memiliki nukleus sehingga tidak mampu untuk melakukan sin-tesis protein.14 Hal ini menyebabkan usia dari eritrosit yang terbatas karenaketidakmampuan untuk mengganti atau memperbaiki protein-protein vitalyang dibutuhkan untuk kelangsungan hidup, walaupun sebenarnyamekanisme definit penyebab terjadinya destruksi pada eritrosit tua belumdiketahui secara jelas.18 Usia eritrosit normal sekitar 120 hari.3,13 Selain nuk-leus, sel darah merah dewasa juga tidak memiliki mitokondria sehinggaadenosine triphosphate (ATP) tidak dapat dihasilkan melalui siklus Krebs,

melainkan melalui glikolisis anaerobik (Embden-Meyerhof pathway); sekitar10% dari glukosa dimetabolisme melalui pentose phosphate pathway.14

Destruksi eritrosit terjadi melalui dua mekanisme, antara lain secara in-travaskular maupun ekstravaskular.3 Secara fisiologis, destruksi eritrosit in-travaskular hanya terjadi secara minimal (sekitar 10-20%), sedangkan 80-90%terjadi di ekstravaskular yaitu melalui makrofag yang terdapat di limpa.18

Limpa atau spleen berfungsi sebagai filter yang efisien untuk eritrosit yaitutidak hanya menghancurkan eritrosit tua, namun juga membersihkan per-mukaan dan materi intraselular eritrosit.10 Makrofag (terutama di dalamlimpa) mendeteksi perbedaan eritrosit muda dan eritrosit tua melalui de-formabilitas dan atau perubahan permukaan eritrosit.3 Kemampuan de-formabilitas harus dimiliki oleh eritrosit untuk melewati celah-celah sempitdari splenic pulp. Bentuk bikonkaf, komposisi membran, dan viskositas he-moglobin dalam eritrosit menentukan deformabilitasnya. Perubahan per-mukaan eritrosit dapat terjadi karena penempelan antibodi pada antigen per-mukaan eritrosit, komplemen, atau perubahan kimiawi.3

Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik didefinisikan sebagai anemia yang terjadi ketika kecepatandestruksi prematur sel darah merah melampaui kapasitas sumsum tulangdalam memproduksi eritrosit.13 Anemia hemolitik dapat diklasifikasikanberdasarkan lokasi defeknya, antara lain defek selular dan ekstraselular(Gambar 4). Pada anemia hemolitik, usia eritrosit memendek, jumlah eritrositmenurun, EPO meningkat, dan terjadi peningkatan aktivitas sumsumtulang.13 Peningkatan eritropoiesis direfleksikan dengan ditemukannya pen-ingkatan retikulosit di dalam darah. Sumsum tulang dapat meningkatkan pro-duksinya sebanyak 2-3 kali lipat dari normal dalam keadaan akut dengan kap-asitas maksimum sampai 6-8 kali pada hemolisis kronik.2,13

Gambar 5Gambar 5. Etiopatogenesis dari Anemia Hemolitik Etiopatogenesis dari Anemia Hemolitik(Sumber dari Segel GB. Definitions and Classification of Hemolytic Anemias.

In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pe-diatrics. 18th edition. Saunders 2007;457:p. 2018-2045)

ETIOLOGI

Menurut etiologinya, anemia hemolitik pada anak diklasifikasikan menjadi,antara lain anemia hemolitik dengan defek selular (intrinsik) yaitu defekmembran (hereditary spherocytosis, hereditary elliptocytosis, hereditary py-ropikilocytosis, hereditary stomatocytosis, dan paroxysmal nocturnal hemo-globinuria), defisiensi enzim (defisiensi piruvat kinase (PK) dan defisiensi glu-cose-6-phosphate dehydrogenase), dan hemoglobinopati (sickle cell diseasedan thalassemia), dan anemia dengan defek ekstraselular (ekstrinsik) yaitu autoimun (“Warm” dan “Cold” antibody), faktor mekanik, dan faktorplasma.2,13 Mayoritas defek intrinsik adalah penyakit yang diturunkan (inher-

ited), sedangkan ekstrinsik umumnya didapat (acquired).2

MANIFESTASI KLINIS dan DIAGNOSIS

Pendekatan inisial pada pasien anemia, antara lain anamnesis yang detil, pe-meriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium esensial yang minimal.11

