Cardiopatías Congénitas.

Mg. Vicente Ayala Bermeo.

Generalidades.Los defectos cardíacos congénitos son problemas del corazón presentes al nacer. Se deben a un desarrollo anormal del corazón antes del nacimiento. Alrededor del uno por ciento de los bebés nacen con uno o más problemas del corazón o del aparato circulatorio.

Factores de riesgo.La madre o el padre tiene una cardiopatía congénita.Un hermano tiene una cardiopatía congénita.La madre es diabética.La madre padeció rubéola (sarampión alemán), toxoplasmosis (una

infección transmitida por contacto con la materia fecal de los gatos) o infección por VIH.

La madre consumió alcohol durante el embarazo.La madre consumió cocaína u otras drogas durante el embarazo.La madre tomó ciertos medicamentos de venta con o sin receta durante el

embarazo.

Epidemiología.La incidencia es en 8 de cada 1000 nacidos vivos, en 2 por 100 nacidos muertos, de 10 a 25 por 100 abortos espontáneos y prematuros 2 por 100, incluida CIV y excluido CAP transitoria.Esta incidencia global el prolapso de la válvula mitral, el CAP del lactante pre termino, ni las válvulas aorticas bicúspides.De los lactantes con anomalías congénitas de corazón 3 de cada 1000 presentarán síntomas el primer año.El diagnóstico se establece la primera semana en el 40-50%En el primer de edad en el 50 a 60% Excelente sobrevida posterior a cirugía.

Los médicos generalmente pueden detectar la mayoría de los defectos cardíacos mientras el niño es pequeño. Algunos niños viven con un defecto durante muchos años antes de ser diagnosticados. En algunos casos, los médicos pueden detectar defectos cardíacos congénitos incluso antes de que el bebé nazca. Sin embargo no pueden diagnosticar todos los defectos antes del nacimiento, porque el corazón sigue desarrollándose en los días posteriores al nacimiento.

Tipos de defectos cardiacos congénitos.1. Agujero oval persistente2. Anomalía de Ebstein3. Atresia pulmonar4. Atresia tricúspide5. Canal auriculoventricular6. Coartación de la aorta7. Comunicación interauricular (CIA)8. Comunicación interventricular (CIV)9. Conducto arterial persistente10. Doble salida ventricular derecha (DSV

D)11. Drenaje venoso pulmonar anómalo to

tal12. Estenosis valvular aórtica13. Estenosis valvular pulmonar14. Síndrome de Brugada15. Síndrome del corazón izquierdo

hipoplásico16. Tetralogía de Fallot17. Transposición de las grandes arterias18. Tronco arterial

Agujero oval persistente• Un feto que crece dentro del seno materno no utiliza sus pulmones para

respirar hasta después de nacer; por consiguiente, su aparato circulatorio es diferente del de un bebé recién nacido. En lugar de encargarse los pulmones de suministrar la sangre rica en oxígeno que el feto necesita, el corazón fetal tiene una abertura entre las cavidades superiores (las aurículas derecha e izquierda) denominada agujero oval. El agujero oval deja pasar la sangre directamente de la aurícula derecha a la aurícula izquierda durante el desarrollo del feto.

• El agujero oval (también denominado «foramen oval») es una parte importante del aparato circulatorio del feto antes de nacer, pero debe cerrarse al poco tiempo del nacimiento. En la mayoría de los casos, cuando nace el bebé y comienza a usar sus pulmones para respirar, eso produce presión del lado izquierdo del corazón. Esa presión cierra el agujero oval.

Riesgos.• Ataque cerebral.• Ataque cardiaco.• Migraña precedida de aura.

Diagnóstico. • Ecografía • Ecografía transesofágica.

Anomalía de ebstein• La anomalía de Ebstein (también denominada «malformación de

Ebstein») es un defecto que afecta principalmente a la válvula tricúspide. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está situada más abajo de lo normal, por lo cual la parte superior del ventrículo derecho forma parte de la aurícula derecha. Esto significa que el ventrículo derecho es demasiado pequeño y la aurícula derecha demasiado grande.

Anomalías cardiacas.• Personas que nacen con la anomalía de Ebstein a menudo tienen

otros problemas del corazón, entre ellos:• Comunicación interauricular• Estenosis valvular pulmonar• Atresia pulmonar• Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome de Wolff-

Parkinson-White (también denominado «síndrome de preexcitación»)

Anomalías. Epstein.

