196525752 anemia hemolitik

7/21/2019 196525752 Anemia Hemolitik

http://slidepdf.com/reader/full/196525752-anemia-hemolitik 1/15

BAB I

PENDAHULUAN

Anemia ialah berkurangnya jumlah eritrosit, konsentrasi hemoglobin atau

kadar hematokrit dalam darah tepi di bawah nilai normal sesuai umur dan jenis

kelamin penderita, sehingga eritrosit tidak dapat memenuhi fungsinya untuk

membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer.1,2

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh gangguan pembentukaan eritrosit

oleh sumsum tulang, perdarahan dan proses penghancuran eritrosit dalam tubuh

sebelum waktunya (hemolisis). ika kecepatan destruksi melebihi kapasitas

sumsum tulang untuk memproduksi eritrosit, maka akan terjadi anemia.2,!

Anemia pada anemia hemolitik sebagian besar bersifat normokromik

normositer, tetapi dapat juga bersifat hipokromik mikrositer, seperti pada

thalassemia. Penurunan kadar hemoglobin sangat ber"ariasi, mulai dari berat

sampai ringan dan dapat berlangsung cepat, tetapi dapat juga berlangsung secara

perlahan#lahan, seperti pada anemia hemolitik kronik.!

Angka kejadian tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan mencapai

1$1%%.%%% orang pada populasi secara umum. &ferositosis herediter merupakan

anemia hemolitik yang paling sering dijumpai, angka kejadiannya mencapai

1$'%%% orang di negara ropa, di ndonesia belum diketahui dengan pasti.*

liptositosis paling sering pada orang Afrika dan Amerika. +i Amerika,

pre"alensi eliptositosis kira#kira !#' per 1%.%%% kasus dan di Afrika eliptositosis

terjadi sekitar 2%,- dari populasi. entuk lain penyakit ini juga terjadi di Asia

1



/enggara, ditemukan sekitar !%- dari populasi yang diturunkan secara dominan

autosomal.*

Pre"alensi dan angka kejadian anemia hemolitik antara laki#laki dan

perempuan memiliki jumlah yang sama. 0amun pada defisiensi (Glukosa-6-

Fosfat Dehidrogenase$ P+) yang terkait kromosom , pada umumnya

ditemukan lebih banyak pada laki#laki. +iperkirakan sekitar 3 *%% juta manusia di

seluruh dunia menderita kelainan atau defisiensi en4im ini. 5rekuensi tertinggi

didapatkan pada daerah tropis dan menjadi penyebab tersering kejadian ikterus

dan anemia hemolitik akut di kawasan Asia /enggara. +i ndonesia diperkirakan

sebesar 1 # *-.*,'

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

2



Anemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena kecepatan

penghancuran sel darah merah (eritrosit) yang meningkat dari normalnya. Pada

anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang lebih awal dari umur

eritrosit normal (rata#rata 11%#12% hari). Anemia hemolitik terjadi karena

meningkatnya penghancuran sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan

dari sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit. 6ntuk mengatasi kebutuhan

tubuh terhadap berkurangnya jumlah sel eritrosit tersebut, penghancuran sel

eritrosit yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hiperplasia sumsum tulang

sehingga produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal.2#*

ika suatu penyakit atau keadaan tertentu menghancurkan eritrosit sebelum

waktunya, maka sumsum tulang akan berusaha menggantinya dengan

mempercepat pembentukan retikulosit sampai sepuluh kali kecepatan normal.

0amun jika penghancuran eritrosit telah melebihi usaha pembentukannya dan

masa hidup eritrosit menurun menjadi 1' hari atau kurang, maka akan terjadi

anemia hemolitik. 7emendeknya umur eritrosit tidak saja terjadi pada anemia

hemolitik tetapi juga terjadi pada keadaan eritropoesis inefektif seperti pada

anemia megaloblastik dan thalasemia.

