Penyakit Jantung BawaanSianotikOleh : Kelompok 3

TETRALOGI FALLOT

DEFINISITetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

ETIOLOGIFaktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaanAdanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)Ibu menderita penyakit infeksi : rubellaPajanan terhadap sinar -X

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINISSesak saat beraktivitasBerat badan bayi tidak bertambahPertumbuhan berlangsung lambatJari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)Sianosis

DIAGNOSISDapat ditegakkan melalui :AnamnesaPemeriksaan Fisik

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. RadiologisSinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.ElektrokardiogramPada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan kadang disertai hipertrofi atrium kanan.EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.KateterisasiDiperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

PENATALAKSANAANWalaupun hampir semua pasien tetralogi memerlukan tindakan bedah, namun terapi konservatif tidak boleh diabaikan sebelum pembedahan dilakukan.Pencegahan dan penanggulangan dehidrasi sangat penting untuk menghindari hemokonsentrasi yang berlebihan serta trombosis.

Pengobatan akut serangan sianotik meliputi:Meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position), sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempitPemberian O2Koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO3Pemberian propanolol 0,1 mg/kgBB intra venaPemberian morfin subkutan atau IV 0,1 mg/kgBB

Untuk mencegah terulangnya serangan sianotik diberikan propanolol per oral 1-2 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis

Tindakan BedahMerupakan suatu keharusan bagi semua penderita tetralogi fallot. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal

KOMPLIKASIKomplikasi yang dapat terjadi akibat penyakit tetralogi fallot adalah sebagai berikut: (Staf IKA, 2000)1. Trombosis pulmonal2. CVA trombosis3. Abses otak4. Perdarahan5. Anemia relatif

PROGNOSISTanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan tetralogi fallot adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun.

ATRESIA PULMONAL

Definisi Pulmonary atresia (PA) adalah penyakit bawaan yang terjadi bila katup pulmonal, terletak antara ventrikel kanan dan arteri paru, tidak terbentuk dengan baik. EMBRIOLOGIAtresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok, yakni : (a) Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel;(b) Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (biasa pula disebut sebagai atresia pulmonal dengan septum yang utuh).karena katup pulmonal atretik, maka a. Pulmonalis mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus, sehingga ia merupakan lesi yang tergantung pada duktus).

Etiologi

Tidak diketahui penyebab atresia paru. Orang dengan atresia paru mungkin juga memiliki katup trikuspid kurang berkembang dan mungkin memiliki ventrikel kanan terbelakang dan pembuluh darah jantung yang abnormal. Atresia paru dapat terjadi dengan atau tanpa cacat septum ventrikel (VSD) Jika orang tersebut tidak memiliki suatu VSD, kondisi ini disebut atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh Jika orang tersebut memiliki kedua masalah, kondisi ini disebut atresia paru dengan VSD. Ini adalah bentuk ekstrem dari tetralogi Fallot Meskipun kedua kondisi ini disebut pulmonary atresia.

Patofisiologi

Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal. Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah. Karena a. Pulmonalis tidak memperoleh darah dari ventrikel kanan akibat katup pulmonal atretik, maka ia harus memperoleh pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya ventrikel kanan besar seperti halnya pada tetralogi FallotDengan demikain maka kelainan ini merupakan kelainan yang tergantung pada duktus (duct pedendent lesion).

.

MANIFESTASI KLINIS

DIAGNOSIS

Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir terdengar bunyi jantung II tunggal dan tidak disertai bising jantung.Pada foto dada, yakni pembesaran atrium kanan, segmen pulmonal yang cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Pada EKG terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.Ekokardiografi tampakoverriding aorta,aorta besar, sedang aorta pulmonal tidak tampak.

TATA LAKSANATatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel dibagi menjadi dua tahapan. Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (PGE1) untuk menjamin agar duktus arteriosus persisten tidak menutup. Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukan volvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussing atau lainnya. Dalam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untuk menilai keadaan a. Pulmonalis. Bila dianggap memenuhi syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung a. Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat dicabut.

KOMPLIKASITertunda pertumbuhan dan perkembangan Kejang Infeksi endokarditis Kegagalan jantung Kematian

PROGNOSISBila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik dengan valvulotomi atau dengan pintasan, maka sianosis akan berkurang dan pasien akan tumbuh cukup memadai

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)

DEFINISISuatu penyakit jantung bawaan (PJB) yang termasuk dalam malformasi konotrunkal,yaitu terjadi gangguan embriologi pada konotrunkal atau out flow tract ventrikel berupa tertukarnya letak kedua pembuluh darah arteri besar sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel.

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)INSIDEN :20 30 per 10.000 kelahiran hidup lebih dominan terjadi pada pria dengan persentase 60 70% dari seluruh kasus ETIOLOGI :Faktor genetikFaktor lingkungan

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)GEJALA KLINISSianosis Gagal jantung kongestifTakipneu disertai retraksi Gangguan pertumbuhan fisik

TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TAB)Pemeriksaan penunjang :EKGFoto ThoraxEkokardiografi

KIE

Tujuan pengobatan: mencegah perburukan penyakit. Pencegahan serangan selanjutnya:Membatasi aktivitas fisikKendalikan faktor risikoMengkonsumsi obat gagal jantung kronik secara rutin dan teratur (lihat bab gagal jantung kronik)Kontrol ke dokter spesialis untuk penatalaksanaan lebih lanjutAlasan rujukan: untuk mendapat perawatan lebih lanjut.

KIETujuan penatalaksanaan: memperpanjang harapan hidup.Pencegahan:Penyuluhan umum Penyuluhan tentang gagal jantung kepada pasien dan kelurganya Mengontrol berat badan Pengaturan diet dan kebiasaan sehari-hari Diet rendah garam (

TERIMA KASIH

*14/01/2011*14/01/2011*14/01/2011*14/01/2011