6. cardiology - dr. sri rohani

JC™ [email protected] dr. Sri Rohani, SpA

Jantung: satu-satunya organ yang menderita kelainan menetap akibat demam rematik (DR) Sebagian penderita dengan valvulitis dapat melewati stadium III dan sembuh tanpa gejala

sisa pada katup Sebagian penderita PJR akut tenang dengan gejala sisa katup dg/ tanpa kardiomegali PJR kronik dapat ditemukan tanpa riwayat (DR)akut

(terutama pada penderita dewasa dengan kelainan katup: mungkin oleh karena karditis reumatik subklinis) ; tidak berobat

Kelainan katup yang sering:♥ Mitral : 3 x lebih banyak daripada aorta♥ Aorta : sering pada ♂♥ Pulmonal dan trikuspid < 5% kasus

Valvulitis mitral terjadi pada hari-hari pertama DR akut Sebagian akan sembuh sempurna dan sebag lainnya dengan gejala sisa insufisiensi mitral Patologi

Daun katup mitral menebal tidak dapat menutup sempurna Hemodinamika

♥ Penutupan katup mitral tidak sempurna regurgitasi darah dari ventrikel kiri ke atrium kiri selama fase sistole

♥ Kebocoran sedang & berat kardiomegali♥ Tertimbunnya darah di atrium kiri pada awal diastole stenosis mitral relatif sehingga

terjadi flow murmur diastolik♥ Bila berlanjut beban volume atrium kiri akn disalurkan ke vena-vena pulmonalis

sehingga tahanan vaskular paru hipertrofi ventrikel kanan dan terjadilah insufisiensi trikuspid relatif. Keadaan ini dapat menimbulkan gagal jantung kongestif

Gambaran klinis ♥ Insufisiensi mitral ringan tak ada keluhan♥ Insufisiensi mitral sedang/ berat lekas lelah – cepat dyspnoe♥ Ada bising pansistolik pada apeks yang menjalar ke aksila (penting). Bising dapat

terdengar berderajat II sampai V/VI♥ Bising yang didengar tidak mutlak pansistolik, kadang-kadang bising berhenti pada

pertengahan/ akhir sistole.♥ Pada insufisiensi hebat ada bising mid-diastolik di apeks o.k stenosis relatif♥ Dapat t’dgr bising pansistolik di sela iga kiri bawah ada insufisiensi trikuspid relatif.

Foto Rontgen♥ Pada kasus sedang/ berat: ada hipertrofi, ventrikel kiri♥ Pd kasus berat & lama: ada gambrn kongesti paru dan hipertrofi ventr. kanan

( ada hipertensi pulmonal) Prognosis

♥ Sebagian besar baik asal dicegah serangan ulangan♥ 1/3 kasus sembuh spontan♥ Sebagian lainnya stabil dengan penanganan baik♥ Komplikasi endokarditis 5%

mailto:[email protected]


Stenosis mitral organik hrs dibedakan dengan stenosis mitral relatif Stenosis mitral organik timbul berthn-tahun stlh stadium akut (jarang pada bulan” pertama) Patologi

♥ Perlekatan antar daun-daun katup, menimbulkan insufisensi dan stenosis mitral♥ Perubahan pada sistem katup dapat insuf. & stenosis mitral bersama

Hemodinamika♥ Obstruksi mitral darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri terganggu ♥ Beban vol atr kiri menyebabkan dilatasi atrium kiri & tek atrium ki yg berlebihan akan

dikembalikan ke v.pulmonalis dpt terjadi hipertensi pulmonal ♥ Hal ini mengakibatkan beban jantung kanan >> hipertrofi ventr kanan gagal jantung

kanan♥ Pd stenosis mitral murni tanpa insufisiensi beban jantung kiri normal

Gambaran klinis♥ Cenderung progresif♥ BJ I mengeras – P2 mengeras♥ Bising khas: bising diastolik apikal dengan aksentuasi presistolik.

Sering didahului opening snap.♥ Bersifat rumbling (nada rendah & keras pada miring ke kiri atau stlh aktivitas)♥ Dpt terjadi blowing diastolik di tepi kiri sternal (o.k insuf aorta) – bising Graham Steel.

Foto Rontgen dada♥ Sering tidak ada kelainan♥ Dapat tjd hipertrofi atrofi kanan

Prognosis♥ Cenderung progresif♥ Dapat pula menetap♥ Kematian o.k gagal jantung kanan

Kelainan katup aorta pada DR hampir selalu insufisiensi Sebagian kecil ada stenosis aorta (stenosis aorta murni tidak pernah) Dpt tjd sejak awal perjalanan penyakit o.k perubahan pd radang reumatik pd katup aorta Hemodinamika

♥ Darah yg dipompa ventr. kiri ke aorta kembali ke ventr. kiri (regurgitasi) terutama pada awal diastol ventrikel kiri dilatasi hipertrofi ventrikel kiri

♥ Insufisiensi aorta berat dilatasi ventrikel kiri Gambaran klinis

♥ Sering asimtomatis – lekas lelah, palpitasi, dyspnoe, banyak keringat♥ Gagal jantung ki dpt tjd pada yang kasus yang berat♥ Hemitoraks ki dpt membonjol o.k hipertrofi/ dilatasi ventrikel kiri♥ Khas :Bising diastolik dini nada tinggi di sela iga II kiri♥ Pulsus Seler (tek.sist , tek diast )♥ Sering ada pistol shot sign di a.femoralis di lipat paha

Foto Rontgen dada♥ Hipertrofi ventrikel kiri (foto AP)

Prognosis♥ Ringan prognosis baik



♥ Berat prognosis buruk : kardiomegali & gagal jantungPenatalaksanaan PJR kronik1. Penatalaksanaan medik

Kemoprofilaksis sekunder (mencegah serangan ulangan DR) Pengobatan gagal jantung Pencegahan endokarditis bakterialis Pengaturan aktivitas

