13-12 cardiopatías congénitas

8/14/2019 13-12 Cardiopatas congnitas

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CARDIOPATAS CONGNITAS

CIANGENAS

DEFINICINSon aquellas que se manifiestan por una cianosis clnica. Esta cianosis es

traduccin de la hipoxemia producida.

La hipoxemia es un fenmeno bioqumico que se caracteriza por una

saturacin de O2 menor del 90% con una concentracin inspiratoria de O2 de 0.21

(respirando aire ambiente).

SaO2 5g/dl.

La Hbr se relaciona con otros factores bioqumicos. Se relaciona con el nivel

de Hb total:

- Hb = 17g/dl, SaO2=70% Hbr = 5.1g/dl

- Hb = 10g/dl, SaO2=70% Hbr =3g/dl

Como podemos observar a igual SaO2, si disminuyen las cifras de Hb total,

tambin disminuirn las cifras de Hbr. En el primer caso como la Hbr es >5g/dl la

cianosis ser perceptible, sin embargo en el segundo caso no ser perceptible

porque es < 5g/dl.

Hemos de diferenciar la cianosis de la acrocianosis. La acrocianosis consisteen coloracin azulada de partes distales del cuerpo, sobre todo en recin nacidos.

Se debe a que la circulacin en esas zonas es ms lenta, sin embargo, si medimos

la SaO2 de la aorta en estos recien nacidos, ser normal.por lo tanto se diferencian

en:

- Cianosis: SaO2 disminuida.

- Acrocianosis: SaO2 normal.

CRISIS HIPOXMICA

Se trata de un aumento crtico de la desaturacin arterial (hipoxemia) quese produce episdicamente en las cardiopatas congnitas ciangenas.


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Se produce por disminucin brusca del flujo pulmonar.

ACROPAQUIAS

Se trata de una osteoartropata hipertrfica.

Consiste en un engrosamiento del extremo distal de los dedos con uas en

vidrio de reloj (=dedos en palillo de tambor).La hipoxemia prolongada induce aumento de los capilares y del tejido

conjuntivo. Actualmente esta manifestacin se ve poco, gracias al tratamiento

precoz.

Test de la ventana de Schamroth para valorar la acropaquia.

A) Al oponer las uas normales, forman una imagen en forma

de rombo o diamante. B) En la acropaquia la ventana desaparece

(DATO CURIOSO no lo dijo)

POLICITEMIA

Se debe a que el rin, al detectar la disminucin de SaO 2

libera eritropoyetina que estimular la mdula sea aumentandola sntesis de glbulos rojos. De esta manera se pretende

aumentar el trasporte de oxgeno.

El inconveniente del aumento de glbulos rojos es el

aumento de la viscosidad sangunea que lleva consigo. Aumenta

el hematocrito (Htco) y un aumento del Htco>80% aumenta

mucho la viscosidad y puede producir accidente cerebrovascular

(ACV).

OTROS. Es raro ver estas complicaciones ya que se operan

precozmente.

- Intolerancia al esfuerzo.

- Abscesos cerebrales: el aumento de viscosidad en la sangre

por liberacin de eritropoyetina, puede dar lugar a

micrombolos que pueden infectarse.

- ACV.


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- Acuclillamiento (squatting): consiste en adoptar la posicin de

cuclillas con el fin de aumentar las resistencias perifricas en

las extremidades flexionadas, con lo cul en shunt derecha-izq

decrece, mejorando la circulacin de los pulmones y

mejorando el flujo hacia stos.

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

CIANGENAS

En estas cardiopatas, en las cuales se produce mezcla de sangre arterial y venosa,

distinguimos dos tipos:

1.- Cardiopatas con flujo pulmonar disminuido. Son mscianticas.

2.- Cardiopatas con flujo pulmonar aumentado. Hay menoscianosis que en las anteriores pero producen sobrecarga ventricular,

aumentando el riesgo de insuficiencia cardiaca.

1.-Cardiopatas con Flujo pulmonar disminuido

1.1 En el Periodo Neonatal. Se producen por:

Obstruccin a la entrada del VD:

- Atresia tricuspdea: la sangre venosa se deriva al agujero oval.

Obstruccin a la salida del VD

- Atresia pulmonar con septo ntegro: la sangre se deriva al septo

oval.

- Atresia pulmonar con Comunicacin interventricular: la

sangre pasa por la comunicacin al VI.

