MANAJEMEN KATARAK KONGENITAL

Operasi katarak merupakan operasi intraokular yang paling umum dilakukan pada anak-anak. Berdasarkan pengalaman yang ada, metode operasi katarak pada pediatrik dan implantasi lensa intraokular (IOL) senantiasa selalu berkembang di seluruh dunia. Pemasangan IOL pada anak-anak dan bayi setelah menjalani operasi katarak juga mendapatkan penerimaan yang baik.

Rencana PreoperatifPemilihan waktu operasia. Katarak Bilateral Sebuah penelitian yang menilai hasil visual dalam jangka waktu 5 tahun setelah operasi katarak pada bayi yang menderita katarak kongenital total bilateral, mencatat bahwa pada bayi yang berusia 0-14 minggu, ketajaman visual akan menurun 1 baris dengan penundaan operasi masing-masing selama 3 minggu. Pada bayi yang berusia 14-31 minggu, bebas untuk menentukan kapan waktu yang tepat untuk operasi, dengan rata-rata ketajaman visual 20/80. Selain itu tercatat juga bahwa operasi setelah usia 4 minggu dikaitkan dengan prevalensi yang lebih besar terhadap strabismus dan nystagmus dibandingkan operasi sebelum 4 minggu, sedangkan operasi selama 4 minggu pertama kehidupan dikaitkan dengan prevalensi yang lebih besar terhadap pembentukan membran sekunder dan glaukoma. Sebuah analisis retrospektif pada anak-anak dengan katarak kongenital total bilateral yang menjalani operasi ketika bayi berumur lebih dari 10 minggu, mencatat bahwa ketajaman visual terbaik yang masih dapat dikoreksi (best-corrected visual acuity/BCVA) adalah 20/100 atau lebih baik dari itu. Serta tidak adanya nistagmus sebelum operasi merupakan petanda positif dari hasil visual yang baik untuk operasi pada umur tersebut. Oleh karena ini, kebanyakan para peneliti mengusulkan bahwa 2 minggu pertama kehidupan merupakan waktu yang paling baik untuk melakukan operasi guna mengurangi komplikasi pasca operasi akibat intervensi bedah pada bayi yang menderita katarak dalam 12 minggu pertama kehidupan.

b. Katarak unilateral Dalam sebuah penelitian untuk pengobatan katarak kongenital unilateral yang dimulai pada usia 1-6 minggu akan mendapatkan hasil yang maksimal untuk memperoleh perkembangan penglihatan yang normal atau mendekati normal dengan resiko yang kecil atau tidak ada resiko pada lensa mata lain yang masih normal. Dalam studi perbandingan antara katarak unilateral dan bilateral, mengamati bahwa pasien dengan riwayat katarak unilateral menunjukkan defisit yang lebih besar terhadap sensitifitas kontras apabila pengobatan terlambat (yaitu pada usia 12-30 minggu). Hal ini diduga bahwa terjadi kekurangan perkembangan visual secara aktif sebagai faktor ambliogenik selama minggu-minggu pertama kehidupan, bila kelainan unilateral terjadi berkepanjangan selama 12-30 minggu, ketidakseimbangan antara mata yang satu dengan yang lain berperan juga dalam menyebabkan ambliogenesis.

c. Pemilihan operasi: secara simultan atau bertahapDalam sebuah penelitian secara retrospektif, yang membandingkan operasi secara simultan dengan operasi secara bertahap pada operasi katarak kongenital bilateral. Telah dicatat bahwa pada operasi katarak kongenital bilateral secara simultan dapat mengurangi biaya operasi sekitar 21,9%, tidak ada efek samping khusus, dan memberikan hasil visual yang berbeda dengan operasi katarak yang dilakukan secara bertahap. Serta operasi katarak kongenital bilateral secara simultan dapat dipertimbangkan terutama pada pasien yang memiliki resiko anestesiologik yang tinggi. Sebuah penelitian menjelaskan tentang pengelolaan katarak bilateral yang dilakukan implantasi IOL secara bertahap. Pada pasien yang sama, pada mata dengan katarak total dan ambliopia dilakukan implantasi IOL primer, sedangkan mata yang lebih baik untuk sementara dijadikan aphakia sebagai alternatif untuk patching. Sebuah implantasi IOL sekunder dilakukan pada mata aphakia saat BCVA pada mata ambliopia mencapai potensi terbaiknya, disimpulkan bahwa dengan membuat aphakia sementara pada mata yang masih normal (mata yang lebih dominan) merupakan cara yang mudah untuk mengobati ambliopia pada anak dengan katarak bilateral yang tidak sama stadiumnya antara mata yang satu dengan yang lain.