Atresia pulmonar• Atresia pulmonar con comunicación interventricular.• Atresia pulmonar con tabique interventricular intactoEl término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia pulmonar, la válvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o está cerrada.Cianosis marcada Tto. Prostaglandinas A1.

Atresia tricúspide. • El término «atresia» significa «ausencia de una abertura». En la atresia tricúspide,

falta la válvula entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

• Normalmente, la válvula tricúspide permite el paso de la sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho. A continuación, el ventrículo derecho bombea la sangre a los pulmones para recibir oxígeno antes de volver al lado izquierdo del corazón. Pero con la atresia tricúspide, la sangre no puede llegar a los pulmones ni al lado izquierdo del corazón a menos que haya otros defectos cardíacos. Los defectos que a menudo presenta el corazón junto con la atresia tricúspide son:

• Comunicación interauricular (CIA)• Comunicación interventricular (CIV)• Conducto arterial persistente (CAP)

Manifestaciones clínicas.• Disnea, policitemia.• Fatigabilidad fácil.• Disnea de esfuerzos y episodios hipóxicos ocasionales como

consecuencia del flujo sanguíneo pulmonar comprometido.• Focos pan sistólicos audibles a lo largo del borde external izquierdo, el

tono cardiaco es único.

Canal aurículo-ventricular.

Canal auriculo ventricular• El canal auriculoventricular (también denominado «defecto del

tabique auriculoventricular» o «defecto de relieve endocárdico») es un orificio grande en el tabique. El tabique es la pared que separa el lado derecho del corazón del lado izquierdo. El canal auriculoventricular puede clasificarse como parcial o completo. Cuando el canal AV es parcial, la parte superior (auricular) o inferior (ventricular) del tabique podría estar afectada. Cuando el canal AV es completo, que es lo más común, significa que el orificio está en el lugar donde se encuentran las partes superior (auricular) e inferior (ventricular) del tabique.

Manifestaciones clínicas• Cardiomegalia.• Retraso en el crecimiento.• Síndrome de Downw

Coartación de la aorta.

Coartación de la aorta• La aorta es la arteria que transporta la sangre rica en oxígeno de la cavidad

inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo) al resto del organismo. Se habla de coartación de la aorta (o CoA) cuando una parte de la aorta es anormalmente estrecha.

• Las arterias que llevan la sangre a las diferentes partes del organismo son ramificaciones de la aorta. En los niños con coartación, las arterias que nacen en la sección de la aorta que se encuentra antes de la zona estrechada reciben más sangre que las arterias que nacen en la sección que se encuentra después de ella. Esto aumenta la presión de la sangre dentro de las arterias que suministran sangre a la cabeza y los brazos, y disminuye el flujo de sangre a las piernas. El corazón debe esforzarse más y se agranda. Con el tiempo este esfuerzo adicional da lugar a una insuficiencia cardíaca.

Manifestaciones clínicas.• Presión arterial más elevada en los brazos que en las piernas• Pulso débil o ausente en la ingle• Piernas o pies fríos• Hemorragias nasales• Mareos• Desmayos• Calambres en las piernas al hacer ejercicio• Presión arterial elevada.

Comunicación interauricular• La comunicación interauricular (CIA) es un defecto del tabique

interauricular, es decir, un orificio entre las cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda). Como la presión es más elevada en el lado izquierdo del corazón, la sangre es impulsada a través del orificio, del lado izquierdo al derecho. Esto puede ocasionar un agrandamiento de la aurícula derecha.

Comunicación interauricular.

Manifestaciones clínicas CIA• Los síntomas y signos de la CIA incluyen:• Falta de aliento o dificultad para respirar• Palpitaciones (sentir latidos cardíacos fuertes)• Retraso del crecimiento• Aunque la CIA está presente desde el nacimiento, los síntomas a

menudo no aparecen durante la niñez. En cambio, la aurícula derecha podría agrandarse con el tiempo, causando problemas en la edad adulta. Los adultos con CIA pueden padecer arritmia o insuficiencia cardíaca.

Comunicación interventricular.