1.2 Cianosis Progresiva.

1.2.1 Tetraloga de Fallot


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Normal Atresia tricuspidea Atresia pulmonar con septo ntegro

Atresia pulmonar con CIV Tetralogia de Fallot

1.1 - En el Periodo Neonatal.

CLINICA

- Habr cianosis desde el nacimiento, excepto en latetraloga de Fallot en donde la cianosis es progresiva en el tiempo. La

cianosis es debida a que el ventrculo derecho no posee entrada o salida,

pasando la sangre no oxigenada desde las cavidades derechas a las

izquierdas, gracias a la fosa oval o a una CIV (mezcla arterial y venosa).

- Todas dependen del conducto arterioso. La circulacin

pulmonar recibir sangre a travs del conducto arterioso, oxigenndose

sta. Por ello, cuando tras el nacimiento el conducto arterioso comienza a

cerrarse, la cianosis empeora.


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- Raramente auscultaremos algo. Si aparece algn soplo es

por la existencia de circulacin colateral aortopulmonar pero es difcil de oir.

RX TRAX

- Aparecen campos pulmonares hiperclaros por ausencia o escasez de flujo

pulmonar

TRATAMIENTO

- Mantener la permeabilidad del Conducto arterioso para mantener el flujo.

Damos PGE1 intravenosa. Las prostaglandinas son las que mantienen este

conducto abierto durante la vida intrauterina, las produce la placenta y

descienden al nacimiento para cerrar este conducto. Debemos mantenerlo

abierto para que no empeoren.

- Ciruga paliativa inicial precoz para mantener el flujo pulmonar. Mas adelante,

cuando haya estabilidad hemodinmica, realizaremos ciruga correctora.

Qx paliativa: trata de establecer el flujo pulmonar hasta que la

situacin hemodinmica sistmica nos permita la ciruga definitiva.

Permite salvar al paciente con niveles de oxgeno mnimos pero

suficientes. Se hace una fstula sistmico pulmonar que habitualmente es

entre subclavia y rama pulmonar con interposicin de tubo Gorotex.

Qx definitiva: cambia segn el caso.

En las cardiopatas congnitas cianticas con hipoplasia del ventrculoderecho (ejemplo atresia tricuspidea) la ciruga correctora completa no

es posible, ya que slo hay un ventrculo funcionante. Por ello se realiza

la Qx de FONTAN que consiste en hacer una derivacin

bicavopulmonar. Se conectan las dos cavas directamente a la pulmonar,

eludiendo la sangre su paso por el ventrculo derecho. De esta manera

todo el retorno venoso pasar directamente a la circulacin pulmonar.

La operacin de Fontan no permite un pronstico funcional idneo, pero

tiene la ventaja de mejorar la cianosis y suprime la carga de volumen alargo plazo en el nico ventrculo funcionante.

1.2 Cianosis Progresiva.

1.2.1 TETRALOGA DE FALLOT

Es la cardiopata congnita ciangena con disminucin del flujo pulmonar

ms frecuente.

Consiste en una asociacin de varias malformaciones anatmicas cardiacas:


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1) Estenosis pulmonar siempre infundibular. En el 75% de los casos

tambin se asocia a estenosis pulmonar valvular y a veces incluso a

estenosis de las ramas pulmonares. (es una obstruccin del tracto de

salida del ventrculo derecho).

2) Cabalgamiento artico sobre el tabique interventricular.

3) Comunicacin interventricular subaortica.

4) Hipertrofia del ventrculo derecho.

Estas 4 malformaciones (en negrita) son las imprescindibles para el diagnstico.

5) Otras anomalas:

- Anomalas de las arterias coronarias (6%)

- Arco artico derecho (25%)

- Estenosis pulmonar valvular (75%)

- Estenosis de ramas pulmonares

1.2.1.1Embriolgia.

Es una anomala de la regin troncoconal y es debida a la divisin desigual

del cono, por causa del desplazamiento anterior del tabique troncoconal que

produce las 4 alteraciones cardiacas ya descritas. Como consecuencia, se desarrolla

una aorta grande y una arteria Pulmonar pequea.


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1.2.1.2 Fisiopatologa

Al nacimiento, la obstruccin pulmonar es escasa; y gracias a la existencia

de un cortocircuito VI-VD, no se producir cianosis.

La obstruccin ventricular derecha aumenta progresivamente.

Llegar un momento en que la presin del VD sea mayor que la del VI,

invirtiendose el cortocircuito. Ahora la sangre desde el VD se dirigir a la aorta.Se producir una mezcla de sangre arteriovenosa, poniendose el paciente

ciantico de manera progresiva. Por lo que en la T de Fallot la cianosis es

progresiva.

