BAB I

PENDAHULUAN

Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intra okular (TIO)

yang (relatif) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas dan atrofi papil

saraf optik. Pada keadaan ini TIO tidak harus selalu (absolut) tinggi, tetapi TIO relatif tinggi

untuk individu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab kebutaan peringkat kedua di

Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat menetap, tidak

seperti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan.

Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak dan

merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma kongenital terjadi karena

saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali.

Glaukoma kongenital dibagi menjadi dua, yaitu tipe infantil dan tipe yang berhubungan

dengan kelainan kongenital lainnya.

Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup tiga tanda klasik berupa

epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut

sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata

luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi.1,3,4

Glaukoma congenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaucoma congenital,

terjadi kurang daripada glaucoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000

kelahiran).1

Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir.

Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam

kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan.2 Komplikasi glaukoma yang tidak

terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk terjadi pada bayi

dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.7,8 Pada kasus yang tidak diobati,

kebutaan timbul dini.3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI DAN KLASIFIKASI

Glaukoma berasal dari kata Yunani “glaukos” yang artinya hijau kebiruan, yang

memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma adalah

sekumpulan gejala yang dapat menimbulkan neuropati optik yang ditandai dengan defek

lapangan pandang, faktor utamanya adalah tekanan intraokular (TIO) yang tinggi sebagai

faktor resiko utama

Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak

terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat

menghambat aliran dari aquous humor sehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler.

Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.

Glaukoma congenital primer, atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama

kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior chamber

angle yang menghambat aliran aqueous pada ketiadaan anomaly sistemik atau malformasi

ocular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan dengan inflamasi, neoplastik,

hamartomatous, metabolic, atau abnormalitas congenital lainnya. Glaukoma juvenile primer

disadari kemudian pada masa kanak-kanak (umumnya setelah umur 3 tahun) atau pada awal

masa dewasa.1

2. EPIDEMIOLOGI

Glaukoma congenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaucoma congenital,

terjadi kurang daripada glaucoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000

kelahiran). Dari kasus glaucoma pediatric, 60% didiagnosa pada umur 6 bulan dan 80%

dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan 65 % pasien adalah laki-laki dan terjadi bilateral

dalam 70 % kasus.1

3. ETIOLOGI

Glaukoma kongenital primer terbatas pada kelainan perkembangan yang

mempengaruhi trabekulum meshwork. Glaukoma kongenital terjadi karena saluran

pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma

kongenital dibagi menjadi dua, yaitu tipe infantil dan tipe yang berhubungan dengan kelainan

kongenital lainnya.2

4. PATOFIOLOGI

Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir. Kelainan

ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan

kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola

mata besar yang disebut buftalmos. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih

dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya sklera

menipis dan kornea akan membesar dan keruh. Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea

yang keruh akan memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung

rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.2

(Disitasi dari kepustakaan 7)

5. MANIFESTASI KLINIK DAN DIAGNOSIS

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik pada bayi baru

lahir, yaitu:4

- Epifora

- Fotofobia

- Blefarospasme.

Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam

anestesi umum. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut : 1,3,4

1. Pemeriksaan mata luar.

Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran diameter

kornea lebih dari 12 mm pada tahun pertama kelahiran. Diameter kornea normal

adalah 9,5-10,5 mm pada bayi cukup bulan dan lebih kecil pada bayi prematur.

Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea

karena kenaikan IOP. Edema kornea terjadi pada 25% bayi baru lahir dan lebih dari

60% pada umur 6 bulan. Robekan pada membrane Descemet disebut Haab’s striae

dapat terjadi karena regangan kornea.

Gambar 1. Epifora

(disitasi dari kepustakaan 5)

Gambar 2. Buphtalmos

(Disitasi dari kepustakaan 5)

2. Tajam penglihatan

Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus, kekeruhan kornea,

astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia dapat

disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat

menyebabkan myopia, dimana robekan pada membran Descemet dapat menyebabkan

astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat mencegah atau mengobati ambliopia

seharusnya dilakukan sedini mungkin.

3. Tonometri

Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur tekanan intraokular.