Comunicación interventricular• La comunicación interventricular (CIV) es un defecto del tabique

interventricular, es decir, un orificio en la parte del tabique que separa las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Normalmente, el ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno a la aorta, que lleva la sangre que ha circulado por el corazón y los pulmones al resto del organismo. Pero cuando hay una CIV, un poco de esa sangre es impulsada a través del orificio al ventrículo derecho en lugar de circular en forma normal al resto del organismo.

Manifestaciones clínicas.• Los síntomas de la CIV pueden no aparecer hasta varios días o

semanas después del nacimiento:• Falta de aliento• Piel pálida• Respiración rápida• Frecuencia cardíaca (pulso) rápida• Frecuentes infecciones respiratorias• Retraso del crecimiento

Conducto arterial persistente.• El conducto arterial persistente (CAP) es un defecto en el que el vaso

sanguíneo provisorio que comunica la arteria pulmonar izquierda a la aorta en el corazón fetal no se cierra después del nacimiento. En el corazón fetal, el conducto arterial permite que la sangre no pase por los pulmones y reciba oxígeno en cambio de la placenta. Pero cuando los pulmones del recién nacido comienzan a funcionar después del nacimiento, el organismo deja de producir las sustancias químicas que mantienen abierto el conducto arterial, y éste se cierra en forma natural.

Manifestaciones clinicas,.• En los casos leves de CAP podría oírse un soplo que no presenta

problemas. Pero en los casos graves, llega demasiada sangre a los pulmones. Esto aumenta la presión en la arteria pulmonar y produce una acumulación de líquido en los pulmones. En estos casos, los niños pueden sentir una falta de aliento y mucho cansancio.

• El CAP puede ser difícil de diagnosticar en los bebés prematuros porque a veces deben estar conectados a un respirador mientras se desarrollan los pulmones. El respirador puede ocultar un CAP.

Doble salida ventricular derecha• La doble salida ventricular derecha (DSVD) es un tipo poco común de

cardiopatía congénita. En un corazón normal, la arteria pulmonar envía la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho a los pulmones, y la aorta envía la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo al resto del cuerpo. Juntas, la arteria pulmonar y la aorta se denominan las grandes arterias. Pero con una DSVD, ambas grandes arterias se comunican con el ventrículo derecho.

Tipos de doble salida ventricular derecha.• DSVD con CIV subaórtica. Esto significa que la CIV se encuentra inmediatamente debajo de la

aorta. Con este tipo de DSVD, la sangre sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la aorta. La sangre del ventrículo derecho fluye principalmente a la arteria pulmonar.

• DSVD con CIV subpulmonar. Esto significa que la CIV se encuentra debajo de la arteria pulmonar. Este tipo de DSVD también se denomina anomalía de Taussig-Bing. Con este tipo de DSVD, la sangre rica en oxígeno sale del ventrículo izquierdo a través de la CIV y llega a la arteria pulmonar. La sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho fluye principalmente a la aorta.

• DSVD con CIV doblemente relacionada. Esto significa que hay dos CIV: una debajo de la aorta y otra debajo de la arteria pulmonar.

• DSVD con CIV no relacionada (o remota). Esto significa que la CIV no se encuentra cerca de la aorta ni de la arteria pulmonar.

Manifestaciones clínicas.•Falta de aliento

•Soplo cardíaco

•Sudor

•Cansancio extremo

•Respiración rápida o dificultosa

•Coloración azulada de la piel (lo que se denomina cianosis)

•Falta de interés en alimentarse

•Perder peso o no aumentar de peso

Drenaje pulmonar anómalo.• El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es un defecto poco común en el

que las venas pulmonares están conectadas a la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) en lugar de la cavidad superior izquierda (la aurícula izquierda).

• Las venas pulmonares transportan la sangre rica en oxígeno de los pulmones al corazón. Normalmente la llevan al lado izquierdo del corazón, que bombea esta sangre oxigenada al resto del cuerpo. Pero este defecto hace que la sangre fluya en cambio de los pulmones a la aurícula derecha.

• En la aurícula derecha, la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno que llega al corazón del resto del cuerpo. Desde la aurícula derecha, esta mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno pasa por un orificio denominado comunicación interauricular (CIA) y penetra en la aurícula izquierda. La aurícula izquierda envía la sangre al ventrículo izquierdo, que bombea la sangre al cuerpo.

