ppt kelainan kongenital
Post on 19-Feb-2018
347 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
1/46
REFERATKELAINAN KONGENITAL GASTROINTESTINAL PADA
ANAK
PEMBIMBING :
Dr. Nataliandra M, Sp.Rad
OLEH :
Muhaad Dia! Ri"aputra# $PN # %&'(''%%)*
Nata!ha Diana!ari D+ana# $PH # (*%'(%(((-(
OKTOBER '(%
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
2/46
PENDAH$L$AN
Kelainan kongenital merupakan salah satupenyebab kematian neonatus.
Sering ditemukan atresia esofagus,penyakit hirschsprung, atresia duodenum,atresia jejunum, dan malformasi anorektal.
Menegakkan diagnosis kelainan kongenitaldengan cepat dan tepat pemeriksaaanradiologis
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
3/46
ANATOMISaluran cerna bag.atas :
1. Cavum Oris
2. Faring : Orofaring,
3. Laringofaring
4. Esophagus
5. Gaster
6. uo!enum
Saluran cerna bag.bawah :
". #e$unum
%. &'eum
(. Cae)um
1*.+ppen!i vermiformis
11.Co'on as)en!ens
12.Co'on transversum
13.Co'on !es)en!ens
14.Co'on sigmoi!
15.-e)tum
16.Cana'is ana'is anus/
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
4/46
DEFINISI
Kelainan kongenital atau bawaanadalah kelainan yang !udah ada!+/a0 lahir yang dapat disebabkanoleh 1a0t2r 3+n+ti0 maupun n2n3+n+ti0.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
5/46
ETIOLOGI
Genetik
Gangguan nutrisi dan gizi padawaktu kehamilan
Infeksi pada kehamilan !rimester "#
$bat teratogenik dengan toksisitastinggi
%iwayat %adiasi
%iwayat trauma dalam kehamilan
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
6/46
EPIDEMIOLOGI
&' bayi kelainan kongenital
"(' neonatus di )epang meninggal setelahoperasi
)enis kelamin laki*laki lebih banyak
+aling sering didapat Malformasi anorektal -,/'#
+enyakit 0irschsprung 12,"'#
3tresia esofagus 1,'#
3tresia jejunum 1,'#
4ol5ulus 1,'#
3tresia duodenum ",&'#
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
7/46
KELAINAN SAL$RAN 4ERNA BAGIAN PROKSIMAL
3tresia 6sophagus
3kalasia 6sophagus +rolaps Mukosa Gaster
Stenosis +ilorus 0ipertropik
3tresia duodenum 3tresia jejunum
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
8/46
ATRESIA ESOPHAG$S
Keadaan tidak ada muara pada esophagus
Keluhan utama Muntah proyektil,0ipersali5asi, bayi biru karena aspirasi,
Kateter tidak bisa lewat melebihi 2*"( cm +emeriksaan radiologi foto thoraks
dengan memasukkan sonde lambungkedalam esofagus, kateter diisi kontrasnon*ionik.
7oto posisi +ostrero3nterior +3# dan lateral
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
9/46
ATRESIA ESOPHAG$S TANPAFIST$LA
!idak nampak udaradalam ronggaabdomen.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
10/46
ATRESIA ESOPHAG$S DENGANFIST$LA TRAKEOESOPHAG$S
DISTAL
8istensi gas padabagian perut danusus halusdisebabkan udara
melewati 9stula
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
11/46
FIST$LA TRAKEOSOPHAG$S TANPAATRESIA
5H T6PE FIST$LA7
Kontrak non*ionikmerupakan pilihankontras: dilusi bariumdapat digunakansebagai kontrasalternatif. )ika pasiendiintubasi atau denganfoto kontras
menunjukkan trakeatanpa gambaran 9stula,maka esofagogramsebaiknya dilakukan.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
12/46
AKALASIA ESOPHAG$S
Ketidakmampuan dari lower esophagealsphincter untuk membuka dilatasibagian proksimal esofagus tanpa adanyagerak peristaltik
Keluhan utama 8isfagia, %egurgitasi,;yeri Substernal, ;yeri hebat di daerahepigastrium, %asa penuh pada substernal
dan akibat komplikasi dari retensimakanan
+emeriksaan %adiologi 6sofagogram
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
13/46
AKALASIA ESOPHAG$S
+ada akalasia beratakan terlihat dilatasiesophagus, seringberkelok*kelok dan
memanjang denganujung distal yangmeruncing disertaipermukaan yang
halus memberikangambaran paruhburung birds beakappearrance#
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
14/46
AKALASIA ESOPHAG$S
7oto lateralmenunjukkan dilatasiesophagus
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
15/46
STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK
0ipertro9 dari otot*otot outlet gaster
Sering pada & bulan pertamakelahiran = kelahiran pertama bayilaki*laki daripada perempuan -"#
Gejala klinis muntah nonbilierprogresif, konstipasi, ikterus akibat
star5asi
