new joint disease & stt
Post on 03-Feb-2016
282 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
SISTEM MUSKOLUSKELETAL
(Joint disease & Soft Tissue)
Dr. Wien Wiratmoko SpPA
Soft TissueTumor(jaringan lunak)
PendahuluanKelainan kromosom dan gen → translokasi
atau fusi gen pada beberapa jenis sarkomaLokasi di mana saja, namun yg terbanyak :
40% ekstremitas bawah terutama paha 20% di ekstremitas atas
10% di kepala dan leher
30% di badan dan retroperitoneum
Klinis :Tumor ganas tumbuh lebih progresif :
tumor jinakPemeriksaan x foto polos local , CT Scan,
atau MRI untuk mengetahui batas tumor dan infiltrasinya ke jaringan sekitar
Selain itu FNAB atau Biopsi → diagnosaTerapi meliputi eksisi simple/ luas,eksisi
kompartement, amputasi atau disartikulasi → ganas radioterapi atau kemotherapi.
Prognosa ditentukan oleh :
1. Grading hitopatologi
2. Staging tumor
3. Ukuran tumor
4. Kedalaman tumor
1. LIPOMA
Neoplasma jinak dari jaringan lemakInsidensi tumor jaringan lunak tersering
pada orang dewasa usia pertengahan
Klasifikasi
1. Lipoma konvensional
2. Fibrolipoma
3. Angiolipoma
4. Spindle cell lipoma
5. Myelolipoma
6. Pleomorphic limpoma
Patogenesa:Kelainan kromosom 12q,14-15, 6p & 13q
MorfologiBerupa masa lemak, berkapsul dengan
ukuran bervariasi ,padat & lunakBanyak di daerah subkutis ekstremitas
proksirnal dan badanTerdapat jenis lipoma yang intramuskular
yang berbatas tidak jelas dan berukuran besar.
MikroskopikTerdiri dari sel-sel lemak matur sitoplasma
jernih berisi lemak, inti pipih di tepi terdesak vacuola lemak
KlinisBerupa masa lunak, lobulated, mudah di
gerakan, tidak nyeriSering multipleTerapi berupa simple excisi
2. LIPOSARKOMATumor ganas dari sel lemak/jaringan lemakInsidensi dewasa >40-60 tahun,bisa pada
remaja atau anak namun jarangMerupakan soft tissue sarcoma nomor 2
tersering pada orang dewasa
PatogenesaPada type round cell dan myxoid ditemukan
kelainan kromosom berupa translokasi kromosom t (12:16)
KLasifikasi HistoPA
Well differentiated liposarcomaMlxoid liposarcomaRound cell liposarcoma Pleomorphic liposarcoma
Lokasi:Daerah ekstremitas inferior sebelah
proximal, shoulder dan retroperitoneumMorfologi :Tumor dapat berukuran besar, sering
soliterBerbatas jelas namun tidak berkapsulPada irisan, permukaan dapat tampak
myxoid atau kuning terangJenis well diff → tumor terdiri dari
LYPOCYTE yang anaplastik
Pada jenis lain terdapat sel LIPOBLAST (mirip sel lemak fetus) dengan ciri-ciri:– Sel mononuklear atau multinukteated yang
mengandung ≥ 1 vakuol sitoplasma berisi lemak
– Inti dpt terdorong ke tepi oleh vakuol lemak single yang besar sehingga berbentuk SIGNET RING
– Inti dapat terletak di sentral dan scalloping (berindentasi kecil-kecil) karena vakuol kecil yang multipel
Tipe yang terbanyak adalah myxoid liposarcoma
Yang paling mirip dg lipoma adalah tipe Well Diff
Klinis :Jenis histopatologi Well Diff bersifat low
malignancyVarian round cell dan pleomorphic agresif
dan sering metastaseLiposarkoma sering kambuh setelah eksisi
3. Fibroma/ FibromatosisTerdiri dari fibromatosis palmar, plantar
dan penile, dengan karakteristik proliferasi fibroblast mature membentuk fasikulus atau nodular berbatas tak jelas, dikelilingi oleh kolagen yang padat dan luas
PatogenesaKelainan Genetik terdapat karyotipe
abnormal seperti trisomi kromosom 3 & 8.