Pengukuran IOP pada beberapa bayi berumur di bawah 6 bulan dapat dilakukan tanpa

menggunakan anastesi umum atau sedative, yaitu dengan melakukan pengukuran

ketika bayi itu tidur atau makan. Bagaimanapun evaluasi yang kritis pada bayi

memerlukan pemeriksaan dalam anastesi. Banyak bahan anastesi umum dan sedative

yang dapat menurunkan IOP, kecuali ketamin yang menaikkan IOP. Sebagai

tambahan, bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anastesi umum,

yang juga menurunkan IOP. Semakin dalam anastesi, semakin turun IOP. Nilai

normal IOP pada bayi dalam anastesi sekitar 10-15 mmHg, tergantung dari

tonometernya.

4. Gonioskopi

Suatu metode pemeriksaan untuk mengetahui sudut drainase mata. Tes ini penting

untuk menentukan apakah sudut terbuka, tertutup, atau sempit dan menyingkirkan

penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. 

Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anastesi. Pada glaukoma kongenital primer,

bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal, insersi iris yang tinggi dan

datar, kehilangan sudut, hipoplasia iris perifer, penebalan uveal trabekula meshwork.

Sudut biasanya terbuka, dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang

berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang

berkilauan. Jaringan ini menahan iris perifer anterior. Sudut ini biasanya avaskular,

tapi putaran pembuluh dari lingkaran arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris.

5. Oftalmoskopi.

Merupakan metode yang digunakan untuk memeriksa berbagai kerusakan dan

kelainan serat optik. Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal. Variasi

cup bisa diperlihatkan, biasanya bentuk anular. Visualisasi dari optik disk dapat

difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus

lensa pada kornea. Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup kecil

yang fisiologis. Cupping glaucoma pada masa kanak-kanak menyerupai cupping pada

dewasa, dengan hilangnya jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada

masa kanak-kanak, kanal sklera membesar sebagai respon kenaikan IOP,

menyebabkan pembesaran dari cup. Cupping dapat reversibel bila IOP rendah, dan

cupping yang progresif menunjukkan kontrol yang jelek terhadap IOP. Perlu

dilakukan fotografik pada disc optic.

6. Ultrasonografi

Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas glaukoma dengan

merekam peningkatan panjang axial. Peningkatan panjang axial dapat reversibel

seiring penurunan IOP, tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun seiring

penurunan IOP.

6. DIAGNOSIS BANDING

Banyak kondisi lain dengan ciri-ciri yang hamper sama termasuk ke dalam diagnosis

banding glaucoma congenital primer.1

Tabel 1. Pertimbangan Diagnosis Untuk Gejala dan Tanda dari Glaukoma Kongenital Primer Air mata berlebih

- Obstruksi duktus lakromalis- Defek epitel kornea atau abrasi- Konjungtivitis

Pembesaran kornea atau pembesaran rupa- X-linked megalocornea- Eksoftalmus- Shallow orbits (mis, craniofacial dysostoses)

Kekeruhan kornea- Trauma lahir- Inflamasi kornea- Congenital hereditary endothelial dystrophies (CHED)- Malformasi kornea- Keratomalasia- Penyakit metabolic yang berhubungan dengan abnormalitas kornea- Penyakit kulit yang menginfeksi kornea- Choristomas- Inflamasi intraurin- Keratitis

Abnormalitas saraf optic- Optic nerve pit- Optic nerve coloboma- Optic nerve hypoplasia- Optic nerve malformation- Physiologic cupping

7. PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian

tekanan bola mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya N.Optikus dan perubahan-

perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan

bola mata adalah tujuan utama dari pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai

glaukoma congenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan narkose

terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata, cup/disk ratio dari N. Optikus, dan sudut COA

dengan gonioskopi.6

Penatalaksanaan untuk glaukoma kongenital adalah tindakan operasi.6-8 Terapi

pengobatan diberikan sebelum operasi atau ketika prosedur operasi ulangan telah gagal.7

Teknik operasi ditujukan untuk mengurangi hambatan outflow humor akuos yang terjadi

karena kelainan struktur pada sudut bilik mata depan. Hal ini bisa dilakukan melalui

pendekatan internal dengan goniotomi dan pendekatan eksternal dengan trabekulotomi.6-8