2. Penatalaksanaan bedah Indikasi bedah pada org dewasa/ dewasa muda (anak jarang) Indikasi bedah pd anak

Kardiomegali berat Kardiomegali progresif Gagal jantung yg tdk dpt diatasi dg terapi medis

Ada 3 : 1. Endokarditis bakterialis2. Miokarditis3. Perikarditis

- MIOKARDITIS DIFTERIKA -- MIOKARDITIS DIFTERIKA - Komplikasi jantung pd anak dg difteria: 10 – 20 %Insidens 50% anak yg meninggal pd difteria o.k komplikasi jantung Manifestasi yg sgt berat: kolaps sirkulasi mengenai slrh organ tbh tmsk jantung tjd pd mgg I Miokarditis umumnya terjadi pada mgg ke 2-3/ setiap saat pada perjalanan penyakit Dipengaruhi oleh beberapa hal, yaitu :

1. Virulensi kuman2. Lokalisasi kuman: terbanyak pada tonsilits difteri dengan bull neck3. Bila pernah vaksinasi difteria biasanya tidak terserang komplikasi jantung4. Pengaruh kortikosteroid terhadap miokarditis belum nyata

Patofisiologi Eksotoksin kuman difteria sangat ganas merusak jaringan jantung, ginjal, saraf Secara mikroskopis tampak tanda degenerasi toksik primer, terjadi akumulasi lemak &

nekrosis miokard Gangguan fungsi jantung yang terjadi:

♥ Gangguan konduksi (sistem konduksi)♥ Gangguan kontraksi (otot miokard)

Gambaran Klinis Takikardi (tidak khas) Waspada terhadap bradikardi (> berat) EKG perlu cepat, juga bila ada irama derap/

berbagai aritmia Stadium akhir: gagal jantung kongestif yg sukar diatasiPemeriksaan Laboratorium SGOT yang tinggi: kerusakan jaringan miokard spt umumnya pd miokarditis SGPT yg tinggi bersamaan dg SGOT tinggi: ada nekrosis miokard (disertai bendungan hepar

hebat akibat gagal jantung SGPT bukan merup indikator sensitif SGPT, SGOT, LDH, CPK juga menentukan nilai prognosis



Diagnosis Bila secara klinis ada irama derap, bradiaritmia, dan atau gagal jantung Kelainan EKG SGOT meninggiPengobatan Pengobatan umum difteria Pengobatan komplikasi lain Pengobatan konservatif thd miokarditis

1. Istirahat mutlak minimal 2 minggu2. Obat penenang3. Diet yang mudah dicerna/ i.v4. Cegah mengedan dsb (meninggikan tonus vagus)5. Kortikosteroid dosis tinggi6. Pada gagal jantung: digitalisasi, diuretikum, diet rendah garam, oksigen7. Bila perlu alat pacu jantung

Definisi Demam Reumatik (DR) = sindrom klinis akibat infeksi β-Streptococcus hemolyticus grup

A dg satu/ lebih gejala mayor :♥ Poliartritis migrans akut♥ Karditis♥ Korea minor♥ Nodul subkutan♥ Eritema marginatum

Insidens Masih byk di negara yang sedang berkembang (10-20 kasus/ 10.000 penduduk) Di bagian IKA-FKUI-RSCM: 180 dari 1549 kasus yang dirujuk (th 1970-1973)Etiologi dan Faktor Predisposisi Sangat erat hub-nya dg ISNA oleh beta S.hemolyticus grup A (Glomerulonefritis

berhubungan dengan infeksi Streptococcus di kulit dan saluran napas) Penting pengobatan yang teratur dg antibiotika Ada faktor keturunan (anak kembar/ pd satu keluarga) Faktor kelamin tak berbeda Sering mengenai anak umur 5 – 15 tahun (8 tahun) Faktor lingkungan buruk dan iklim sedang dan tropisPatogenesis Para ahli: DR termasuk penyakit autoimun (mekanisme terjadinya DR yang pasti belum

diketahui) Streptococcus menghasilkan produk ekstrasel merangsang timbulnya antibodi DR merupakan akibat kepekaan tubuh berlebihan thdp produk ini Ada reaksi silang antibodi terhadap Streptococcus dg otot jantung yg mempunyai susunan

antigen mirip antigen streptococcus reaksi auto imun (Hipotesis Kaplan) ASTO (Anti Streptolisin Titer O) merupakan antibodi paling dikenal (dipakai sebagai

indikator infeksi Streptococcus)



80% penderita DR/ PJR akut: Titer ASTO naikPatologi Anatomi Dasar kelainan patologi DR adl rx inflamasi eksudatif dan proliferatif jar mesenkim

(kelainan ini menetap pd jantung dan pada jaringan tubuh lain reversibel)Jantung Yang terkena : perikardium, miokardium, endokardium Miokarditis dapat ringan/ berat dilatasi jantung fatal Pd prdgn lanjut timbul badan Aschoff yg meninggalkan jar parut di antara otot jantung Dpt tjd adhesi perikardium visceral dan parietal (o.k perikarditis dg eksudasi fibrinosa) Endokarditis mengenai katup-katup jantung terutama mitral & aorta (kelainan terpenting). Perubahan katup berlanjut meski stadium akut sudah berlalu Stenosis mitral dapat terjadi bertahun-tahun stlh stad akutOrgan-organ Lain Sifatnya reversibel Paling sering terkena adalah sendi Nodul subkutan (mirip badan Aschoff) Jaringan otak (pada otopsi) Pembuluh darah (pembengkakan dan proliferatif endotel) Paru (penumonia dg tanda-tanda perdarahan) Glomerulonefritis (ringan)Gambaran Klinis Perjalanan klinis penyakit DR/ PJR terbagi dalam 4 stadium:

1. Stadium I ISNA oleh kuman Streptococcus hemolyticus grup A (Batuk, sakit menelan,

demam) Peradangan tonsil, kelenjar submandibula membesar (2-4 hari) 10-14 hari sebelum manifestasi pertama DR/ PJR

