lupus nepritis

NEPRITIS LUPUS ERYTEMATUS

BY WINANGUN

PENDAHULUAN Arti kata lupus dalam bahasa Latin berarti

“anjing hutan”

Penyakit yang sangat mematikan dan setara dengan kanker!

Ada sekitar 5 juta orang SLE, lebih dari 100 ribu kasus baru terjadi setiap tahunnya

”. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu, penyakit ini pada umumnya memiliki butterfly rash / ruam merah berbentuk kupu-kupu di pipi yang serupa di pipi Serigala, warna putih

PENGERTIAN

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit AUTOIMUN dan inflamasi kronis yang menyerang banyak sistem dalam tubuh, dengan perjalanan penyakit bisa akut atau kronis, karena adanya antibodi yang menyerang tubuhnya sendiri.

Timbul Ag-Ab komplek dari tubuh sendiri

PENGERTIAN

penyakit lupus adalah penyakit sistem imunitas di mana jaringan dalam tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas mengenai berbagai sistem organ tubuh : jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. ( SYSTEMIC)

MANIFESTASI SLE

INCIDEN Mengenai semua lapisan masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk,

bersifat genetik, dapat diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria (SLE) lebih sering ditemukan pada ras kulit

hitam, Cina, Asia dan Filipina. Penyakit ini terutama diderita oleh wanita

muda dengan puncak kejadian pada usia 15-40 tahun (selama masa reproduktif)

Perbandingan wanita dan laki-laki 6:1.

ETIOLOGY. Sampai saat ini penyebab LES (Lupus

eritematsus sistemik) belum diketahui,pasti Diduga ada beberapa paktor yang terlibat

seperti paktor genetic,infeksi dan lingkungan berperan pada patofisiologi LES

Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan dari reaksi imunologi ini anti bodi secara terus menerus.

Anti bodi dan komplek imun penyakit implamasi kerusakan multiorgan

PATOGENESIS

PENYAKIT AUTO IMUNPenyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan.

Patogenesis melibatkan gangguan mendasar dalam pemeliharaan self

tolerance bersama aktifitas sel B

PATOGENSESIS

Ganguan toleransi sel B terjadi sekunder terhadap beberapa factor 1.Efek herediter dalam pengaturan proliferasi sel B

2.Hiperaktivitas sel T helper  3.Kerusakan pada fungsi sel T supresor  Beberapa faktor lingkungan juga dapat

memicu timbulnya lupus

PENCETUS Adanya infeksi, Terkena paparan sinar matahari, Sinar

ultraviolet Pemakaian pil KB LAMA Berhubungan dengan hormon estrogen. Stres fisik da mental yang berlebihan Pemakaian obat-obatan tertentu hidralazin, prokainamid,isoniazid,

klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan ( ANTI KEJANG ).

DIAGNOSIS Diagnosis SLE (penyakit lupus) seringkali

sulit ditegakkan karena gejala klinis penyakitnya sangat beraneka ragam. Untuk menegakkan diagnosis SLE harus dilakukan melalui dua tahapan.

1.Menyingkirkan kemungkinan diagnosis penyakit lain.

2.Mencari tanda dan gejala penyakit yang memiliki nilai diagnosis tinggi untuk SLE (penyakit lupus). dg kreteria dx.

DIAGNOSIS Berdasarkan kriteria American College of

Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis SLE dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai empat kriteria atau lebih dari 11 kriteria,

1.Bercak-bercak merah pada hidung dan kedua pipi yang memberi gambaran seperti kupu-kupu (butterfly rash),

2.Kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari (photohypersensitivity),

3. Luka di langit-langit mulut yang tidak nyeri, 4. Radang sendi ditandai adanya pembengkakan

serta nyeri tekan sendi,

BUTTERFLY RUSH

5. kelainan paru, 6.kelainan jantung, 7.kelainan ginjal,( LUPUS NEPRITIS) 8.kejang tanpa adanya pengaruh obat atau

kelainan metabolik, 9.kelainan darah (PANSITOPENIA), 10.kelainan sistem kekebalan (sel LE positif atau

titer anti-ds-DNA abnormal atau antibodi anti SM positif atau uji serologis positif palsu sifilis)

11. antibodi antinuklear (ANA) positif.

Manifestasi klinis

Kelainan yang paling sering pada SLE adalah kelainan sendi dan kelainan kulit. Sendi yang sering terkena adalah sendi jari-jari tangan, sendi lutut, sendi pergelangan tangan dan sendi pergelangan kaki.