Kesuksesan pembedahan tergantung keparahan dan lamanya glaukoma.7 Goniotomi

dan trabekulotomi merupakan operasi yang paling efektif pada glaukoma kongenital

dibandingkan dengan trabekulodisgenesis dan memberikan outcome yang sama.6-8 Rata-rata

keberhasilan berkisar dari 60-90%, walaupun 1/3-1/2 nya harus dilakukan prosedur

ulangan.7,8 Angka keberhasilan berkurang bila terdapat anomali iris atau kornea.7

Goniotomi adalah membuka saluran Schlemn melalui insisi ke dalam jaringan

trabekula. Prosedur ini perlu diulang lebih dari satu kali. Trabekulotomi, teknik ini hampir

sama dengan prosedur goniotomi tetapi menggunakan teknik yang berbeda. Trabekulotomi

digunakan jika kornea terlalu keruh, yang mana pada kasus ini tidak dapat dilakukan

goniotomi. Jika goniotomi dan trabekulotomi gagal, maka dapat dipilih jenis prosedur filtrasi

seperti trabekulektomi, dilanjutkan penggunakan obat antimetabolit seperti mitomisin C. atau

dapat dilakukan glaucoma valve-shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan

cyclodestruktif dengan laser yang merupakan pilihan terakhir karena menyebabkan rasa sakit

yang hebat.7,8

8. KOMPLIKASI

Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang

hidup.7,8 Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan

lensa, dan uveitis. Perubahan cup serat optik merupakan indikator utama keberhasilan terapi.

Bahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol, kurang lebih 50 % anak tidak mencapai

visus lebih dari 20/50. pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea

yang menetap, nistagmus, ambliopia, atau kelainan refraksi yang luas. 7,8

Komplikasi dari penyakit glaucoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan

antara lain seperti : kebutaan yang berat, fotofobia, hiperlakrimasi, tekanan intaokuler yang

meningkat, blefarospasme, ambliopia (mata malas), ablatio retina, astigmatisme (kornea yang

iregular) dan dislokasi lensa.9,10

9. PROGNOSIS

Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80-90% pada pasien yang

ditangani lebih awal.9 Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi

trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan.7 Prognosis buruk terjadi

pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.7,8 Pada kasus yang tidak

diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat rupture

hanya akibat trauma ringan. Pencekungan diskus optikus khas glaucoma relatif cepat, yang

menekankan perlunya terapi segera.3

Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya (durasi) glaukoma

kongenital, kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital, kemungkinan hasil, prospek

untuk pemulihan, periode pemulihan untuk glaukoma kongenital, tingkat kelangsungan

hidup, angka kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam prognosis keseluruhan kongenital

glaucoma.10

DAFTAR PUSTAKA

1. Liesegang TJ, Skuta GL. Childhood Glaucoma in Glaucoma. American Academy of

Opthalmology. Section 10. USA. 2005; p147-151.

2. Suhardjo, Hartono. Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit Mata

Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada, 2007.

3. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. Oftalmologi Umum. Ed 14th. Jakarta: Widya

Medika, 2000.

4. Urban, Robert C. Primary Congenital Glaucoma. [diakses 10 April 2011]. Diunduh

dari: http://www.emedicinehealth.com.

5. Masseen J, Kwon YH. Primary Congenital Glaucoma. 2005 [ diakses: 10 April 2011].

Diunduh dari: http://webeye.ophth.uiowa.edu.

6. Amoaku G, Browning G. Common Eye Diseases and Their Management. Third

Edition. Springer-Verlag 2006; 12: 101-2.

7. Blanco AA, Wilson RP, Costa VP. Pediatric Glaukoma and Glauoma Associated with

Developmental Disorders. In Textbook: Handbook of Glaucoma. Martin Dunitz Ltd

2002;10: 147-51.

8. Yanoff M, Duker JS, Ausburger JJ. Ophthalmology 2nd Edition. Mosby Inc 2004:

1475-82.

9. Vavvas D, Grosskreutz C, Pasquale L. Congenital Glaucoma (Childhood). 2011.

[diakses 9 April 2011] Diunduh dari:

http://www.djo.harvard.edu/site.php?url=/patients/pi/416

10. Health Grades. Congenital Glaucoma. 2009. [diakses 9 April 2011] Diunduh dari:

http://www.wrongdiagnosis.com/c/congenital_glaucoma/intro.htm&rurl=translate.goo

gle.co.id&anno=2&usg=ALkJrhgUsUG9DqiGWDCuYv2x_NO7FlyDYw