+emeriksaan %adiologi >SG, 7oto+olos 3bdomen
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
16/46
STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK
;ampak tandadouble tracksign/railroad track ?1 lapisan bariumyang mengalamikompresi diantara
mukosa pilorus yangmengalamipenebalan.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
17/46
STENOSIS PILOR$SHIPERTROFIK
String sign
tanda dimana bariummelewati lumensempit akibat
stenosis pilorus
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
18/46
PROLAPS M$KOSAGASTER
8isebabkan oleh hiperplasia mukosalambung dan hipermotilitas lambung
+enebalan dan peningkatan akti5itaslambung peningkatan tekananlambung yang menyebabkan mukosaterdorong kedalam pilorus
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
19/46
PROLAPS M$KOSAGASTER
Kontras flling deectpada dasar bulbusduodeni menyerupai
jamur, payung ataubunga kol#
Kelainan tersebut
dapat terlihat padaposisi berbaringsupine# maupunberdiri erect#
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
20/46
ATRESIA D$ODEN$M
Insidensi " ((( kelahiran hidup
Sindrom down terjadi pada 1('*&('penderita atresia duodenum
Kegagalan rekanalisasi dari lumenduodenum pada trimester pertamakehamilan
Gejala klinis muntah, distensilambung
+emeriksaan radiologi 7oto polosabdomen
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
21/46
ATRESIA D$ODEN$M
Double bubble sign
8ua struktur berisiudara pada abdomen
atas. Bubbleproksimalkiri lambung yangterisi udara dan cairan
Bubbleke*dua yang
terletak di sebelahkanan garis tengah duodenum proksimal.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
22/46
ATRESIA D$ODEN$M
$bstruksi parsial memberikangambaran double
bubbledengan udaradi bagian distal.
+emeriksaan dengankontras per oral padaduodenal webterlihatgambaran windsockappearance
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
23/46
ATRESIA 8E8$N$M
0ampir selalu bersamaan dengan atresiaileum
3ngka kejadian " ".((*1.((( kelahiran
hidup +ato9siologikehidupan intrauterine
sebagai 5ol5ulus, kelainan 5askularmesenterika, dan intususepsi intrauterine.
Sisa kejadian inilah yang kemudianmenyebabkan nekrosis usus halus yangmasih steril menjadi atresia atau stenosis
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
24/46
ATRESIA 8E8$N$M
7oto polos abdomen
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
25/46
Atr+!ia Il+u
3tresia ileum adalah penyebabutama dari obstruksi intestinal padaneonatus, kedua terbanyak setelah
malformasi anorektal.
Gejala klinis berupa muntah hijau,distensi abdomen dan tidak
keluarnya mekoneum dalam 1- jampertama setelah lahir.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
26/46
Atr+!ia Il+u
7oto polosabdomen *AMultiple air uidlevel pada atresia
ileum
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
27/46
P+n9a0it Hir!hprun3
+enyakit 0irschprung adalah kelainankongenital dimana tidak dijumpai pleksusauerbach dan pleksus meisneri pada kolon.
+enyakit hirschprung dapat terjadi dalam"((( kelahiran
!rias klasik gambaran klinis pada neonatusadalah pengeluaran mekonium yang
terlambat yaitu lebih dari 1- jam pertama,muntah hijau dan perut membuncitkeseluruhan
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
28/46
P+n9a0it Hir!hprun3
!ipe penyakit hirschprung >ltra short segment ganglion tidak ada
pada bagian yang sangat kecil dari rektum.
Short segment ganglion tidak ada padarektum dan sebagian kecil dari kolon.
Bong segment ganglion tidak ada padarektum dan sebagian besar kolon.
4ery long segment ganglion tidak adapada seluruh kolon dan rektum dan kadangsebagian usus kecil
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
29/46
P+n9a0it Hir!hprun3
7oto polosabdomen
memperlihatkandilatasi kolon,tanpa udara direktum pada
penyakithirschprung
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
30/46
P+n9a0it Hir!hprun3
+ada pemeriksaanbarium enema
tampak rektumyang mengalamipenyempitan,terdapat daerah
transisi dan dilatasisigmoid
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
31/46
Atr+!ia ani
3tresia ani adalah kelainanmalformasi kongenital dimana tidakadanya anus atau tidak lengkapnya
perkembangan embrionik padabagian anus atau tertutupnya anussecara abnormal.
