BAB I

PENDAHULUAN

Lupus eritematosus merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan

vaskular, dan mempunyai dua varian,yaitu : lupus eritematosus diskoid (L.E.D) dan

lupus eritematosus sistemik (L.E.S).

L.E.D bersifat kronik dan cenderung tidak berbahaya. Penyakit ini

menyebabkan bercak di kulit berupa lesi yang eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi.

Sedangkan L.E.S merupakan penyakit yang bersifat akut dan berbahaya hingga bisa

berakibat fatal. Hal ini disebabkan karena penyakit ini bersifat multisistemik serta

menyerang jaringan konektif dan vaskular.

Prevalensi bervariasi di tiap negara. Dapat mengenai semua lapisan

masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk, bersifat genetik, dan dapat

diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria, terutama pada usia 15-40

tahun. Bangsa Afrika dan Asia lebih rentan dibandingkan kulit putih.

Penyakit ini merupakan penyakit sistem imunitas dimana jaringan dalam

tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas bisa mengenai berbagai sistem

organ tubuh seperti jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem

kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata,

otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. Timbulnya penyakit ini karena

diduga adanya faktor kepekaan dan faktor pencetus yaitu adanya infeksi, pemakaian

obat-obatan, terkena paparan sinar matahari, pemakaian pil KB, dan stress.

Pada dekade terakhir terlihat adanya kenaikan kasus untuk penyakit ini, untuk

itulah perlu upaya penyebarluasan gambaran klinis kasus ini sehingga diagnosa lebih

dini dan pengobatan yang lebih adekuat.

1

BAB II

LUPUS ERITEMATOSUS

2.1. SINONIM

Di Perpustakaan Jerman juga disebut Lupus Eritematodes

2.2. ETIOLOGI

Lupus Eritmatosus merupakan penyakit autoimun. Ada banyak

anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi faktor-faktor genetik

dan imunologik. Selain faktor genetik ada juga pendapat yang menyebutkan

karena faktor lingkungan dan faktor infeksi (virus). Pengaruh sinar

matahari/ultra violet sebagai faktor lingkungan yang dapat meningkatkan

eksaserbasi LES   mekanismenya dapat dijelaskan. Dengan cara perubahan

pada struktur DNA dermis yang akan  menginduksi apoptosis  keratinosit dan

sel lainnya di kulit. Beberapa peneliti juga mengemukakan adanya hubungan

antara Ebstein Barr virus (EBV) dengan LES. Infeksi EBV akan mengaktivasi

sel B limfosit yang secara genetik akan membentuk otoantibodi Nuklear

antigen  pada EBV (EBNA) adalah salah satu molekul EBV yang dapat

membuat  rentetan pada partikel Ro. Disamping itu  berbagai partikel toksin

dan faktor lingkungan dapat  mempengaruhi  sistem imun serta  respon

inflamasi.

Hormonal endogenous pada wanita tidak selalu dapat menerangkan

terjadinya penyakit otoimun akan tetapi faktor-faktor lainnya  misal hormonal

yang berlebih, faktor kromosom X dan Y , faktor khronobiotik  dan   variasi 

biologis wanita  (kehamilan dan menstruasi) merupakan kondisi yang juga

dapat menerangkan  prevalensi tinggi pada wanita.

Penyakit dapat pula diinduksi obat-obatan seperti prokainamid,

hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan

sulfonamide dan disebut Systemic L.E like syndrome.

2

2.3. PATOGENESIS

Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel

asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai

predisposisi. Faktor genetik memang ada.

Gejala-gejala pada kedua bentuk member sugesti bahwa keduanya

merupakan varian penyakit yang sama. Tanda-tanda klinis dan histologist pada

beberapa fase penyakitnya adalah sama. Kelainan-kelainan hematologik dan

imunologik pada L.E.D lebih ringan daripada L.E.S.

Berikut diuraikan perbedaan antara L.E.D dan L.E.S

L.E.D(Lupus Eritematosus Diskoid)

L.E.S(Lupus eritematosus Sistemik)

- Insidens pada wanita ›pria, usia biasanya lebih dari 30th

- Wanita JAUH ›pria, terbanyak antara 20-30th

- Sekitar 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S

- Sekitar 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D

- Jarang terdapat lesi mukosa oral dan lingual

- Lesi lukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut

- Jarang terdapat gejala konstitusional*

- Sering terdapat gejala konstitusional

- Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik

- Sering terdapat kelainan laboratorik dan imunologik

*gejala konstitusional,berupa :

Perasaan lelah

Penurunan berat badan

Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulan-

bulan sebelum ada gejala lain.