Morfologi Lesi sering berukuran besar, padat, putih,
dengan batas tidak jelas. Pada irisan tampak bentuk pusaran-pusaran
irregular, sering di temukan pada fasia ototMikros Td proliferasi fibroblast matur tu myofibroblast Tidak terdapat sel atipik, mitosis - / jarang Bisa terdapat kalsifikasi/ ossifikasiKlinis Bisa rekuren local post eksisi,terutama bila tumor
besar dan penderita usia muda Bersifat agresif
4. FibrosarkomaTumor ganas dari sel fibroblast Insidensi semua usia, jarangBerasal dari jaringan ikat superficial/
profunda, fascia, tendon, periosteum, atau jaringan sikatrik
Lokasi bisa di semua tempat terutama di retroperitoneum, paha, lutut & ekstremitas bagian distal
MorfologiBerupa masa tidak berkapsul, berbatas
tak jelas, infiltratifPada irisan lunak seperti daging ikan,
terdapat area perdarahan dan nekrosis
MikrosTerdiri dari sel-sel fibroblast anaplastik,
inti spindle tersusun membentuk struktur HERRING BONE ( seperti tulang ikan)
Klinis
Tumor bersifat agresif, 50% recidif dan 25% metastase
Makin banyak mitosis dan makin seluler insiden metastase makin tinggi
Lebih superfesial lebih baik prognosanyaTerapi berupa eksisi radikal
5. LeiomyomaTumor jinak berasal dari otot polosInsidensinya sangat jarang
6. Leiomyosarcoma10-20% dari sarcoma di jaringan lunakInsidensi terjadi pada usia dewasa, lebih
banyak pada wanitaLokasi jaringan lunak yang dalam dari
ekstremitas atau retroperitoneum.
MorfologiMasa padat, tidak nyeri, tumor di retro-
peritoneal bisa >> besar → gangguan organ abdomen
MikroskopikTerdiri dari sel-sel spindle ganas dengan
inti berbentuk seperti cerutu/ cigar shaped tersusun membentuk fasikulus yang saling berpotongan
Klinis Tumor yang superfisialis/ subkutaneus
berukuran kecil mempunyai prognosa yang lebih baik
Tumor di retroperitoneum lebih besar dan sulit dieksisi seluruhnya prognosanya kurang baik
7. RhabdomyomaTumor jinak dari otot bergaris/ skeletInsidensi jarang, lebih sering yg ganas
8. RhabdomyosarcomaTumor ganas otot bergaris/ skeletInsidensi banyak pada anak-anak dan
dewasa muda, sering pada usia < 20 thLokasiBanyak di daerah kepala,leher dan
saluran urogenetalia/ ekstremitasKlasifikasi
1. Alveolar Rhabdomyosarcoma2. Pleomorphic Rhabdomyosarcoma3. Embryonal Rhabdomyosarcoma
Edited WWGTP
Morfologi Ciri khas adanya sel Rhabdomyoblast Sel bentuk bulat memanjang/ TAD POLE Sel ini memiliki sitoplasma granular
eosinofilik, mengandung banyak filament dan kadang terdapat stria. inti terletak ditepi (eccentric)
Klinis :Merupakan tumor yang agresifTerapi berupa pembedahan dan
kemoterapi
3. Kelainan Neoplastik Tulang
a. Tumor Osteogenic
b. Tumor Chondrogenic
c. Ewing Sarcoma
d. Giant Cell Tumor/ GCT
e. Muliple Myeloma
PENDAHULUANNeoplasma pd SMS ± 1% semua tumorSarcoma tulang ± 0.2% semua tumorHanya sedikit yg memiliki experience ok diagnosa dibuat oleh teamBone tumor >> timbul pada anak & remajaChondroblastome & GCT hampir selalu berasal dari epifisis tulang panjang Osteosarcoma dari metapisis sekitar lutut Ewing sarcoma, adamantinoma, fibrous displasia muncul dari diapisis.