2. Stadium II Disebut juga periode laten Merupakan masa antara infeksi Streptococcus & permulaan gejala DR Berlangsung 1-3 minggu; korea kecuali dpt 6 minggu/ berbulan-bulan kemudian

3. Stadium III Fase akut DR: saat timbulnya manifestasi klinis DR/ PJR Manifestasi spesifik DR/PJR & gejala peradangan umum

4. Stadium IV Disebut stadium inaktif Pada penderita DR tak ada gejala apa-apa Pd penderita PJR: gejala sisa: kelainan katup Pada fase ini baik DR/ PJR sewaktu-waktu dpt mengalami reaktivasi penyakitnya

Gejala Peradangan Umum (dikelompokkan dalam Kelompok Gejala Minor) Demam, lesu, anorexia Arthralgia (rasa sakit sekitar sendi, perut) Laboratorium: leukositosis, LED , Titer ASTO EKG: interval PR memanjang



Manifestasi Spesifik (Gejala Mayor)1. Arthritis

Poliartritis migrans akut (khas) Mengenai sendi-sendi besar: lutut, pergelangan kaki, siku, pergelangan tangan: pindah-

pindah Gejala radang jelas: bengkak, merah, panas, nyeri, ggn fungsi (rasa nyeri menyolok

sampai kena selimut pun sakit) Kelainan sendi menghilang sendiri tanpa pengobatan (beberapa hari – 1 minggu) Seluruh gejala sendi menghilang dlm wkt 5 minggu tanpa gejala sisa Derajat berat kelainan sendi tidak ada hub dg karditis

(15% karditis tanpa gejala artritis atau ada gejala artritis tanpa karditis)2. Karditis

Karditis reuma merup proses peradangan pd endokardium, miokardium atau perikardium (salah satu/ kombinasi)

Pankarditis: mengenai ketiga lapisan Gejala mayor terpenting Angka kejadian pd DR cenderung menurun (sblm th ‘39: 80%; th ‘55 – ‘62: 35%)

Di FKUI/ RSCM Jakarta: th ‘72 – ‘73 90% sedangkan th ’78 82% Pd stad akut kematian (1%)

Penyembuhan sempurna dpt diharapkan namun sering menyebabkan kelainan katup menetap (stenosis mitral)

PJR dapat terjadi tanpa riwayat DR Gejala dini karditis: lelah, pucat, anak tampak sakit, tidak ada gairah Seorang penderita DR dikatakan menderita karditis bila ada 1/ lebih tanda-tanda:

a. BJ (Bunyi Jantung) melemah dg irama derap diastolikb. Bising mid-diast apikal/ bising diastolik basalc. Kardiomegali t.u ventrikeld. Perikarditis:

Nyeri sekitar umbilikal (o.k nyeri bag tengah diafragma) Friction rub, efusi perikardial, kelainan EKG Biasanya merup bagian pankarditis

e. Gagal jantung kongestif pada anak/ dewasa muda tanpa sebab lain Gbrn EKG sesuai kelainan jantung (miokarditis, perikarditis, hipertrofi

ventrikel/ atrium)Plg sering interval PR memanjang (dianggap gejala minor)

X foto thorax hrs segera dilakukan (kardiomegali, efusi perikard dg denyut jantung melemah)

Sering terdeteksi pneumonia Tak jarang EKG mula-mula normal

3. Korea Gerakan” cepat bilateral tanpa tujuan, sukar dikendali, sering ada kelemahan otot Society Smile (Gerakan otot muka) Tremor lidah Hipotonia (kelemahan otot: tangan lurus, pergelangan tangan fleksi sedikit, sendi

metakarp hiperekstensi)Pada hipotonia hebat anak tak dpt berdiri – Korea Paralitik

Pada korea sbg manifestasi tunggal DR hasil lab tdk menyokong, ASTO juga normal Dpt tjd pd cerebral palsy, ada manifestasi neurologik lain



4. Eritema Marginatum Manifestasi kulit: bercak” merah muda, bag tengah pucat, tepi tegas, tanpa indurasi,

tidak gatal, bulat/ bergelombang (tak terpengaruh oleh anti inflamasi T’dpt pd fase aktif & inaktif Ditekan pucat Tempat berpindah-pindah (dada, lengan dalam, paha)

5. Nodul Subkutan Nodul bawah kulit Keras, tdk terasa sakit, muda digerakkan (3-10 mm) Pd ekstensor sendi lutut, sekitar pergelangan kaki/ tangan, oksipital, di atas

proc.spinosus vert.torakalis & lumbalis Hilang dg pemberian kortikosteroid

Diagnosis DR/ PJR: berdasar gabungan gejala, tanda klinis, lab

Revisi Kriteria Jones untuk Diagnosis Demam Reumatik Akut (1965)

MANIFESTASI MAYOR MANIFESTASI MINOR

KarditisPoliartritisKoreaEritema marginatumNodul subkutan

Klinis : demam artralgia pernah menderita demam reumatikLaboratorium:- Reaksi fase akut

Laju endap darah meninggi C-reactive protein positif Leukositosis

- Interval PR memanjang

Ditambah

Bukti terdapatnya infeksi Streptococcus sebelumnya (ASTO atau antibodi lain meningkat, biakan usap tenggorok menunjukkan terdapatnya beta-Stretococcus hemolyticus grup A, atau Scarlet fever yang baru saja terjadi)

Kemungkinan besar suatu DR bila terdapat : 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor + 2 kriteria minor(= Pedoman Diagnosis DR/ PJR =)

Perawatan dan Pengobatan1. Eradikasi kuman beta-Streptococcus hemolyticus grup A

Walau usap tenggorok negatif: penicilin, erytromicin2. Obat anti inflamasi : salisilat & steroid (lebih memilih steroid)3. Diet sesuai keadaan (gagal jantung)4. Istirahat baring ± 2 minggu