3

BAB III

LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID

(L.E.D)

3.1. Definisi

Lupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun

(kronik) yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut

yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh

lainnya.

3.2. Gejala Klinis

Pasien terkadang mengeluhkan gatal dan terasa perih ada lesi yang

ada. Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan

pipi), telinga, atau leher. Lesi terdiri atas :

Bercak- bercak (makula merah atau bercak meninggi)

Batas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular

plugs)

Bentuk kupu-kupu (butterfly erythema) jika lesi di atas hidung dan pipi

berkonfluensi

Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang-kadang

hipertrofik bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti

paruh kakaktua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian (yang terkena sinar

4

matahari) lebih cepat residif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi

di mukosa,yakni mukosa oral dan vulva, atau konjungtiva. Klinis tampak

deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatriksasi.

Varian klinis L.E.D adalah :

Lupus Eritematosus Tumidus

Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan

tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis

Lupus Eritematosus profunda

Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan

atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi

Lupus Hipotrofikus

5

Penyakit sering terlihat pada bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang

berindurasi dengan sentrum yang atrofik

Lupus Pernio (chilblain lupus, Hutchinson)

Penyakit ini terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di

daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.

3.3. Penunjang Diagnosis

Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik. Kelainan

laboratorik yang dapat terjadi antara lain lekopenia, peningkatan Laju endap

darah, peningatan serum globulin, reaksi Wassermann atau percobaan Coombs

positif. Pada kurang lebih sepertiga pendrita terdapat ANA (antibody anti

nuclear).yakni yang mempunyai pola homogen dan berbintik-bintik.

3.4. Diagnosis

Diagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroik, psoriasis

dan tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatriksial harus

dibedakan denga liken planopapilaris dan tinea kapitis.

3.5. Pengobatan

Non medikamentosa

Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin dan stress

emosional

Medikamentosa

1. Obat anti malaria (misalnya Klorokuin)

Dosis inisial adalah 1-2 tablet(@ 100mg) sehari selama 3-6 minggu,

kemudian 0,5 – 1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya diberikan

maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata.

Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang masih

reversible. Kerusakan retina yang ireversibel adalah perubahan penglihatan

warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina.

6

Efek samping lain adalah nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum,

kuku, dan kulit tungkai bawah serta rambut kepala menjadi putih. Selain itu

terdapat neuropati dan atrofi neuro-muskular.

2. Kortikosteroid sistemik

Hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kcil

diberikan secara intermiten, yakni tiap dua hari sekali, misalnya prednison

30 mg.

BAB IV

7

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

(L.E.S)

4.1. Definisi

4.2. Manifestasi Klinis

Dapat dibagi dalam beberapa bagian, yaitu :

1. Gejala konstitusional

Perasaan lelah

Penurunan berat badan

Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulan-

bulan sebelum ada gejala lain

2. Kelainan di kulit dan mukosa

Kelainan di kulit

Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema,

eritema, sisik, telangiektakis

Erupsi makulo-papular, polimorf dan eritematosa bulosa di pipi

Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian

Lesi papular dan urtikarial kecokelat-cokelatan

Kadang-kadang terdapat lesi L.E.D atau nodus-nodus subkutan yang

menetap

Vakulitis sangat menonjol

Alopesia dan penipisan rambut

Sikatriksasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi

Ulcus tungkai

8

Kelainan mukosa

Pada mukosa mulut, mata, dan vagina dapat timbul stomatitis,

keratokonjungtivitis dan kolpitis dengan petechiae, erosi bahkan ulserasi.

3. Kelainan di alat dalam

Yang tersering adalah lupus nefritis. Tanpa nefritis ataupun nefrosis

seringkali terdapat proteinuri. Selain itu dapat pula timbul

pleuritis,perikarditis dan efusi pada peritoneum. Kolitis ulserativa serta

hepatosplenomegali dapat pula ditemukan.

4. Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, dan sistem saraf

Artritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik,

nekrosis kepala femur dan atrofi musculoskeletal dengan mialgia telah

dilaporkan. Limfadenitis dapat bersifat regional atau generalisata. Neuritis

perifer, ensefalitis, konvulsi dan psikosis dapat terjadi.

4.3. Pembantu Diagnosis

Pemeriksaan Laboratorium

Kelainan laboratorium yang dapat ditemukan adalah :

9

a. Anemia hemolitik dan anemia normositer

b. Leukopenia

c. Trombositopenia

d. Peninggian LED

e. Hiperglobulinemia

f. Penurunan albumin

g. Krioglobulin, kelainan faal hepar, dan penurunan kompleks serum

h. Gross proteinuria

i. Faktor rematoid (+) pada sekitar 33% kasus

j. Tes serologik sifilis (+) hanya sekitar pada 10% kasus.

