ANEMIA HEMOLITIKSanti Prima Natasya Pakpahan

102011143

Kelompok A9

Skenario 5

Seorang wanita, 25 tahun, datang dengan keluhan mudah lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat. Pasien tidak merasakan demam, mual, muntah, BAK frekuensi dan warna dalam batas normal, dan BAB frekuensi, warna, dan konsistensi masih dalam batas normal.

Hipotesis• Seorang wanita, 25 tahun, datang dengan keluhan mudah

lelah kurang lebih 2-3 minggu ini, dan wajahnya terlihat agak pucat diduga menderita Anemia hemolitik.

Pendahuluan• Eritropoiesis : pematangan sel darah merah.• Pronormoblas → normoblas → normoblas akhir → stadium

retikulosit• Enzim eritropoietin

Anemia hemolitik

anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis. Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya. Hemolisis dapat terjadi dalam pembuluh darah (intravaskular) atau di luar pembuluh darah (ekstravaskular).

• Apabila derajat hemolisis tidak terlalu berat maka sumsum tulang masih mampu melakukan kompensasi sehingga tidak timbul anemia. Keadaan ini disebut sebagai keadaan hemolisis terkompensasi. Akan tetapi, jika sumsum tulang tidak dapat berkompensasi akibat proses hemolisis maka akan terjadi anemia yang kita kenal sebagai anemia hemolitik.

Anamnesis • Mudah lelah, sudah sejak kapan?• Lelah nya kapan terjadi? Saat beraktifitas atau beristirahat ?• Ada keluhan lain seperti pusing, mual, muntah, dan sesak nafas ? jika ada, tanyakan

bagaimana intensitas gejala tersebut? Pada saat sedang beraktifitas atau beristirahat gejala tersebut muncul? Apakah gejala tersebut muncul tiba-tiba atua perlahan?

• Bagaimana warna, bau dan frekuensi BAK dan BAB?• Bagaimana riwayat menstruasi? Teratur atau tidak ? Saat menstruasi, berapa kali ganti

pembalut?• Adakah gangguan saluran pencernaan ?• Adakah riwayat trauma atau perdarahan pada saluran pencernaan ?• Apakah sedang mengkonsumsi obat-obatan jantung, obat diabetes, antibiotik?• Riwayat penyakit keuarga ditanyakan,• Apakah keluarga ada yang menderita anemia?• Bagaimana pengaturan pola makan?• Apakah mengkonsumsi minuman beralkohol, merokok atau obat-obatan terlarang?

Keluhan utama : mudah lelah, wajahnya pucat

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan pada penderita anemia adalah pemeriksaan tanda-tanda ital, inspeksi, dan palpasi.

Inspeksi akan terlihat bahwa pasien pucat dan lemas, sedangkan saat palpasi akan teraba ujung-ujung jari terasa dingin, konjungtiva anemis atau kekuningan (ikterik), kuku tanganh akan terlihat putih.

Pemeriksaan penunjang• Uji Hematokrit• Hitung Retikulosit• Hemoglobin Total• Indeks Sel Darah Merah• Pemeriksaan untuk mendeteksi antoantibodi pada

eritrosit

Klasifikasi Anemia Hemolitik• Anemia hemolitik karena faktor di dalam eritrosit sendiri

(intrakorpuskuler), yang sebagian besar bersifat herediter-familier.

• Anemia hemolitik karena faktor di luar eritrosit (ekstrakorpuskuler), yang sebagian besar bersifat didapat (acquired).

Sferositosis herediter• Kelainan dasar sferositosis herediter terletak pada protein

struktural membran eritrosit. • bayi sampai usia tua. • ikterus yang berfluktuasi. • Splenomegali• Batu empedu.

• Apusan darah tepi menunjukkan sferosit, eritrosit kelihatan lebih bulat dengan bagian pucat di tengah (central pallor) menghilang.

