gangguan tumbuh kembang hipotiroid kongenital.docx

Gangguan Tumbuh Kembang Hipotiroid Kongenital1. Gangguan Pertumbuhan FisikDefisiensi hormon tiroid yang berat, yang terjadi pada trimester 3 kehamilan dan neonatal akan menyebabkan bentuk tubuh anak mengalami retardasi sehingga menjadi kerdil. Hal ini disebabkan karena:a. Rendahnya metaolisme tubuh, retensi nitrogen berkurang, dan fungsi system organ dibawah normal.b. Jaringan tulang masih tetap imatur karena terlambatnya maturasi epifise sehingga menggakibatkan terlambatnya pertumbhan tulang-tulang panjang. Demikian pula pertumbuhan tulang tengkorak akan mengalami keterlambatan, sehingga ubun-ubun terlambat menutup.Semulla dikatakan bahwa T3 dan T4 tidak dapat melewati plasenta, tetapi kini diketahui dapat melewati plasenta dengan jumlah yang sedikit. Sehingga sebelum tiroid janin berfungsi, sebagian harus dibantu dari ibu.2. Gangguan pertumbuhan kematangan SSPHipoiroid kongenital dapat menyebabkan keterlambatan yang nyata pada SSP. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan dan arborisasi dari sel-sel saraf terlambat, interaksi aksodentrik dan konektivitas berkurang, vaskularisasi dan mielinisasi lambat. Retardasi mental dengan atau tanpa gangguan pendengaran perseptif sampai tuli-bisu, gangguan neuromotorik seperti bicara, cara jalan yang tidak normal terjadi apabila pengobatan terlambat. Periode ketergantungan SSP terhadap tiroid berlangsung mulai dari masa kehamilan hingga umur 2-3 tahun.Ketergantungan SSP terhadap hormone tiroid dari janin sampai lahir dibagi menjadi 3 fase:i. Fase I, 10-12 minggu gestasi. Sumber hormone dari ibu. Pada fase ini terjadi perkembangan khusus brainstem, migrasi neiron dan neurogenesis perifer.ii. Fase II, periode fetus memproduksi hormone. Pada fase ini terjadi maturasi neuron, formasi neurit dan perkembangan sinaps.iii. Fase II, sesudah lahir. Terjadi proliferasi neuron serebelum, migrasi dan diferensiasi, gliogenesis dan mielinisasi.3. Gangguan proses kedewasaan (pubertas) Jika penderita tidak diobati, maka akan terjadi kegagalan pertumbuhan seksual atau pertumbuhan seks terlambat dan tidak sempurna (sexual infantilism). Hal ini menyebabkan amenore atau gangguan spermatogenesis.