Manifestasi klinis dari anemia secara umum tergantung dari tingkat kepara-han dan laju penurunan kapasitas angkut oksigen (oxygen-carrying capacity)dari darah, kapasitas kompensasi dari sistem kardiovaskular dan respirasi,dan fitur yang terasosiasi dengan etiologi utama yang menyebabkananemia.2 Anemia yang progresifitasnya terjadi secara gradual tanpa disertaipenyakit kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi tubuh yang efektifsehingga pasien tidak akan mengalami gejala dan tanda klinis anemia sampaikadar Hb turun sampai atau dibawah 8 g/dL.2 Sebaliknya, bila anemia terjadisecara akut, sesak nafas, pusing atau pingsan (terutama dalam keadaan tran-sisi dari posisi duduk atau tidur telentang), dan kelelahan hebat merupakangejala yang prominen.2

Dalam anamnesis, gejala anemia hemolitik yang mungkin ditemukan antaralain gejala anemia non spesifik seperti kelemahan, toleransi aktivitas berku-rang, sesak nafas atau gejala-gejala seperti sakit kepala, pusing, sinkop, de-mam, menggigil, nyeri abdomen dengan atau tanpa distensi, nyeri pinggang,urin gelap seperti teh atau kola (hemoglobinuria, biasanya pada anemia he-molitik intravaskular), ikterus (keadaan sekarang atau riwayat ikterus saatneonatus (biasanya berhubungan dengan etiologi anemia hemolitik kongeni-tal seperti hereditary spherocytosis atau defisiensi G6PD), dan riwayat batuempedu.2,3 Etnis, usia, dan jenis kelamin pasien memiliki nilai cukup pentingdalam mengarahkan diagnosis anemia hemolitik. Hemoglobinopati, sepertihemoglobin S dan C lebih umum ditemukan pada orang kulit hitam; tha-lassemia beta lebih umum ditemukan pada orang kulit putih; thalassemia alfapaling sering ditemukan pada orang kulit hitam dan kuning.11 Etiologi anemiahemolitik yang dicurigai pada neonatus adalah anemia hemolitik kongenital,sedangkan pada usia 3-6 bulan merupakan hemoglobinopati. Pada anak laki-laki etiologi anemia hemolitik kongenital yang dicurigai adalah penyakit yangditurunkan terpaut X (X -linked disorder) seperti defisiensi G6PD dan piruvatkinase. Selain itu, riwayat keluarga (anemia, ikterus, batu empedu atausplenomegali), riwayat pengobatan (obat-obat pencetus anemia hemolitik),dan riwayat transfusi darah dapat pula mengarahkan diagnosis.3,11

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan tanda-tanda ikterik (hiperbilirubine-mia yang biasa ditemukan pada anemia hemolitik), pucat (tanda umum ane-mia), splenomegali, petekie atau purpura (anemia hemolitik autoimun den-gan trombositopenia), ulkus pada ekstremitas bawah (hemoglobinopati), pe-

rubahan bentuk wajah (anemia hemolitik kongenital, thalassemia mayor),dan katarak (defisiensi G6PD).3,11

Penurunan kadar hemoglobin dan serum haptoglobin, peningkatan hitungretikulosit, bilirubin indirek, serum lactate dehydrogenase (LDH), urobilinogenurin, dan hemoglobinuria (+ darah pada urine dipstick, namun tidak ada er-itrosit pada urin) merupakan hasil pemeriksaan penunjang yang dapat dite-mukan pada anemia hemolitik.19 Pada pasien yang diduga dengan anemiahemolitik, pemeriksaan apusan darah tepi harus dilakukan karena mayoritasetiologi anemia hemolitik berhubungan dengan kelainan morfologi yang dap-at dilihat pada apusan darah tepi (Tabel 2). Direct antiglobulin test (DAT) atauyang dikenal dengan Coombs test dapat diperiksa untuk mengidentifikasi an-tibodi dan komponen komplemen pada permukaan eritrosit.10 Coombs testyang positif akan mengarahkan diagnosis ke autoimmune hemolytic anemia(AIHA). Pemeriksaan untuk mengkonfirmasi diagnosis anemia hemolitik lain-nya, antara lain elektroforesis Hb, panel enzim eritrosit (G6PD, piruvat kinase),dan osmotic fragility test. Berikut adalah alur diagnostik yang dapat digu-nakan (Gambar 6):19

Tabel 2.Tabel 2. Anemia hemolitik: kemungkinan diagnosis berdasarkanAnemia hemolitik: kemungkinan diagnosis berdasarkanmorfologi eritrositmorfologi eritrosit

Morfologi EritrositMorfologi Eritrosit Kemungkinan DiagnosisKemungkinan Diagnosis