• Retikulosit meningkat 5-20%. • Tes coombs (-)

• Splenektomi

Anemia ec Defisiensi G6PD

G6PD adalah sejenis enzim yang diperlukan untuk menstabilkan membran sel darah merah dengan pengaktifan (inactivation) komponen oksidan. Jika G6PD berkurang, sel-sel darah merah akan menjadi rusak dan pecah (hemolisis) apabila orang yang sakit tersebut memakan obat-obatan yang memiliki ciri pengoksida.

Anemia ec Defisiensi G6PD• Obat-obatan atau zat yang dapat mempresipitasi

hemolisis pada pasien G6PD adalah metilen blue, asam nalidiksat, naftalen, niridazol, nitrofuranton, fenazopiridin, primakuin, pamakuin, dapson, sulfasetamid, sulfametoksazol, sulfapiridin, tiazolsulfon, toluidin blue, trinitrotoluen, urat oksidase, vitamin K, doksorubisin.

Terapi Anemia ec Defisiensi G6PD

Hemolisis terjadi self-limited sehingga tidak perlu terapi khusus kecuali terapi untuk infeksi yang mendasari dan menghindari obat-obatan atau zat yang mempresipitasi hemolisis serta mempertahankan aliran ginjal yang adekuat karena adanya hemoglobinuria saat hemolisis akut.

Anemia hemolitik autoimun (AHA)• AHA tipe panas• AHA tipe dingin

AHA tipe Panas• wanita muda• Gejala yang menonjol adalah anemia, demam, ikterus

dan splenomegali. Gejala sering hilang timbul.• Normokromik normositer.• Retikulosit sangat meningkat.• Tes antiglobulin direk (Coombs) (+)

• Terapi: Prednison diberikan secara oral dengan dosis 60-100 mg per hari

Terapi AHA tipe panas• Prednison diberikan secara oral dengan dosis 60-100 mg

per hari• Splenektomi dipertimbangkan jika tidak ada respon

kortikosteroid dalam waktu 2-3 minggu.• Obat imunosupresif lain yang dapat dipakai adalah

azathioprim atau siklofosfamid dengan dosis 1000 mg iv dalam 1-3 kali pemberian dan obat imunosupresif yang paling mutakhir adalah mycophenolate mofetil (Cellcept).

• Kulit jari tangan / kaki mati rasa pada udara dingin (akrosianosis)• Anemia bisa ada bisa tidak• Retikulosit tinggi, tanmpak autoaglutinasi• Tes aglutinin dingin dijumpai titer tinggi dan tes Coombs direk

positif.• Terapi untuk tipe ini adalah menghindari udara dingin, mengobati

penyakit dasar, kadang-kadang diperlukan splenektomi. Di sini kortikosteroid tidak efektif. Khlorambusil dapat memberikan hasil pada beberapa kasus.2

AHA karena obat (drug induced AIHA)

Obat dapat menimbulkan hemolisis dengan 3 cara :• Innocent by standar : komplek Ag-Ab melekat secara pasif pada

eritrosit, contoh : phenacetin, quinine, quinidin, chlorpropamide.• Obat sebagai hapten : obat sebagai hapten yang bergabung dengan

protein membran eritrosit menjadi antigen komplit, contoh : openisilin dan cephalotin.

• AHA karena obat yang sebenarnya : obat menyebabkan perubahan pada membran eritrosit sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri, contoh : methyldop dan fludarabine.

Gambaran klinik AHA karena obat sama dengan gambaran klinik AHA pada umumnya.

Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis yang teliti tentang adanya pemaparan pada obat tertentu.

Terapi utama adalah menghindari obat tersebut.

Pencegahan • Pemeriksaan darah secara rutin, terutama bila mendapat

gejala-gejala anemia.

Kesimpulan • Pasien wanita berusia 25 tahun mengalami anemia

hemolitik autoimun atau biasa disebut AIHA. Hal ini dapat dilihat dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Namun karena belum ada hasil pemeriksaan tersebut yang lengkap, maka terdapat beberapa differential diagnosis yaitu anemia defisiensi G6PD, anemia sferositosis herediter, dan anemia karena obat-obatan. Saat diagnosisnya tepat, penatalaksanaan dari penyakit tersebut dapat dilakukan dengan tepat pula sehingga kondisi pasien dapat membaik.

Terima Kasih