7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

1/9

NEUROBLASTOMA

PENDAHULUAN

Neuroblastoma merupakan tumor padat dan ganas pada bayi dan anak-anak yang

berasal dari embrionik neural crest. Tumor ini bisa timbul diberbagai tempat dimana sel

neural crest berkembang mulai dari basis cranii sampai pra sakcum. Dan kurang lebih

sekitar 25% neuroblastoma berasal dari mediastinum, pelvis atau leher. Sampai saat ini

penyebab pasti neuroblastoma tidak diketahui.

alaupun Neuroblastoma ini termasuk tumor ganas ke dua sesudah leukemia yang

sering ditemukan pada anak-anak dan sering menyebabkan kematian tapi penderita tumor

ini dapat mengalami regresi spontan dan tumor primer dan metastasisnya, sehingga tumor

menghilang secara sempurna dan terutama pada anak-anak diba!ah usia " tahun

INSIDENSI

Tumor ini pertama kali ditemukan oleh #$&'( pada tahun ")*+. Dan '(

$'T /tahun "0"1 menamakan 3N4(67ST(78 yang sesuai dari asalnya

/neural crest

Tumor ini mencapai )-"1% dari seluruh keganasan pada anak-anak dengan insidensi

"1-"5 9 "11 111 angka kelahiran hidup dan menepati urutan kedua setelah leukemia

"

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

2/9

PATOLOGI

Secara akroskopis, Neuroblastoma tidak memiliki kapsul dan terletak dekat dengan

aorta dan pembuluh darah gin:al dan mesenterika. Tumor tersebut melekat erat pada

struktur-struktur disekitarnya. ;ada irisan, mungkin terdapat :aringan dengan

vaskularisasi tinggi disekitar daerah yang nekrotik. agian padat tumor ber!arna merah

sampai kuning, lunak dan rapuh. Neuroblastoma para #ertebralis :uga dapat menginvasi

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

3/9

etabolisme >atekolamin

Secara klinis, :alur metabolik yang paling penting mengenai perubahan norepine=rin

men:adi asam #anil mandelik /#7 dan dopamine men:adi asam 'omovanilik /'#7

kadar #7 meningkat )1%. ?ika kadar #7 meningkat lebih dari @ mg setelah 2+ :am

/4rin tampung maka tes dinyatakan . ;enentuan kadar katekolamin dalam urin yang

dilakukan secara serial dapat membatu menentukan rekurensi mampu menentukan

perlunya operasi ataupun perlunya kemoterapi /",A,+,*.

'arga normal catekolmin dalam urin

7ge /yr #7 B '#7 C

A

tyrosine Dihydrophenylalanine

/ D(;7

A methoytyrosine

A methoylyrosine Dihydrophenyethylamine

/ Dopamine

norepinephrine

#anillipyruvic

7cidA methoytyramine normetanephrine

#anilllacatic acid

/ #67

'omovanillic acid

/ '#7

#anillylmandelle acid

/ #7

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

4/9

E 1,5 "2 "*

1,5 "1 "+,5",1 ) "+

",5 * "",5

2,1 + "1

F 2,1 A,5 0

Neuron Spesi=ik nolasi /NS dan

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

5/9

Tumor neuroblastoma in=iltrati= yang berkembang dileher, toraks, abdomen atau

pelvis dapat menginvasi dan mendesak organ disekitarnya. Tumor pada rongga dada

mengakibatkan distress respirasi, dis=agi dan kompresi vena. Terabanya massa dengan

atau tanpa nyeri perut pada tumor abdomen dan tumor dipelvis ditandai kesulitan

de=ekasi dan berkemih. Tumor yang berkembang melalui

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

6/9

Stadium $ 9 tumor terbatas pada organ atau struktur asalnya

Stadium $$9 tumor sudah menyebar keluar organ yang terkena tetapi belum mele!ati

linea mediana. >elen:ar lim=e regional ipsilateral sudah terkena

Stadium $$$ 9 tumor menyebar mele!ati linea mediana. >elen:ar lim=e regional

bilateral terkena

Stadium $# 9 tumor sudah mengenai tulang, organ, :aringan lunak atau kelen:ar lim=e

