dr. karuniawan - osteosarcoma.ppt

Bone tumor / Bone tumor / Osteosarcoma Osteosarcoma

Dr karuniawan Purwantono Dr karuniawan Purwantono

RS FK UKI RS FK UKI

Jakarta Jakarta

Lesi jinak : paling sering Lesi jinak : paling sering Lesi primer ganas sangat jarang Lesi primer ganas sangat jarang Tetapi sama-sama menakutkan Tetapi sama-sama menakutkan

Dengan demikian dibutuhkan :Dengan demikian dibutuhkan :Pengetahuan yg cukup baik utk Pengetahuan yg cukup baik utk

melakukan keputusan dan melakukan keputusan dan tatalaksana yg sesuai tatalaksana yg sesuai

Tumor , tampak tumor , kistaTumor , tampak tumor , kista

Dipertimbangkan secara bersamaan Dipertimbangkan secara bersamaan Menyeluruh Menyeluruh Kenapa ? Kenapa ? Penampilan )Penampilan )Tatalaksana ) mirip Tatalaksana ) mirip Klasifikasi dan penggolongan bisa Klasifikasi dan penggolongan bisa

berubahberubah

klasifikasiklasifikasi

Jenis selJenis sel jinakjinak ganasganas

TulangTulang Osteoid Osteoid osteomaosteoma

OsteosarkomaOsteosarkoma

Kartilago Kartilago (tulang (tulang rawan)rawan)

ChondromaChondroma chondrosarkomachondrosarkoma

Jaringan Jaringan fibrosafibrosa

FibromaFibroma FibrosarkomaFibrosarkoma

Sumsum Sumsum tulangtulang

Eosinophilic Eosinophilic granuloma granuloma

Ewing’s Ewing’s sarcomasarcoma

MyelomaMyeloma

VaskularVaskular HemangiomaHemangioma HemangiosarkomHemangiosarkomaa

Tidak tertentuTidak tertentu Giant cell Giant cell TumorTumor

Malignant GCTMalignant GCT

Condisi mirip tumorCondisi mirip tumor

Bone cystsBone cystsSimple bone cystSimple bone cystAneurysmal bone cystAneurysmal bone cyst

Fibrous-osseous lesionsFibrous-osseous lesionsFibrous dysplasiaFibrous dysplasia

Chordoma Chordoma

Tumor bbrp kali terdapat pada Tumor bbrp kali terdapat pada sacrum sacrum

Klasifikasi tumor secara Klasifikasi tumor secara umum umum

Enneking Enneking

Stage Grade Site

IA Low Intracompartmental (in bone or muscle compartment of origin)

IB Low Extracompartmental

IIA High Intracompartmental

IIB High Extracompartmental

III Any + Mets Any + Mets

Gejala Gejala

Nyeri Nyeri PembengkakanPembengkakanRiwayat trauma Riwayat trauma Gejala neurologisGejala neurologisFraktur patologisFraktur patologis

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan pada lokasi : Pemeriksaan pada lokasi : Bgmn hubungan dengan : aliran limfe, Bgmn hubungan dengan : aliran limfe,

abdomen , dada , vertebra abdomen , dada , vertebra Benjolan : terpisah , lunak/ keras , tender?Benjolan : terpisah , lunak/ keras , tender? Bengkak : menyebar , kulit sekitar hangat / Bengkak : menyebar , kulit sekitar hangat /

meradang ?meradang ? Jika dekat sendi : ada effusi dan gangguan Jika dekat sendi : ada effusi dan gangguan

ROM ROM Daerah tulang belakang : sering kaku / Daerah tulang belakang : sering kaku /

muscle spasmemuscle spasme

X-rayX-ray

Lesi : multiple / soliterLesi : multiple / soliter Jenis tulang yang terlibat?Jenis tulang yang terlibat?Dimana lokasi pada tulang :metafisis, Dimana lokasi pada tulang :metafisis,

diafisis diafisis Bgmn tepi lesi : tegas / kabur?Bgmn tepi lesi : tegas / kabur?Ada reaksi tulang ?Ada reaksi tulang ?Apakah lesi mengandung kalsifikasi ?Apakah lesi mengandung kalsifikasi ?