1.2.1.3 Clnica

- Cianosis progresiva (75% estn cianticos antes del ao).

- Crisis hipoxmicas : desaturaciones brucas y mantenidas.

- Soplo de eyeccin infundibular por el paso de sangre por la zona

estrecha pulmonar.

- ECG: hipertrofia del VD con desviacin del eje a la derecha.

- Rx Trax: Morfologa tpica de corazn en zueco o bota con

disminucin del flujo pulmonar. La punta del corazn aparecer mas

elevada debido a la hipertrofia del VD y los campos pulmonares ms

claros de lo normal por disminucin del flujo pulmonar.


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- Ecocardiograma: Es el que NOS DA EL DIAGNSTICO. Mostrar los

hallazgos caractersticos, pero puede ser necesario un cateterismo

cardiaco para visualizar la anatoma detallada de las arterias

pulmonares, que pueden ser pequeas o estenticas.

Crisis hipoxmicas en la T. Fallot

Son aumentos crticos de hipoxemia arterial por disminucin del flujo

pulmonar.

Hay factores que las desencadenan como: Espasmo del infundbulo.

Aumento de la resistencia vascular pulmonar

Disminucin de la resistencia vascular sistmica. La sangre

tiende a irse por la aorta ms

que entrar por la pulmonar.

Los tres factores anteriores es ms facil que

ocurran en situaciones de:

Llanto Estrs

Defecacin

Alimentacin


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2.- Cardiopatas con flujo pulmonar aumentado.Hay mezcla de sangre arteriovenosa pero el flujo pulmonar est aumentado.

El cortocircuito es mixto ya que aparece:

- Cortocircuito derecha izquierda que aumenta la desaturacin del territorio

sistmico.

- Aumento del flujo pulmonar.

El flujo pulmonar no depende del conducto arterioso.

La cianosis es poco evidente ya que hay mucho flujo pulmonar, incluso

puede pasar desapercibida, diagnosticndose tardeiamente.

Puede llegar a insuficiencia cardiaca aunque es raro.

Las 4 mas frecuentes son:

2.1- d-transposicin de las grandes arterias (la ms frecuente). (d-TGA)

2.2- Corazn univentricular. (CUV)

2.3- Tronco arterial comn: la aorta y la pulmonar van juntas en su inicio

aunque posteriormente se separan.

2.4- Drenaje venoso pulmonar arterial total. (DVPAT).
http://www.netterimages.com/image/2886.htm


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d- TGA: es la cardiopata ciangena ms frecuente del periodo neonatal.

Se caracteriza porque el VD est conectado a la aorta y el VI a la arteria pulmonar.

CUV: Se caracteriza por la ausencia de un ventrculo

cardaco, generalmente el derecho, por lo que este

ventrculo nico recibe toda la sangre tanto la que

procede de los pulmones como la que llega sin

oxigenar del organismo. Adems, debe impulsar la

sangre hacia el pulmn y hacia todo el cuerpo, por lo

que realiza un doble trabajo.

Tronco arterial comn: En vez de existir dos grandes

vasos o arterias (Aorta y arteria pulmonar) con sus

respectivas vlvulas artica y pulmonar, en el Truncus

hay slo una arteria con su vlvula que nace a caballo

entre el ventrculo derecho e izquierdo y que se denomina

Truncus (Su vlvula se denomina vlvula truncal).

Adems siempre existe en el Truncus una comunicacin

interventricular o CIV asociada. El truncus se dividedistalmente en aorta y arteria pulmonar.

DVPAT: se caracteriza porque el drenaje de

toda la circulacin venosa pulmonar va la

aurcula derecha, las cuatro venas pulmonares

procedentes de los pulmones, desembocan

directamente o a travs de un colector

comn, en la aurcula derecha o en las venas

que confluyen en sta (que es donde


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normalmente llega la sangre desoxigenada procedente de los diferentes rganos). De

este modo, toda la sangre que llega al corazn, tanto la oxigenada como la no

oxigenada, lo hace a nivel de la aurcula derecha, producindose una mezcla de sangre

sistmica y pulmonar.

CLNICANeonatos:

- Cianosis de grado variable

- Soplos no significativos frecuentemente

Neonatos fisiolgicamente tienen las resistencias vasculares pulmonares (RVP)

aumentadas y aunque aumente el flujo no aumentar el flujo pulmonar por las

resistencias que existen y por eso no hay cianosis significativa.

