presus lepra

PRESENTASI KASUS MORBUS HANSEN (MH)

STATUS PASIEN

Identitas Nama : Tn. T Jenis Kelamin : Laki-laki Umur : 51 tahun Alamat : Bagung 5/4, Prembun, Kebumen Agama : Islam Mondok di bangsal : Teratai Pekerjaan : Petani Tanggal masuk : 13 Desember 2012 Nomer CM : 824664

ANAMNESIS

Keluhan Utama Luka pada kaki kanan

RPS OS mengeluhkan luka pada kaki kanan yang

tidak kunjung sembuh. Luka mengeluarkan darah dan nanah berwarna kekuningan. Pasien tidak mengeluhkan nyeri pada kaki yang terluka. Lemas (+), mual (-), batuk (-), sesak napas (-), nafsu makan ↓. Pada kulit terdapat bercak putih di jari tangan kanan dan kiri.

RPD Keluhan ini sudah dirasakan selama 2 tahun,

berawal dari telapak kaki kanan tertusuk di sawah tahun 2009 tetapi OS tidak pernah mengeluhkan nyeri pada kakinya. OS sudah 3 kali dirawat di RSUD karena keluhan tersebut yang disangka sebagai ulkus diabetikum. Keluhan ini sempat sembuh namun terjadi lagi. OS tidak pernah menjalani pengobatan rutin jangka panjang. OS tidak pernah rutin memeriksakan kesehatannya.

RPK Anggota keluarga tidak ada yang mengalami

keluhan serupa Anggota keluarga tidak ada yang sedang dalam

pengobatan lama

Kebiasaan Suka makanan dan minuman yang manis

dan asin Sudah berhenti merokok Nafsu makan ↓ Semenjak sakit sudah tidak bertani lagi

Lingkungan Tetangga depan rumah ada yang sakit

serupa sampai kakinya terlepas sendiri.

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Lemah Kesadaran : CM Status Gizi : normal Status Antopometri : TB : 155 m, BB : 45

kg Tanda vital :

Tekanan darah : 120/80 mmHg Nadi : 88x/m Respirasi : 20x/m Suhu : 36,5ºC

Cephal : mesocephal, CA (+/+), SI (+/+), facies leonine, alopesia alis mata.

Collum : JVP dbn Thorax :

Cor : I : IC (-), bekas luka (-), jejas (-) P: IC tdk teraba P: batas jantung A: S1-S2 reguler, Bising (-)

Pulmo : I : retraksi dinding dada (-), ketinggalan gerak (-) P: fremitus dbn, P: dbn A: SD ves (+/+), wheezing (-/-),ronkhi (-/-)

Abdomen : dbn Ekstremitas :

Kulit : Terdapat makula hipopigmentasi pd jari

tangan kiri dan kanan dengan sensibilitas ↓ (parestesia)

Superior dextra Superior sinistra

Makula hipopigmentasi pd digiti 4,5; claw hand

Makula hipopigmentasi pd digiti 2,3

Inferior dextra Inferior sinistra

Terdapat luka pd pedis disertai pus dan perdarahan

edema (+)

Status Lokalis Regio : pedis dextra Inspectio : edema (+), ulkus disertai pus

dan darah Palpasi : nyeri tekan (-)   Gerakan : terbatas

RENCANA PX. PENUNJANG

Darah rutin : AL (N), Hb↓ Kimia darah : GDS, ur/cr, SGPT/SGOT,

bilirubin total RÖ : thorax & pedis dextra BTA Pengecatan Gram & Zn

DIAGNOSIS

DD: Morbus Hansen Ulkus DM Abses pedis Vetiligo PVC Neuropati perifer

Diagnosis kerja: Morbus Hansen

TERAPI

Antibiotik MDT Pembedahan Diet TKTP

PROGNOSIS

Ad Vitam : baik Ad Sanam : buruk Ad Functionam : buruk Ad Cosmeticam : buruk

MORBUS HANSEN (MH)

DEFINISI

MH→infeksi kronis yg disebabkan Mycobacterium leprae ditandai dg kerusakan saraf perifer, kulit, mukosa hidung, testis, & mata

SEJARAH

Morbus Hansen = Kusta/Lepra (Leprosy)

Disebabkan o/ Mycobacterium leprae Ditemukan o/ ilmuwan Norwegia,

Gerhard Henric Armauer Hansen (1873).

EPIDEMIOLOGI

DepKes RI, 2009 Morbiditas di19 prov di Indonesia→

1:10.000 Prevalensi 1990-2009 menurun 81% (dari

107.271 kasus menjadi 21.026 kasus) Tahun 2010 terdapat 10.706 kasus baru dg

jumlah kasus terdaftar 20.329 kasus

WHO, 2010 Terdapat 244.796 kasus baru sepanjang

2009 Dari semua kasus baru awal tahun 2010

ditemukan kasus lepra multibasiler di Indonesia mencapai 82, 43% dan kasus baru pada anak 12%.