Fraktur patologis Fraktur patologis

Imaging lain Imaging lain

X-ray serial : melihat perkembangan X-ray serial : melihat perkembangan Bone/ radionuklir scanning : Tc Bone/ radionuklir scanning : Tc CT-scan CT-scan MRI MRI

biopsibiopsi

Pemeriksaan patologi :Pemeriksaan patologi :Biopsi jarum besar Biopsi jarum besar Biopsi terbuka : Biopsi terbuka : Biopsi insisi Biopsi insisi Biopsi tumor : eksisional , curettageBiopsi tumor : eksisional , curettage

Laboratorium Laboratorium

Tes darah lengkap Tes darah lengkap Utk mebedakan : infeksi , penyakit Utk mebedakan : infeksi , penyakit

metabolik tulang dsb metabolik tulang dsb Anemia Anemia LED / ESR LED / ESR Alkaline phosphatase : jinak / ganas ?Alkaline phosphatase : jinak / ganas ? Serum elektroforesis Serum elektroforesis Urine : Bence-Jones : Myeloma Urine : Bence-Jones : Myeloma Serum phosphatase asam : Ca prostat Serum phosphatase asam : Ca prostat

Diagnosa deferensial Diagnosa deferensial

Haematoma Haematoma Infeksi Infeksi Stress fracture Stress fracture Myositis ossificans Myositis ossificans Gout Gout

Stagging Stagging

Untuk mengetahui Untuk mengetahui Sifat agresif tumorSifat agresif tumorBgmn cara penyebaran / pola Bgmn cara penyebaran / pola

Penilaian dengan mengevaluasi : Penilaian dengan mengevaluasi :

AggressifAggressif

Penyebaran Penyebaran

Surgical stage Surgical stage

Prinsip tatalaksana Prinsip tatalaksana

Biopsi / curettage : tumor jinak yg Biopsi / curettage : tumor jinak yg meragukan (osteochodroma kecil)meragukan (osteochodroma kecil)

Eksisi lokal / marginal atau Eksisi lokal / marginal atau curettage: tumor jinak dengan gejala curettage: tumor jinak dengan gejala dan membesar dan membesar

Tumor suspek Ganas : pemeriksaan Tumor suspek Ganas : pemeriksaan detail !!!detail !!!Tes darah , foto toraks , imaging (CT-Tes darah , foto toraks , imaging (CT-

scan , MRI , Bone scanning)dan biopsi scan , MRI , Bone scanning)dan biopsi

Osteosarkoma Osteosarkoma

Pedekatan dari :Pedekatan dari :Dokter keluarga Dokter keluarga Dokter orthopedic oncologist, Dokter orthopedic oncologist, Dokter Penyakit dalam sub Dokter Penyakit dalam sub

oncologist, oncologist, Dokter radiologist Dokter radiologist and Dokter pathologist and Dokter pathologist

OsteosarkomaOsteosarkoma

Berasal dari jaringan mesenkim Berasal dari jaringan mesenkim tulang tulang

High grade sarcoma High grade sarcoma Insiden tinggi pada :Insiden tinggi pada :

Anak dan remaja (dekade 2)Anak dan remaja (dekade 2)

OsteosarkomaOsteosarkoma

Predileksi : Predileksi : Femur distal Femur distal Proksimal tibia Proksimal tibia Proksimal humerus Proksimal humerus

OsteosarkomaOsteosarkoma

Gejala klinis : Gejala klinis : Nyeri Nyeri Bengkak Bengkak Benjolan pada ekstremitas yang Benjolan pada ekstremitas yang

terlibat terlibat Kadang : fraktur patologis Kadang : fraktur patologis Tumor dapat dijelaskan sesuai lokasi Tumor dapat dijelaskan sesuai lokasi

oleh pasien oleh pasien

OsteosarkomaOsteosarkoma

Radiologi: Radiologi: Regio metaphysis Regio metaphysis Gambaran campuran : osteolitik dan Gambaran campuran : osteolitik dan

osteoblastik osteoblastik

OsteosarkomaOsteosarkoma

Sebelum th 1970 : Sebelum th 1970 : Penderita meninggal karena Penderita meninggal karena

metastasis (80%)metastasis (80%)

Sekarang survival rate : 60 – 80 %Sekarang survival rate : 60 – 80 % kenapa ??? kenapa ???