Bayi: Lensa kontak atau implantasi lensa intraokular? Sebuah penelitian yang melakukan uji klinis secara acak pada bayi dengan katarak kongenital unilateral yang ditugaskan untuk menjalani operasi katarak pada usia antara 1-6 bulan, baik dengan implantasi IOL primer maupun tanpa implantasi IOL primer. Lensa kontak (CLS) digunakan untuk memperbaiki aphakia pada pasien yang tidak menerima IOLs. Tidak ada perbedaan statistik yang signifikan dari hasil ketajaman visual saat usia 1 tahun antara kelompok yang memakai IOL dengan kelompok CL. Namun, operasi intraokular tambahan dilakukan lebih sering pada kelompok IOL. Pada hasil visual dan komplikasi setelah implantasi IOL, terutama pada bayi usia 6-12 bulan. Dilaporkan bahwa implantasi IOL tersebut aman dan efektif untuk operasi katarak pada anak-anak. Pada katarak bilateral maupun unilateral, terjadinya nistagmus, strabismus, dan terapi ambliopia yang tidak adekuat merupakan prediksi negatif pada BCVA. Implantasi IOL primer dan kapsulorexis posterior primer dengan vitrektomi anterior dalam dua tahun pertama kehidupan merupakan metode yang aman dan efektif untuk mengkoreksi aphakia. Komplikasi utama yang biasa ditemukan pada bayi yang melakukan implantasi IOL primer adalah afterkatarak (katarak sekunder) dengan formasi membran. Penggunaan IOLs dan CLS aphakia setelah operasi katarak unilateral memberikan perkembangan ketajaman visual yang sama. Pada kasus lain, sebuah penelitian mendokumentasikan bahwa IOLs memberikan pengembangan ketajaman visual yang lebih baik dibandingkan pemakaian CL pada pasien dengan higiens yang buruk juga pada kasus katarak yang mendapat penanganan setelah usia 1 tahun. Sebuah perbandingan tajam penglihatan dan masa penyembuhan setelah operasi ekstraksi katarak unilateral saat masih bayi, baik dikoreksi dengan CL ataupun IOL, ditemukan bahwa tajam penglihatan setelah operasi pada kedua kelompok tersebut memberikan hasil yang sama, namun pada kelompok anak-anak dengan IOL akan mengalami masa penyembuhan yang lebih cepat setelah operasi.

Biometri Sensitivitas pada perhitungan daya IOL dengan menggunakan panjang aksial (axial length/AL) dapat terjadi kesalahan pengukuran, dimana terdapat peningkatan 4-14 dioptri (D) / mm pada AL anak sedangkan AL pada orang dewasa dapat terjadi kesalahan 3-4 D/mm. Pada anak-anak dan orang dewasa, kesalahan dalam perhitungan sebesar 0,8-1,3 D merupakan kesalahan dalam pengukuran keratometri.Pada operasi mata aphakia untuk katarak kongenital, ditemukan nilai ultrasonik AL dan diperkirakan nilai AL memiliki perbedaan rata-rata 0,05 mm dan tidak ada perbedaan secara nyata. Pengukuran perkiraan AL yang hanya dari refraksi aphakia merupakan teknik yang berguna untuk mata anak secara rata-rata, terutama jika pemeriksaan biometri tidak tersedia. Penggunaan refraksi aphakia dalam perhitungan daya IOL dan pengukuran AL untuk perhitungan daya IOL pada anak-anak yang menjalani implantasi IOL sekunder. Disimpulkan bahwa penggunaan refraksi aphakia untuk menghitung AL dan nilai keratometri standar merupakan alternatif pada pasien pediatrik apabila pengukuran AL secara ultrasonik atau nonsedated ultrasonik tidak mungkin dilakukan.Sebuah kesalahan dalam keratometri pada bayi dan menyimpulkan bahwa kurangnya fiksasi pada anak-anak yang melakukan keratometri dengan anestesi umum menyebabkan hasil tidak akurat, disarankan pada kasus-kasus dengan impantasi IOLs, diharapkan deviasi dari refraksi pasca operasi diperlukan sampai 6,0 D. Serta untuk mendapatkan hasil yang akurat, diperlukan pengukuran dengan keratometri dalam beberapa kali.