Lactantes :

- Cianosis de grado variable pero mas que en neonatos

- ICC porque hay disminucin de resistencias vasculares

pulmonares y al disminuir las RVP, aumenta el flujo pulmonar

y aparece la sintomatologa.

Si RVP es elevada, el nio estar poco sintomtico con

HTPulmonar

Si RVP estn disminuidas, el nio estar muy sintomtico y

con insuficiencia cardiaca.

Una regla general para todas las Cardiopatas Congnitas Ciangenas es que a mayor flujo pulmonar

menor cianosis y mayor riesgo de Insuficiencia Cardiaca. Esto se debe a que cuanto mayor sea el flujo

pulmonar, habr ms retorno de sangre a cavidades izquierdas y ms dilatacin de las mismas con lo

que habr ms Insuficiencia Cardiaca.

RX TRAX

Es poco significativa.

Reflejar el aumento del flujo pulmonar.

En el neonato no se ve nada.

TRATAMIENTO

En caso de insuficiencia cardiaca congestiva, el tratamiento es mdico

comentado anteriormente para la IC ( Digital + Diurticos + Vasodilatadores).

Ciruga Paliativa en caso de que no sea posible la ciruga correctora.

Consiste en limitar el flujo pulmonar. Se hace cerclaje de la arteria pulmonar

mediante una cinta que se coloca alrededor de sta con la presin adecuada al flujo

que queramos limitar. Se hace cada vez menos.

Ciruga Correctora segn el tipo de cardiopata:


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DVPAT: Conectaremos la vena pulmonar con la Aurcula

izquierda.

CUV: Operacin de FONTAN que consiste en hacer una

derivacin bicavopulmonar. Se conectan las dos cavas

directamente a la pulmonar, eludiendo la sangre su paso porel ventrculo derecho. De esta manera todo el retorno venoso

pasar directamente a la circulacin pulmonar.

Truncus: La correccion quirurgica consiste en:

1) Cerrar la CIV con parche de forma que el truncus quede

conectado al ventrculo izquierdo,

2) Seccin o separacin de la porcin de arteria pulmonar del

truncus propiamente dicho y cierre del mismo con sutura o parche

(El truncus y su vlvula truncal quedan en realidadexclusivamente como aorta y vvula artica) y

3) Conexin del ventrculo derecho a la arteria pulmonar con

un conducto extracardaco valvulado biolgico o plstico.

En resumen lo que hacemos es cerrar la CIV y dejamos el

tronco en el VI como si fuera la aorta. Colocaremos un tubo que

funcionar como arteria pulmonar

d-TGA: hacemos una correcin para poner cada

cosa en su lugar. (ya lo veremos ms adelante).

Como me sobra una pagina voy a aprovechar para dedicar mi penultima comisin a

Jose gracias por buscarme la foto que no encontraba por ningn lado y

escucharme. Vers como flipy crece fuerte y sano a tu lado. Jejeje.

Pepa (mi pepinilla) por estar como siempre tan dispuesta a dejarme todos tus

apuntes y a hablar conmigo sea la hora que sea, cuanto echar de menos hablar

contigo una hora y media por telfono cuando ests en Oviedo.

Isa, Pili, Dori, Emi porque siempre me acuerdo de vosotras aunque no leis esta

comisin. Ya os la ensear.


15/15

Dar que siempre me pone al da de todo al igual que J. Antonio. Qu divertidos los

viajes a Ct con vosotros!!

Alicia por resolverme mis dudas en cualquier momento y acordarse siempre de m.

Gracias.

Ana P. me encanta coger las comisiones a tu lado, ya sabes me traes suerte.Y como no a Ire (Fiona), Laura, Car, Mas y Luzma (La lista) porque

quedamos poco pero cuando salimos A ver si es verdad que nos vamos a

Barcelona todas.

Y a Laura Noguera, Ceci y Lore. Consu y Miriam (que no os veo casi), Elisa y

Gloria y resto de compis de comisin Diego, Laura, Pepi porque creo que

hacemos un buen trabajo. (Pepi siento de verdad no haberte cambiado aquel da

que me pediste, pronto ya nos veremos por antigones). Santi que siempre tiene

dispuesta una sonrisa, Paqui y a todos aquellos que me dejo en el tintero. Un besoa todos y mucho animo. Gracias a todos y Feliz Navidad aunque posiblemente

leeris esto en Junio. RO

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