2.2 Epidemiologi

Pre"alensi dan angka kejadian anemia hemolitik antara laki#laki dan

perempuan memiliki jumlah yang sama. Angka kejadian tahunan anemia

hemolitik autoimun dilaporkan mencapai 1$1%%.%%% orang pada populasi secara

umum. &ferositosis herediter (&8) merupakan anemia hemolitik yang paling

sering dijumpai, angka kejadiannya mencapai 1$'%%% orang di negara ropa, di

3



ndonesia belum diketahui dengan pasti. 8ingga saat ini belum tersedia data

epidemiologi &8 di ndonesia. 9ekam medis Poliklinik +epartemen lmu

:esehatan Anak 9&;7 belum mencatat pasien dengan diagnosis &8. <embaga

iologi 7olekular ijkman menemukan 12 pasien yang terbukti &8 sejak tahun

2%%2 sampai 2%%=.*,,>

liptositosis paling sering pada orang Afrika dan Amerika. +i Amerika,

pre"alensi eliptositosis kira#kira !#' per 1%.%%% kasus dan di Afrika eliptositosis

terjadi sekitar 2%,- dari populasi. entuk lain penyakit ini juga terjadi di Asia

/enggara, ditemukan sekitar !%- dari populasi yang diturunkan secara dominan

autosomal.',

Defsiensi G6PD menjadi penyebab tersering kejadian

ikterus dan anemia hemolitik akut di kawasan Asia Tenggara Di

!ndonesia insidennya diperkirakan 1"1#$% pre&alensi defsiensi

G6PD di 'awa Tengah sebesar 1($% di !ndonesia bagian Timur

disebutkan bahwa insiden defsiensi G6PD adalah 1%6 " 6%)$ 6

2.3 Etiologi

Penyakit anemia hemolitik dapat dibagi menjadi 2 golongan besar, yaitu?2,!,*,=

. !ngg"n int#$o#p"s$"l#

:elainan ini umumnya disebabkan karena adanya gangguan

metabolisme dalam eritrosit itu sendiri. :eadaan ini dapat digolongkan

menjadi !, yaitu?2,!,=

1. angguan pada struktur dinding eritrosit, terbagi menjadi?

a. &ferositosis

b. @"alositosis (eliptositosis)

c. A#beta lipoproteinemia

#



d. angguan pembentukan nukleotida

2. angguan en4im yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam

eritrosit.

a. +efisiensi glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase (P+)

b. +efisiensi lutation reduktase

c. +efisiensi lutation

d. +efisiensi Piru"atkinase

e. +efisiensi Triose Phosphate Isomerase

f. +efisiensi +ifosfogliserat 7utase

g. +efisiensi 8eksokinaseh. +efisiensi gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

!. 8emoglobinopati

/erdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan

hemoglobin, yaitu?

a. angguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglibin

abnormal) misalnya 8b&, 8b dan lain#lain. b. angguan jumlah (salah satu atau beberapa) rantai globin misalnya

talasemia.

%. !ngg"n e$st#$o#p"s$"le#

angguan ini biasanya didapat (acquired ) dan dapat disebabkan oleh?!,=,

1. @bat#obatan, racun ular, jamur, bahan kimia (bensin, saponin, air),

toksin (hemolisin) streptococcus, "irus, malaria, luka bakar.

2. 8ipersplenisme. Pembesaran limpa apapun sebabnya dapat

menyebabkan penghancuran eritrosit.

!. Anemia oleh karena terjadinya penghancuran eritrosit akibat terjadinya

reaksi antigen#antibodi seperti?

a. nkompatibilitas A@ atau 9hesus.

b. Alergen yang berasal dari luar tubuh, kemudian menimbulkan

reaksi antigen#antibodi yang menyebabkan hemolisis.

(



c. 8emolisis akibat proses autoimun.

2.& Ptofisiologi

Pada anemia hemolitik terjadi peningkatan hasil pemecahan eritrosit dalam

tubuh (hemolisis). erdasarkan tempatnya dibagi menjadi 2, yaitu?2

ambar 1? patomekanisme hemolisis intra"askuler dan ekstra"askuler 2

. Hemolisis E$st#'s$"le#

8emolisis ekstra"askuler lebih sering dijumpai dibandingkan

dengan hemolisis intra"askuler. 8emolisis terjadi pada sel makrofag dari

sistem retikuloendothelial (9&) terutama pada lien, hepar dan sumsum

tulang karena sel ini mengandung en4im heme oxygenase 8emolisis

terjadi karena kerusakan membran (misalnya akibat reaksi antigen#

antibodi), presipitasi hemoglobin dalam sitoplasma, dan menurunnya

fleksibilitas eritrosit. :apiler lien dengan diameter yang relatif kecil dan

suasana relatif hipoksik akan memberi kesempatan destruksi sel eritrosit,

mungkin melalui mekanisme fragmentasi.2,!,1%

Pemecahan eritrosit ini akan menghasilkan globin yang akan

dikembalikan ke protein pool , serta besi yang dikembalikan ke makrofag

(cadangan besi) selanjutnya akan dipakai kembali, sedangkan protoporfirin

akan menghasilkan gas karbonmonoksida (;@) dan bilirubin. ilirubin

6



dalam darah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin indirek,

mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian

dibuang melalui empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam

feses dan urobilinogen dalam urine.2,!