Sickle cells Sickle cells disease

Target cellsHemoglobinopati (HbC, HbS, tha-

lassemia, liver disease)

Schistocytes / burr cells / helmetcells / RBC fragments

Microangiopathic hemolytic ane-mia – DIC, HUS, TTP

SpherocytesHereditary spherocytosis, autoim-

mune hemolytic anemia

Cigar-shaped cells Hereditary elliptocytosis

“Bite” Cells DeZsiensi G6PD

Poikilocytosis, microcytosis, frag-mented erythrocytes, elliptocytes

Hereditary pyropoikilocytosis

(Tabel dikutip dari: Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: KliegmanRM, Greenbaum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and

Therapy. 2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894)

Gambar 6. Alur diagnostik pasien anemia hemolitikGambar 6. Alur diagnostik pasien anemia hemolitik(Sumber: Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman RM,

Greenbaum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Thera-py. 2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894)

PENATALAKSANAAN

Terapi pada anemia hemolitik umumnya bersifat suportif, seperti terapitransfusi, suplemen asam folat, dan splenektomi.13,19 Terapi spesifikdiberikan tergantung etiologi dari anemia hemolitik itu sendiri, seperti pem-

berian imunosupresif pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA), penggu-naan antimalaria pada infeksi malaria, dan penghentian agen yang memper-berat hemolisis pada defisiensi G6PD (Tabel 3).

Tabel 3. Agen Pencetus Hemolisis pada Defisiensi Tabel 3. Agen Pencetus Hemolisis pada Defisiensi Glucose-6-Phos-Glucose-6-Phos-phate Dehydrogenasephate Dehydrogenase

(Tabel dikutip dari: Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: KliegmanRM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th

edition. Saunders, 2007. p. 2039-2042.)

Terapi Transfusi

Secara prinsip, indikasi utama pada transfusi eritrosit adalah pemberian er-itrosit yang cukup untuk mencegah atau mengembalikan keadaan hipoksiajaringan yang diakibatkan kompensasi yang tidak adekuat.20 Transfusiumumnya diberikan bila anemia terjadi secara akut dan bergejala, pasienmemiliki penyakit jantung atau paru, atau sebelum pembedahan mayor(Tabel 4).21 Gejala simtomatik anemia antara lain dispneu, takipneu, takikar-

dia, apnea, bradikardi, kesulitan makan (feeding difficulties), dan letargi. Dosistransfusi umumnya 10-15 ml/kg dan diberikan dalam 2-4 jam.21

Tabel 4. Pedoman Transfusi Eritrosit pada AnakTabel 4. Pedoman Transfusi Eritrosit pada Anak

(Tabel dikutip dari: Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions andErythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.)

Pasien dengan anemia hemolitik akut atau kronik mungkin membutuhkantransfusi eritrosit, terutama pada saat terjadi krisis hemolitik atau aplastik.22

Pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA) biasanya klinisi akan mene-mukan darah yang tidak inkompatibel dengan pasien. Pasien tersebut mem-produksi antibodi yang bereaksi dengan seluruh eritrosit, termasuk eritrositdirinya sendiri. Dalam keadaan tersebut, transfusi akan tetap dilakukanterutama pada kadar hemoglobin <6 g/dL, apabila transfusi tidak dilakukanjustru akan membahayakan nyawa pasien.22 Anak dengan thalassemia men-dapatkan keuntungan dari program hipertransfusi (hypertransfusion pro-gram) yaitu menjaga kadar hemoglobin diatas 9-10 gr/dL karena memam-pukan anak tersebut bertambah berat dan tinggi, memperbaiki he-patosplenomegaly, osteoporosis, dan dilasi jantung.20

Resiko transfusi antara lain infeksi, reaksi transfusi hemolitik dan nonhemoli-tik, kelebihan cairan (fluid overload), graft vs host disease, gangguan elektrolitdan keseimbangan asam-basa, reaksi alergi, acute lung injury, post transfu-

sion purpura, hipotermia, dan transfusion hemosiderosis (iron overload)pada transfusi eritrosit jangka panjang.21,22 Transfusional hemosiderosismerupakan komplikasi transfusi eritrosit yang sering ditemukan pada pasiendengan thalassemia mayor, namun dapat dicegah dengan penggunaan defer-oxamine. Deferoxamine mengikat besi dan beberapa kation bivalen sehinggadapat dieksresikan melalui urin dan feses. Obat ini diberikan dengan dosis30-40 mg/kgbb secara subkutan dalam 8-12 jam (malam hari) dan minimal 5-6 malam dalam satu minggu.9 Selain deferoxamine, dikenal pula deferipronedan deferasirox sebagai terapi pengikat besi lainnya. Deferiprone tidak lebihefektif dari deferoxamine dalam mengikat besi tubuh, namun lebih efektifdalam mengikat besi pada jantung (cardiac iron).9