Antibodi AntiNuklear (ANA)

Adalah suatu pemeriksaan darah menghitung antibodi yang terbentuk

yang secara langsung melawan berbagai komponen dari nucleus (inti sel).

ANA tes ini merupakan pemeriksaan awal untuk penyakit L.E.S Pasien

L.E.S umumnya mempunyai ANA pada pemeriksaan imunofluoresens tak

langsung ,hampir 90% pasien.

Terdapat 4 pola ANA, yaitu membranosa (anular,peripheral),

homogeny, berbintik, dan nuclear. Yang dianggap spesifik untuk L.E.S

adalah pola membranosa, terutama jika titernya tinggi.

Jarang sekali pasien L.E.S memiliki hasil tes yang negatif. Walaupun

ini terjadi, kemungkinan itu hanya sementara sebelum tes ini menjadi positif.

Tetapi hasil tes ANA yang positif ini tidak langsung memberikan hasil

diagnosa positif S.L.E, tapi ini hanya salah satu indikator.

Lupus Band Test

Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita yang terdiri

atas deposit granular immunoglobulin G, M atau A dan komplemen C3 pada

10

taut epidermal-dermal yang disebut Lupus band. Cara ini disebut Lupus

Band Test,spesimen diambil dari kulit yang normal. Tes ini memberi hasil

(+) pada 90-100% kasus L.E.D

Anti-ds-DNA

Anti autoantibodi yang lain yang spesifik untuk L.E.S selain ANA adalah

anti ds-DNA. Namun hanya ditemukan pada 40-50% kasus. Antibodi ini

mempunyai hubungan denga glomerulonefritis.Adanya antibodi tersebut dan

kadar komplemen yang rendah dapat meramalkan akan terjadinya hematuria

atau proteinuria.

Anti-sm

Hanya terdapat pada 20-3-% kasus dan tidak ditemukan pada penyakit lain.

Tes Sel L.E

Sel L.E terdiri atas granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuclear

basofilik yang telah difagositosis, segmen nuklearnya berpindah ke perifer.

Fenomena ini disebabkan oleh faktor antinuclear (faktor L.E dan yang lain)

yang menyerang bahan nuclear di dalam sel yang rusak. BAhan nuclear yang

berubah dikelilingi neutrofil (bentuk rosette) yang memfagositosis bahan

tersebut. Tes sel L.E kini tidak penting karena pemeriksaan antibodi

antinuklear lebih sensitif.

4.4. Diagnosis

Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria ARA (the American Rheumatism

Asociation) dipenuhi,yaitu :

1. Eritema fasial (butterfly rash)

2. Lesi Diskoid

3. Sikatrik hipotrofik

4. Fotosensitivitas

5. Ulserasi di mulut dan rhinofaring

6. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)

11

7. Serositis (pleuritis dan perikarditis)

8. Kelainan ginjal (proteinuria › 0,5gr per hari ; cellular casts

9. Kelainan neurologik (kelelahan dan psikosis)

10. Kelainan darah, yakni anemia hemolitik, lekopenia, limfopenia,

atau trombositopenia

11. Gangguan imunologik

Jika terdapat 4 dari 11 kriteria tersebut maka diagnosis L.E.S sudah dapat

ditegakkan. Harus diingat, bahwa pengumpulan berbagai gejala dan kelainan

laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan L.E.S

4.5. Diagnosis Banding

Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit

yang harus didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang

berasosiasi dengan L.E.S. mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai

L.E.S, yakni arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiosis, dan purpura

trombositopenik.

4.6. Pengobatan

Penderita harus dirawat

Kortikosteroid sistemik

Indikasi :

Bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis,

perikarditis, atau mengalami banyak perdarahan

Dosis:

Prednison 1 mg/kgBB atau 60-80 mg per hari. Kemudian diturunkan 5

mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari

Antibiotik, antiviral, dan anifungal

Harus diberikan bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder,

pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik.

12

Terapi sitostatik

Diberikan pada penderita L.E.S dengan anemia hemolitik atau lupus

nefropatia yang tidak efektif dengan kortikostreroid dosis tinggi. Dapat

diberikan Azattioprin 50-150 mg per hari, dengan dosis maksimal 200 mg

per hari. Dapat pula diberikan siklofosfamid dengan dosis sama.

13