Keputusan Intraoperatifa. Pemilihan Teknik OperasiSebuah penelitian yang membandingkan tiga metode pengelolaan pada katarak kongenital, yaitu: lensektomi serta vitrektomi anterior (lensectomy anterior vitrectomy /LAV), ekstraksi katarak ekstrakapsular dengan implantasi IOL (Ecce + IOL) dan Ecce, kapsulotomi posterior primer, vitrektomi anterior dengan IOL (Ecce + PPC + AV + IOL), disimpulkan bahwa Ecce + PPC + AV + IOL yang memberikan hasil axis visual yang jelas dalam jangka pendek serta koreksi bias secara optimal, dan tidak terdapat peningkatan risiko komplikasi jangka pendek. Sebuah uji klinis secara acak pada lensektomi dengan aspirasi lensa dan kapsulotomi primer pada anak-anak yang menderita katarak bilateral, disimpulkan juga bahwa aspirasi lensa dengan PPC memberikan hasil visual yang dapat diterima, asalkan ada penanganan lebih lanjut untuk mengatasi kekeruhan kapsul. Mereka menambahkan bahwa jika tidak memungkinkan untuk dilakukan intervensi sekunder karena kurangnya kepatuhan pasien untuk penanganan lebih lanjut, maka lensektomi mungkin dapat memberikan rehabilitasi visual yang lebih baik untuk jangka panjang. Metode vitrektomi dengan 25-G lebih aman dan efektif untuk pengelolaan katarak pada bayi. Keuntungannya adalah manipulasi yang lebih tepat dimana mata bayi berukuran lebih kecil, ruang anterior menjadi lebih stabil, dan mengurangi terjadinya komplikasi astigma pasca operasi. Pada kasus katarak bilateral fungsi visual setelah lensektomi dirasakan lebih baik dibandingkan dengan katarak unilateral. Operasi awal serta terapi orthoptic yang memadai dan kepatuhan pasien dalam penggunaan CL diperlukan untuk hasil yang lebih baik.Serta lensektomi pars plana atau pars plicata merupakan metode yang cocok dan aman untuk mengobati katarak pada anak-anak. Glaukoma akut (acute glaucom/AG) adalah komplikasi pasca operasi yang paling umum (20,2%) pada kasus katarak anak setelah lensektomi.

b. Insisi dan AstigmatismeDalam peninjauan secara retrospektif, menemukan bahwa insisi kecil pada kornea yang jernih (small incision clear corneal/SMICC) saat ekstraksi katarak disertai implantasi IOL pada anak-anak dapat menyebabkan astigmatisme pasca operasi yang akan menetap dan stabil dari waktu ke waktu. Untuk mengurangi angka kejadian astigmat pada anak-anak operasi sebaiknya dilakukan pada usia 36 bulan. Angka kejadian astigmat yang tinggi saat awal pasca operasi disebabkan karena operasi katarak kongenital yang menggunakan teknik SMICC, dan secara spontan astigmat akan berkurang setelahnya. Didokumentasikan bahwa semakin muda usia pasien maka angka kejadian astigmatisme dini pasca operasi akan semakin tinggi. Sebuah penelitian yang mengevaluasi terjadinya astigmat pada post operasi katarak kongenital dengan implantasi IOL foldable, dimana secara spontan menunjukkan penurunan angka kejadian astigmat yang signifikan.

