ANEMIA HEMOLITIK

Adalah anemia yang diakibatkan oleh peningkatan kecepatan destruksi sel darah merah . Gambaran hemolisis :

o KlinisPucat selaput lendir , ikterus ringan , splenomegali

o Laboratorium- gambaran peningkatan penghancuran sel darah merah

bilirubin serum meningkat , urobilinogen dan sterkobilinogen meningkat

- gambaran peningkatan produksi sel darah merahretikulositosis , hiperplasia eritroid sumsum tulang

- gambaran sel darah merah rusakumur sel darah merah memendek

Hemolisis ada 2 , yaitu :1. hemolisis intravaskular

eritrosit dapat langsung dihancurkan dalam sirkulasi 2. hemolisis ekstravaskular

terjadi pada sel makrofag dari sistem RE terutama pad lien , hepar , & sumsum tulang . Lisis terjadi karena kerusakan membran presipitasi Hb dalam sitoplasma dan menurunnya fleksibilitas eritrosit .

Anemia hemolitik dibagi menjadi :o hereditero akuisita

Anemia Hemolitik Herediter

Dapat disebabkan karena :1. cacat membran2. cacat metabolisme3. cacat Hb

Cacat Membran :o Sferositosis herediter

Disebabkan oleh gangguan fungsional (kelainan ankirin) atau defisiensi spektrin , mengakibatkan eritrosit tidak berbentuk diskoid fleksibel dan menjadi bentuk sferis , resistensi osmotik menurun , dan sel akan lisis . gejala klinisnya adalah :

- dapat timbul pada semua umur- ikterus yang khas

o Eliptositosis herediterGejala klinisnya lebih ringan dari sferositosis herediter

Cacat metabolisme :o Defisiensi G6PD

Memperlambat siklus pentosafosfat , GSSG yang dibentuk dalam keadaan stres oksidatif tidak terbentuk kembali secara adekuat menjadi GSH , gugus SH bebas dari enzim dan protein membran serta fosfolipid tidak cukup terlindung dari proses oksidasi , dan mengakibatkan hemolisis dini

o Defisiensi piruvat kinaseJika ada kelaianan enzim (piruvat kinase) maka suplai ATP ke Na+ - K+ - ATPase menjadi terhambat , yang mengakibatkan defisiensi ATP , dan akan membengkakkan sel , akhirnya sel menjadi mudah pecah dan hemolisis dini

Cacat hemoglobin :Abnormalitas hemoglobin herediter dibagi menjadi :

o Sintesis Hb abnormalTerjadi penggantian asam amino baik pada rantai globin α atau β . Penyakit yang penting adalah anemia sel sabit . Pada anemia sel sabit HbS tidak larut dan membentuk kristal bila dihadapkan dengan tekanan O2 yang rendah . Sel darah merah berbentuk sabit dan dapat merintangi berbagai tempat mikrosirkulasi yang menyebabkan infark berbagai organ . Abnormalitas disebabkan substansi valin untuk asam glutamat pada posisi 6 dalam rantai β .

o Sintesis rantai globin normal berkurangTerdiri dari talasemia α dan β

Anemia Hemolitik Akuisita

AIHA :Disebabkan oleh produksi antibodi oleh tubuh melawan sel darah merahnya sendiri . Terdiri dari AIHA panas dan AIHA dingin .

o AIHA panas SDM yang dibungkus oleh IgG ditangkap oleh makrofag RE teristimewa dalam limpa , bagian dari membran yang dibungkus hilang , maka SDM makin sferis untuk mempertahankan volume, akhirnya SDM rusuk dini . Apabila SDM dibungkus oleh IgG dan komplemen SDM dirusak lebih umum dlam sistem RE dan tidak khusus dalam limpa .

o AIHA dinginIgM paling baik berikatan dengan SDM pada 40C . Aglutinasi SDM oleh antibodi menyebabkn abnormalitas sirkulasi tepi . Antibodi dapat melepaskan diri dari SDM ketika melalui sirkulasi pusat yang lebih hangat , tetapi jika komplemen telah diikat , tes Coombs tetap + dan sel besar kemungkinan dihancurkan dalam seluruh sistem RE di hati , yang menyebabkan anemia hemolitik kronik .

Anemia hemolitik iso-imun :Antibodi yang dihasilkan oleh seorang individu bereaksi dengan SDM orang lain . dua situasi penting adalah transfusi darah ABO yang tidak sesuai adan penyakit Rh bayi baru lahir .

Anemia hemolitik imun karena obat :Dapat menyebabkan anemia hemolitik melalui 3 mekanisme :

1. antibodi diarahkan terhadap kompleks obat-membran SDM2. penempatan komplemen melalui kompleks obat-protein pada SDM 3. bisa terjadi dimana peran obat tidak diketahui

Sindrom fragmentasi SDM :Ini karena kerusakan fisik terhadap SDM baik pada permukaan abnormal maupun ketika melalui utas fibrin yang mengendap dalam pembuluh kecil akibat DIC ketika terjadi anemia hemolitik mikroangiopatik .

Hipersplenismus :Ini adalah anemia yang umum pada pasien dengan splenomegali hebat karena berbagai sebab . Kasus yang sering termasuk adalah hipertensi portal , arthritis rematoid , infeksi , limfoma , dll .

Sekunder :Pada payah ginjal , filem darah aneh terlihat dengan sel duri sedang pada penyakit hati akantosis dan sel sasaran menonjol .

PNH :Membran SDM menjadi sensitif terhadap lisis oleh komplemen , menyebabkan hemolisis intravaskular kronis . Penyakit kadang mereda atau berubah bentuk menjadianemia aplastik atau leukemia akut .

lain – lain :Malaria , luka bakar , racun kimia , gigitan ular dan laba-laba , hipofosfatemia , klostridia , dan bartonela .