Splenektomi

Indikasi splenektomi tersering adalah kelainan hematologi (Tabel 5).23

Splenektomi dilakukan pada pasien dengan anemia hemolitik karena dapatmengurangi anemia yang terjadi, namun pertimbangan untuk tindakan terse-but harus dipikirkan dengan matang karena resiko komplikasi yang mungkinterjadi. Secara umum, splenektomi dapat dipertimbangkan pada anemia he-molitik berat dengan etiologi tertentu, seperti hereditary spherocytosis, de-fisiensi piruvat kinase, warm-antibody autoimmune hemolytic anemia, danhemoglobinopati (sickle cell anemia, thalassemia).13,24 Splenektomi pada de-fisiensi G6PD masih kontroversial.24 Komplikasi dari splenektomi antara lainkomplikasi pascasplenektomi langsung (infeksi lokal, perdarahan, pankreati-tis), sepsis pascasplenektomi, peningkatan resiko infeksi babesiosis danmalaria, trombosis dan tromboemboli.7 Splenektomi sebaiknya ditunda sam-pai pasien berusia 6-9 tahun karena resiko infeksi yang tinggi bila pembeda-han dilakukan dibawah umur tersebut.7,13 Kegagalan splenektomi (Splenecto-my failure) jarang terjadi, namun penyebab tersering dikarenakan accessoryspleen yang tidak terangkat ketika pembedahan.7 Setiap kandidat splenekto-mi harus menerima vaksinasi, antara lain pneumococcus, meningococcus,dan H. influenza, dan antibiotik profilaksis pascasplenektomi yaitu penicillin V125 mg dua kali sehari pada anak dibawah 5 tahun dan 250 mg dua kali se-hari pada anak lebih besar dan orang dewasa (pada pasien alergi penicillindapat diberikan eritromisin) selama minimal 5 tahun setelah pembedahan.7

Tabel 5.Tabel 5. Indikasi Splenektomi pada Kelainan Hematologi

(Tabel dikutip dari: Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications afterSplenectomy for Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868.)

DAFTAR PUSTAKA

1. Benoist B, McLean E, Cogswell M, Egli I, Wojdyla D. Worldwide preva-

lence of anaemia 1993–2005.WHO Global Database on Anaemia.

Geneva, Switzerland: World Health Organization,2008

2. Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In: Greer et al.

Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &

Wilkins 2009; p. 780-809.

3. Zimbelman JD. Hemolytic Anemia. In: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G,

Nyquist AC. Berman’s Pediatric Decision Making. 5th ed. Philadelphia:

Saunders; 2011. p.596-597.

4. Jannus J, Moerschel SK. Evaluation of Anemia in Children. Am FamPhysician 2010; 81(12):1462-1471.

5. Recht M, Mahoney DH, Hoppin AG. Overview of Hemolytic Anemias in

Children. Uptodate 2012. Diakses dari: http://www.uptodate.com/con-

tents/overview-of-hemolytic-anemias-in-children

6. Luzzatto L, Poggi Vincenzo. Chapter 17. Glucose-6-Phosphate Dehydro-

genase Deficiency. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,

Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and

Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 883-907

7. Grace RF, Lux SE. Chapter 15. Disorders of the Red Cell Membrane. In:

Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan

And Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders,

2009. p. 659-837

8. Segel GB. Chapter 458. Hereditary Spherocytosis. In: Nelson Textbook

of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2020-2023

9. DeBaun MR, Vichinsky E. Chapter 462. Hemoglobinopathies. In: Nelson

Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p.2025-2038

10. Ware RE. Chapter 14. Autoimmune Hemolytic Anemia. In: Orkin SH,

Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s

Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.

613-658

11. Brugnara C, Oski FA, Nathan DG. Chapter 10. Diagnostic Approach to

the Anemic Patient. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,

Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and

Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 456-466.

12. Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. 4th edition.

Mosby 2012. p. 382-403.

13. Segel GB. Chapter 457. Definitions and Classification of Hemolytic Ane-

mias. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson

Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2018-2045.

14. Ohls RK, Christensen RD. Chapter 446. Development of The

Hematopoietic System. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,

Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007.

p. 1997-2003 .

15. Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th ed. Saunders,

2006. p. 419-428

16. Mescher AL. Chapter 13. Hemopoiesis. In: Mescher AL, ed. Junqueira’sBasic Histology: Text & Atlas. 12th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.

http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=6181779. Accessed

September 5, 2012.

17. Sieff CA, Zon LI. Chapter 6. Anatomy and Physiology of Hematopoiesis.

In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE.

Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition.

Saunders, 2009. p. 195-246.

18. Glader B. Chapter 8. Destruction of Erythrocytes. In: Greer et al. Win-

trobe’s Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins

2009; p. 156-169

19. Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman RM, Green-

baum LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Thera-

py. 2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894

20. Sloan SR, Friedman DF, Kao G, Kaufman RM, Silberstein L. Chapter 35.

Transfusion Medicine. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,

8SHARES

Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and

Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.1623-1675

21. Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and Erythropoet-

in Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nel-

son Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.

22. Galel SA, Nguyen DD, Fontaine MJ, Goodnough LT, Viele MK. Chapter

23. Transfusion Medicine. In: Greer et al. Wintrobe’s Clinical Hematol-

ogy 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2009. p. 673-721

23. Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after Splenectomy for

Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868

24. Park AE, Godinez CD. Chapter 34. Spleen. In: Brunicardi FC, Andersen

DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE, eds.

Schwartz’s Principles of Surgery. 9th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.

http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=5027844. Accessed

September 9, 2012.

25. Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman RM, Behrman

RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.

Saunders, 2007. p. 2039-2042.

Perdarahan Pasca Persalinan (PPP) / Hemoragia Post Partum (HPP)

Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pen-dahuluan, Protein & Asam Amino)

dr. Ian Huangdr. Ian Huang

dr. Ian Huang, S.Ked merupakan seorang dokter lulusanterbaik Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan

di angkatannya, menerima beasiswa selama masa pen-didikannya, dan berhasil meraih predikat cum laude padasaat kelulusannya. Semangat untuk membagikan ilmuyang dimilikinya baik untuk khalayak awam, maupunkepada mereka yang berkecimpung dalam bidang kese-hatan direalisasikan melalui pembentukan website ini.Besar keinginan penulis supaya website ini menjadi sum-

! Click this to tell your friends! " Share this!

Previous PostPrevious Post

Next PostNext Post

ber informasi yang handal, akurat, dan terpercaya.

" PEDIATRICS UNTUK TENAGA MEDIS

# ALUR DIAGNOSTIK PASIEN ANEMIA HEMOLITIK ANEMIA ANEMIA HEMOLI-

TIK ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK DR IAN HUANG MANIFESTASI KLINIS

ANEMIA HEMOLITIK PATOFISIOLOGI ANEMIA HEMOLITIK

Be First to Comment

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Your Name*

Your Email*

Your URL (optional)

Enter Your Comment…

Post Comment

C A R I A R T I K E LC A R I A R T I K E L

Search...

Go

C A T E G O R I E SC A T E G O R I E S

Select Category

Sweater PriaDiskon 53%

Cardigan, Rompi, Jaket, Jas,Blazer Harga Mulai 90ribuan,

Gratis Ongkir

P O P U L A R P O S T SP O P U L A R P O S T S

Menguak Misteri Batuk Lama pada Anak

Persalinan Caesar? Apa Efek dan Keuntungannya?

Jangan Salah Kaprah Mengenai Imunisasi

Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 1: Pendahulu-

an, Protein & Asam Amino)

Penggunaan suplemen fitnes? Berbahayakah? Bergunakah?? (Part 2. Creatine)

Gula Darah TakTerkontrol

Simak Bagaimana BpkHelman Salayan Kontrol

Gula Darah Dgn Cara Alami

Salahkah Para Coffee Lovers?

Diet Sehat Menurut Ilmu Kedokteran

Ada apa dengan wanita PMS ??

Kupas Tuntas Mitos dan Fakta Kencing Manis di Indonesia

Seberapa Jauh Anda Mengetahui Vaksin untuk Anak Anda?

Penggunaan Suplemen Fitnes? Bergunakah? Berbahayakah? (Part 3. Steroid)

Seberapa Jauh Anda Mengetahui Vaksin Untuk Anak Anda (Bagian 2)

dr. Ian HuangYour trusted medical personnel

Mengenal “si ketombe” Lebih Jauh

Apakah Hipertensi Menyebabkan Sakit Kepala?

Menstruasi, Kapan Harus ke Dokter?

DEDICATED TO UNRAVEL THE COMPLEXITIES OF MEDICINE