Bila ada karditis dg gagal jantung sampai 6 bulan5. Obat-obat lain sesuai kebutuhan



Pedoman Istirahat dan Mobilisasi Penderita Demam Reumatik/ Penyakit Jantung Reumatik Akut

(Markowitz and Gordis, 1972)

Arthritis Karditis minimal Karditis tanpa kardiomegali

Karditis dengan kardiomegali

Tirah baring 2 minggu 3 minggu 6 minggu 3-6 bulan

Mobilisasi bertahap di ruangan

2 minggu 3 minggu 6 minggu 3 bulan

Mobilisasi bertahap di luar ruangan

3 minggu 4 minggu 3 bulan 3 bulan atau lebih

Semua kegiatan Sesudah 6-8 minggu

Sesudah 10 minggu

Sesudah 6 bulan Bervariasi

Terapi Anti-Inflamasi pada Demam Reumatik/ Penyakit Jantung Reumatik Akut

di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta

No Artritis Karditis ringan tanpa kardiomegali

Kardiomegali karditis berat, gagal jantung

1. Salisilat 100 mg/ kgBB/ hari Salisilat 100 mg/kgBB/ hari

Prednison 2 mg/kgBB/ hari (rata-rata 4 x 10 mg/ hari)

2. Setelah 1 minggu turunkan menjadi 75 mg/ kgBB/ hari

Setelah 1 – 2 minggu turunkan menjadi 75 mg/ kgBB/ hari

Setelah 2 minggu turunkan menjadi 3 x 10 mg/ hari

3. Bila hasil laboratorium normal turunkan menjadi 50 mg/ kgBB/ hari, teruskan minimal 6 minggu

Teruskan sampai 6 – 8 minggu (terapi total 12 minggu)

Setelah 2 minggu turunkan menjadi 4 x 5 mg/ hari

4. Setelah 2 minggu turunkan menjadi 3 x 5 mg/ hari. Mulai berikan salisilat

5. Dosis prednison terus diturunkan setiap minggu; salisilat berikan sampai 6 – 12 minggu

Pengobatan Infeksi Beta – Streptococcus Hemolyticus Grup A

Jenis Cara Pemberian Dosis Frekuensi/ Lama pemberian

Penisilin benzatin G IM 1,2 juta S 1 kaliPenisilin prokain IM 600.000 S 1 – 2 kali sehari selama 10 hari

Penisilin V Oral 250.000 S 3 kali sehari selama 10 hari



Eritromisin Oral 125 0 250 mg 4 kali sehari selama 10 hari

DR/ PJR cenderung berulang (reaktivasi) Klinis & lab sama dengan serangan I Insidens ditekan dengan pencegahan yang baik (tanpa pencegahan pada 60-70% terjadi

reaktivasi) Pencegahan:

♥ Profilaksis primer: Pengobatan adekuat thd beta streptococcus hemolyticus grup A Cara pemberian, jenis obat dan dosis sama dengan utk eradikasi kuman pd DR akut

♥ Profilaksis sekunder: Dimulai segera setelah diagnosis

Ditegakkan: hari ke 11 perawatan (setelah eradikasi kuman selesai 10 hari) Lama profilaksis minimal 5 tahun/ lebih lama: 18-25 tahun Obat-obatan:

Penicilin benzatin-G 1.2 juta satuan/ bulan Penisilin oral 2x1 tab @ 200.000 satuan/ hari Sulfadiazin 2 x 1 tab @ 500 mg/ hari Eritromisin 2 x 250 mg/ hari

Pencegahan endokarditis bakterialis Penisilin procain 600.000 U, i.m diberikan 1-2 jam sebelum tindakan dan 2 hari

berturut-turut sesudah tindakan

Timbul gejala akut kembali (reaktivasi) o.k akibat infeksi Streptococcus baru Proses menjadi kronik bila > 6 bulan DR kronik biasanya setelah mengalami reaktivasi (dpt juga langsung) Prognosis buruk: 75% meniggal dalam waktu 8 bulan – 5½ tahun dengan penyebab

kematian p.u gagal jantung



PJB = kelainan susunan jantung (“Susunan” : menyingkirkan aritmia)

Mungkin sudah terdapat sejak lahir (“mungkin” = tidak selalu dapat ditemukan selama beberapa minggu/ bulan sejak lahir)

Angka Kejadian Sampai 20 tahun terakhir PJR terbanyak (PJB banyak meninggal) Kini terbanyak PJB (banyak bayi dg PJB yg 20 thn yang lalu meninggal, kini dapat ditolong

dengan operasi) Terbanyak pd masa bayi dan prasekolah 80% kematian pd tahun pertama (1/3 dari jumlah ini meninggal pada minggu pertama dan

separuhnya pada umur satu atau dua bulan pertama) Untuk kepastian diagnosis diperlukan kateterisasi, operasi atau autopsi Terbanyak VSD (Defek Septum Ventrikel) kemudian menyusul VSD + PS (Stenosis

Pulmonal), ASD (Atrium Septal Defect), PDA (Persistent Ductus Arteriosus), koarktasio aorta, PS (Pulmonal Stenosis), AS (Aorta Stenosis), TGA (Tranposisi Arteri-arteri Besar), TF (Tetralogi Fallot)

Penyebab Gangguan perkembangan sistem kardiovaskular pada masa embrio Faktor penyebabnya adalah:

1. Lingkungan Diferensiasi bentuk jantung lengkap pd akhir bulan kedua kehamilan Faktor penyebab PJB tt.u tdpt selama 2 bulan I ialah rubela pd ibu dan penyakit

virus lain, talidomid, dan obat-obat lain Radiasi – hipoksia (t.u PDA)

2. Hereditas Faktor genetik memegang peranan kecil Tidak terdapat kelainan kromosom Dapat terdapat jenis PJB sama pada satu keluarga