&ebagian hemoglobin akan menuju ke plasma dan diikat oleh

haptoglobin sehingga kadar haptoglobin juga menurun, tetapi tidak

serendah pada hemolisis intra"askuler.!

%. Hemolisis Int#'s$"le#

Pemecahan eritrosit intr"askuler menyebabkan lepasnya

hemoglobin bebas ke dalam plasma. 8emoglobin bebas ini akan diikat

oleh haptoglobin (suatu globulin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma

akan menurun. :ompleks hemoglobin#haptoglobin akan dibawa oleh hati

dan 9& dalam beberapa menit. Apabila kapasitas haptoglobin dilampaui

maka akan terjadilah hemoglobin bebas dalam plasma yang disebut

sebagai hemoglobinemia. 8emoglobin bebas akan mengalami oksidasi

menjadi methemoglobin sehingga terjadi methemoglobinemia. 8eme juga

diikat oleh hemopeksin (suatu glikoprotein beta#1) kemudian ditangkap

oleh sel hepatosit. 8emoglobin bebas akan keluar melalui urine sehingga

terjadi hemoglobinuria. &ebagian hemoglobin dalam tubulus ginjal akan

diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan dalam bentuk hemosiderin,

jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderin dibuang melalui

)



urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisis intra"askuler

kronik.2,!,1%

2.( Dignosis

Anemia hemolitik ditegakkan berdasarkan anmnesis, pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang. +iagnosis anemia hemolitik dapat dibedakan

menjadi 2 golongan yaitu secara umum dan khusus berdasarkan etiologinya yang

sering dijumpai seperti? sferositosis herediter (&8), thalasemia, dan malaria.1,2,'

a) 7anifestasi atau gejala klinik

&ecara umum penyakit hemolitik dapat didasarkan atas ! proses yang

juga merupakan bukti bahwa ada hemolisis, yaitu?1

1. :erusakan pada eritrosit

− 5ragmentasi dan kontraksi sel darah merah

− mikrosferosit

2. :atabolisme hemoglobin yang meninggi

− 8iperbilirubinemia sehingga muncul ikterus

− 8emoglobinemia

− 6robilinogenuria atau urobilinuri

− 8emoglobinuri atau methemoglobinuri

− 8emosiderinuri

− 8aptoglobin menurun

!. ritropoesis yang meningkat (regenerasi sumsum tulang)

a. +arah tepi

−

9etikulositosis sebagai derajat hemolisis− 0ormoblastemia atau eritroblastemia

b. &umsum tulang

− 8iperplasia eritroid

9asio mieloid? eritroid menurun atau terbalik

− 8iperplasia sumsum tulang

Perubahan tulang#tulang (tengkorak dan panjang)

Anemia hemolitik congenital

c. ritropoesis ekstramedular

− &plenomegali atau hepatomegali

d. Absorpsi 5e yang meningkat

*



b) Pemeriksaan fisis1

1. /ampak pucat dan ikterus

2. /idak ditemukan perdarahan dan limfadenopati!. +apat ditemukan hepatomegali dan splenomegali

c) Pemeriksaan penunjang

8emoglobin, hematokrit, indeks eritrosit, ++9, hapusan darah tepi,

retikulosit, analisis 8b, !oom"#s test , tes fragilitas osmotik, urin rutin, feses

rutin, pemeriksaan en4im#en4im.1

&ferositosis herediter merupakan salah satu anemia hemolitik yang sering

dijumpai. ejala klinik &8 dapat berupa anemia ringan sampai berat disertai

ikterus dan splenomegali. Pembesaran limpa, hiperpigmentasi kulit dan batu

empedu sering dijumpai pada anak yang lebih besar. Pada pemeriksaan

penunjang didapatkan kadar hemoglobin (8b) masih normal atau turun

mencapai #1% gr$d<, jumlah retikulosit meningkat mencapai #2%-,

hiperbilirubinemia. /es ;oombBs negatif, dan tes fragilitas osmotik juga negatif.