Laki-laki : perempuan = 2:1 Frekuensi paling byk pd usia 15-29

tahun Ras Iklim (cuaca panas & lembab) Diet Status gizi Status SosEko Genetik

ETIOLOGI Klasifikasi

Kingdom : Bacteriae Filum : Actinobacteria Ordo : Actinomycetales Subordo : Corynebactereae Genus : Mycobacterium Spesies : Mycobacterium leprae

Karakteristik: Bentuk basil/batang, intraselular obligat Gram positif Bakteri tahan asam & alkohol, dapat

diekstrasi o/ piridin Ukuran 3-8 μm x 0,5 μm Mengoksidasi D-Dopa (D-

Dihydroxyphenylalanin)

Mycobacterium adlh bakteri aerob obligat

Energi didapatkan dr oksidasi senyawa karbon sederhana

CO2 merangsang pertumbuhan Pertumbuhan lambat dg waktu

pembelahan 18 jam Suhu pertumbuhan optimum 37ºC Koloni cembung, kering, kuning gading Dinding sel

Dalam : peptidoglikan Luar : lipopolisakarida & kompleks protein-

lipopolisakarida

FAKTOR PREDISPOSISI

Bangsa/ ras: Pada ras kulit hitam, insidensi tipe

tuberkuloid Pada ras kulit putih cenderung tipe

lepramatosa Sosio ekonomi Kebersihan Genetik

PATOGENESIS

Mycobacterium leprae patogenitas dan daya invasi rendah.

Bila M. Leprae tubuh gejala klinis sesuai dgn kerentanan orang tersebut.

Bentuk dan tipe gejala bergantung pada sistem imunitas seluler (SIS) .

Jika SIS baik gambaran ke arah tuberkuloid.

Jika rendah gambaran ke arah lepromatosa.

RIDLEY DAN JOPLING MEMPERKENALKAN SPEKTRUM DETERMINATE PADA PENYAKIT LEPRA

TT : Tuberkuloid polar, bentuk yang stabil

Ti : Tuberkuloid indefinite BT : Borderline Tuberkuloid BB : Mid Borderline BL : Borderline Lepromatous Li : Lepromatosa indefinite LL : Lepromatosa polar, bentuk yang

stabil

GEJALA KLINIS

Lepra dibagi menjadi 2 : Multibasiler : tipe LL, BL dan BB dg Indeks

Bakteri > 2+ Pausibasiler : tipe I, TT dan BT dg Indeks

Bakteri < 2+

KRITERIA MENURUT WHO, 1995

Ada jg lepra tipe neural murni : Tidak ada/ tidak pernah ada lesi kulit Ada satu/ lebih pembesaran saraf Ada dan/ paralisis serta atrofi otot pada

daerah yang dipersarafi Bakterioskopik negatif Tes Mitsuda umumnya positif Untuk menentukan tipe harus dilakukan

pemeriksaan secara histopatologik, biasanya tipe tuberkuloid (TT), borderline (BB), atau nonspesifik (I)

Kerusakan pada mata alopesia pada alis dan bulu mata.

Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat dan folikel rambut kulit kering dan alopesia.

Tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia.

PEMERIKSAAN FISIK

1. Ekstremitas Komplikasi ekstremitas pada pasien

lepra terutama terjadi akibat neuropati yang menyebabkan insensitifitas dan miopati.

Reseptor sentuhan halus, nyeri dan panas.

n. Ulnaris pada siku, menyebabkan clawing pada jari keempat dan kelima

hilangnya otot – otot interosseus dorsal pada tangan yang terpengaruh dan hilangnya sensasi.

CLAW HAND

Gangguan pada n. Medianus akan menurunkan kemampuan dan kekuatan menggenggam; sedangkan disfungsi pada n. Radialis, meskipun jarang pada pasien lepra akan menyebabkan wristdrop.

WRIST DROP

Ulserasi plantar, terutama pada metatarsal mungkin merupakan komplikasi yang paling sering ditemui pada neuropati lepra.

Hilangnya jari kaki distal pada lepra terjadi akibat insensitifitas, trauma, infeksi sekunder dan akibat adanya proses osteolitik yang mekanismenya belum diketahui secara pasti.

2. Wajah Pada pasien lepra lepromatosa, invasi

basiler pada mukosa nasal dapat menyebabkan kongesti nasal kronis dan epistaxis. Pada pasien dengan Lepra Lepromatosa yang tidak diobati hal ini dapat menyebabkan destruksi pada kartilago nasal, dengan deformitas saddle-nose atau anosmia.

NERVE ENLARGEMENT

Pasien Lepra Lepromatosa bermanifestasi dengan nodul kulit yang terdistribusi secara simetris, plak yang meninggi atau infiltrasi dermal difus

Leonine Facies. Manifestasi lanjut berupa hilangnya alis

dan bulu mata, pendulous earlobes dan kulit yang kering dan bersisik

LEONINE FACIES

3. Mata Kelemahan pada nervus cranialis,

lagophtalmos dan insensibilitas kornea dapat menyebabkan komplikasi pada lepra, sehingga terjadi trauma, infeksi sekunder dan apabila tidak ditangani mengakibatkan ulserasi dan opasitas kornea.