Kelainan jantung kadang berhub dg jenis kelamin, sebabnya adalah kelainan genetik. Pada anak ♂: AS, TPA, TF, koarktasio aorta Pada anak ♀ : PDA, ASD, PS

Pencegahan Meniadakan faktor-faktor di atas pada ibu hamil Viremia pada rubela dapat menetap sampai beberapa minggu sesudah infeksi. Sebaiknya

berikan globulin gamma dalam 10 hari pasca infeksi Pd kehamilan muda sedapat-dapatnya jangan makan obat bila tidak perlu Pemeriksaan radiologis rutin semasa hamil dilarang



- DEFEK SEPTUM ATRIUM (ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD) -- DEFEK SEPTUM ATRIUM (ATRIAL SEPTAL DEFECT, ASD) - Merupakan jenis yang terbanyak ditemukan (lubang pada septum interatrial) Ada 3 tipe/ 3 bentuk anatomis:

1. Defek sinus venosus atau defek vena cava superiorLetak lubang di daerah sinus venosus dekat muara vena cava superior

2. Defek fossa ovalis/ ASD II (ASD sekundum)Lubang di daerah fossa ovalis

3. Defek septum atrium primum/ ASD I (Endoardial Cushion Defect, ECD)/ defek atrioventrikular

ASD Primum Pd gangguan ringan embrional endocardial cushion, letak ASD rendah, katup mitral

terbelah (ECD derajat I) Pada gangguan berat, letak ASD rendah dan katup mitral terbelah, katup trikuspid terbelah

(ECD derajat II) Pada gangguan yang menyeluruh, letak ASD rendah, katup mitral dan atau trikuspid

terbelah dan letak defek septum ventrikel (VSD) tinggi (ECD derajat III)/ dulu dikenal dengan nama atrio-ventrikular komunis

Angka kejadian Jenis ini terbanyak ditemukan ASD II: 7-10 % dari seluruh PJB ; sering terjadi pada ♀ (2 x > ♂) ASD I: 3 % dari seluruh PJB Defek sinus venosus: 15% dari defek interatrium

Permasalahan Sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin oleh karena :

Bising tidak terlalu keras Keluhan jarang, tidak tampak menderita kelainan, tumbuh kembang tidak kalah dengan

teman sebaya Pada pirau kiri ke kanan yang besar sering mengalami dyspnoe

Sering menderita infeksi saluran napas, kecuali pada ASD + anomali drainase v.pulmonalisPemeriksaan Fisik Bentuk tubuh sering tinggi kurus (jari-jari tangan dan kaki panjang) Aktivitas ventrikel kanan meningkat Tidak terasa thrill BJ I mengeras, BJ II terpisah lebar (petunjuk ASD) Bising sistolik ejeksi halus terdengar di sela iga II parasternal kiri Bising mid-diastolik mungkin terdengar di sela iga IV parasternal kiri meningkat pada

inspirasi (spt genderang), akibat aliran melewati katup trikuspidalis berlebihan pada defek yang besar

EKG Deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan – RBBB Perpanjangan interval PR, deviasi subu QRS ke kiri mengarah ke ASD primum Bila sumbu gelombang P negatif kemungkinan defek sinus venosus

Foto Thorax Kardiomegali akibat atrium & ventrikel kanan membesar

Gambar XII.2.1Gambar XII.2.1



Vaskularisasi paru meningkatTata Laksana Bila pemeriksaan klinis dan EKG sudah dapat memastikan defek septum atrium dengan

aliran pirau bermakna pasien dapat diajukan utk operasi Bila telah ada hipertensi pulmonal & penyakit vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung

ada tahanan a.pulmonalis > 10 μm2 yg tidak responsif thd pemberian oksigen 100% KONTRAINDIKASI penutupan defek septum atrium

Prognosis QUO ad VITAM Pd defek fosa ovalis dan defek sinus venosus: tanpa operasi umur rata-rata 40 tahun Pd defek atrioventrikular lebih muda lagi ASD sangat membahayakan o.k selama puluhan tahun tidak ada keluhan tetapi dalam

waktu pendek t.u dg timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke suatu keadaan klinis yg berat.

Timbulnya fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat

- DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (Ventricular Septal Defect, VSD) -- DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (Ventricular Septal Defect, VSD) -Klasifikasi Lubang pada septum interventrikular Lubang pada satu atau lebih (Swiss Cheese VSD) o.k kegagalan fusi septum dalam

kandungan Berdasarkan lokasi ada 3 tipe:

1. Perimembranus: lubang pada daerah septum mebranus dan sekitar2. Subarterial: lubang pada daerah septum infundibular3. Muskuler: bila lubang pada daerah septum muskuler

Angka Kejadian VSD tersering pada PJB: 33% Terbanyak tipe perimembranus (60%) Kedua tipe subarterial (37%) Terjarang tipe muskular (3%) – di RS Harapan KitaMasalah Ada aliran dari ventrikel kiri ke kanan aliran darah ke paru bertambah Klinis tergantung: ukuran VSD dan besar tahanan pembuluh darah paru Pada 6 bulan I kehidupan maturasi paru cepat, terjadi penurunan tahanan pembuluh darah

paru shg aliran pirau dari kiri ke kanan bertambah (1 – 6 minggu hingga 12 minggu) gagal jnatung pd bayi dg VSD besar pada umur 2 – 3 bulan

Pada pirau besar tidak ada keluhan menetek, saat makan sesak napas/ batuk infeksi saluran napas berulang pertumbuhan anak lambat

Dpt terjadi endokarditis infektif (komplikasi yg cukup sering) Dalam perjalanannya, bbrp tipe VSD dpt menutup spontan (tipe perimembranus &

muskuler) Dpt tjd hipertensi pulmonal hipertrofi infundibulum atau prolaps katup aorta dengan

regurgitasi (subarterial + perimembranus)Pemeriksaan Fisis (Gambaran Klinis) VSD kecil pd anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan



VSD besar dpt terjadi gagal jantung dini perlu pengobatan medis intensif VSD kecil

Defek kecil (diameter 1 – 5 mm) Kecenderungan infeksi saluran napas Toleransi latihan normal Latihan lama/ intensif cepat lelah Getaran bising teraba pada sela iga III dan IV kiri pada palpasi Tanpa komplikasi tidak ada thrill Auskultasi: bunyi jantung normalDefek sedang (diameter 5 – 10 mm) BJ II agak keras BJ I sukar dipisahkan dari holosistolik yang keras di sela iga 3-4 parasternal kiri

menjalar sepanjang parasternal & apeks Intensitas bising derajat II sampai IV

Tindakan Bedah Tidak perlu operasi 15% penderita mengalami penutupan spontan.