c. Manajemen kapsul anterior Pewarnaan kapsul anterior dengan zat warna indocyanine green merupakan cara yang terbaik untuk mempermudah kinerja suatu kapsulorexis anterior pada anak yang menderita katarak total. Manajemen kapsul anterior pada operasi katarak anak dengan vitrektorhexis cocok digunakan untuk bayi dan anak-anak sedangkan metode capsuloreksis manual lengkung kontinu (continues curviliniear capsulorhexis/CCC) paling baik digunakan untuk usia selain bayi. Selain itu, dilaporkan bahwa untuk operasi pada anak-anak dapat digunakan juga unit Kloti diatermi, Fugo pisau plasma, dan "can-opener" teknik, meskipun pemakaiannya jarang.Serta kedua forceps pada kapsuloreksis dan vitrektoreksis sama-sama aman dan efektif untuk capsulorhexis anterior maupun posterior pada katarak kongenital.Sebuah perbandingan vitrektoreksis anterior dengan CCC pada operasi katarak anak, dilaporkan bahwa vitrektoreksis cocok digunakan untuk anak-anak yang berusia < 6 tahun dikarenakan kapsul lensa anterior mereka masih sangat elastis, sedangkan untuk anak usia 6 tahun dan lebih, teknik yang terbaik adalah manual CCC. Dalam suatu penelitian secara prospektif dengan mengamati bahwa teknik capsulectomy anterior dapat menghasilkan pembukaan sirkuler capsul yang tahan terhadap robekkan selama aspirasi dan penyisipan IOL. Didokumentasikan bahwa penanganan dengan vitrector-cut, kapsulektomi dapat dilakukan dengan baik pada pasien yang berusia sangat muda sekalipun, sedangkan pada kapsuloreksis secara manual akan sulit untuk dikontrol. Kapsuloreksis diatermi dengan menggunakan frekuensi gelombang radio pada kapsul anterior dan posterior dalam operasi katarak anak, menunjukkan tidak ada pertumbuhan epitel kembali ataupun kekeruhan pada kapsul posterior yang telah dilakukan kapsuloreksis diatermi yang disertai follow up selama 7-16 bulan.

d. Manajemen kapsul posterior Pada kapsulotomi posterior lebih utama disarankan pada anak-anak yang melakukan ekstraksi katarak dengan implantasi IOL pada segmen posterior (IOL PC) saat berusia kurang dari 6 tahunManfaat dari IOL akrilik foldable dalam operasi katarak anak-anak dapat ditingkatkan dengan cara menggabungkan IOL tersebut dengan kapsuloreksis posterior (PCCC), dengan atau tanpa vitrektomi anterior, atau dengan menangkap optik IOL tersebut. Kapsulektomi posterior menggunakan 25-G vitrektomi dapat mencegah kekeruhan sekunder pada axis visual (visual axis opacification/VAO) setelah operasi katarak kongenital. Sebuah studi secara prospektif, acak, dan terkontrol, melaporkan bahwa zat warna trypan blue membantu pada kapsuloreksis posterior dalam penangkapan optik pada AcrySof IOL dalam kasus-kasus katarak pediatrik.

e. Manajemen vitreus anterior Dalam serangkaian kasus yang prospektif, dilaporkan bahwa bahan pengawet yang mengandung triamcinolone asetonid bebas memberikan perbaikan pada vitreous selama operasi katarak anak, sehingga dapat dilakukan vitrectomy anterior secara menyeluruh dan lengkap. Tekanan intraokular tidak terpengaruh, dan tidak tampak hasil pasca operasi yang merugikan. Penggunakan 25-G instrumen untuk dilakukannya kapsulotomy pars plana dan vitrectomy anterior pada operasi katarak pediatrik dan dilaporkan bahwa teknik tersebut aman dan cukup efektif untuk pengelolaan kapsul lensa posterior dan vitreous anterior pada operasi katarak anak.