mbaran darah tepi menunjukkan adanya polikromasi, sel eritrosit sferosit lebih

kecil dengan hiperkromasi, retikulosit yang meningkat.2,,>

Pada thalasemia keluhan yang sering timbul berupa pucat, gangguan nafsu

makan, gangguan tumbuh kembang, dan perut membesar karena pembesaran

limpa dan hati. Pemeriksaan fisis ditemukan bentuk muka mongoloid ( Facies

!ooley), dapat ditemukan ikterus, gangguan pertumbuhan, penipisan korteks, hair

on end $ hair "rush appearance, hipertropi jantung. Pemeriksaan penunjang

didapatkan 8b rendah menyebabkan anemia berat, retikulosit meningkat,

resistensi osmotik meningkat, 5e serum meningkat, saturasi transferin meningkat,

analisa 8b (8b A sangat rendah, 8b 5 tinggi 1%#%-, 8b A2 normal atau

+



meningkat. 8apusan darah tepi terdapat anisositosis dan polikilositosis,

mikrositik, hipokromik, fragmentasi, sel target, leptositosis, normoblast.1,2

ejala utama malaria berupa demam yang bersifat serangan dan berulang,

anemia, dan pembesaran limpa. ejala tambahan yaitu sakit kepala, kejang,

lemah, lesu, nyeri otot#otot dan tulang, anoreksia, mual, muntah, sakit perut dan

diare, ikterus, pembesaran hati.1

2.) Kompli$si

Anemia hemolitik dapat menimbulkan komplikasi yang berat berupa gagal

ginjal akut (A). Pada malaria yang berat dapat menimbulkan komplikasi

seperti? hiperpireksia, kolaps sirkulasi (renjatan), hemoglobinuria ("lack $ater

fe%er ), hipogikemi (gula darah C *% mg$dl).1,>,1%

2.* Pentl$snn

/erapi anemia hemolitik dapat digolongkan menjadi ! yaitu?

1. &uportif dan simtomatik (sesuai kausa atau penyebab dasar)

/ujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi?!,=,1%

a) 7enurunkan atau menghentikan penghancuran sel darah merah.

b) 7eningkatkan jumlah sel darah merah

c) 7engobati penyebab yang mendasari penyakit.

Pada hemolisis akut dimana terjadi syok dan gagal ginjal akut,

maka untuk mengatasi hal tersebut harus mempertahankan keseimbangan

cairan dan elektrolit, serta memperbaiki fungsi ginjal. ika terjadi syok

berat maka tidak ada pilihan selain transfusi.!

ndikasi transfusi darah untuk ? 1

1,



1. Perdarahan akut dan masif (yang mengancam jiwa penderita)

atau tidak ada respon sebelumnya dengan pemberian cairan

koloid$kristaloid.

2. Penyebab anemia kongenital yang memerlukan transfusi darah

secara periodik.

!. &etiap anemia dengan tanda#tanda anoksia akut dan berat yang

mengancam jiwa penderita.