4. Testes M. Lepra juga menginvasi testes,

menyebabkan pria dengan Lepra Lepromatosa terjangkit orchitis dengan disfungsi testis sedang sampai berat, dengan peningkatan LH dan FSH , dan penurunan testosterone dan aspermia atau hiposperma pada 85% pasien Lepra Lepromatosa.

DIAGNOSIS

Lepra paling sering dipresentasikan dengan lesi kulit yang khas dan histopatologi kulit. Sehingga kemungkinan adanya infeksi perlu dicurigai pada pasien dari area endemis dengan lesi kulit sugestif atau neuropati perifer.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan histopatologis. Pada lepra tuberkuloid, area lesi – terutama tepi yang aktif harus dibiopsi. Sedangkan pada Lepra Lepromatosa, nodul, plak dan area indurasi merupakan tempat biopsi yang paling optimal.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Antibodi IgM terhadap PGL-1 ditemukan pada 95% pasien dengan Lepra Lepromatosa yang tidak diobati; titernya menurun dengan pemberian terapi efektif. Walaupun begitu, Lepra Tuberkuloid hanya ditemukan pasien dengan antibodi signifikan terhadap PGL-1 pada 60% kasus.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Lepromin digunakan sebagai reagen uji kulit.

Secara umum tes ini akan memberikan hasil tes yang positif pada pasien dengan Lepra Tuberkuloid dan mungkin memberikan positif palsu pada individu yang tidak terjangkit lepra dan negatif pada pasien Lepra Lepromatosa; sehingga memiliki nilai diagnosis yang rendah.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis banding pada lesi yang memiliki kemiripan dengan lepra adalah sarkoidosis, leishmaniasis, lupus vulgaris, dermatofibroma, histiocytoma, lymphoma, sifilis dan penyakit lain yang menyebabkan hipopigmentasi pada kulit.

Tujuan utama yaitu memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insidens penyakit

Mengobati dan menyembuhkan penderita

Mencegah timbulnya penyakit

PENATALAKSANAAN

WHO memperkenalkan multi drug treatment pada tahun 1981, untuk mengatasi resistensi Dapson yang semakin meningkat, mengatasi ketidakaturan penderita dalam berobat, menurunkan angka putus obat, dan mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan.

PENGOBATAN

Rifampisin, bakteriosid yaitu membunuh kuman. Menghambat DNA-dependent RNA polymerase pada sel bakteri dengan berikatan pada sub-unit beta.

Dapson, bakteriostatik -> menghalangi pertumbuhan bakteri.

Klofazimin -> menekan reaksi kusta.

MULTI DRUG TREATMENT WHO

Dan akhir-akhir ini WHO merekomendasikan dosis tunggal pengobatan dengan :

Rifampisin Minocycline atau ofloxacin Pada pasien kusta paucibacillary yang

memiliki lesi kulit tunggal.

CON’T

Tujuan pengobatan bedah pada pasien kusta adalah untuk mencegah kerusakan lebih lanjut, untuk meningkatkan fungsi motorik, dan meningkatkan sensasi.

PENGOBATAN BEDAH

Claw jari dan Z-jempol yang disebabkan oleh kelumpuhan saraf ulnar adalah salah satu cacat yang paling umum.

Tangan mencakar diperbaiki dengan arthrodesis atau dengan transfer tendon 1 dari 4 situs penyisipan pada jari :

Tendon interosseus, falang proksimal, ekspansi ekstensor punggung, puli selubung fleksor annular.

CON’T

Longus palmaris, fleksus digitorum superfisialis, ekstensor karpi radialis longus, dan indeks ektensor adalah tendon yang dapat digunakan untuk transfer.

CON’T

Transfer tendon juga digunakan untuk memperbaiki dan oposisi ibu jari, dorsofleksi kaki, dan fleksi dan ekstensi dari sendi interphalangeal proksimal dan metacarphopalangeal.

CON’T

Kontraktur tangan dapat diperbaiki dengan Z-plasty, dan stabilitas sendi dapat ditingkatkan dengan tenodesis.

CON’T

Amputasi adalah jalan terakhir dan dicadangkan untuk jaringan yang sangat sakit.

CON’T

Fenomena lucio, ditandai dengan plak hemoragik biru dan ulserasi nekrotik.

Reaksi tipe 1, jenis reaksi hipersentivitas yang muncul ketika kusta borderline bergeser menuju kusta lepromatosa. Ini akibat reaksi imun dan generasi lokal tumor nekrosis faktor alpha dan gamma interferon. Ditandai edema dan eritema lesi kulit, neuritis, dan kehilangan sensorik dan motrik tambahan.

KOMPLIKASI

Reaksi tipe 2 atau Eritema Nodosum Leprosum (ENL).

Ditandai dengan nodul subkutan meradang disertai demam pada waktu, limfadenopati dan arthalgia.

KOMPLIKASI

Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lenih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik.

Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis menjadi kurang baik.

PROGNOSIS