Etiologi tdk diketahui, adyang menduga ok mutasi gen p53 dan Rb
Faktor resiko ↑ pd infark tulang, osteomyelitis chronic, Pagets disease, Radiasi, Metal prostesa
Laki : Wanita = 2 : 1Untuk diagnosa diperlukan data
1. Usia
2. Lokasi
3. Radiologi
4. Histopatologi
Diagnosis diperlukan kerja sama orthopedic,
radiologhist & pathologist yang intensExtensive surgery, chemotherapy mahal, w/n
radiotherapy, prognosis burukDiagnosis harus tepat untuk mengurangi
morbiditas yang sangat besarDistribusi SMS → Multiple Myeloma > 40%,
Osteogenic > 20%, Condrogenic > 20%, Unknown origin 10%
Simtom → Pain, Mass lesion, Fraktur pathologis
A. Tumor Osteogenic Hampir semua sel neoplasticnya mempro-
duksi matriks tulang Tumor benign 100 X lebih sering dari
malignant
1. Benign Osteoma
Osteoid osteoma
Osteoblastoma
OsteomaInsidensi usia pertengahan/ dewasaLokasi subperosteal skull & facial boneTidak transformasi → osteosarcomaSolitary, bulat – ovalBila multiple → Gardner SyndromMikros : Woven & Lamelar boneDD. Reaktif bone ( sekitar fraktur )Terapi operasi bila sebabkan obstruksi
sinus, efek masa atau cosmetikTdk pernah berubah malignant
Osteoid Osteoma & Osteoblastoma
Insidensi pada dekade 2 & 3Osteoid osteoma dia. < 2 cm, 50% → Lokasi
femur or tibia Osteblastoma dia. > 2 cm, lokasi spine.Morfologi makros tumor berbatas jelas,
“Nidus dikelilingi reakrif bone”Mikros. Nidus td osteoblast, osteoclast,
matriks tulang dan pembuluh darah dikelilingi woven bone
Klinis Osteoid osteoma rasa sakit tajam tu malam
hari, causa produksi Prostaglandin E2 oleh osteoblast, sangat dramatis rasa sakit hilang dengan Aspirin
Osteoblastoma rasa sakit tumpul, tidak respon dengan aspirin
Terapi operasi, bila tidak bersih timbul lagi
Plain foto CT scan
Intracortical osteoid osteoma
2. Malignant
OsteosarkomaInsidensi usia 10 – 20 th (75% < 20 th)
L : P = 2 : 1Bila sekunder misal faktor predisposisi
paget disease, infark → usia > 40 th60% lokasi primer metapisis daerah lutut
(proksimal femur & distal tibia), humerusLokasi yg sekunder metapisis femur,
humerus & pelvis
Patogenesis : mutasi genetik Rb gen (65%), p53, CDK4 dan p16 gen dll
Faktor predisposisi adalah paget disease, infark, osteomyelitis kronik, radiasi, familial retinoblastoma
Klasifikasi berdasarkan variasi Histologis
Osteoblastic >> Small Cell
Chondroblastic Giant Cell
Fibroblastic
Teleangiectatic
MorfologiMakros berupa masa putih abu-abu
dengan daerah perdarahan dan nekrotikRadiologis “ sunburst appearance &
codman triangle”Mikros td sel tumor ukuran & bentuk
bervariasi, inti besar hiperkromatik, mitosis >>, osteoclast giant sel serta produk oteoid matiks
Perjalanan Klinis : Membesar progresif, rasa sakit atau adanya
fraktur patologis sebagai simtom yang pertama muncul
Tumor invasi keluar coretks, mengangkat periosteum → Ro Codman Triangle merupakan gb khas tapi bukan utk Dx tumor tersebut
Ok agresivitas ke vasa metastase terjadi 90 % paru, otak, tulang lain
Prognosis dulu 5 YRS 25%, terapi sekarang memperbaiki jadi 60 – 70%
Codmantriangle
sunburts
B. Tumor Chondrogenic Tumor dengan karakteristik memproduksi
kartilago hialin or miksoid Benign > Malignant
OSTEOCHONDROMA (EXOSTOSIS) Tumor tulang rawan jinak, bagian atasnya
dilapisi kartilago yang tumbuh kearah luar L : P = 3 : 1, onset 10 th, rata-rata < 20 th Ada yang memandang bukan tumor tapi sbg
malformation, transformasi ganas < 1%
Lokasi daerah metaphisis dekat garis pertumbuhan, solitary or multiple
Pathogenesis mutasi EXT genMorfologi berupa tonjolan seperti jamur, abu-
abu kebiruan, ± 4 cm (1 – 20 cm)Radiologi “ projection yg pedunculated/ sesil
pada metaphisis long bone”Mikros tumor td tulang rawan, didalamnya
