presbikusis latar belakang dan patofisiologi

PRESBIKUSISLATAR BELAKANG DAN

PATOFISIOLOGI

BRASTHO BRAMANTYOSimposium dan workshop NeurotologyTHT FKUI/RSCM – PITO 8. 7 September 2013

PENDAHULUAN Menua menghilangnya scr perlahan kemampuan

jaringan memperbaiki diri dan mempertahankan struktur/fungsi normalnya , tidak dapat bertahan terhadap jejas &memperbaiki kerusakannya

Zwaardemaker (1891): menggambarkan presbikusis berhubungan dengan usia.

Presbikusis: ggn pendengaran yg berhubungan dengan proses degeneratif yg ditandai : tuli sensorineural frekuensi tinggi , bilateral simetris, terjadi perlahan seiring dgn bertambahnya usia.

PENDAHULUAN2

Presbikusis terjadi sebagai akibat proses penuaan koklea berubahnya struktur koklea dan saraf pendengaran.

atrofi stria vaskularis (terutama sekali bagian pertengahan dan atas koklea)

potensial endokoklear (PE) Atropi ganglion spiralis Disfungsi sel rambut

KEKERAPAN Presbikusis merupakan kelainan yang sering

dijumpai pada populasi usia > 60 tahun.

Prevalensi presbikusis usia > 65 tahun umumnya 30-35%, > 75 tahun 40-50%.

Di Amerika: 10% tuli (50 % berusia > 65 tahun, 1 dari 3 orang usia 65-75 thn dan 1 dari 2 orang usia > 75 thn mengalami ketulian)

KEKERAPAN2

US census Bureau International Data Base (2004): jumlah presbikusis di Indonesia sebesar 9,3 juta dari 238 juta orang.

WHO: tahun 2000 terdapat 250 juta pddk dunia menderita gangguan pendengaran 75-140 juta di Asia Tenggara.

ANATOMI TELINGA DALAM

ANATOMI2

PROSES PENUAAN Tujuan healthy aging (tetap sehat walau

tua/tua dlm keadaan sehat

Penuaan: proses menghilangnya secara perlahan kemampuan jaringan untuk memperbaiki diri serta mempertahankan struktur dan fungsi normalnya.

Akumulasi perubahan metabolik dan fisiologik yg progresif, serta berhubungan dng peningkatan kerentanan pd penyakit.

PROSES PENUAAN

Teori proses penuaan: (1) teori radikal bebas, (2) teori glikosilasi, (3) teori DNA repair, (4) teori aging by program, (5) teori mutasi gen, (6) teori autoimun

Teori Proses PenuaanTeori radikal bebas: Produk hasil metabolisme oksidatif yang sangat

reaktif dapat bereaksi dengan berbagai komponen penting seluler, protein, DNA dan lipid molekul-molekul menjadi tidak berfungsi namun tetap dapat bertahan lama.

Hal ini akan dapat mengganggu fungsi sel lainnya.

Teori Proses Penuaan2

Teori glikosilasi: Proses glikosilasi nonenzimatik yang

menghasilkan pertautan glukosa-protein yang disebut advanced glycation end products (AGEs).

Hal ini menyebabkan penumpukan protein dan makro molekul lain yang termodifikasi sehingga menyebabkan disfungsi sampai kerusakan organ.

Teori Proses Penuaan3

Teori DNA repair: Terdapat perbedaan pola laju repair kerusakan

DNA yang diinduksi sinar ultraviolet pada berbagai fibroblast yang dikultur.

Fibroblast yang mempunyai umur terpanjang menunjukkan laju DNA repair terbesar

Teori Proses Penuaan4

GENETIC CLOCK (Teori aging by program) Menua telah terprogram secara genetik unt tiap

jenis spesies

Dlm inti sel tiap spesies terdpt genetik jam yg spesifik

Jam ini akan menghitung mitosis dan menghentikan replikasi sel yang terjadi tanpa adanya penyebab, akibatnya bila tidak diputar kematian organ

Teori Proses Penuaan5

Mutasi somatik(teori error catastrophe) Faktor lingkungan menyebabkan mutasi DNA

Mutasi dipercepat oleh faktor ”radiasi, zat kimia karsinogenik atau toksis”.

Hipotesis : ok kesalahan berkepanjangan dpt terjadi kesalahan proses transkripsi (DNA RNA) maupun saat proses translasi (RNA-protein/ enzim) dpt merusak kinerja normal organ tubuh(metabolisme, regenerasi sel, dll).

