ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA HEMOLITIKDEFINISIAnemia hemolitik adalah penurunan sel darah merah sebagai akibat dari destruksi sel darah merah yang berlebihan.

ETIOLOGIDefek genetik di sel darah merah yang mempercepat destruksi selBerkembangnya idiopatik otoimun yang mendestruksi selLuka bakar beratInfeksiPengaruh obat obatan tertentuTransfusi darah

PATOMEKANISMERES: Hb Hem + GlobinBesi + porfirinBilirubin SIRKULASI: Bilirubin + Albumin (Bilirubin I) HEPAR: Bilirubin I Bilirubin II Sirkulasi Entero-hepatikPENGHANCURAN EKSTRAVASKULER: SIRKULASI Urobilinogen USUS Faeces Urobilinogen Urobilin SIRKULASI GINJAL URIN Urobilinogen/ UrobilinPENGHANCURAN INTRAVASKULERERITROSIT HEMOGLOBIN (Hb) dalam plasmaHb +Haptoglobin Hb bebas Hemoglobinemia Hem+Hemopeksin HemHEPARGINJAL Hemoglobinuri Methemoglobinuri Hemosiderinuri Fe Tubulus renalis Hb Hemosiderin (100 150 mg/dl)MANIFESTASI KLINISTanda-tanda hemolisis antara lain ikterus,pucat dan splenomegali.Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:- demam- menggigil- nyeri punggung dan nyeri lambung- penurunan tekanan darah

PEMERIKSAAN PENUNJANGretikulositbillirubin serum terutama indirecthaptoglobin analisa hbgambaran darah tepicoombs test

PENATALAKSANAANPengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas makrofag.terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik.terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus thalassemia.

PROGNOSISPrognosis untuk pasien dengan anemia hemolitik tergantung pada penyebab yang mendasarinya.Secara keseluruhan, tingkat kematian rendah pada anemia hemolitik.Namun, risikonya lebih besar pada pasien yang lebih tua dan pasien dengan gangguan kardiovaskular.Morbiditas tergantung pada etiologi dari hemolisis dan gangguan yang mendasarinya seperti anemia sel sabit atau malaria.