Kelainan kulit berupa butterfly rash dianggap khas dan banyak menolong dalam mengarahkan diagnosis SLE.

Kontraktur sendi

Gangguan organ SLE

GEJALA KLINIS

Gejala klinis dan perjalanan penyakit SLE (penyakit lupus) sangat bervariasi. Penyakit dapat timbul mendadak disertai tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh.

Penyakit dapat juga menahun dengan gejala pada satu sistem yang lambat laun diikuti oleh terkenanya sistem yang lain. ( multi organ )

Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.( FATAL)

Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala

( remisi ) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).

Munculnya penyakit dapat spontan atau didahului faktor pemicu.

rash

gejala Setiap serangan biasanya disertai gejala

umum, seperti demam, badan lemah, nafsu makan berkurang dan berat badan menurun. kelelahan yang berlebihan,pegal

Kulit yang mudah gosong akibat sinar matahari serta timbulnya gangguan pencernaan.

Gejala ini terutama didapatkan pada masa aktif, sedangkan pada masa remisi (nonaktif) gejala menghilang.

manifestasi

Buterfly rash

gejala Pada kulit, akan muncul ruam merah yang

membentang di kedua pipi, mirip kupu-kupu. (butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai cakram bisa muncul di kulit seluruh tubuh, menonjol dan kadang-kadang bersisik.

Wanita yang sudah terserang dua atau lebih gejala saja, harus dicurigai mengidap Lupus.

Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah merah yang dihancurkan oleh penyakit LUPUS ini

Rambut yang sering rontok dan rasa lelah yang berlebihan

STOMATITIS

gejala Gejala utama Lupus EritmatosusSistemik

(LES) adalah kelemahan umum, anoreksia, rasa mual, demam dan turun berat badan. Sekitar 80% kelainan melibatkan jaringan persendian, kulit, dan darah

30-50% menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf,

Sekitar 10-30%menyebabkan trombosis arteri dan vena yang berhubungan dengan antibodiantikardiolipin.

GG MATA PD SLE

Gejala neurologis,

Manifestasi klinis LES pada sistem saraf dapat berupa neuropsikiartik psikiosis,kejang, stroke, kelumpuhan saraf kranial, maupun mielopati.

Angka kejadian mielopatitransversa pada LES sekitar 1-2%, sedangkan insiden kejadian mielopati transversa pada populasi umum 1,34/satu juta.

Kelainan multi organ

Manifestasi kulit.

Pengobatan

Sampai sekarang, SLE memang belum dapat disembuhkan secara sempurna.

Namun, pengobatan yang tepat dapat menekan gejala klinis dan komplikasi

Pengobatan besifat individual, G/ RINGAN TERAPI KONSERVATIF TERAPI AGRESIF G/ BERAT

SYSTEMIK

Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, SLE dibagi jadi: Kelompok Ringan, Gejala : Panas, artritis,

perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan,kelelahan, dan sakit kepala, pegal ,silu

Kelompok Berat Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit

ginjal, anemia hemolitik,trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru

Penatalaksanaan Umum

Cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup

Hindari Merokok 

Hindari perubahan cuaca mempengaruhi proses inflamasi

Hindari stres dan trauma fisik  Diet sesuai kelainan hyperkolestrolemia Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV

pada pukul 10.00 sampai15.00 Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain

yang mengandung hormon estrogen

Medikamentosa :

SLE derajat Ringan Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam,

artritis, pleuritis, perikarditis ringan ) Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat

anti peradangannon-steroid (NSAID ) Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim

kortikosteroid. Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat

anti malaria(hydroxycloroquine) Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2

minggu sesuai kebutuhan

SLE derajat berat;

Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderita

Anemiahemolitik , penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat)

Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena

obat penekan sistem kekebalan obat sitotoksik pada penderita yang tidak memberikan

respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

TERAPI MEDIKAMENTOSA Terapi konservatif menggunakan anti-

inflamasi non-steroid (indometasin, asetaminofen, ibuprofen), salisilat, kortikosteroid (prednison, prednisolon) dosis rendah, dan antimalaria (klorokuin).

Terapi agresif menggunakan Kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid)

Pengobatan Keadaan Khusus

Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkansampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan

Trombositopenia autoimunPrednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respondalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengandosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut

Perikarditis RinganObat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari

perikarditis Berat diberikan prednison 1 mg/kg BB/ha

EDUKASI

Perlu diingatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi atau payung bila akan bekerja di bawah sinar matahari karena penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari

OS MUDAH INFEKSI PERLU ANTIBIOTIK.