Teori Proses Penuaan6

Pada batas tertentu bila ada kesalahan pembentukan RNA dpt diperbaiki !

Kemampuan memperbaiki diri hanya terbatas pd kesalahan dlm proses transkripsi( pembentukan RNA) shg dpt terjadi kesalahan sintesis protein atau enzim. Yg berakibat pd timbulnya metabolit yang berbahaya

Teori Proses Penuaan7

Kerusakan sistem imun tubuh Mutasi berulang atau perubahan protein pasca

translasi dapat menyebabkan kemampuan sistem imun tubuh mengenali dirinya sendiri.

Jika mutasi somatik menyebabkan terjadinya kelainan antigen permukaan sel, dpt menyebabkan sistem imun tubuh menganggap sel tsb sbg benda asing hancurkan --- dasar teori autoimun(goldstein 1989)

Teori Proses Penuaan8

Teori Metabolisme Intake kalori berkurang bbrp proses

metabolisme, shg mempengaruhi pertumbuhan tubuh , menunda bbrp proses degenerasi dpt memperpanjang usia

Terjadi pengeluaran hormon yg merangsang proliferasi sel misalnya hormon insulin dan hormon pertumbuhan.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Genetik: Mutasi genetik DNA mitokondria. Usia Perfusi koklea terbentuk metabolit

oksigen reaktif mempengaruhi struktur saraf telinga dalam dan menyebabkan kerusakan DNA mitokondria. Kerusakan DNA mitokondria proses fosforilasi oksidatif penurunan fungsi saraf di telinga dalam

Pickles: DNA mitokondria yang rusak juga

berhubungan dengan tingkat apoptosis yang lebih tinggi pada sel tertentu di telinga dalam.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Atherosklerosis/Penyakit kardiovaskular (KVS) perfusi dan oksigenasi koklea

pembentukan metabolit oksigen reaktif dan radikal bebas merusak struktur telinga dalam.

Makashima: atherosklerosis mempersempit arteri auditiva interna

dan berhubungan dengan atrofi ganglion spiralis serta derajat gangguan pendengaran

Gates: tidak ada hubungan langsung penyakit KVS dgn ketulian, kecuali tekanan sistolik. Sejumlah besar penelitian lain juga menunjukkan tidak ada hub antara penyakit KVS dan presbikusis.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Diet dan metabolisme: Diabetes mellitus (DM) dapat mempercepat proses atherosclerosis, dan juga menyebabkan proliferasi difus dan hipertrofi endotel tunika intima pembuluh darah, yang juga akan mengganggu perfusi koklea.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Parving: tidak ada perbedaan fungsi koklea atau retro koklea antara penderita DM dengan kelompok kontrol.

Villares: terdapat hubungan antara kadar

kolesterol tinggi dengan ketulian.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Spencer: meneliti 414 penderita SNHL menemukan 46% dng hiperlipoproteinemia.

Jones: tidak ada hubungan yang signifikan antara ketulian dan hiperlipidemia.

Rosen: memperkirakan pendengaran yang baik pd

suku Mabaan disebabkan oleh diet rendah lemak.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI Obat-obatan dan pajanan bahan kimia

lingkungan : pada dosis tertentu sesuai toleransi organ masih mampu di antisipasi

Stress : positif dan negatifnya pada unsur phisik dan phsikis.

Merokok: tidak menunjukkan sebagai suatu faktor risiko kuat pada ketulian

PresbikusisBohne memeriksa 80 koklea chinchilla menemukan degenerasi IHCs 0.29 % pertahun,

OHCs 1 % pertahun. Hanya terlihat sedikit kelainan pd ganglion spiralis dan stria vaskularis.

Menyimpulkan bahwa degenerasi OHCs menjadi dasar penyebab terjadinya presbikusis.

Presbikusis Pd umumnya melibatkan perubahan simultan

pada berbagai tempat sulit menghubungkan gejala / tanda klinis dengan lokasi anatomi tertentu.

Welsh: menemukan penurunan pendengaran disebabkan adanya kelainan di nukleus dan korteks auditori.

Peran OHC dalam Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC

Beberapa peneliti menemukan adanya efek usia pada OHC, sebaliknya peneliti lain tidak menemukan adanya efek usia pada OHC.

Lonsbury-Martin, melaporkan penelitian pada kelompok yang lebih tua dengan ambang pendengaran normal, mempunyai ambang OAEs lebih buruk dibandingkan kelompok lebih muda.

PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN OHC Collet et al, melakukan penelitian pada

percontoh dng variasi umur 6 minggu - 83 tahun. Hasil penelitian ini menunjukkan amplitudo OHC melalui pengukuran DPOAEs berkurang dengan bertambahnya umur.

Bonfils et al menunjukkan bahwa insiden penurunan DPOAEs terjadi pada usia lebih dari 60 tahun

PRESBIKUSIS

Gbr.3 Gambaran audiogram antara kelompok presbikusis dengan orang muda. Dikutip dari Mazelova.24

Presbikusis

Presbikusis sensoris Degenerasi sel rambut dan sel

penunjang. Mayoritas sel yang terkena

berlokasi pada bagian basal koklea.

Audiogram: abrupt high-tone hearing loss (steeply sloping high frequency hearing loss)

Persepsi tutur (speech perception) secara relatif normal.

Presbikusis2

Presbikusis strial atau metabolik:

Degenerasi stria vaskularis (paling berat pada bagian tengah dan apeks koklea).

Audiogram: flat sensorineural hearing loss

Diskriminasi wicara baik. Disebabkan oleh faktor

biologi.

Presbikusis Neural: Gangguan pada neuron-neuron

ganglion spiralis. Audiogram: bentuk landai,

penurunan pd semua frekuensi (sloping audiogram).

Terjadi gangguan diskriminasi wicara yang signifikan tanpa disertai gangguan pendengaran nada murni yang berat.

Presbikusis3

Presbikusis4

Presbikusis konduktif koklea (Mekanik):

Degenerasi duktus koklea. Lesi membran basilaris & atrofi

ligamentum spiralis perubahan gerakan mekanik duktus koklearis

Audiogram berupa grafik yang melandai turun (slowly progressive sloping high frequency sensoryneural hearing loss).

KUALITAS HIDUPMasalah pendengaran dpt berdampak pd fungsi dan

psikososial, diantaranya: Hubungan keluarga, pemanfaatan waktu luang

dan aktifitas Kemampuan hidup mandiri dan keamanan. Kebutuhan komunikasi sosial Komunikasi telepon (darurat) Tingkah laku sosial Keselamatan

KUALITAS HIDUP2

Hal ini dapat menyebabkan penarikandiri dari masyarakat, konsep pribadi yangkurang, depresi, frustasi, iritabilitas, gangguankecerdasan, isolasi, kesendirian dan mobilitasfisik yang membahayakan

GEJALA DAN TANDA Presbikusis menurunkan kemampuan mendengar

suara pada frekuensi tinggi, yg berlangsung secara berangsur-angsur, bilateral dan simetris.

Sulit membedakan bunyi konsonan s, r, n, c , h, ch.

Coctail party deafness.

Rekrutmen terjadi akibat peningkatan sensitifitas pendengaran yg berlebihan di atas ambang dengar.

DIAGNOSIS

• Skrining Otoskopi Tes garpu tala Audiometri nada murni Speech Reception Test (SRT) Speech discrimination scor (SDS)

PENATALAKSANAAN

Alat bantu dengar (ABD) Peralatan bantu (assistive device) Implan koklea Membaca gerak bibir (lip reading): Latihan mendengar (auditory training) Diet menghindari suara / tempat yang

bising

KESIMPULAN

Presbikusis gangguan pendengaran tuli sensori neural frekuensi tinggi bilateral simetris yg terjadi perlahan yg berhubungan dgn pertambahan usia.

Telah terjadi berubahnya struktur organ pendengaran, berupa atrofi dan degenerasi sel-sel rambut organ Corti serta dng perubahan pendarahan pd struktur tsb, disertai penyusutan jumlah dan ukuran saraf.

KESIMPULAN

Sel rambut luar ini merupakan salah satu komponen organ koklea yang mudah rusak, misalnya dikarenakan proses penuaan tersebut.

Hilangnya sel rambut luar berakibat : berkurangnya sensitifitas pendengaran serta peninggian ambang dengar pada daerah yg mengalami kehilangan sel rambut luar.

KESIMPULAN Ditemukan adanya pengaruh usia pd OHC,

yaitu amplitudo yg berkurang dan lebih buruk seiring dengan bertambahnya umur.

Faktor keseharian baik internal maupun eksternal “ balance life style” mempengaruhi percepatan perubahan kualitas hidup krn ggn fungsi organ suporting.

SAYANGI, CINTAI, HORMATI DAN BANTU DNG SEPENUH HATI,

KARENA ORANG TUA KITA ADALAHPENERANG JALAN KITA