Perhitungan dosis darah untuk transfusi didasarkan atas

perhitungan sebagai berikut?1

Pada seorang normal dengan "olume eritrosit !% cc$kg bb

konsentrasi 8b ialah 1' gr$dl. adi 2 cc eritrosit per kg bb setara

dengan 8b 1 gr$dl. P9; mengandung %#>%- eritrosit sehingga

untuk menaikkan 8b 1 gr$dl diperlukan ! cc$kg bb.1

/erapi suportif#simtomatik untuk anemia hemolitik diberikan untuk

menekan proses hemolisis, terutama di limpa (lien). @bat golongan

kortikosteroid seperti prednison dapat menekan sistem imun untuk

membentuk antibodi terhadap sel darah merah. ika tidak berespon

terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan obat lain yang dapat

menekan sistem imun misalnya rituimab dan siklosporin. Pada anemia

hemolitik kronik dianjurkan pemberian asam folat %,1'#%,! mg$hari untuk

mencegah krisis megaloblastik.1,>,1%

Pada thalasemia diberikan desferoamine setelah kadar feritin

serum sudah mencapai 1%%% mg$l secara subkutan dalam waktu =#12 jam

11



dalam dosis 2'#'% mg$kg$hari minimal selama ' hari setiap selesai

transfusi.1

/erapi suportif pada malaria yaitu menjamin intake cairan dan

elektrolit sesuai kebutuhan per hari, transfusi P9; bila kadar 8b C gr$dl,

bila terjadi renjatan ditangani sesuai protokol renjatan, bila terjadi kejang

ditangani sesuai protokol kejang pada anak. +apat diberikan klorokuin

bentuk tablet difosfat dan sulfat, kina dalam bentuk tablet berlapis gula

berisi 2'% mg kina sulfat.1

2. @peratif

Pada beberapa tipe anemia hemolitik seperti talasemia, sumsum

tulang tidak dapat membentuk sel darah merah yang sehat. &el darah

merah yang terbentuk dapat dihancurkan sebelum waktunya. &ehingga

transplantasi darah dan sumsum tulang mungkin dapat dipertimbangkan

untuk mengobati jenis anemia hemolitik ini, transplantasi ini mengganti

stem sel yang rusak dengan stem sel yang sehat dari pendonor.=

2.+ P#ognosis

Prognosis pada anemia hemolitik tergantung pada etiologi dan deteksi

dini. Prognosis jangka panjang pada pasien dengan penyakit ini baik. &plenektomi

dapat mengontrol penyakit ini atau paling tidak memperbaikinya. Pada anemia

hemolitik autoimun, hanya sebagian kecil pasien mengalami penyembuhan dan

sebagian besar memiliki perjalanan penyakit yang kronik. &ebagai contoh

penderita dengan hemolisis autoimun akut biasanya datang dengan keadaan yang

buruk dan dapat meninggal akibat hemolisis berlebihan.=,1%

12



BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimp"ln

Anemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena kecepatan

penghancuran sel darah merah (eritrosit) yang meningkat dari normalnya. Pada

anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang lebih awal dari umur

eritrosit normal rata#rata 11%#12% hari. &ehingga pada umumnya ditemukan gejala

anemia, anoksia, ikterus, serta splenomegali.

Anemia hemolitik dapat ditegakkan dengan anamnesis yang tepat dan dari

hasil laboratorium, sehingga dapat ditangani dengan cepat dan tepat. Apabila tidak

cepat ditangani maka dapat timbul komplikasi yang berat berupa gagal ginjal akut

(A), dan syok (seperti? sesak napas, hipotensi, hiperkalemia). Anemia hemolitk

merupakan anemia yang tidak terlalu sering dijumpai, tetapi apabila dijumpai

perlu pendekatan diagnostik yang tepat dan harus segera ditangani sesuai

penyebab yang mendasari munculnya anemia hemolitik tersebut.

13



DA,TA- PUSTAKA

1. ehrman, :liegman, Ar"in. 0elson ? lmu :esehatan Anak Dolume 2.

disi ke#1'. akarta ? ; E 1

2. 7ansjoer, A, dkk. :apita selekta kedokteran jilid . akarta ? 7edia

Aesculapius, 2%%1.

!. 7ir4anie, 8. nternoid. Fogyakarta ? /osca nterprise, 2%%'.

*. khwan 9inaldi, dkk. uku Ajar lmu Penyakit +alam. disi D, jilid .

akarta ? Pusat Penerbitan +epartemen lmu Penyakit +alam 5:6.2%%>.

'. &ly"ia A. Price, <orraine 7.Gilson. Patofisiologi :onsep :linis Proses#

Proses Penyakit. disi , Dolume 2. akarta ? ;. 2%%.

. 8ay GG, <e"in 7. ;urrent +iagnosis and /reatment in Pediatrics. 1=th

dition. 0ew Fork ? <ange 7edical ooks$ 7craw 8ill Publishing

+i"ision E 2%%>

>. Permono , &utaryo, dkk. uku Ajar 8emotologi#@nkologi Anak ;etakan

:edua. akarta ? katan +okter Anak ndonesia E 2%%

=. Perhimpunan +okter &pesialis Penyakit +alam ndonesia. Panduan

pelayanan medic. akarta ? Pusat Penerbitan +epartemen lmu Penyakit

+alam 5:6 2%%.

1#



. +aniel G. 5oster. 1*. /halassemia in 8arrison Prinsip#prinsip lmu

Penyakit +alam. disi 1!, ;. akarta1,Prof. +9. +r. A. halim 7ubin &pPd, 7&c, :P/, lmu Penyakit +alam,

+iagnosis dan /erapi.

1(

196525752 anemia hemolitik

Documents