PERLU EDUKASI OS SIKAP POSITIP TUMBUH

KOMPLIKASI

Hampir mengenai semua organ tubuh

Kematian paling sering disebabkan komplikasi gagal ginjal, kerusakan jaringan otak, dan infeksi sekunder.

SYOK SEPSIS YANG SULIT DIATASI

LUPUS NEPHRITISWINANGUN

pengertian

Lupus nepritis: inflamasi atau peradangan ginjal krn SLE.

Imunitas tubuh menyerang sel dan organ tubuh sendiri. ( pny. Auto imun).

>> 60 % SLE lupus nepritis. Kematian meningkat & g/ penyakit

memberat Co morbid penyakit lain

Nepritis lupus

klinis

Gejal utama : SLE dan gejala lupus lain Nyeri bengkak sendi, nyeri otot, Demam berkepanjangan tak jelas penyebab Rash muka, buterfly rash HT, gangguan fungsi ginjal, Edem tungkai dan sendi Urine berbuih.

DIAGNOSIS

RIWAYAT PENYAKIT AUTOIMUN Gejala klinis SLE secara umum Gangguan fungsi ginjal, Tes urine dan darah Dx pasti : biopsi ginjal dan pemeriksaan

patology anatomy. ( PA ).

Gejala klinis

Klinis, SLE sebagian besar demam, fever, weight loss (100%), arthralgias, synovitis, arthritis (95%), pleuritis, pericarditis (80%),

malar facial rash, photodermatosis, alopecia (75%), anaemia, leukopaenia, thrombocytopaenia, and thromboses (50%).

Gejala lain 50% SLE menunjukkan gejala lupus

nephritis dan gejala lain pada waktu bersamaa.

Gejala ginjal meliputi: proteinuria (100%), nephrotic syndrome (55%), granular casts (30%), red cell casts (10%), microhematuria (80%), macrohematuria (2%), reduced renal function (60%), Rapid progresif GN (30%), ARF (2%), hypertension (35%), hyperkalemia (15%) and tubular abnormalities (70%).

rash

histology Secara histology, stage I (minimal

mesangial) gambaran histology normal. stage II disease (mesangial proliferative)

menunjukkan mesangial hypercellularity and matrix expansion.

stage III disease (focal lupus nephritis) sklerosis << 50% of the glomeruli

Stage IV lupus nephritis (diffuse proliferative) . Lebih >> 50% of glomeruli sudah rusak. Bisa lesi swegmental, global atau kronik aktif.

Hystology lupus nepritis.

Stage V (membranous lupus nephritis)ditandai dg penipisa dinding capiler glomerulus.segmental atau global, dan penipisan diffuse membrane subepithelial deposits secara mikroskop elektron

stage VI, or advanced sclerosing lupus nephritis. Sclerosis menyeluruh >> 90% glomeruli, inflamasi memburuk.

Diagnosis

Diagnosis lupus nephritis berdasarkan pemeriksaan darah,, urinalysis,

X-rays, ultrasound ( USG ginjal ) CT scans ginjal dan biopsy ginjal .

Pd urinalysis, nephritic lupus ditemukan RBC casts, sel darah merah dan protenuria masif’

Pemeriksaan darah tentu ada peningkatan ureum dan creatinin.

This classification was defined in 1982 and revised in 1995.

Stage I is minimal mesangial glomerulonephritis which is histologically normal on light microscopy but with mesangial deposits on electron microscopy. It constitutes about 5% of cases of lupus nephritis.

Renal failure is very rare in this form. Stage II is based on a finding of mesangial proliferative lupus nephritis.

This form typically responds completely to treatment with corticosteroids. It constitutes about 20% of cases. Renal failure is rare in this form.

Stage III is focal proliferative nephritis and often successfully responds to treatment with high doses of corticosteroids. It constitutes about 25% of cases. Renal failure is uncommon in this form.

Stage IV is diffuse proliferative nephritis. This form is mainly treated with corticosteroids and immunosuppressant drugs. It constitutes about 40% of cases. Renal failure is common in this form.

Stage V is membranous nephritis and is characterized by extreme edema and protein loss. It constitutes about 10% of cases Renal failure is uncommon in this form.

TERAFI

Terafi lupus nepritis tergantung stadium dan beratnya gejala lupus nepritis.

Kondisi ringan diberikan corticosteroid oral maupun IV

Pada keadaan berat diperlukan imuno supresant yang lebih kuat seperti cykloposfamid intra vena.