Pengobatan Medis Pada infeksi saluran napas cepat beri antibiotika Pada VSD kecil kemungkinan endokarditis bakterialis besar (tindakan bedah harus

dengan antibiotik adekuat) Prognosis QUO ad VITAM

Tidak membahayakan VSD Besar

Gambaran Klinis Sudah terlihat takipnoe Lekas lelah pada umur muda Aktivitas ventrikel kiri meningkat thrill sistolik Sering dyspnoe paroxismal BJ II mengeras (hipertensi pulmonalis) Bising holosistolik keras di sela iga 3-4 parasternal kiri menyebar sampai apex Pada aliran pirau sangat besar mid-diastolik murmur di katup mitral o.k stenosis

mitral relatif Dapat terjadi gagal jantung kongestif pada bayi/ anak

Foto Thorax Kardiomegali oleh karena pembesaran ventrikel kiri Gambaran vaskularisasi paru meningkat (pletora)

Tindakan Bedah Tanpa operasi harapan hidup buruk Operasi dilakukan pada umur muda (di AS: 4 bulan)

Prognosis QUO ad VITAM Sebagian anak walau diberi pengobatan medis intensif tetap meninggal Sebagian lagi lambat laun akan berkembang menjadi Sindrom EISENMENGER

yg pd umur muda juga akan meninggal Bila tindakan bedah dilakukan pada waktu yg tepat, penderita dapat mengecap

kehidupan yang normal

- PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) -- PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) - Disebut juga Duktus Arteriosus Persisten/ Patent Ductus Arteriosus




Angka Kejadian Bayi cukup bulan

1 : 2000 kelahiran 5-10% dari seluruh kelainan jantung bawaan

Bayi prematur lebih tinggi (terutama pada distress pernapasan)Masalah PDA aliran pirau dari kiri ke kanan (dr aorta ke a.pulmonalis) Besar aliran tergantung ukuran PDA & tahanan a.pulmonalis Aliran yang berlebihan lelaui A.pulmonalis hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskuler

paru tinggi Sianosis: bila telah terjadi penyakit vaskuler paru aliran pirau berubah dari kanan ke kiri

(sindrom Eisenmenger), terjadi < 10% kasus Risiko endokarditis infektif tinggi (> usia dekade pertama) Keluhan: sering batuk, tampak lelah waktu menetek, sesak napas, pertumbuhan fisik lambat

(bila aliran ke paru cukup besar)Pemeriksaan Fisik Takipnoe (pada pirau besar) Sianosis pd kuku jari & kaki (bila telah ada syndrom eisenmenger) Nadi perifer terasa menghentak Bising kontinu khas (Machinery Murmur) teraba teraba getaran di sela iga II kiri ke

bawah clavicula kiri Bila ada hipertensi pulmonal:

BJ II mengeras Bising diastolik melemah

EKG Hipertrofi, atrium & ventrikel kiri Pada hipertensi pulmonal terjadi hipertrofi ventrikel kananFoto Thorax Kardiomegali (atrium & ventrikel kiri membesar) Corakan vaskularisasi paru Tata Laksana Pd dasarnya PDA harus dioperasi secepatnya bila tidak dapat menutup sendiri (usia > 14 –

16 minggu) untuk mencegah endokarditis infektif Risiko operasi (-) Pada neonatus < 10 hari usaha menutup PDA dengan:

Indometasin peroral Dosis 0,2mg/ kgBB/ 8 jam, diulang sampai 3 dosis Bila tdpt gagal jantung digitalis, diuretika, vasodilator

Pada neonatus prematur (penutupan spontan masih diharapkan terjadi). Sebaiknya tidak diberikan diuretika dan vasodilator (menghambat penutupan spontan tersebut)

Pada PDA yg tetap terbuka & gagal jantung tidak teratasi segera operasi Bila gagal jantung dapat teratasi operasi dpt ditunda sampai umur 14 – 16 minggu

(diharapkan dapat menutup spontan) Pada anak dengan hipertensi pulmonal yang irreversible operasi tidak dianjurkan




- STENOSIS PULMONAL (- STENOSIS PULMONAL (PULMONARY STENOSISPULMONARY STENOSIS, PS) -, PS) - Stenosis mungkin terdapat pd :

Valvulus sering tanpa keluhan Infundibulum sering dengan kombinasi VSD

Gambaran Klinis Wajah bulat, lekas lelah Sering dyspnoe saat stress Oleh karena beban yang terus menerus pada ventrikel kanan dapat terjadi gagal jantung Sebagian kecil ada sianosis (tekanan ventrikel kanan tinggi pirau kanan ke kiri melalui

foramen ovale) Palpasi

PS sedang & berat getaran bising pada sela iga III & II kiri dan di fosa supra sternalis Auskultasi

Bising sistolik (ejeksi) Split pada BJ II

Tindakan bedah Indikasi operasi pada tekanan ventrikel kanan > 70 mmHgPrognosis QUO ad VITAM Setelah umur 30 tahun 90% pasien tanpa operasi akan meninggal Pada PS ringan, kehidupan normal