Osteosarcoma Osteosarcoma

1.1. Perkembangan dan kemajuan Perkembangan dan kemajuan adjuvant chemotherapy protocols, adjuvant chemotherapy protocols,

2.2. Kemajuan teknik operasi Kemajuan teknik operasi 3.3. Dan perkembangan studi staging Dan perkembangan studi staging

radiologic radiologic Maka 90 to 95% pasien dg Maka 90 to 95% pasien dg

osteosarcoma dapat dilakukan osteosarcoma dapat dilakukan tatalaksanan /treated tatalaksanan /treated limb-sparing limb-sparing resectionresection dan dan reconstruction reconstruction

Osteosarcoma Osteosarcoma tumbuh secara tumbuh secara radial , kenekan radial , kenekan jaringan lunak jaringan lunak sekitar , sekitar , membentuk membentuk pseudocapsul= pseudocapsul= reactive zone reactive zone

Tumor mengadakan metastasis :Tumor mengadakan metastasis :Secxara regional Secxara regional Sistemik Sistemik

Metastasis memperburuk prognosisMetastasis memperburuk prognosis

Metastasis paling sering :Metastasis paling sering :

paru paru

Tulang Tulang

Saat pertama kali ditemukan : Saat pertama kali ditemukan : 80 % metastasis belum nampak 80 % metastasis belum nampak Kondisi ini memacu klinisi utk Kondisi ini memacu klinisi utk

mempercepat tindakan/ penanganan mempercepat tindakan/ penanganan yg memberi efek terapi terbaikyg memberi efek terapi terbaik

Imaging secara umum Imaging secara umum

Foto polos toraks : Foto polos toraks : Medeteksi ada/ tidak metastasis paruMedeteksi ada/ tidak metastasis paru

MRI :Deteksi skip metastasis MRI :Deteksi skip metastasis CT-scan : evaluasi soft tissue pre operasiCT-scan : evaluasi soft tissue pre operasi Bone scanning : metastasis tulang Bone scanning : metastasis tulang Scintigraphy Thalium : mendeteksi Scintigraphy Thalium : mendeteksi

rekurensi tumor rekurensi tumor Angiography : evaluasi sumber Angiography : evaluasi sumber

pendarahan tumorpendarahan tumor

Radiologi – foto polos Radiologi – foto polos

Osteosarcoma –xray Osteosarcoma –xray X ray dilihat dari 2 view X ray dilihat dari 2 view

AP dan AP dan Lateral Lateral

Osteosarcoma –xray Osteosarcoma –xray

Lesi Lesi OsteosarcomaOsteosarcoma dapat dapat bersifat bersifat

osteolytic ( 30%), osteolytic ( 30%), osteoblastic (45% osteoblastic (45% )) Campuran Campuran

ElevaElevasi dari si dari periosteum periosteum : : Codman Codman triangle. triangle.

a reactive new bone a reactive new bone formationformation di bawah di bawah periosteum. periosteum.

sunburst appearance sunburst appearance (60% (60% ))

Telangiectatic Telangiectatic osteosarcomas osteosarcomas bersifat kistik , sering bersifat kistik , sering tersamar dg tersamar dg aneurysmal bone cyst.aneurysmal bone cyst.

CT scanningCT scanning

CT scan CT scan pada lesi pada lesi primer dan pada thorax primer dan pada thorax

CT scanCT scan pada lesi pada lesi primer utk melihat primer utk melihat lolokasi dan ekstensi kasi dan ekstensi tumor , berguna utk tumor , berguna utk surgical planning.surgical planning.