:auh

Stadium $#s 9 stadium $ dan $$ tetapi dengan melibatkan organ hepar kulit atau

sumsum tulang !alaupun tanpa gambaran metastase ditulang pada =oto

rontenogram /",2,A

PEMERIKSAAN PENUNJANG

". ontgenogram

;emeriksaan sheletal surveg, plain abdomen, thora =oto, diperlukan selain untuk

melihat adanya gambaran meta=ase :uga untuk menentukan letak tumor.

ambaran =oto polos lebih dari 51% akan disertai gambaran kalsi=ikasi pada

massa tumor /2,5,)

2. 4ltrasonography

4S dapat mengetahui tumor salid atau listik dan :uga bisa mengetahui asal

tumor primernya /contoh 9 etra renal atau renal sekaligus bisa melihat ada

tidaknya metastase I pendesakan organ sekitarnya /2

A. &omputed tomography /&T S&7N

*

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

7/9

;emeriksan ini berman=aat pada mediastinum atau tumor paravertebra lain untuk

mengetahui keterlibatan medulla spinalis yang meluas ke

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

8/9

tengah dan pada pemeriksaan dengan ultrasonography /4S tidak tampak gambaran

adanya kalsi=ikasi dan kadar katekolamin yang normal pada !ilmJs tumor /",2,A,+,@

PENATALAKSANAAN

;enanganan neuroblastoma tergantung pada stadium klinik, resectabilihy dan hasil

histopatologi. odalitas terapi tumor ini meliputi 9 ". ;embedahan, 2. adioterapi, A.

>emoterapi /",A,@

". ;D7'7N

Tu:uan pembedahan selain untuk mendiagnosa :uga untuk stadium dan

pengobatan operasi yang berupa pengangkatan >S$S$ berhasil untuk stadium $

dan $$ serta $# s /2,@. ?ika diseksi a!al menun:ukkan bah!a tumor telah

menginvasi organ sekitar dan pembuluh darah sekitarnya, maka tumor hanya

boleh dibiopsi dan dilan:utkan dengan kemoterapi. (perasi ulang :ika tumor

sudah mengecil pada neuroblastoma abdomen saat operasi aorta dan vena cava

in=erior didenti=ikasi, biasanya pada tepi in=erior tumor. Dengan diseksi yang

dilakukan secara hati-hati dapat ditemukan sebuah bidang antara tumor dan

pembuluh darah utama. Seringkali lim=onoadi dapat dipisahkan dari tumor untuk

mempertahankan arteri mesenterika dan arteri coliaca. 7pabila salah satu gin:al

terkena maka harus diangkat, tetapi :ika ada organ lain yang terkena, maka tumor

harus dibiarkan. Semua lim=onadi sepan:ang aorta dan vena kava harus diangkat

untuk penentuan stadium /",2,A,@

)

7/25/2019 174701034 Neuroblastoma

9/9

2. 7D$(T7;$

iasanya diberikan pada tumor yang unresectable, karena diharapkan setelah

diradioterapi dan dilan:utkan dengan kemoterapi tumor dapat men:adi respectable.

>ebanyakan neuroblastoma memberikan respon baik dengan radioterapi dengan

dosis 2111-A111 rad dalam "2 kali penyinaran /5,@

A. >(T7;$

agian kesehatan anak 4$ memulai dengan pemberian Sitostatika #incristin

$ntravena 2 mg H m2. keesokan harinya dilakukan operasi reseksi tumor. ;asca

bedah diberikan lagi #incristin + kali dengan :arak antara " minggu.

&yclopkosphamide diberikan bila tumor sulit untuk diradiasi dengan dosis 21

mg H kg bb seminggu sekali /5. ;emberian Sitostatika dengan regimen kombinasi

memberikan hasil yang lebih baik bila hanya diberikan regimen tunggal, misal

pemberian &arboplatin dan i=os=amide /A,@

PROGNOSIS

'ampir 01% penderita meninggal "+ bulan setelah mendapatkan pengobatan. eberapa

=actor yang mempengaruhi prognosis yaitu umur, stadium lokasi tumor, nilai katekolamin

dan gambaran histopatologis. Dikatakan bah!a penderita muda prognosis lebih baik

dibandingkan dengan penderita diatas umur " tahun pada saat diagnosa ditegakkan

/2,A,). 5 year Survival dilaporkan stadium $ 0)% stadium $$ )A% stadium $$$ 5A% dan

stadium $# "@% /",2

0