Pengobatan tetralogi Fallot adalah pembedahan dan perbaikan total direkomendasikan sebelum anak berusia 6 bulan. Pembedahan lebih awal diindikasikan jika anak yang terkena menunjukkan gejala yang ber-makna, hipoksemia dengan saturasi oksigen arteri di bawah 75%, atau mengalami serangan hipersianotik. Pembedahan dapat ditunda jika anak memerlukan prosedur paliatif pada usia yang lebih awal. Operasi paliatif menjadi jarang dilakukan karena koreksi total dapat dilakukan untuk sebagian besar pasien pada setiap usia, bahkan pada masa neonatus sekalipun. Prosedur paliatif dilakukan pada pasien yang dianggap tidak sesuai untuk dilakukan koreksi total, seperti memiliki kelainan anatomi yang ukurannya kecil sehingga sulit untuk koreksi. Shunt Blalock-Taussig menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonalis, yang merupakan shunt sistemik-pulmonal yang lebih disukai. Shunt Blalock-Taussig adalah prosedur sementara yang sangat baik, tetapi ia tidak menghilangkan shunt dari kanan-ke-kiri dan mempunyai potensi mengubah arteri pulmonalis, membuat perbaikan selanjutnya lebih sulit. Valvuloplasti balon pulmonal merupakan pilihan paliatif untuk pasien dengan stenosis katup.Koreksi total tetralogi Fallot dilakukan dengan bypass kardiopulmonal. Koreksi ini meliputi penutupan VSD dengan tambalan perikardium dan eksisi otot pada saluran aliran keluar ventrikel kanan. Ventrikulotomi kanan mungkin diperlukan untuk reseksi otot infundibulum secara adekuat, tetapi prosedur ini dapat menyebabkan aritmia nantinya. Reseksi transatrium merupakan metode yang lebih dipilih untuk sebagian besar pasien. Anulus pulmonalis, batang arteri pulmonalis, atau arteri pulmonalis distal mengalami hipoplasia yang nyata, mungkin diperlukan tambalan untuk memperbesar saluran aliran keluar, tetapi hal ini menambah kemungkinan insufisiensi (dibahas kemudian pada seksi ini). Institusi yang melakukan perbaikan komplet sebelum usia satu tahun, memiliki angka mortalitas pembedahan di bawah 5%.Komplikasi jangka pendek adalah VSD dan sisa obstruksi saluran aliran keluar ventrikel kanan karena perbaikan stenosis pulmonal yang tidak sempurna. Regurgitasi pulmonal juga sering terjadi, bahkan pada hasil pembedahan yang sangat baik sekalipun dan merupakan penyebab yang paling lazim dilakukan-nya operasi kembali. Komplikasi lambat adalah ektopi ventrikel dan kematian mendadak akibat takikardi ventrikel. Walaupun data jangka panjang tidak tersedia, kebanyakan anak membaik dan tetap tidak bergejala setidaknya selama masa kanak-kanak dan sampai memasuki dewasa muda.