Estenosis valvular aortica

Estenosis valvular aortica• Se denomina «estenosis valvular» al estrechamiento de una válvula.

La estenosis valvular aórtica es el estrechamiento de la válvula aórtica, que es la válvula que permite que la sangre pase de la cavidad inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo) a todo el organismo. Cuando la válvula aórtica está estenosada, el ventrículo izquierdo tiene que bombear más fuerte para impulsar la sangre por la válvula. El esfuerzo excesivo puede agrandar el ventrículo izquierdo, lo cual puede dar lugar a una insuficiencia cardíaca.

Manifestaciones clínicas.

• Dolor en el pecho• Cansancio inusual después de una actividad• Mareos• Desmayos

Estenosis valvular pulmonar

Estenosis valvular pulmonar.• Se denomina «estenosis valvular» al estrechamiento de una válvula.

La estenosis valvular pulmonar es el estrechamiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que permite que la sangre pase de la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho) a los pulmones. Cuando esta válvula está estenosada, el ventrículo derecho tiene que esforzarse más y se agranda.

Manifestaciones clínicas.• Cianosis.• No tienen síntomas.

Síndrome de brugada.• En el sistema eléctrico del corazón, los impulsos eléctricos deben transmitirse por

tejidos eléctricos especializados y por el músculo cardíaco mismo (es decir, por el miocardio). Estos tejidos eléctricos y el miocardio pueden conducir electricidad gracias a la presencia de moléculas especiales llamadas canales iónicos, que permiten que las partículas de carga positiva y negativa atraviesen las paredes de las células.

• Las personas que padecen el síndrome de Brugada tienen un defecto en uno de esos canales iónicos. En uno de cada tres pacientes, el defecto se encuentra en el canal llamado «SCN5A». Este defecto puede provocar un problema peligroso del ritmo cardíaco llamado fibrilación ventricular, que consiste en latidos mucho más rápidos y desorganizados que a veces llegan hasta 300 por minuto. Estos latidos desorganizados hacen que el corazón bombee muy poca sangre al cerebro y al resto del cuerpo, y son potencialmente mortales.

Sindrome de Brugada.

Manifestaciones clínicas.• Muchas personas con síndrome de Brugada no presentan síntomas,

de modo que ni siquiera saben que lo tienen. Si hay síntomas, estos pueden consistir en:

• Desmayos• Latidos irregulares (arritmias) o palpitaciones• Paro cardíaco súbito (PCS)

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.• En los bebés que nacen con SCIH, el ventrículo izquierdo y la aorta son

pequeños y están subdesarrollados no pueden suministrar suficiente sangre al organismo.

• Además, en el SCIH, las válvulas mitral y aórtica a menudo son estrechas o están ausentes. La válvula aórtica permite que la sangre salga del ventrículo izquierdo. Sin estas aberturas, el ventrículo izquierdo está aislado del resto del corazón o de la aorta. Esto significa que el ventrículo izquierdo no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. En cambio, la sangre rica en oxígeno vuelve al lado derecho del corazón a través de una comunicación interauricular (CIA), un orificio en la pared que separa el lado derecho del corazón del lado izquierdo.

Tetralogia de Falot.

Tetralogia de Falot.La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos:• Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrículos), que permite que la sangre pobre

en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Esto se denomina «comunicación interventricular».

• Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a los pulmones.

• La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigación sanguínea del cuerpo) sangre pobre en oxígeno.

• Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

Trasposición de las grandes arterias.• En la transposición de las grandes arterias, se invierte la posición

normal de las arterias. La aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). El problema cuando esto sucede es que la sangre rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre en oxígeno es transportada al resto del organismo

Trasposición de las grandes arterias

Tratamiento.• Prostaglandinas.

Tronco arterial.• Se habla de un tronco arterial común cuando las arterias no se forman

normalmente. En lugar de estar la arteria pulmonar conectada al ventrículo derecho y la aorta conectada al ventrículo izquierdo, el corazón tiene una sola arteria grande conectada a ambos ventrículos, y las arterias pulmonares son ramificaciones de esta arteria común.

• ¿Cuáles son los síntomas?• El defecto puede ser causa de que demasiada sangre fluya a los

pulmones y que el corazón deba esforzarse demasiado. Los bebés que nacen con un tronco arterial común tienen dificultad para respirar y comer, y podrían no crecer al ritmo normal.

Gracias.