polimiositis

POLIMIOSITIS

Yuliarni SyafritaBagian Neurolog

FK Unand

• Polymyositis miopati infalamasi yang idiopatik

• Kelemahan simetris, otot proksimal lebih lemah dari distal

• Peninggian kadar enzim otot lurik

Polymyositis/Dermatomyositis

• Umum– Sekelompok gangguan– Otot proksimal lebih lemah– Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik– Prevalen :• 5 kasus/100.000/tahun• Perempuan : laki = 2 : 1• Biasanya mengenai usia 40-60 tahun• Variant anak : usia 5 -15 tahun

Epidemiologi• Idiopathic inflammatory myopathies kasus

jarang.• Insiden di United States : 0.5-8.4 kasus/ 1 juta

pddk.• Lebih sering pada kulit hitam dibanding putih,

dengan perbandingan 5:1 utk polymyositis dan 3:1 untuk dermatomyositis .

• Polymyositis relatif jarang mengenai bangsa Jepang

• Mengenai usia > 20 tahun, terutama usia 45-60 tahun.

• Polymyositis jarang mengenai anak2. • Polymyositis berespon baik dengan

pengobatan, walaupun sering berulang• Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.

Pemeriksaan Fisik :• Ditemukan kelumpuhan /kelemahan yang

simetris, proksimal lebih berat dari distal, pada tangan dan kaki

• Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan tidak kuat dibawa berjalan, shg menyerupai gejala polimialgia karena rematik.

• Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari minggu ke minggu atau bulan ke bulan.

• Bisa menimbulkan disfagia, karena mengenai otot orofaring dan esofageal.

• Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini muncul, pertanda buruknya prognosis.

• Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat jarang ditemukan pada polimiositis.

Etiology :• Polimyositis adalah suatu sindrom yang

dimediasi oleh sistem immun .• sekunder terhadap kerusakan sistem imun

seluler• Sering bersamaan dengan penyakit autoimun

sistemik lainnya.

Myositis

• Umum– kriteria• Otot proksimal lebih lemah• Peninggian kadar CPK serum• Ditemukan tanda miopati pada EMG• Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot• Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala; probable

, ditemukan 3 gejala; possible, bila ditemukan 2 gejala • Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin rash

bersamaan dengan gejala diatas

Myositis

Umum – labs• anti-tRNA synthetases

– Sekitar 20% berhubungandengan keganasan :• Paru, ovarium, mamae, lambung, parotis,

tonsil• dermatomyositis dengan karsinoma

nasopharyng, di area endemis

Myositis

• Manifestasi Kepala dan Leher– Kelemahan otot leher– Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas nasal – Dysphagia – Kadang kadang bisa menimbulkan pneumoni

aspirasi.

Kadar EnzymKadar serum creatine kinase (CK) biasanya

meningkat, berkisar 5-50 kali nilai normal. Bila ditemukan peninggian lebih dari 100 kali

harga normal, pertanda perlu dipikirkan diagnosis lain.

Enzim lain yang juga bisa meningkat :• Lactic dehydrogenase• Aspartate aminotransferase• Alanine aminotransferase• Aldolase–

Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa adalah kadar CK dan aldolase

• ElectromyographyDitemuan abnormal electromyographic pada

hamir semua pasien (90%)Berbagai abnormaliti EMG ditemukan,

tergantung stadium penyakit.

Biopsy• Biopsi Otot penting utuk membantu diagnosis

dari polimiositis dan untuk menyingkirkan diagnosis lain.

• Perubahan kearah inflamasi ditemukan pada biopsi otot (biasanya otot deltoid atau Quadriceps femoris)

Myositis

• Pengobatan– steroids dan simptomatis–methotrexate, immunosuppresives non

responders–H2 blockers–metoclopromide

Therapy

• Corticosteroids• Prednison adalah pilihan terapi lini pertama

untuk polimiositis. Dosis yang diberikan : 1 mg/kg/hari, sebagai dosis tunggal atau terbagi.

• Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4 – 8 minggu, sampai kadar CK kembali ke kisaran normal, kemudian di tappering off.

• Respon pengobatan dipantau dari perbaikan kekuatan otot dan penurunan kadar CK.

Immunosuppressants• Diberikan bila tidak memperlihatkan

perbaikan dengan steroid setelah 4 minggu terapi atau munculnya efek samping

• Pasien yang memperlihatkan tanda tanda prognosis jelek, seperti disfagia, atau disfonia, memerlukan obat jenis immunupresant.

Obat Lain• Intravenous immunoglobulin (IVIG) digunakan

utuk terapi jangka pendek, kasus yang resisten dengan steroiditis.

• Diet Pasien dengan polymyositis bila diberikan diet

tinggi protein, biasanya memberikan perbaikan. Monitor BB pasien supaya jangan sampai berlebihan akibat steroid.

Activitas• Selama fase akut poliomiositis, terapi

pemanasan otot dan latihan passive range-of-motion serta pemasangan bidai untuk mencegah kontraktur.

Miopati

Etiologi :• Pemakaian kortiko steroid• Gangguan metabolik (hipoglikemi kronik,

myiglobinuria miopatik, penyakit penimbunan glikogen)• Gangguan endokrin (tirotoksikosis, sindroma

cushing, penyakit addison)