Masalah yang Berkaitan dengan Lensa Intraokular

a. Jenis lensa intraokular yang harus diimplant Dalam evaluasi perbandingan lensa akrilik dengan lensa polimetil metakrilat (PMMA) dalam kasus pediatrik, dilaporkan bahwa secara signifikan kasus kekeruhan kapsul posterior (PCO) dan inflamasi uvea (uveitis) pasca operasi lebih sedikit terjadi pada lensa akrilik. Dibandingkan dengan lensa akrilik, PMMA IOLs secara bermakna dapat menyebabkan komplikasi perioperatif. Didokumentasikan bahwa implantasi primer IOLs foldable akrilik yang lembut pada mata anak memiliki kemungkinan komplikasi perioperatif yang lebih kecil dibandingkan pemakaian IOLs PMMA yang kaku, sehingga implantasi primer IOLs foldable akrilik yang lembut diperbolehkan untuk anak-anak. Sebuah uji klinis secara prospektif, acak, dan terkontrol, dilaporkan angka kejadian pembentukan deposit sel inflamasi dengan permukaan heparin, lebih rendah pada mata PMMA IOLs. Peneliti menyimpulkan bahwa pada operasi katarak anak-anak IOLs tersebut memiliki biokompatibilitas yang lebih besar dari IOLs yang tidak dimodifikasi. Pada pasien dengan usia sangat muda penggunaan IOLs modifikasi dengan permukaan heparin lebih menguntungkan dibandingkan lensa PMMA karena dapat mengurangi inflamasi pasca operasi dan menunda kejadian PCO pada anak-anak. Satu-potong AcrySof IOL pada mata anak anak dapat memberikan kejelasan axis visual yang memuaskan, respon peradangan juga dapat diterima secara baik, dan centration dapat tetap terjaga. Sebuah perbandingan standar nontinted IOL AcrySof akrilik foldable dengan IOL filtering yang bercahaya biru pada anak-anak, dilaporkan bahwa angka kejadian inflamasi transient terjadi lebih tinggi pada pemasangan IOLs berwarna dibandingkan nontinted, namun gejala sisa peradangan dalam jangka panjang kurang lebih keduanya sama, seperti kasus PCO. Pada mata remaja penyisipan ACRI Smart (46S) IOL melalui paracentesis sub-2.0 mm dapat meminimalkan manipulasi.

b. Perhitungan Daya Lensa intraokular: Formula apa yang harus digunakan? Sebuah penelitian yang mengevaluasi hasil refraksi pada pasien pediatrik yang menggunakan IOL dengan perhitungan menggunakan lima formula (SRK, SRK II, SRK / T, Hoffer Q, dan Holladay). Peneliti mengamati bahwa untuk mencapai target refraksi pada pasien anak, daya IOL pada kelima formula belum mencapai target yang memuaskan. Namun, rumus SRK menunjukkan prediksi refraksi actual yang buruk sampai sedang, sedangkan rumus SRK II memberikan refraksi actual yang baik.Prediksi kesalahan perhitungan lensa pada anak-anak dengan menggunakan empat formula (SRK II, SRK / T, Holladay I, dan Hoffer Q). Didokumentasikan bahwa pada teoritis perhitungan IOL menggunakan formula yang lebih baru tidak sebaik model regresi yang lebih lama. Setiap formula menunjukkan tingkat variabilitas yang tinggi, SRK II memiliki variabel paling sedikit dan Hoffer Q yang paling variabel, khususnya pada kelompok anak bungsu dengan AL kurang dari 19 mm. Perbedaan yang signifikan dalam prediksi kekuatan IOL antara Q Hoffer, Holladay I, dan SRK formula II dalam jangkauan pediatrik AL dan nilai-nilai keratometry. Holladay I dan formula Haigis menemukan kesamaan dalam prediksi kekuatan IOL mereka. SRK / T sebanding dengan Holladay I dan formula Haigis, namun memiliki perbedaan yang tinggi dalam nilai-nilai keratometri. Keakuratan prediksi refraksi yang menggunakan IOL dengan daya perhitungan empat formula (SRK, SRK II, SRK / T, dan Holladay) pada pasien anak. Mereka menyimpulkan bahwa semua formula itu kurang akurat pada pasien dengan AL 22 mm. Mereka juga menemukan bahwa formula SRK memiliki prediksi refraksi preoperative terbaik dibandingkan dengan SRK / T dan formula Holladay. Kesalahan yang lebih besar terjadi pada perhitungan daya IOL pada mata dengan AL 2 tahun. Untuk kelompok pertama, dengan AL dan pembacaan keratometri yang berubah cepat, mereka disarankan untuk undercorrect sebesar 20%. Untuk kelompok kedua, dengan perubahan lambat dan lebih moderat, mereka disarankan untuk undercorrect sebesar 10%. Berdasarkan sebuah survei pada tahun 2001, disimpulkan bahwa pembedahan yang paling baik untuk hyperopia moderat (3 D dan