ossifikasi mengandung susum tulang ditutupi oleh cartilago cap
CHONDROMATumor jinak cartilago hialinInsidensi >> usia 20 - 40 thTumbuh di cavum medular “Enchondroma”,
bila di permukaan tulang “ Subperiosteal/ Jukstacortical Chondroma”
Lokasi metaphisis berkembang dari ossifikasi enchondral
Patogenesis berasal dari “ growth plate cartilage” yg sdh berhenti kmd membesar ekspansi shg korteks terdesak & menipis
Morfologi berupa nodul lobulated, abu-abu kebiruan, translucen, dia. < 3 cm
Multiple enchondroma OLLIER DISEASE, bila + hemangioma MAFFUCI SYNDROMRadiologis “ O ring sign “ suatu nodul radio-
lucen dikelilingi tulang dense/ tipis padatMikros
Tumor batas jelas tersusun lobulus td matriks hialin dinataranya didapatkan lacuna berisi chondrosit jinak, pada Ollier & Maffuci atypic
OLLIER MAFFUCI
CHONDROSARCOMAMerupakan tumor ganas kartilago, tdk
produksi bahan osteoidInsidensi usia > 40 thLokasi tersering pelvis, femur, costa,
humerus dan scapulaKlasifikasi berdasar lokasinya Sentral,
Peripheral dan Periosteal (Jukstakortikal)Radiologi Masa osteolitik dg bercak
kalsifikasi
Morfologi berupa masa besar, lobulated, mengkilat, semitranslusen
Mikros : tulang rawan,yg hiperseluler, inti besar pleomorfik, hiperkromatik, inti ≥ 2, satu lacu > mitosis
Klinis membesar progresif, rasa sakit Prognosis dibedakan grade 1, 2, 3 masing-
masing 5 YRS 90%, 81%, 43% Terapi eksisi luas (Wide Block Excision) Poorly diff cepat membesar, rekuren, metastase
paru DD Chondroma
WD
PD
c. Ewing Sarcoma & PNET (Primitive Neuroectodrmal Tumor)
Neoplasma ganas “small round cell tumor primer bone/ soft tissue berasal dari sel-sel primitif neural
Insidensi usia 10 – 15 th, 80% < 20 thLokasi Diaphiasis long bone tu Femur bisa
juga tibia, humerus, fibula, tulang pipih pelvis atau skapula
Patogenesis 85% adanya translokasi kromo- som t(11;22)(q24;q12) & Fusi gen EWS-FLI1
Juga didapatkan ekspresi onkogen c myc & translokasi kromosom spesifik yg sama
Perbedaannya ES > undiffrentiated : PNETRo : osteolitik, destruktif, tepi permeatif &
periosteum reaktif → “onion skin”MorfologiMasa putih kecoklatan mengandung daerah
perdarahan dan nekrosisMuncul dari cavum medulare invasi korteks &
periosteumMikros td sel-sel bulat kecil monoton + CD99,
membentuk “Hommer Wright Rossete”
KlinisES meta ke paru dan tulang lainMasa membesar, nyeri, teraba hangat, feverLab. Menyerupai infeksiTerapi kombinasi bedah, chemoterpi w/n
radioterapi meningkatkan prognosaDD yang penting Limfoma
Onion Skin Apperance
Masa putih kecoklatan dengan area Perdarahan dan nekrotik
d. Giant Cell Tumor/ GCTNeoplasma jinak yang agresif lokal / LMPInsidensi usia 20 – 40 th, jarang < 10 thLokasi sekitar lutut → epifisis dan metafisisRo. Tepi tulang erosi & lytikMorfologi masa soliter or multiple, merah
kecoklatan, degenerasi kistikMikros : sel tumor mononuklear, oval,
unoform & osteoklast giant cell inti > 40 Klinis fraktur pathologis, rekuren, 4% - ganasTerapi kuretage
e. Muliple Myeloma
Neoplasma ganas dari sel plasma ( >> )Insidensi puncak usia 50 – 70 thLokasi skull, costa, spine, sternum, pelvisBila lesi tunggal → PlasmasitomaPathogenesis translokasi t (4;14)Ro. “Punched Out Lession” → osteolitikMorfologi → “multiple bone destruction”
Mikros : Td sel plasma yg imatur & atypik tersebar difuse tanpa ikatan, inti bulat eksentrik, kromatin gb. “cart wheel”, sitoplasma biru-keabuan
Lab. Protein Bence Jones di darah or urin, BM > 30% td sel Plasma
Klinis sakit tulang ok ekspansi di marrow, lesi litik, IL-6 → aktivitas osteoclast → Hipercalcemia, Kematian ok infeksi & RF
99% sekresi Imunoglobulin → 60% Ig G, 20 – 25% Ig A, 15 – 20% hanya light chain
“Punched out lession”
top related