paralisis periodik

CHRISTYA LORENA G (C111 07263)

GLENDY (C111 06 050)

merupakan kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal yang disebabkan kelainan elektrolit atau ion terutama ion kalium pada sel-sel otot sehingga menimbulkan gejala tubuh atau anggota badan tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kali.

MEKANISME IMPULS SARAF

ETIOLOGI

Terjadi bila kadar kalium dalam plasma kurang dari 3.5 meq/L hipokalemi merupakan kejadian yang paling sering ditemukan.

- Hereditary L-type Calcium Channel, α1 subunit ; Chromosome 1q31;

Dominant SCN4A; Chromosome 17q13; Dominant (KCNE3); Chromosome 11q13; ? Dominant

- Sekunder : Thyrotoxic KCNJ 18; 17p11; Dominant

- asupan kalium kurang- Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui saluran cerna

atau ginjal atau keringat (iasanya pada pemakain diuretic, kelebihan Hormone mineralokortikoid primer/hiperaldosteron primer)

- Kalium masuk ke dalam seL

Hereditary melalui autosomal dominan.

Pada Sodium Channel - α subunit;

Chromosome 17q13. Terjadi perubahan

gene yang memproduksi protein (SCN4A).

keluarnya kalium dari intrasel ke extrsel

Berkurangnya ekskresi kalium melaui

ginjal

Hipokalemi : terjadi penurunan proses depolarisasi sel

sehingga terjadi penurunan /

hambatan proses penyampaian impuls ke

saraf yang kemudian menyebabkan otot tidak

berkontraksi kemudian terjadi kelemahan otot

Hiperkalemi : terjadi akibat terjadinya proses repolarisasi

sel yang cepat dan berlebih sehingga

penyampaian impuls ke saraf terlalu cepat

kemudian dapat mengakibatkan hiperexitasi

dan kelemahan otot.

DIAGNOSIS

Anamnesis : terjadi kelemahan tungkai terutma setelah

olahraga / aktivitas berat atau setelah makan

makanan tinggi glukosaGK :• Kelemahan pada otot• Perasaan lelah• Nyeri otot• Restless legs syndrome• Tekanan darah dapat meningkat• Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K

amat berat)• Gangguan toleransi glukosa• Gangguan metabolisme protein• Poliuria dan polidipsia• Alkalosismetabolik

Anamnesis : hiperexitasi atau bisa juga terjadi kelemahan, biasanya terjadi

saat istirahat. Selain kelemahan dapat juga rasa kaku dirasakan penderita.

GK :Biasanya tanpa gejala. Tetapi dapat terjadi kelemahan pada otot, terjadi saat istirahat. Kelemahan dapat hilang dengan olahraga ringan. Kelemahan pertama dirasakan pada kaki lalu akan naik ke paha, punggung, bahu, lalu ke tangan.

Pemeriksaan elektrolit darah: Kadar K dalam serum.• Hipokalemia : kurang dari normal• Hiperkalemia : lebih dari normal

Urinalisis• Hipokalemia : normal atau lebih dari normal• Hiperkalemia : normal atau kurang dari normal

Analisis gas darah.• Hipokalemia : alkalosis• Hiperkalemia : asidosis

Elektrokardiografi.• Hipokalemia : gelombang T datar; timbulnya

gelombang U di lead II, V2,V3,V4 dan depresi segmen ST.

• Hiperkalemia : pemuncakkan gelombang T, pelebaran QRS, interval PR yang memanjang, kehilangan gelombang P, dan tampilan gelombang sinus

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

1. GUILINE BARRE SYNDROME

Sindrom Guillain-Barre adalah demielinasi polineuropati akut inflamasi (AIDP), suatu gangguan autoimun yang mempengaruhi sistem saraf perifer, biasanya dipicu oleh proses infeksi akut.8

Persamaan:- merupakan penyakit autoimun- terjadi kelemahan/kelumpuhan tipe flaccid pada otot akibat gangguan transmisi listrik pada saraf (biasanya terjadi simetris).

Perbedaan : - selain mengkibatkan gangguan motorik, juga terjadi gangguan sensorik dan fungsi otonom- terjadi didahului oleh infeksi (biasanya akibat ISPA dan infeksi GIT)

2. MOTOR NEURON DISEASE

Penyakit Motor neuron (atau motor penyakit neuron) (MND) adalah kelompok gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi motor neuron, sel-sel yang mengendalikan aktivitas otot-otot pada tubuh. Penyakit ini dapat terjadi akibat adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan korteks serebri

Persamaan :- dapat merupakan penyakit autoimun dan akibat gangguan metabolism - terjadi kelemahan/kelumpuhan otot yang semakin lama semakin memburuk.

Perbedaan :- kelemahan/kelumpuhan dapat berupa tipe UMN (spastik) dan tipe LMN(flaccid), sedangkan paralisis periodic hanya tipe LMN- terdapat degenerasi korteks serebri, batang otak, atau medulla spinalis.

3. POLIOMIELITIS

Poliomielitis atau polio, adalah penyakit paralisis atau lumpuh yang disebabkan oleh poliovirus (PV), masuk ke tubuh melalui mulut , menginfeksi saluran usus.

Persamaan : Merupakan kelemahan tipe flaccid.

Perbedaan :• dapat terjadi, didahului oleh infeksi GIT

lalu menyebar ke pembuluh darah limfe regional dan ke susunan saraf pusat.

• Kelemahan/kelumpuhan extremitas biasanya asimetris

PENATALAKSANAAN

Hipokalemia• Hindari kegiatan fisik belebihan

• Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium

• Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat.

• Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah.

Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1,5

mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan kadar kalium

sebesar 2,5-3,5 mEq/L.

• Monitor

kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia terutama

pada pemberian secara intravena.

• Acetazolamide untuk mencegah serangan.

Hiperkalemia.- Mengatasi hiperkalemia ada membrane dengan cara

pemberian kalsium (IV)• untuk serangan akut : kalsium glukonate (1-2 g)- IV.

- Memacu masuknya kembali kalium dari ekstrasel ke interasel:

• Pemberian insulin 10 unit dalam glkosa 40%, 50 ml (IV), lalu diikuti pemberian dextrose 5 % untuk cegah hipoglikemia

• Pemberian natrium bikarbonat (50 meq/ IV) yang akan meningkatkan PH sistemik merangsang ion H ke luar dar intrasel, yang selanjutnya akan digantikkan oleh ion K

• Pemberan alpha 2 agonis yang akan merangsang pompa NaK-ATP ase s, kalim masuk ke dalam sel (albuterol, 10-20 mg)

- Mengeluarkan kelebihan kalium dari tubuh:• Diuretic: hydrochlorothiazide (about 0.5g daily), untuk

menjaga agar kalium serum K di bawah 5 meq/L (tapi hati-hati penggunaannya, jangan sampai menyebabkan hipokalemia)

• Hemodialisa

Paralisis periodik hipokalemik berespon baik dengan obat. Terapi yang baik bisa mencegah serangan dan mengembalikan progresifitas otot yang lemah. Meskipun kekuatan otot berada dalam batas normal diantara serangan. Serangan ulang bisa memperburuk gejala sisa secara permanen dan menyebabkan kelemahan otot diantara serangan tersebut.