Secara klinis pada bayi ditemukantidak adanya mekonium yang keluaratau tidak tampak adanya lubang
anus
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
32/46
Atr+!ia ani
Klasi9kasi
!inggi suprale5ator# %ektum berakhir di atasmuskulus Be5ator ani dengan jarak antara ujungbuntu rektum dengan kulit perineum lebih dari "cm.
Intermediet rektum terletak pada muskulusBe5ator ani tapi tidak menembusnya.
%endah transle5ator# rektum berakhir di
bawah muskulus Be5ator ani sehingga jarakantara kulit dan ujung rektum paling jauh " cm.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
33/46
Atr+!ia ani
+emeriksaan dilakukan dengan bayi
tengkurap dengan posisi lutut*dadadan proyeksi sinar horizontal,dilihatudara yang paling distal bayangan
udara lebih dari 1 cm dari marker *
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
34/46
Atr+!ia ani
!idak tampakudara di daerahpel5is pada atresiaani
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
35/46
Intu!u!+p!i
Intususepsi adalah masuknyasegmen usus proksimal ke ronggalumen usus yang lebih distal
sehingga menimbulkan gejalaobstruksi berlanjut strangulasi usus.+aling sering masuknya ileum
terminal ke kolon.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
36/46
Intu!u!+p!i
Menurut jenisnya in5aginasi dapat berupa 6nteric disebut in5aginasi type ileoileal. >sus
halus bagian proksimal masuk ke usus halusbagian distal.
Colic disebut in5aginasi type colocolica. Kolonproksimal masuk ke bagian distal kolon.
6nterocolic usus halus masuk ke bagian kolon,jenis ini dapat berupa
Ileocaecal puncaknya ileocaecal 5al5e.
Ileocolical ileum masuk kolon melalui ileo caecal 5al5e.
Ileo*ileocaecal ileum masuk ileum kemudian masuk lagisebagai ileocaecal.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
37/46
Intu!u!+p!i
7oto polos3bdomen
!ampak bayanganmassa tanda panah#merupakan bagian
usus yang masuk kedalam lumen ususproksimal
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
38/46
Intu!u!+p!i
Gambaran sepertisosis dibagiantengah abdomen
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
39/46
Intu!u!+p!i
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
40/46
Intu!u!+p!i
>SG
Gambaran doughnatsign
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
41/46
RED$KSI BARI$M ENEMA
kateter masuk ke rektum alirkan barium deteksi Duoroskopi identi9kasi bagianintususepsi foto
Intususepsi sering dijumpai pada kolontrans5ersum dan bagian proksimal kolondescendens.
+elaksanaannya memperhatikan ule o three!yang terdiri atas
reduksi hidrostatik dilakukan setinggi & kaki di atas pasien
tidak boleh lebih dari & kali percobaan
tiap percobaan masing*masing tidak boleh lebih dari &menit.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
42/46
RED$KSI BARI$M ENEMA
larutan barium maju proses reduksisedang berlanjut
larutan barium berhenti ulangi 1 ? &
kali dengan jarak waktu & ? menit. %eduksi gagal barium dipertahankan
"( ? " menit tanpa kemajuan.
3ntara percobaan reduksi pertama,kedua dan ketiga, larutan bariumdie5akuasi terlebih dahulu.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
43/46
RED$KSI BARI$M ENEMA
%eduksi barium enema dinyatakan berhasilapabila
%ectal tube ditarik dari anus maka larutanbarium keluar dengan disertai massa feses danudara.
+ada Duoroskopi terlihat larutan barium mengisiseluruh kolon dan sebagian usus halus, sehinggaterjadi reDuks ke dalam ileum.
0ilangnya massa tumor di abdomen.
+erbaikan secara klinis pada anak dan terlihatanak menjadi tertidur serta norit test positif
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
44/46
RED$KSI BARI$M ENEMA
%eduksi barium enema pada intususepsi menunjukkan lokasi
intususepsi
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
45/46
PENATALAKSANAAN
+enatalaksanaan pembedahanterencana segera setelah ditegakkandiagnosis.
!anpa tindakan pembedahan prognosis buruk hingga kematian.
-
7/23/2019 PPT KELAINAN KONGENITAL
46/46
TERIMA KASIH
top related