CT scanCT scan pada thorax pada thorax sanagat sensitif dari sanagat sensitif dari pada foto polos thorax , pada foto polos thorax , utk melihat metastases utk melihat metastases ke paru ke paru

Bone scanning Bone scanning

Scintigraphy Scintigraphy thalium Tl 201 thalium Tl 201 pada anak laki 15 pada anak laki 15 th , terjadi th , terjadi peingkatan uptake peingkatan uptake di humerus di humerus proksimalproksimal

Bone scanning Bone scanning

MRI MRI

Biopsi Biopsi

Biopsi terbuka Biopsi terbuka Biopsi jarum besar Biopsi jarum besar

Tumor dibagi 2 jenis :Tumor dibagi 2 jenis :high-grade and low-grade , high-grade and low-grade , Tergantung dari selularitas , Tergantung dari selularitas ,

pleomorphism, anaplasia and jumlah pleomorphism, anaplasia and jumlah mitosis.mitosis.

Produksi osteoid adalah Produksi osteoid adalah characteristic pada setiap jenis . characteristic pada setiap jenis .

Secara mikroskopis : osteosarcomas Secara mikroskopis : osteosarcomas konvensional adalah terdari atas konvensional adalah terdari atas malignant-appearing spindle cellsmalignant-appearing spindle cells yang membentuk osteoid yang membentuk osteoid

Osteosarcoma Microscopy:Osteosarcoma Microscopy:

Malignant cellsOsteoid matrix

Osteosarcoma Microscopy:Osteosarcoma Microscopy:

Malignant cellsOsteoid matrix

MRIMRI

Bone scanning dan MRI Bone scanning dan MRI

Kasus Kasus

Osteosarcoma tipe Osteosarcoma tipe mixed scletrotik mixed scletrotik dan litik pada dan litik pada proksimal humerus proksimal humerus pada gadis 16 th pada gadis 16 th

Tumor melakukan Tumor melakukan penetrasi ke penetrasi ke tuklang dan soft tuklang dan soft tissue ( stage II B )tissue ( stage II B )

kasuskasus

Osteosarcoma Osteosarcoma muncul di muncul di proksimal tibia proksimal tibia pada anak 16 th pada anak 16 th

Sclerosis adalah akibat dari Sclerosis adalah akibat dari pembentukan sel osteoid dari tumor pembentukan sel osteoid dari tumor yang berlebihan yang betuk yang berlebihan yang betuk khasnya :kecil , irregulat danberawan khasnya :kecil , irregulat danberawan

Kebanyakan osteosarcoma Kebanyakan osteosarcoma mendestruksi cortex dan mendestruksi cortex dan pembentukan massa didaerah pembentukan massa didaerah jaringan lunakjaringan lunak, sehingga bisa , sehingga bisa terdeteksi dg X-Rayterdeteksi dg X-Ray

Fraktur pathologis bisa terjadi Fraktur pathologis bisa terjadi

Osteosarcoma – X-rayOsteosarcoma – X-ray

Osteosarcoma Osteosarcoma femur distal pada femur distal pada anak laki usia 15 th anak laki usia 15 th

MRI tampak : MRI tampak : tumor dari tumor dari metaphisis metaphisis

Intra dan ekstra Intra dan ekstra osseous osseous

Kemoterapi Kemoterapi

Obat : Obat :

1.1. doxorubicin (Adriamycin)doxorubicin (Adriamycin)

2.2. cisplatin (Platinol), cisplatin (Platinol),

3.3. ifosfamide (Ifex) with mesna ifosfamide (Ifex) with mesna (Mesnex)(Mesnex)

4.4. high-dose methotrexate high-dose methotrexate (Rheumatrex) with leucovorin (Rheumatrex) with leucovorin calcium rescue calcium rescue

Operasi Limb-salvage Operasi Limb-salvage

"Limb salvage" refers to successful "Limb salvage" refers to successful resection of a tumor and resection of a tumor and reconstruction of a viable, functional reconstruction of a viable, functional extremity extremity

Studies indicate that compared with Studies indicate that compared with amputation, limb-sparing surgery amputation, limb-sparing surgery using a wide margin does not appear using a wide margin does not appear to compromise survival.to compromise survival.

Reseksi Reseksi tumormeiniunggalkan tumormeiniunggalkan defek besar pada defek besar pada tulang dan soft tulang dan soft tissue, diperlukan tissue, diperlukan /dilakukan /dilakukan rekonstruksi rekonstruksi

Ahli bedah orthopedic Ahli bedah orthopedic sering menggunakan sering menggunakan endoprostheses utk endoprostheses utk rekonstruksi rekonstruksi