- STENOSIS AORTA (AORTA STENOSIS, AS) -- STENOSIS AORTA (AORTA STENOSIS, AS) - Terdapat banyak pada anak ♂ (4:1)Gambaran klinis Umumnya tanpa kelihan Palpasi

Getaran bising teraba pada fossa supra sternalis, sepanjang pembuluh darah leher (jelas di atas karotis)

Auskultasi (bentuk valvular) Bising sistolik dengan punctum maksimum di sela iga III & IV tengah dada atau kiri

sternum menjalar ke sela iga II kanan - pembuluh darah leher (hantaran ini sangat penting ke a.carotis kiri) – kaput humeri

Split BJ II lebih jelas pada ekspirasi (normal: split BJ II jelas pada inspirasi)Tindakan Bedah Sulit memberikan nasehat operasi yg dpt dipertanggungjawabkan (pelebaran saja tidak

dapat diharapkan memuaskan), penggantian katup harus dipertimbangkan tapi SUKAR Larangan olahraga & pembatasan aktivitasPrognosis QUO ad VITAM Pd yg sedang & berat umur penderita pendek Pada yg ringan masih boleh olahraga ringan

Gambar 29Gambar 29



- TETRALOGI FALLOT (TF) -- TETRALOGI FALLOT (TF) - PJB dengan sianosis yang terkenal Terdiri atas:

Defek septum ventrikel Stenosis pulmonal Overiding aorta Hipertrofi ventrikel kanan

Frekuensi T.F ± 10% Derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan Pada obstruksi ringan tidak jelas sianosis

Pada obstruksi berat sangat nyata VSD umumnya berat, terletak di bagian atas septum ventrikel kanan bawah katup aortaGambaran Klinis Serangan anoksia sering didahului tangis yang kuat (aliran darah ke paru mengurang) Anak dengan sianosis terus menerus sekitar umur 6 bulan menunjukkan jari-jari tabuh

Patognomonik untuk kelainan TF berat: sering jongkok (squatting) Lidah sering ada gambaran peta darat Kelainan ortopedik: skoliosis (patognomonik) Palpasi :

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri Auskultasi :

BJ I keras (penutupan katup trikuspidalis yang kuat) BJ II terpisah dengan komponen pulmonal melemah Bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal kiri, pungtum maksimum di sela iga III

dan IV kiri Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru minimal/ tidak ada) Kateterisasi dan angiokardiografi penting untuk menentukan dapat tidaknya dikoreksi

Foto Thorax Konfigurasi jantung yang khas: seperti sepatu bootTindakan Bedah Merupakan keharusan untuk TF, indikasi Saturasi oksigen < 75 dan hematokrit > 60.

operasi blecoks. Risiko berat Koreksi total pada umur 7 – 10 tahunTindakan Konservatif Pada serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position dg dosis kecil morfin (⅛ -

¼ mg) disertai dengan pemberian oksigen Dg tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat Pencegahan thdp anoksia dilaksanakan dg mencegah/ mengobati anemia defisiensi besi

relatif, karena hal ini sering menambah frekuensi seranganPrognosis Tanpa operasi, prognosis tidak baik Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak (pada umur 2-3 tahun) Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.




- TRANSPOSISI ARTERI-ARTERI BESAR -- TRANSPOSISI ARTERI-ARTERI BESAR -(TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES, TGA)(TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES, TGA)

Terdapat pemindahan tempataorta dan a.pulmonalis Aorta berasal dari ventrikel kanan (venous ventricle), a.pulmonalis dari ventrikel kiri

(arterial ventricle).Gambaran Klinis Kelainan yang membahayakan pada masa bayi

Kematian pada masa bayi : 80%Kematian pada anak sekolah: 5%

Timbulnya gagal jantung (golongan PJB) dg sianosis waktu baru lahir diduga disebabkan oleh TGA

Palpasi :☌ Prekordium teraba hiperdinamik☌ Tidak teraba getaran bising

Auskultasi :☌ BJ II keras pada sela iga II kiri☌ Bising bukan tanda khas

Tindakan OperasiPrognosis Tanpa tindakan operasi, terutama TGA dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan

ventrikel yang rendah, prognosisnya buruk



Segi tersendiri dibandingkan dengan pada orang dewasa Sebagian bsr penyebab gagal jantung pd bayi dan anak dapat diobati (Potentially Curable) Mengatasi gagal jantung tidak hanya berhenti sampai gejala hilang, melainkan harus

diteruskan sampai ditemukan penyebab dasarnya Setelah ditemukan penyebabnya, bila masih dapat diperbaiki maka harus segera dilakukan

tindakan untuk memperbaikinya Lebih mudah diatasi dan prognosisnya lebih baik daripada gagal jantung pada orang dewasaDefinisi Keadaan jantung yang tidak sanggup memompa darah secara adekuat untuk memenuhi

kebutuhan tubuh sedangkan venous filling pressure cukup baikInsidens Pada kelainan jantung bawaan, komplikasi gagal jantung terjadi 90% sebelum umur 1 tahun Sisanya terjadi pada umur 1 – 5 tahun Penyebab gagal jantung pada umur 5 – 15 tahun umumnya kelainan jantung didapat (antara

lain adalah PJR - Penyakit Jantung Reumatik)Penyebab Secara fungsional dapat disebabkan oleh:

1. Beban tekanan Hipertensi:

i. Hipertensi sistemik mula-mula akan menimbulkan jantung kiriii. Hipertensi pulmonal akan menimbulkan gagal jantung kanan

Obstruksi outflow tract ventrikel, di atas/ bawah atau pada katup semilunaris stenosis pulmonal, stenosis aorta

2. Beban volume Pirau kiri ke kanan : VSD, PDA Refluks katup semilunaris : insufisiensi aorta, insufisiensi pulmonal Refluks katup atrioventrikularis : insufisiensi mitral, insufisiensi trikuspid Retensi cairan intravaskular : cairan intravena (IVFD) >>, gagal ginjal

