Sindrom Stevens-Johnson Akibat Alergi Obat

Sindrom Stevens-Johnson Akibat Alergi Obat AnamnesisIdentitas pasienKeluhan UtamaRiwayat Penyakit SekarangRiwayat Penyakit DahuluRiwayat Penyakit KeluargaRiwayat Penyakit SosialPemeriksaan fisik Kelainan kulitEritemaVesikelBulaKelainan selaput lendir di orifisiummukosa mulut (100%)kelainan di lubang alat genital (50%),lubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%).Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman.

Lanjutan PFKelainan mataKelainan merupakan 80% di antara semua kasus; yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.Selain trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis.Untuk memastikan kelainan yang diderita pasien perlu pula dilihat adanya epidermolisis.

Pemeriksaan PenunjangHasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosisinfeksikultur darah Kalau terdapat eosinofiliaalergi obat.

Histologi Gambaran histopatologiknya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrosis epidermal yang menyeluruh berupa :Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superfisial.Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal.Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa.Spongiosis dan edema intrasel epidermisWorking DiagnosisSindrom Stevens-Johnsontrias kelainan:pada kulit vesikulobulosamukosa orifisium mata

Differential DiagnosisNekrolisis Epidermal Toksik (NET).

Pada sebagian pasien kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, vesikel dan bula. Pada stadium dini NET tampak vakuolisasi dan nekrosis sel-sel basal sepanjang perbatasan dermal-epidermal. Sel radang di dermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi yang telah lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dengan pembentukan lepuh sub-epidermal.Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolskiy positif pada kulit yang eritematosaKuku dapat terlepas (onikolisis). Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinalis.

Eksantema fikstum multipel generalisata. timbul lesi (tempat yang sama dan biasanya tidak menyeluruh).Jika sembuh meninggalkan bercak hiperpigmentasi menetap. Kelainan eksantema fikstum multipel berupa eritem atau hiperpigmentasi dengan vesikel atau bula berbentuk bulat tau lonjong, di atasnya, berukuran lentikular, numular sampai plakat. Lesi dapat timbul di seluruh tubuh, paling sering di sekitar mulut, penis. Lesi di bibir dan genitalia eksterna dapat berupa erosi.

Staphyloccocal Scalded Skin Syndrome ( SSSS ). Usia yang lebih mudah. (anak-anak) Antibodi maternal dapat ditransfer kepada infant melalui ASI tetapi SSSS masih dapat terjadi karena inadekuat imunitas dan imatur ginjal. SSSS merupakan bentuk berbeda dari impetigo bulosa, keduanya merupakan penyakit kulit yang berlepuh yang disebabkan oleh toksin eksfoliatif dari staphylococcus.

Nekrolisis Epidermal toksik, Tampak bula hemoragik dan erosi .SSSS. Tampak eritema dan lembaran-lembaran krusta yang besar.Manifestasi Klinis.Panas tinggi dan nyeri kontinu. Erupsi timbul mendadak. Gejala prodormal tidak spesifik dapat berlangsung hingga 2 minggu. Kelainan di sekitar lubang badan (mulut, alat genital, anus) berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan. Kelainan pada selaput lendir, mulut, dan bibir selalu ditemukan, dapat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat, penderita tidak dapat makan dan minum. Pada bibir; sering dijumpai krusta hemoragikEtiologi

Sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Ada pendapat mengatakan, SSJ merupakan eritema multiforme derajat berat dan disebut sebagai eritema multiforme mayor. Penyebab utama : alergi obat, lebih dari 50%. Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma dan radiasi. Epidemiologi

Insidens SSJ dan NET diperkirakan 2-3% per juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat pada dewasa. Hal tersebut berhubungan dengan kausa SSJ yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut.

Patogenesis reaksi hipersensitif tipe III

Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesis berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang

Penatalaksanaan Umum ; Mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit dengan pemberian cairan intravena

Khusus ;Sistemik

Kortikosteroid dosis tinggi 80-200 mg (life-saving)secra parenteral/peroral, kemudian diturunkan perlahan-lahanBerat : deksametason IV dosis 4x5 mg selama 3-10 hariRingan : prednison 4x5mg 4x20 mg/hari , dosis diturunkan jika terjadi penyembuhan

Topikal bedak salisil 2% Asam salisil 1%Asam borat 3%Prognosis

Jika dilakukan tindakan tepat dan cepat, maka prognosis cukup memuaskan.

Pencegahan

Obat yang disangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk obat sulfa, jamu atau zat adiktif lainnya.