3. High Output Failure (Volume per menit ) tirotoksikosis, beri-beri, anemia4. Perubahan frekuensi denyut jantung:

di atas 180-120/ menit (takiaritmia) di bawah 36-38/ menit (bradiaritmia)

5. Penyakit miokardium Infeksi bakteri/ eksotoksin (difteria), kelainan gizi (beri-beri), miokardiopati

primer, penyakit metabolik (DM)6. Kombinasi penyebab-penyebab di atas

Gejala Klinis1. Gejala perubahan kerja jantung

a. Takikardi: pada bayi sering di atas 150-200/ menitPada anak di atas 100-150/ menit (akibat rangsangan simpatis dan bridge reflex)

b. Kardiomegali c. Irama derap

Pada PJB: irama derap menunjukkan gagal jantung Pada PJR: irama gallop menunjukkan karditis aktif



d. Failure To Thrive Gangguan pertumbuhan yg terjadi disebabkan krn menurunnya curah jantung

e. Keringat berlebihan o.k gangguan fungsi jantung menyebabkan rangsangan simpatis

f. Pulsasi arteri melemah dan tekanan nadi mengecil o.k menurunnya curah jantung2. Gejala kongesti

a. Takipne: dalam keadaan tidur frekuensi pernapasan 50-100/menit (cepat & dangkal)b. Kesukaran minum: cepat lelah saat minum/ netekc. Kapasitas vital menurun o.k kongesti dan edema paru

3. Gejala bendungan sistem vena ☌ Hepatomegali (penting)☌ Tekanan v.jugularis meningkat (sukar dinilai)☌ Edema pada bayi jarang terjadi segera. Kenaikan BB 200 – 300 gram dalam 24 jam

(retensi cairan)4. Sianosis Pemeriksaan Radiologis Jantung membesar Kongesti paruPemeriksaan Laboratorium Darah : [Hb] di bawah 5 g%, eritrosit , leukosit dapat , LED , [Na] Urin : jumlah pengeluaran <, BJ , albuminuria sementara, hematuria mikroskopisPengobatan & Perawatan

1. Istirahat2. Digitalisasi3. Diuretikum

Bila pemakaian dalam jangka waktu lama, memerlukan pemeriksaan elektrolit berulang utk mencegah timbulnya gangguan elektrolit terutama hipokalemia.

4. Diet☞ Makanan lunak☞ Rendah garam☞ Cairan diberikan sebanyak 80-100 ml/ kgBB/ hari dengan maksimal 1500 ml/ hari

5. Pengobatan penunjang lain☞ Oksigen (4-5 liter/ menit)☞ Penenang: luminal, kloralhidrat atau morfin (0,1 – 0,2 mg/ kgBB s.c)☞ Posisi tidur: kepala lebih tinggi 20-30☞ Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit☞ Perbaiki anemia☞ Antibiotika: spektrum luas

Prognosis Pada bayi dan anak lebih baik daripada pada orang tua



Dosis Digitalis untuk Gagal Jantung pada Bayi dan Anak

Nama Obat Cara Pemberian Dosis Awal(mg/ kgBB)

Dosis RumatOral Parenteral

Digoksin (Lanoxin)

- tab. ped. 0,0625 mg

- tab. 0,25 mg- eliksir 0,05

mg/ ml

0,1 mg/ ml0,5 mg/ ml

Prematur: 0,0035

Bayi: 0,05 – 0,07

Anak: 0,02 – 0,03

¼ - ⅓ dosis awal/ hari dalam 2 dosis¼ dosis awal/ hari dalam 2 dosis⅕ dosis awal

Cedilanid (Lanatoside)

- tab. 0,25 mg

0,2 mg/ ml Bayi: 0,03 – 0,05Anak: 0,02 – 0,03

½ - ⅓ dosis awal

Preparat Diuretikum

No. Nama Obat Cara Pemakaian Dosis

1. Natriuretik kuat- asam etakrinik (edecrin®)- furosemid (lasix®)

IV/ IMOral

IV/IMOral

1 mg/ kgBB/ dosis2 – 3 mg/ kgBB/ hari1 mg/ kgBB/ dosis2 – 3 mg/ kgBB/ hari

2. Tiazid- klorotiazid- hidroklorotiazid

OralOral

20-40 mg/ kgBB/ hari2 – 5 mg/ kgBB/ hari

3. Antagonis aldosteron- spironolakton

Oral 1 – 2 mg/ kgBB/ hari

4. Diuretik merkurial IM Lahir – 1 bulan : 0,1 – 0,25 ml1 bulan – 2 tahun : 0,25 – 0,5 ml2 tahun – 13 tahun : 0,3 – 1,5 ml



Semua anemia gangguan fungsional dan anatomis jantungPatofisiologi Anemia menyebabkan hiperkinetik, insufisiensi koroner, cadangan jantung berkurang Hb < 7 g%

♥ Kerja jantung terbebani♥ Tekanan vena meningkat

Hb < 5 g% tjd pembesaran jantung dg/ tanpa gagal jantung (dilatasi dan hipertrofi)Gambaran Klinis Seperti pada anemia Takikardia Telapak tangan hangat & basah Tek sistolik dpt /N/ sedikit dan tek diastolik sgt pulsasi kapiler Pulsus seler Iktus kordis geser ke kiri bawah (pembesaran jantung) Kadang ada bising ejeksi sistolik fungsional pd basis jantung kiri apex Dilatasi jantung menyebabkan insuf. relatif katup mitral bising pansistolik dan bising mid-

diastolik di mitralKomplikasi Gagal jantungPengobatan Transfusi darah dengan packed cells Pemberian hati-hati o.k dpt tjd over loading yg dapat menyebabkan gagal jantung

(pengobatan thd penyakit utama)Prognosis Biasanya reversibel Dilatasi menghilang Hipertrofi berkurang

Finally!!! Finally!!! It’sIt’s DoneDone


6. cardiology - dr. sri rohani

Documents